светлоклеточная саркома что это
Саркомы мягких тканей
Вам поставили диагноз: саркома мягких тканей?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».
Филиалы и отделения, где лечат саркомы мягких тканей
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел торакоабдоминальной онкологии
Заведующий отделом д.м.н. Рябов Андрей Борисович
Контакты: (495) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение комбинированного лечения опухолей костей, мягких тканей и кожи
Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик
Контакты: 8 (484) 399 31 30
Что такое саркома мягких тканей?
Саркома — это заболевание мягких тканей, характеризующееся высокозлокачественным активным течением.
I. Эпидемиология
Саркомы мягких тканей — это опухоли внескелетной соединительной ткани тела человека, т.е. связок, сухожилий, мышц и жировой ткани, происходящие из примитивной мезодермы. В эту группу также включены опухоли из шванновских клеток примитивной эктодермы и эндотелиальных клеток, выстилающих сосуды и мезотелий. Эта разнородная группа опухолей объединена из-за схожести морфологической картины, механизмов возникновения и клинических проявлений. Саркомы висцеральных органов встречаются крайне редко в молочной железе, почках, предстательной железе, легких и сердце и отличаются большей чувствительностью к режимам лечения, использующимся для лечения сарком, а не опухолей эпителиальной природы тех же органов.
1. Заболеваемость
Саркомы костей и мягких тканей — сравнительно редкая группа опухолей. В России ежегодно регистрируется около 10 000 новых случаев, что составляет 1 % всех злокачественных новообразований. Заболеваемость составляет 30 случаев на 1 000 000 населения, 80% составляют саркомы мягких тканей. В детском возрасте частота выше и составляет 6,5%, занимая 5-е место по заболеваемости и смертности.
2. Этиология
Генетическая предрасположенность играет роль в следующих случаях:
— невоидный базально-клеточный синдром (синдром Горлина) — это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся кожными проявлениями в виде множественных базально-клеточных карцином, эпидермоидных кист, вдавлениями кожи на ладонях и стопах, а также кистами нижней и верхней челюстей, ребер, позвонков, короткими пястными костями, фибромами яичников и гипертелоризмом. Наиболее часто возникают медуллобластома и фибросаркома челюсти;
— нейрофиброматоз (болезнь фон Реклингхаузена) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся наличием множественных нейрофибром, веснушками аксилярной области и гигантскими невусами, а также билатеральными акустическими невромами, менингеомами, фиброзной дисплазией костей. Наиболее часто возникают нейрофибросаркома (10—15%), злокачественная неврилемома (5%), феохромоцитома, астроцитома и глиома;
— туберозный склероз (болезнь Борневилля) — аутосомно-доминантное нарушение с кожными проявлениями в виде гипопигментированных макул, аденом сальных желез, паховых фибром, также характеризуется проявлениями эпилепсии, задержкой умственного развития, гамартомами головного мозга, почек, печени, надпочечников, поджелудочной железы и сердца (у большинства пациентов выявляется рабдомиома сердца), наиболее часто возникают астроцитомы и глиобластомы;
— синдром Гарднера — аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся кожными изменениями в виде дермоидных или эпидермоидных кист, кист сальных желез, липом, фибром и десмоидов, а также полипами толстой кишки, множественными остеомами, включая кости черепа и челюсти. Очень часто встречается аденокарцинома толстой кишки;
— синдром Вернера (прогерия) — аутосомно-рецессивное нарушение, характеризующееся преждевременным старением с изменениями кожи по типу склеродермии, облысением, трофическими язвами конечностей. Наиболее часто возникают саркомы и менингеомы (10%).
У пациенток с наличием вторичного лимфостаза после мастэктомии с лимфодиссекцией значительно повышается риск развития ангиосарком (синдром Стьюарда—Тревеса).
Травма
Этиологическая связь между травмой и саркомами отсутствует. У большинства пациентов травма привлекает внимание к выросшей опухоли и является совпадением.
Канцерогены
Отмечено увеличение количества случаев ангиосарком у пациентов, работавших с винилхлоридом и мышьяком. Исследования не показали зависимость частоты возникновения сарком от таких канцерогенов, как хлорфенолы и феноксиуксусные кислоты.
Радиация
Радиоиндуцированные саркомы встречаются редко и могут возникать в тканях, подверженных ионизирующему излучению. Остеосаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома являются наиболее часто встречающимися гистологическими подтипами. Эти опухоли обычно возникают через 6—30 и более лет после проведенного облучения (медиана 10 лет) и крайне редко встречаются в ранние сроки (2—4 года). Общая доза облучения, режим фракционирования и вид радиации влияют на заболеваемость. Алкилирующие агенты (циклофосфамид и т.п.) в комбинации с лучевой терапией также увеличивают риск возникновения вторичных злокачественных новообразований.
Иммуносупрессия. Наиболее частым примером является саркома Капоши у больных СПИДом, ХЛЛ и аутоиммунной гемолитической анемией, а также больных после трансплантации органов.
Вирусная этиология. Вирус гепреса 8-го типа (HHV8) выявляется у больных СПИДом; ДНК HHV8 выявлялась в кожных образованиях гомосексуальных мужчин, не инфицированных ВИЧ, при классической и эндемической (африканской) формах саркомы Капоши.
II. Локализация сарком мягких тканей
1. Саркомы мягких тканей конечностей составляют 60% от общего числа и возникают на нижних и верхних конечностях в соотношении 3:1. Около 75% сарком (включая саркомы костей) возникают в области коленного сустава (рис.1).
Рис 1. Липосаркома мягких тканей правого бедра.
2. Саркомы головы и шеи возникают редко, с частотой не более 10%.
3. Саркомы туловища и забрюшинного пространства — около 30%, при этом 40% составляют забрюшинные опухоли.
III. Морфология
1. Трансформация и дедифференцировка доброкачественной опухоли мягких тканей в злокачественную встречается редко. Различия в частоте встречаемости различных гистологических подтипов сарком мягких тканей обусловлены разными заключениями патоморфологов, а не вариабельной частотой встречаемости разных подтипов.
2. Биология каждого подтипа опухоли может варьировать от доброкачественной без метастатического потенциала, более агрессивной с местноинвазивным ростом, до злокачественной с высоким метастатическим потенциалом. Для каждого гистологического подтипа сарком тенденция к метастазированию напрямую зависит от размера и степени злокачественности опухоли. Так, высокозлокачественные опухоли размером более 5 см считаются опухолями с очень высоким потенциалом метастазирования и наоборот.
3. Основными характеристиками злокачественности являются: частота митозов, морфологическая характеристика клеточного ядра, клеточность. Клеточная анаплазия, или полиморфизм, и наличие некрозов являются наиболее важными факторами для выставления степени злокачественности. Установление степени злокачественности является субъективной процедурой, поэтому некоторые патоморфологи предпочитают классифицировать саркомы на 2 типа: high grade или low grade. В разных классификациях используют 3-ю или 4-ю степень.
4. Цитогенетика: хромосомные изменения описаны во многих саркомах. В настоящее время их идентификация используется только для более тщательной диагностики того или иного гистологического подтипа. Клинического применения эти данные пока не получили.
IV. Местно-агрессивные опухоли мягких тканей
1. Нодулярный фасциит — псевдосаркоматозный, или пролиферативный, фасциит лечится простым иссечением. Морфологически дифференциальный диагноз проводится с фибросаркомой. Эта опухоль, как правило, не превышает 5 см в диаметре, обычно бессимптомна, с момента появления растет очень быстро до указанного размера, затем рост замедляется, и наступает плато.
2. Атипичная липоматозная опухоль — синоним липосаркомы 1-й степени злокачественности. Не обладает метастатическим потенциалом, но требует широкого иссечения в связи с высоким риском местного рецидивирования. Обычно возникает в брюшной полости или забрюшинном пространстве, может достигать больших размеров и вызывать сложности при удалении из-за близости к внутренним органам. Эта опухоль может дедифференцироваться в злокачественную фиброзную гистиоцитому (дедифферен-цированная липосаркома).
3. Десмоид — опухоль низкой степени злокачественности, характеризующаяся инвазивным ростом. Синонимы: агрессивный фиброматоз или мышечно-апоневротический фиброматоз. Требует широкого иссечения, так как при положительном/пограничном крае резекции высока частота местных рецидивов. Лучевая терапия помогает достичь лучшего локального контроля, применяется в первичном лечении рецидивных опухолей или в качестве адъюванта после хирургического иссечения. В лечении пациентов с рецидивами в облученной зоне или требующим обширных резекций, или с нерезектабельными опухолями возможно проведение системной химиотерапии. Использование тамоксифена дает 15—20% объективных ответов, доксорубицин в комбинации с дакарбазином — более 60%. Имеются данные об эффективности еженедельного введения метотрексата в низких дозах. Ответы, как правило, медленные и отсроченные.
4. Гигантоклеточная опухоль сухожилий и синовиальных оболочек возникает на кисти и требует обычного иссечения. Если вовлечены крупные суставы, то может быть использована тотальная синовиумэктомия. Иногда эти опухоли вызывают эрозию костных структур и рентгенологически могут выглядеть как первичные опухоли костей.
V. Часто встречающиеся саркомы мягких тканей
1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) является наиболее часто встречающейся саркомой мягких тканей. Возникает в возрастной группе 50—70 лет. Морфологически характеризуется большой клеточностью и плеоморфизмом, имеет очень агрессивное течение. Миксоидный вариант (в настоящее время миксофибросаркома) течет менее агрессивно.
2. Рабдомиосаркома — различают 3 типа: плеоморфная, альвеолярная и эмбриональная. Эмбриональная является наиболее часто встречающимся гистологическим подтипом у детей. Это системное заболевание, и после постановки диагноза лечение начинается с системной химиотерапии, далее — оперативный этап или лучевая терапия для достижения локального контроля с последующей послеоперационной химиотерапией. Плеоморфный вариант обычно возникает во взрослом возрасте, отличается плохим прогнозом и крайне низким процентом излечения.
3. Липосаркома — миксоидная липосаркома является аналогом липосарком 2-й степени злокачественности, характеризуется вялотекущим течением и может метастазировать в мягкие и жировые ткани различных локализаций и брюшную полость. Плеоморфная липосаркома — это опухоль 3-й степени злокачественности (G3), возникает, как правило, на конечностях и метастазирует в легкие.
4. Лейомиосаркома возникает из гладкомышечных клеток, может локализоваться в любой части организма, беря начало из гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Наиболее часто возникает в матке или органах ЖКТ. Лейомиосаркомы ЖКТ редко отвечают на химиотерапию, в то время как лейо-миосаркомы матки чувствительны к ифосфамиду с доксорубицином и комбинации гемзара с таксотером. Лейомиосаркомы кожи и подкожно-жировой клетчатки относятся к достаточно доброкачественным опухолям, не метастазируют и лечатся только хирургическим методом.
5. Синовиальная саркома. Гистологически выделяют 2 вида — монофазная и бифазная. Обычно возникает на конечностях, однако может быть также на туловище, брюшной стенке или внутренних органах. Отличается агрессивным ростом и хорошей чувствительностью к химиотерапии. В 1/3 случаев на рентгенограммах обнаруживают кальцинаты.
6. Нейрофибросаркома — злокачественная опухоль оболочек периферических нервов, или злокачественная шваннома. Часто возникает у пациентов с болезнью Реклингаузена. В 50% возникает у больных с нейрофиброматозом.
7. Ангиосаркома — опухоль сосудистого происхождения. Лимфангиосаркомы встречаются редко, часто бывают вторичными после мастэктомии из-за хронического лимфостаза. Гемангиосаркомы могут возникать в любых частях тела, но наиболее часто встречаются в коже и поверхностных мягких тканях головы и шеи.
8. Гемангиоперицитома встречается крайне редко, характеризуется вялотекущим ростом и местным рецидивированием. Гистологически обладает сходством с синовиальной саркомой.
9. Альвеолярная саркома мягких тканей. Клеточная природа происхождения неизвестна. Во взрослом возрасте опухоль наиболее часто выявляется в толще мышц бедра, в детском возрасте, как правило, — в области головы и шеи.
10. Эпителиоидная саркома чаще встречается в виде опухолевого образования дистальных отделов конечностей, исходя из апоневротических структур. Высока частота метастазирования в кожу, ПЖК, жировую ткань, кости и лимфатические узлы. Местные рецидивы обычно возникают выше места предыдущей операции (рис.2).
Рис.2. Эпителиоидная саркома мягких тканей правой голени.
VI. Диагностика
Симптомы и проявление болезни
Симптомы саркомы мягких тканей, которые расположены поверхностно, проявляются:
• растущим отеком в сопровождении сильных болей;
• недостаточностью и нарушением функциональной работы органа из-за растущей опухоли;
• утратой двигательной функции (передвижения) при образовании мягких тканей и/или костей конечностей;
• патологическими костными переломами.
Признаки глазничных онкологических узлов характерны выбуханием кнаружи глазных яблок без ощущения боли. Но при отеке век и местном сдавливании появляется боль, нарушается зрение.
Если саркома мягких тканей выявлена рядом с носом, симптомы проявляются в виде заложенности носа, который не проходит на протяжении длительного периода. Если на фоне болевых ощущений нарушается общее самочувствие, пассаж мочи, появились запоры, у женщин — вагинальные кровотечения, определяется кровь в моче, тогда подозревается мышечная саркома половых органов и путей, выводящих мочу.
Иногда только по снимкам замечают онкологическое образование в органах, при пальпации или при заметном выпирании опухолевой массы, поскольку симптомы отсутствуют. Саркома мышц у основания черепа повреждает черепно-мозговые нервы и их функциональное предназначение. Больные часто жалуются на двоение предметов, паралич лицевого нерва.
При прорастании опухоли в ткани:
• повышается температура тела;
• появляется слабость и беспричинно снижается масса тела;
• нарушается кровообращение, проявляются признаки гангрены или профузных кровотечений за счет сдавливания или прорастания сосудов;
• конечности слабеют и сильно болят в связи с повреждением и сдавливанием нервов;
• появляются трудности с проглатыванием пищи и дыханием за счет сдавливания мускулатуры шеи и органов средостения;
• рядом с опухолью увеличиваются лимфатические узлы.
Диагностика сарком мягких тканей должна проводиться без промедлений. При осмотре кожи обнаруживают бугристый округлый желтоватый или серый узел. Он может иметь разную плотность и консистенцию. Мягкие узлы бывают при липосаркомах, плотные – при фибросаркомах, желеобразные образования – при миксомах.
На ранних этапах развития, на образованиях отсутствует капсула, но при росте они раздвигают вокруг себя ткани. При их сдавливании образуется ложная капсула, которую можно пропальпировать. Если опухоль развивается глубоко в мышцах, то визуально она незаметна, и обнаружить ее трудно. В этих случаях проводят цитологическое исследование проб, полученных при биопсии, а также смывов жидкостей.
Позитронной эмиссионной томографией (ПЭТ) с использованием радиоактивной глюкозы уточняется распространение онкопроцесса по организму. Также проводят:
• рентгенографическое исследование ткани костей, суставов, чтобы обнаружить метастазы или исключить их;
• УЗИ мягких тканей или органов внутри грудины и брюшины;
• КТ костных онкоузлов;
• МРТ/КТ мягкотканевых опухолей (рис.3 и 4);
• ультразвук или томографию;
• ангиографию с применением контрастного вещества, определяющего скопление сосудов в эпицентре опухоли, нарушение кровообращения ниже опухоли;
• анализ крови на онкомаркер на саркому мягких тканей.
Рис. 3. МРТ картина саркомы мягких тканей правого бедра
Рис. 4. КТ картина саркомы мягких тканей правого бедра
Иммуногистохимический анализ выполняют при использовании таких маркеров, как: цитоспецифические (актин саркомерный и гладкомышечный), тканеспецифические (белок промежуточного филамента, коллаген, ламинин), маркеры пролиферации (ядерный белок клеток — PCNA, Ki67).
Также используются маркеры гормонов, ферментов, вирусных агентов.
Радиоизотопные методы диагностики эффективны для глубоко расположенных сарком в клеточном пространстве или полостях. Опухолевыми клетками активно поглощается радиоактивная глюкоза и тогда ее легко определить. Биопсия позволяет исследовать образец пораженной ткани под микроскопом, уточнить вид и низкую, промежуточную или высокую степень злокачественности
До проведения терапии проверяют работу сердца (ЭКГ и ЭхоКГ), состояние головного мозга — (ЭЭГ), слуха – аудиометрий, состояние почек
VII. Лечение
1. Хирургическое лечение:
Саркомы мягких тканей развиваются в капсуле, которая раздвигает окружающие ткани в процессе роста опухоли. Эта оболочка не является истинной, так как инфильтрирована опухолевыми клетками и носит название псевдокапсулы. В ходе оперативного вмешательства необходимо выполнить удаление опухоли согласно онкологическим принципам вместе с псевдокапсулой, не вскрывая ее, в противном случае резко возрастает риск развития рецидива. Тщательный гемостаз также крайне важен, распространение опухолевых клеток в пределах границ послеоперационной гематомы происходит быстро, и вероятность рецидива очень велика. В таких случаях обязательно проведение послеоперационной лучевой терапии. Удаление опухоли должно быть выполнено единым блоком с отрицательными краями резекции. Для обеспечения лучшего локального контроля при саркомах высокой степени злокачественности в послеоперационном периоде может быть проведена лучевая терапия при расположении опухолей на конечностях и туловище. Абсолютно отрицательных краев резекции трудно достичь при выполнении оперативных вмешательств при забрюшинных саркомах. В большой зоне ложа удаленной опухоли потенциально могут находиться опухолевые клетки, однако использование послеоперационной лучевой терапии в цитотоксической дозе может быть невозможно в связи с низкой толерантностью внутренних органов, таких как печень, почки и ЖКТ. Рутинное использование послеоперационной лучевой терапии при первичных забрюшинных саркомах не рекомендуется.
2. Лучевая терапия и предоперационная лучевая терапия показала преимущества в виде возможного уменьшения размеров опухоли и улучшения условий оперирования, меньшего поля облучения (опухоль + края резекции по сравнению с ложем удаленной опухоли + края резекции) и меньшей дозы облучения (обычно 50—54 Гр). При этом основным отрицательным моментом является высокий процент послеоперационных осложнений инфекционного характера.
Послеоперационная лучевая терапия показала преимущества в отсутствии послеоперационных осложнений, связанных с заживлением раны; весь образец опухоли доступен для исследования патоморфологом и оценки истинных размеров и распространенности первичной опухоли. Из отрицательных моментов необходимо отметить большую дозу и поле облучения.
Брахитерапия может проводиться периоперационно, занимает меньшее количество времени и по эффективности не превосходит послеоперационную лучевую терапию (за исключением опухолей низкой степени злокачественности).
Интраоперационная лучевая терапия может быть использована в лечении глубоко расположенных и забрюшинных опухолей, когда очень высок риск осложнений от использования обычной лучевой терапии.
3. Химиотерапия
Вопрос о целесообразности до- или послеоперационной химиотерапии остается открытым. Возможно, предпочтительнее предоперационная химиотерапия для определения ее эффективности у конкретного пациента и выработки более рациональной дальнейшей тактики. Химиотерапия сарком мягких тканей в последние годы начинает претерпевать значительные изменения: меняются подходы к выбору лекарственных комбинаций в зависимости от строения сарком, появляются новые лекарства, приобретает клинические перспективы таргетная терапия. Для больных с распространенным процессом системная терапия все еще является паллиативной, однако может продлить выживаемость, улучшить общее состояние и качество жизни. Выбор терапии должен быть индивидуализирован и основан на ряде факторов, в первую очередь морфологическом строении опухоли и ее биологических характеристиках, а также состоянии и предпочтениях пациента. Отдельно рассматриваются вопросы лечения гастроинтестинальных опухолей (ГИСТ) и рабдомиосарком, которые чаще поражают детей. В настоящее время разные морфологические типы сарком мягких тканей требуют разных подходов к терапии.
Филиалы и отделения, в которых лечат саркомы мягких тканей
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, лекарственного и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Заведующий отделом д.м.н. Рябов Андрей Борисович
Контакты: (495) 150 11 22
Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик
Рак почек
Рак почек развивается, когда в одной или обеих почках здоровые клетки изменяются и начинают бесконтрольное размножение, это приводит к образованию избыточного количества ткани — опухоли.
Опухоль может быть злокачественной, индолентной или доброкачественной. Злокачественная опухоль чаще всего представлена карциномой (раком), она может быстро расти и распространяться на другие части тела (метастазировать). Индолентная опухоль также является карциномой, но этот тип опухоли характеризуется медленным ростом и редко распространяется на другие части тела. Доброкачественная опухоль может расти, но никогда не метастазирует.
Пятилетняя выживаемость людей с раком почки составляет 75 %. Однако выживаемость зависит от нескольких факторов, включая вид рака, тип раковых клеток и стадию болезни. Если рак почки диагностируется в тот момент, когда его распространение ограничено почкой, пятилетняя выживаемость составляет 93 %. Если рак распространился на окружающие ткани или органы и/или региональные лимфатические узлы, — 70 %. Если на отдаленную часть тела (метастазировал), — 12 %.
Важно помнить: статистика выживаемости людей с раком почки является приблизительной.
На консультации онколога клиники Рассвет вы можете задать интересующие вас вопросы и узнать всю необходимую информацию о вашей болезни для лучшего понимания статистических данных.
Строение и функция почек
Почки — парный орган, расположенный в поясничной области по обеим сторонам от позвоночника. Размер почки примерно равен размеру кулака.
Почки фильтруют кровь для удаления примесей, излишков минералов и солей, излишней воды. Ежедневно почки фильтруют около 150 литров крови для получения 2 литров мочи. Почки вырабатывают гормоны, которые помогают контролировать артериальное давление, выработку эритроцитов и другие функции организма.
У большинства людей имеется две почки, каждая работает независимо друг от друга. Работа здоровой почки настолько эффективна, что организм может функционировать с менее чем одной полной почкой. Нарушения в работе почек приводят к интоксикации и дисфункции других органов и систем.
Если функции почек полностью утрачены, человек может жить с диализом — механизированным процессом фильтрации. Диализ можно сделать через кровь (гемодиализ) или, используя брюшную полость пациента (перитонеальный диализ).
Виды злокачественных опухолей почек
Почечно-клеточный рак (ПКР). Наиболее распространенный вид рака почек у взрослых, частота встречаемости — около 85 % от всех видов злокачественных опухолей почек. Развивается в проксимальных почечных канальцах, составляющих систему фильтрации почки (в каждой почке тысячи таких крошечных фильтрующих единиц). Варианты лечения ПКР будут рассмотрены ниже.
Рак чашечно-лоханочной системы (переходно-клеточный рак или уротелиальный рак). На него приходится 5-10 % случаев рака почек, диагностированного у взрослых. Развивается в области почек, где моча собирается до того, как попадет в мочевой пузырь. Рак чашечно-лоханочной системы лечится так же, как рак мочевого пузыря, поскольку оба вида рака развиваются из одинаковых клеток.
Саркома. Редкая злокачественная опухоль, развивается из мягких тканей почки или из ее капсулы — тонкого слоя соединительной ткани, окружающей почку. Саркому почки обычно лечат хирургическим путем. Опухоль часто рецидивирует и распространяется на другие части тела.
Нефробластома (опухоль Вильмса). Чаще всего встречается у детей и лечится иначе, чем рак почки у взрослых, распространенность — около 1 % случаев от всех видов рака почек. Нефробластома поддается успешному (в большей степени, чем другие виды рака почек) лечению методами лучевой терапии и химиотерапии при сочетании с хирургическим вмешательством.
Лимфома. Может поражать обе почки и проявляться увеличением лимфатических узлов в других частях тела, в том числе на шее, в грудной клетке и брюшной полости. В редких случаях лимфома почек может появляться как одиночная опухолевая масса в почке. При лимфоме, вместо операции, проводится химиотерапия.
Вид рака почки зависит от типа составляющих его клеток.
Наиболее распространенные типы раковых клеток почек
На сегодняшний день известно более 30 различных типов клеток рака почек.
Светлоклеточный рак. На этот тип рака приходится около 70-80 % случаев. Клетки светлоклеточного рака варьируются от медленно растущих (класс 1) до быстро растущих (класс 4). Особенно эффективными методами лечения светлоклеточного рака почки являются таргетная терапия и иммунотерапия.
Папиллярный рак. Папиллярный рак почки встречается у 10-15 % пациентов. Этот вид рака подразделяется на 2 подтипа: тип 1 отличается относительно низкой степенью злокачественности и благоприятным прогнозом; тип 2 характеризуется высокой степенью злокачественности и выраженной склонностью к метастазированию.
Локализованный папиллярный рак почки часто лечится хирургическим путем. Местно-распространенный метастатический папиллярный рак почки — таргетными препаратами (ингибиторами роста кровеносных сосудов). Использование иммунотерапии для лечения метастатического папиллярного рака все еще находится в стадии исследования.
Хромофобный тип. Встречается в 4-5 % случаев. Это еще один необычный, отличающийся от других, вид рака. Он может обладать индолентным (вялотекущим) ростом опухоли. Опухоль при этом имеет агрессивный рост и низкую склонность к метастазированию. В настоящее время проводятся клинические испытания, направленные на поиск наиболее эффективных способов лечения этого типа рака.
Онкоцитарный тип. Встречается в 2-5 % случаев. Это медленно растущий тип рака почек, который метастазирует редко (или вообще не метастазирует).
Протоковый тип. Протоковая карцинома встречается в 1-2 % случаев. Этот тип рака чаще диагностируется у людей в возрасте от 20 до 30 лет. Он начинается в собирательных протоках почки, из-за связи с чашечно-лоханочной системой тесно связан с переходно-клеточным раком. Протоковая карцинома трудно поддается лечению, даже при сочетании системной химиотерапии и хирургического вмешательства.
Саркоматоидный тип. Каждый опухолевый подтип рака почек (светлоклеточный, папиллярный, хромофобный и т. д.) при микроскопическом исследовании может иметь сильно дезорганизованные черты. Патологоанатомы часто описывают такие типы как «саркоматоидные». Это не отдельный подтип опухоли, но выявление саркоматоидных элементов говорит об очень агрессивной форме рака почек. Существуют многообещающие научные исследования об эффективности иммунотерапевтического лечения людей с саркоматоидными типами опухолей почек.
Медуллярный тип. Это редкая и очень агрессивная форма рака почек. Чаще всего встречается у людей негроидной расы и ассоциируется с серповидно-клеточной анемией (наследственной гемоглобинопатией). Комбинации химиотерапии с ингибиторами роста кровеносных сосудов рассматриваются как эффективные варианты лечения, основанные на некоторых научных данных. В настоящее время проводятся клинические испытания, направленные на определение наилучшей тактики лечения.
Ангиомиолипома. Доброкачественная опухоль, которая имеет уникальный вид на КТ и при осмотре под микроскопом. Обычно применяется хирургическое лечение или (если опухоль небольшая) активное наблюдение. Значительное кровотечение — редкое явление, чаще встречается у беременных женщин и женщин в пременопаузе. Агрессивная форма ангиомиолипомы — эпителиоид — может в редких случаях прорастать в почечную вену, нижнюю полую вену и распространяться на близлежащие лимфатические узлы или органы (например, печень).
В онкологическом отделении клиники Рассвет проводятся высокоточные гистологические, иммуногистохимические и молекулярно-генетические исследования. Точное определение типа клеток опухоли почки позволяет правильно планировать лечение.
Факторы риска рака почек
К фактором риска рака относятся все факторы, увеличивающие вероятность его развития. Важно понимать, что большинство из них только оказывают негативное влияние, но не вызывают рак напрямую. У некоторых людей с несколькими факторами риска рак никогда не разовьется, в то время как у других людей, с неизвестными факторами риска, разовьется. Знание факторов риска и их обсуждение с врачом может помочь вам сделать выбор, касающийся изменения образа жизни и медицинского обслуживания.
Факторы, которые могут повысить риск развития рака почек:
Генетические заболевания и рак почек
Несмотря на то, что рак почки может иметь семейный характер, наследственный рак почки встречается редко, примерно в 5 % случаев. Было обнаружено лишь несколько специфических генов, повышающих этот риск. Многие гены также связаны со специфическими генетическими синдромами.
Знание о наличии специфического генетического синдрома в семье может помочь пациенту и его врачу разработать соответствующий план скрининга рака, а в некоторых случаях определить оптимальные варианты лечения. Генетическую мутацию можно выявить только с помощью генетического тестирования.
Генетические заболевания, повышающие риск развития рака почки:
Профилактика рака
Исследователи продолжают изучать факторы риска различных видов рака и разрабатывать методы их профилактики. Действенного способа полностью предотвратить онкологическое заболевание не существует, но повлиять на модифицируемые факторы риска можно:
Скрининг рака почек
Скрининг используется для поиска рака до того, как появятся какие-либо симптомы или признаки. Ученые уже разработали и продолжают разрабатывать множество тестов, которые можно использовать для скрининга организма человека на наличие определенных видов рака.
Общие цели скрининга рака:
Подробнее
Что касается рака почек, на настоящий момент не существует одобренных и доказавших свою эффективность скрининговых исследований, направленных на выявление заболевания на ранних стадиях. В отдельных случаях людям с высоким риском рака почек рекомендуются индивидуальные скрининг-программы. Так, пациентам с семейным анамнезом рака почек иногда предлагают пройти компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию или ультразвуковое исследование.
Если вы находитесь в группе повышенного риска почечно-клеточного рака, онколог клиники Рассвет подберет вам индивидуальную тактику наблюдения и лечения.
Симптомы рака почек
Часто рак почки обнаруживается при рентгеновском или ультразвуковом обследовании, выполненном по другой причине. На ранних стадиях рак почки не вызывает боли. Часто симптомы заболевания появляются, когда опухоль становится крупной и начинает поражать расположенные рядом органы.
Люди с раком почки могут испытывать перечисленные ниже симптомы. Иногда у пациентов не обнаруживается ни одного из этих изменений. В других случаях причиной симптома может быть болезнь, не являющаяся раком.
Симптомы рака почек:
Если вас беспокоят какие-либо изменения самочувствия, вы наблюдаете вышеперечисленные симптомы, запишитесь на консультацию в клинику Рассвет. Мы поможем выяснить причину вашей проблемы, поставим правильный диагноз и назначим необходимое лечение.
Если диагноз рак установлен, облегчение симптомов остается важной частью ухода и лечения рака. Паллиативная или симптоматическая терапия часто начинается вскоре после постановки диагноза и продолжается в течение всего периода лечения. Обязательно рассказывайте своему лечащему врачу о симптомах, которые вы испытываете, в том числе о любых новых симптомах или изменениях.
Диагностика рака почек
Для первичной диагностики, направленной на выявление конкретного вида онкологического заболевания, сегодня проводится множество тестов и исследований. Также они необходимы, чтобы выявить метастазирование — распространение злокачественных клеток из первичного очага в другие ткани или органы.
Факторы, которые могут учитываться врачом при выборе диагностического алгоритма:
Для диагностики рака почек, в дополнение к физическому обследованию, могут использоваться следующие тесты:
Биопсия с последующим гистологическим исследованием — наиболее точный и информативный метод, позволяющий установить наличие рака и его тип. Если биопсия невозможна, для установления точного диагноза могут потребоваться другие исследования.
Отчет о патогистологическом исследовании отражает тип клеток, вызывающих рак, это важно для планирования лечения. Онколог должен иметь данные патогистологического исследования, прежде чем рекомендовать системную терапию, которая включает в себя использование лекарств, воздействующих на весь организм.
В некоторых случаях, для планирования оперативного лечения, хирургу-онкологу могут потребоваться результаты биопсии опухоли почки. Однако, если томографические исследования показывают наличие солидной и растущей опухоли, хирург может сначала ее удалить, окончательный тип и стадию опухоли затем определяет патологоанатом.
Ситуация каждого пациента индивидуальна, на консультации в клинике Рассвет можно обсудить с онкологом необходимость проведения биопсии до начала лечения.
Методы диагностической визуализации
Компьютерная томография (МСКТ или КТ). КТ позволяет получить изображение внутренних органов с помощью рентгеновских снимков, сделанных под разными углами. Компьютер объединяет эти снимки в детальное трехмерное изображение, которое показывает любые аномалии или опухоли. Иногда для получения более информативного изображения используется контрастное вещество — специальный краситель (вводится в вену пациента), который обеспечивает лучшую детализацию изображений, полученных с помощью КТ. Например, кисты почек не захватывают контрастное вещество, а опухоли почек захватывают и становятся хорошо видны. Если у пациента имеется тяжелое хроническое заболевание почек или почечная недостаточность, использовать контрастное вещество небезопасно. Компьютерная томография мочевыводящих путей называется КТ-урографией. Следует обратите внимание, что ПЭТ-КТ не является полезным методом исследования при почечно-клеточном раке.
Рентген. Рентгеновский снимок — это способ создания изображения внутренних структур организма с помощью рентгеновских лучей.
Магнитно-резонансная томография (МРТ). Использует магнитные поля для получения подробного изображения тела. При сканировании, для создания более четкого изображения, может применяться специальный краситель гадолиний (вводится в вену пациента).
Цистоскопия и нефроуретероскопия. Иногда используются при раке мочеточника или почечной лоханки, редко — при почечно-клеточном раке (если на предварительных визуализирующих исследованиях обнаружены опухоль или камень в мочевом пузыре). Во время этих процедур пациенту вводят седативный препарат, через мочеточник в мочевой пузырь и вверх в почку вводят тонкую трубку с видеокамерой и подсветкой. Седативный эффект от лекарства позволяет пациенту расслабиться, успокоиться или заснуть. Эту процедуру можно использовать для проведения биопсии и получения опухолевых клеток для исследования под микроскопом, а иногда и для полного уничтожения мелких опухолей.
После проведения диагностических исследований онколог клиники Рассвет изучит результаты вместе с вами. Если диагноз рак будет подтвержден, результаты исследований позволят установить стадию болезни и выбрать необходимую лечебную тактику.
Стадирование рака почек
Стадирование — это способ описания локализации рака, его распространенности, влияния на другие органы и системы организма. Знание стадии помогает врачу решить, какое лечение лучше, предсказать прогноз пациента. Для стадирования рака почек используется система TNM.
Система стадирования TNM
Существует 5 стадий: стадия 0 (ноль) и стадии I-IV (1-4). К этим трем компонентам добавляются цифры, указывающие на распространенность злокачественного процесса: Т0, Т1, Т2, Т3, Т4; N0, N1, N2, N3; M0, M1.
Классификация TNM рака почки
* Регионарными лимфатическими узлами почки являются лимфоузлы ворот почки, абдоминальные, парааортальные и паракавальные лимфоузлы. Сторона поражения не влияет на категорию N.
Группировка по стадиям рака
Врачи определяют стадию рака, комбинируя классификации T, N и M.
I стадия — опухоль имеет размер 7 см или меньше и расположена только в почке. Она не распространилась на лимфатические узлы или отдаленные органы (T1, N0, M0).
II стадия — опухоль крупнее 7 см, но находится только в почке. Она не распространилась на лимфатические узлы или отдаленные органы (Т2, N0, М0).
III стадия — любое из этих состояний:
IV стадия — любое из этих условий:
Факторы прогноза рака почек
Факторы прогноза позволяют предсказать, как быстро будет расти и распространяться рак почек и насколько эффективным будет лечение. Эти факторы включают в себя:
Как лечить рак почек
Лечение рака почек в клинике Рассвет проходит в соответствии с принятыми стандартами.