сложные патологии гм и см что означает

Аномалии развития головного мозга ( Пороки развития головного мозга )

Аномалии развития головного мозга — это результат происходящих во внутриутробном периоде нарушений формирования отдельных церебральных структур или головного мозга в целом. Зачастую имеют неспецифическую клиническую симптоматику: преимущественно эпилептический синдром, задержку психического и умственного развития. Тяжесть клиники напрямую коррелирует со степенью поражения головного мозга. Диагностируются антенатально при проведении акушерского УЗИ, после рождения — при помощи ЭЭГ, нейросонографии и МРТ головного мозга. Лечение симптоматическое: противоэпилептическое, дегидратационное, метаболическое, психокоррегирующее.

МКБ-10

Общие сведения

Аномалии развития головного мозга — пороки, заключающиеся в аномальных изменениях анатомического строения церебральных структур. Выраженность неврологической симптоматики, сопровождающей церебральные аномалии, значительно варьирует. В тяжелых случаях пороки являются причиной антенатальной гибели плода, они составляют до 75% случаев внутриутробной смерти. Кроме того, тяжелые церебральные аномалии обуславливают около 40% случаев гибели новорожденного. Сроки манифестации клинических симптомов могут быть различны. В большинстве случаев церебральные аномалии проявляются в первые месяцы после рождения ребенка. Но, поскольку формирование головного мозга длится до 8-летнего возраста, целый ряд пороков дебютируют клинически после 1-го года жизни. Более чем в половине случаев церебральные пороки сочетаются с пороками соматических органов. Пренатальное выявление церебральных аномалий является актуальной задачей практической гинекологии и акушерства, а их постнатальная диагностика и лечение — приоритетными вопросами современной неврологии, неонатологии, педиатрии и нейрохирургии.

Причины

Наиболее весомой причиной сбоев внутриутробного развития является влияние на организм беременной и на плод, различных вредоносных факторов, обладающих тератогенным действием. Возникновение аномалии в результате моногенного наследования встречается лишь в 1% случаев. Наиболее влиятельной причиной пороков головного мозга считается экзогенный фактор. Тератогенным эффектом обладают многие активные химические соединения, радиоактивное загрязнение, отдельные биологические факторы. Немаловажное значение здесь имеет проблема загрязнения среды обитания людей, обуславливающая поступление в организм беременной токсических химических веществ.

Различные эмбриотоксические воздействия могут быть связаны с образом жизни самой беременной: например, с курением, алкоголизмом, наркоманией. Дисметаболические нарушения у беременной, такие как сахарный диабет, гипертиреоз и пр., могут также стать причиной церебральных аномалий плода. Тератогенным действием обладают и многие медикаменты, которые может принимать женщина в ранние сроки беременность, не подозревая о происходящих в ее организме процессах. Мощный тератогенный эффект оказывают инфекции, перенесенные беременной, или внутриутробные инфекции плода. Наиболее опасны цитомегалия, листериоз, краснуха, токсоплазмоз.

Патогенез

Построение нервной системы плода начинается буквально с первой недели беременности. Уже к 23-му дню гестации заканчивается образование нервной трубки, неполное заращение переднего конца которой влечет за собой серьезные церебральные аномалии. Примерно к 28-му дню беременности образуется передний мозговой пузырь, в последующем разделяющийся на 2 боковых, которые ложатся в основу полушарий мозга. Далее образуется кора головного мозга, его извилины, мозолистое тело, базальные структуры и т. д.

Дифференцировка нейробластов (зародышевых нервных клеток) приводит к образованию нейронов, формирующих серое вещество, и глиальных клеток, составляющих белое вещество. Серое вещество отвечает за высшие процессы нервной деятельности. В белом веществе проходят различные проводящие пути, связывающие церебральные структуры в единый функционирующий механизм. Рожденный в срок новорожденный имеет такое же число нейронов, как и взрослый человек. Но развитие его мозга продолжается, особенно интенсивно в первые 3 мес. жизни. Происходит увеличение глиальных клеток, разветвление нейрональных отростков и их миелинизация.

Сбои могут произойти на различных этапах формирования головного мозга. Если они возникают в первые 6 мес. беременности, то способны приводить к снижению числа сформированных нейронов, различным нарушениям в дифференцировке, гипоплазии различных отделов мозга. В более поздние сроки может возникать поражение и гибель нормально сформировавшегося церебрального вещества.

Виды аномалий мозга

Анэнцефалия — отсутствие головного мозга и акрания (отсутствие костей черепа). Место головного мозга занято соединительнотканными разрастаниями и кистозными полостями. Может быть покрыто кожей или обнажено. Патология несовместима с жизнью.

Энцефалоцеле — пролабирование церебральных тканей и оболочек через дефект костей черепа, обусловленный его незаращением. Как правило, формируется по средней линии, но бывает и асимметричным. Небольшое энцефалоцеле может имитировать кефалогематому. В таких случаях определить диагноз помогает рентгенография черепа. Прогноз зависит от размеров и содержимого энцефалоцеле. При небольших размерах выпячивания и наличии в его полости эктопированной нервной ткани эффективно хирургическое удаление энцефалоцеле.

Микроцефалия — уменьшение объема и массы головного мозга, обусловленное задержкой его развития. Встречается с частотой 1 случай на 5 тыс. новорожденных. Сопровождается уменьшенной окружностью головы и диспропорциональным соотношением лицевого/мозгового черепа с преобладанием первого. На долю микроцефалии приходится около 11% всех случаев олигофрении. При выраженной микроцефалии возможна идиотия. Зачастую наблюдается не только ЗПР, но и отставание в физическом развитии.

Макроцефалия — увеличение объема головного мозга и его массы. Гораздо менее распространена, чем микроцефалия. Макроцефалия обычно сочетается с нарушениями архитектоники мозга, очаговой гетеротопией белого вещества. Основное клиническое проявление — умственная отсталость. Может наблюдаться судорожный синдром. Встречается частичная макроцефалия с увеличением лишь одного из полушарий. Как правило, она сопровождается асимметрией мозгового отдела черепа.

Кистозная церебральная дисплазия — характеризуется множественными кистозными полостями головного мозга, обычно соединенными с желудочковой системой. Кисты могут иметь различный размер. Иногда локализуются только в одном полушарии. Множественные кисты головного мозга проявляются эпилепсией, устойчивой к антиконвульсантной терапии. Единичные кисты в зависимости от размера могут иметь субклиническое течение или сопровождаться внутричерепной гипертензией; зачастую отмечается их постепенное рассасывание.

Голопрозэнцефалия — отсутствие разделения полушарий, в результате чего они представлены единой полусферой. Боковые желудочки сформированы в единую полость. Сопровождается грубыми дисплазиями лицевого черепа и соматическими пороками. Отмечается мертворождение или гибель в первые сутки.

Агирия (гладкий мозг, лиссэнцефалия) — отставание развития извилин и тяжелое нарушение архитектоники коры. Клинически проявляется выраженным расстройством психического и моторного развития, парезами и различными формами судорог (в т. ч. синдромом Веста и синдромом Леннокса-Гасто). Обычно заканчивается летальным исходом на первом году жизни.

Пахигирия — укрупнение основных извилин при отсутствии третичных и вторичных. Сопровождается укорочением и выпрямлением борозд, нарушением архитектоники церебральной коры.

Микрополигирия — поверхность коры мозга представлена множеством мелких извилин. Кора имеет до 4-х слоев, тогда как в норме кора насчитывает 6 слоев. Может быть локальной или диффузной. Последняя, полимикрогирия, характеризуется плегией мимических, жевательных и глоточных мышц, эпилепсией с дебютом на 1-ом году жизни, олигофренией.

Гипоплазия/аплазия мозолистого тела. Часто встречается в виде синдрома Айкарди, описанного только у девочек. Характерны миоклонические пароксизмы и сгибательные спазмы, врожденные офтальмические пороки (колобомы, эктазия склеры, микрофтальм), множественные хориоретинальные дистрофические очаги, обнаруживаемые при офтальмоскопии.

Фокальная корковая дисплазия (ФКД) — наличие в коре головного мозга патологических участков с гигантскими нейронами и аномальными астроцитами. Излюбленное расположение — височные и лобные зоны мозга. Отличительной особенностью эпиприступов при ФКД является наличие кратковременных сложных пароксизмов с быстрой генерализацией, сопровождающихся в своей начальной фазе демонстративными двигательными феноменами в виде жестов, топтания на одном месте и т. п.

Гетеротопии — скопления нейронов, на этапе нейронной миграции задержавшихся на пути своего следования к коре. Гетеротопионы могут быть единичными и множественными, иметь узловую и ленточную форму. Их главное отличие от туберозного склероза — отсутствие способности накапливать контраст. Эти аномалии развития головного мозга проявляются эписиндромом и олигофренией, выраженность которых прямо коррелирует с числом и размером гетеротопионов. При одиночной гетеротопии эпиприступы, как правило, дебютируют после 10-летнего возраста.

Диагностика

Тяжелые аномалии развития головного мозга зачастую могут быть диагностированы при визуальном осмотре. В остальных случаях заподозрить церебральную аномалию позволяет ЗПР, гипотония мышц в неонатальном периоде, возникновение судорожного синдрома у детей первого года жизни. Исключить травматический или гипоксический характер поражения головного мозга можно при отсутствии в анамнезе данных о родовой травме новорожденного, гипоксии плода или асфиксии новорожденного. Пренатальная диагностика пороков развития плода осуществляется путем скринингового УЗИ при беременности. УЗИ в I триместре беременности позволяет предупредить рождение ребенка с тяжелой церебральной аномалией.

Одним из методов выявления пороков головного мозга у грудничков является нейросонография через родничок. Намного более точные данные у детей любого возраста и у взрослых получают при помощи МРТ головного мозга. МРТ позволяет определить характер и локализацию аномалии, размеры кист, гетеротопий и других аномальных участков, провести дифференциальную диагностику с гипоксическими, травматическими, опухолевыми, инфекционными поражениями мозга. Диагностика судорожного синдрома и подбор антиконвульсантной терапии осуществляется при помощи ЭЭГ, а также пролонгированного ЭЭГ-видеомониторинга. При наличии семейных случаев церебральных аномалий может быть полезна консультация генетика с проведением генеалогического исследования и ДНК-анализа. С целью выявления сочетанных аномалий проводится обследование соматических органов: УЗИ сердца, УЗИ брюшной полости, рентгенография органов грудной полости, УЗИ почек и пр.

Лечение аномалий мозга

Терапия пороков развития головного мозга преимущественно симптоматическая, осуществляется детским неврологом, неонатологом, педиатром, эпилептологом. При наличии судорожного синдрома проводится антиконвульсантная терапия (карбамазепин, леветирацетам, вальпроаты, нитразепам, ламотриджин и др.). Поскольку эпилепсия у детей, сопровождающая аномалии развития головного мозга, обычно резистентна к противосудорожной монотерапии, назначают комбинацию из 2 препаратов (например, леветирацетам с ламотриджином). При гидроцефалии осуществляют дегидратационную терапию, по показаниям прибегают к шунтирующим операциям. С целью улучшения метаболизма нормально функционирующих мозговых тканей, в какой-то степени компенсирующих имеющийся врожденный дефект, возможно проведение курсового нейрометаболического лечения с назначением глицина, витаминов гр. В и пр. Ноотропные препараты используются в лечении только при отсутствии эписиндрома.

При умеренных и относительно легких церебральных аномалиях рекомендована нейропсихологическая коррекция, занятия ребенка с психологом, комплексное психологическое сопровождение ребенка, детская арт-терапия, обучение детей старшего возраста в специализированных школах. Указанные методики помогают привить навыки самообслуживания, уменьшить степень выраженности олигофрении и по возможности социально адаптировать детей с церебральными пороками.

Прогноз и профилактика

Прогноз во многом определяется тяжестью церебральной аномалии. Неблагоприятным симптомом выступает ранее начало эпилепсии и ее резистентность к осуществляемой терапии. Осложняет прогноз наличие сочетанной врожденной соматической патологии. Эффективной мерой профилактики служит исключение эмбриотоксических и тератогенных влияний на женщину в период беременности. При планировании беременности будущим родителям следует избавиться от вредных привычек, пройти генетическое консультирование, обследование на наличие хронических инфекций.

Источник

Поражение мозга

Головной мозг человека – венец развития человеческой природы, позволяющий нам развиваться и преобразовывать собственную жизнь в соответствии с поставленными целями. Большинству функций организма отвечающих за нашу жизнедеятельность мы обязаны именно работе центральной нервной системы. Головной мозг человека невероятно сложный орган, который приводит к слаженной работе практически все системы в организме. не говоря уже о высшей нервной деятельности отвечающей за когнитивные навыки и мыслительные процессы. К сожалению, быстрый темп и далеко не самый здоровый образ жизни медленно подтачивают организм, истощая его резервы и компенсаторные механизмы. На сегодня в мире стоит острая проблема связанная не только с высокой заболеваемостью, но и инвалидизацией и даже смертностью от сердечнососудистых заболеваний. Среди таких заболеваний на первых местах находится органическое поражение головного мозга ишемического и геморрагического характера. Важно заметить, что несмотря на значительный перевес в структуре заболеваемости людей входящих в старшую возрастную группу, а именно от 45 лет и старше, органическое поражение головного мозга может произойти и у детей.

Краткий экскурс в анатомию центральной нервной системы

Головной мозг человека сложно устроенный орган, отвечающий за работу всего организма. В строении мозга прослеживается чёткая иерархичность, что позволяет эффективно работать всему организму. В составе центральной нервной системы можно выделить несколько основных частей:

Что такое поражение мозга?

Органическое поражение головного мозга – в первую очередь симптом какого-либо заболевания, проявляющийся нарушением или утратой ряда функций в результате патогенного воздействия какого-либо фактора на ткани головного мозга. Этиология поражения головного мозга может быть самой разнообразной и об этом речь пойдёт более подробно ниже в статье. Органическое поражение означает, что клетки головного мозга – нейроны подвергаются разнообразным воздействиям, которые приводят к формированию дистрофических процессов внутри нейронов и нарушают их функциональную активность. В самых серьёзных случаях нейроны попросту подвергаются сначала некробиозу, а затем и некрозу, т.е. гибнут. Гибель большого количества нейронов локализованных в едином анатомическом пространстве приводит к выпадению той или иной функции в организме пострадавшего человека, а выявление нарушенной функции даёт специалистам понять в каком именно участке головного мозга произошла катастрофа – это называется топической диагностикой. Симптомы органического поражения мозга у детей проявляются иначе, чем у взрослых, так как полноценная деятельность высшей нервной системы еще не сформирована. У детей может наблюдаться задержка в умственном, психическом и физическом развитии, нестабильное настроение и отклонения в поведении.

Патогенетические механизмы повреждения нейронов

К органическому повреждению головного мозга может привести целый ряд механизмов различной природы. Данное патологическое состояние могут спровоцировать как внешние, так и внутренние факторы и это необходимо учитывать, так как лечебные мероприятия в зависимости от патогенетического типа развития повреждения нейронов головного мозга будут кардинально отличаться.

Нарушение энергетического обеспечения

Самый распространённый патогенетический вариант поражения головного мозга связанный с дисбалансом между потребностью нейронов в энергии и её поступлением внутрь клетки. Энергетический дефицит может развиться из-за недостаточности:

Стоит отметить, что энергетический дефицит приводит к быстро прогрессирующему повреждению тканей головного мозга и уже через 5-7 минут в условиях отсутствия достаточной оксигенации нейроны начинают испытывать острую гипоксию и умирать. Поражение сосудов головного мозга имеет следующие симптомы:

Все вышеперечисленные симптомы являются признаками системного атеросклероза, от которого страдает большинство людей пожилого возраста. Атеросклероз приводит к формированию дисциркуляторной энцефалопатии.

Травматические повреждения

Травмы всегда связаны с механическим повреждением головного мозга и последующим развитием отёка, что приводит к возрастанию внутричерепного давления. Так как головной мозг находится в черепной коробке и буквально плавает в ликворе – внутримозговой жидкости, то последствия от ударов и ушибов приобретают серьёзный характер. Несмотря на то. Что ликвор выполняет защитную и амортизирующую роль, при развитии ушиба головного мозга происходит нарастание внутричерепного давления, так как физически жидкость не сжимаема. Клетки головного мозга подвергаются воздействию чрезмерного давления и начинают гибнуть. Ткани головного мозга занимают до 96% объёма черепной полости, что делает данный орган весьма чувствительным к перепадам внутричерепного давления.

Очень важно отметить, что довольно часто травмы сопровождаются внутренним кровоизлиянием, что может повлечь за собой формирование обширной гематомы и смещение головного мозга. Дислокация мозга приводит к вклиниванию его подкорковых структур в большое затылочное отверстие, что неминуемо приводит к гибели нейронов находящихся в ядрах сосудодвигательного и дыхательного центра, без которых жизнедеятельность пострадавшего невозможна.

Инфекционные

Повреждение мозга возможно спровоцировать не только физическими факторами. Но и биологическими. Такие состояния, как менингит, энцефалит, вентрикулит – могут значительно нарушить функциональную активность мозга.

Головной мозг может поражаться, как специфическими, так и неспецифическими инфекционными агентами, это важно учитывать при назначении лечения, так как схемы антибактериальной терапии будут различаться.

Врождённая патология

Аномалии развития головного мозга могут сформироваться на самых ранних этапах развития ребёнка. Первый триместр беременности для женщины и плода является самым опасным, так как организм беременной вместе с плодом незащищены от воздействия внешних факторов, а в момент закладывания и формирования органов могут сформироваться самые опасные аномалии и грубые патологии развития, например микро или анцефалия.

Токсическое повреждение

Не самый частый вариант поражения головного мозга, но тем не менее имеющий место быть. Повреждение головного мозга происходит, если химическое вещество обладает нейротоксическими свойствами и способно проникать через гематоэнцефалический барьер. Нейротоксический агенты приводит к органическим повреждениям в различных частях нервной клетки, чаще всего нейроны страдают от нарушения трансмембранной передачи питательных веществ и нарушении в синтезе нейромедиаторов. Токсические повреждения различной степени тяжести могут привести как к стойкой энцефалопатии, так и к полному выпадению некоторых функций пострадавшего от интоксикации человека. Наиболее часто грубое органическое поражение головного мозга вызывают такие вещества, как: мышьяк и продукты азотистого обмена, при чрезмерном накоплении последних в плазме крови.

Онкологические заболевания

Поражение головного мозга при онкологии может быть первичным. Когда опухоль развивается непосредственно из тканей головного мозга или же вторичным – при метастатическом занесении в головной мозг атипичных опухолевых клеток.

Виды поражений головного мозга

Поражение головного мозга может быть как очаговым, так и диссеминированным. Давайте разберёмся, что такое очаговое поражение головного мозга. Это состояние, при котором имеется чётко отграниченный единичный очаг с некротизированными тканями, т.е. это локальное поражение мозга. Такой вид повреждения часто формируется при остром нарушении мозгового кровообращения.

Диссеминированное или мультифокальное поражение головного мозга – вид повреждения, при котором обнаруживаются множественные разрозненные очаги повреждения тканей головного мозга. Мультифокальная форма встречается при инфекционных заболеваниях головного мозга, например при занесении инфекционного агента гематогенным путём в мозговое вещество или при онкологическом поражении.

Лечебная тактика

Лечение органических повреждений головного мозга может быть самым разнообразным и зависит от патогенетического механизма развития повреждения и непосредственной причины.

Лечение органического поражения головного мозга может быть хирургическим и консервативным. Например, развитие высокого внутричерепного давления, которое представляет угрозу жизнедеятельности можно лечить и хирургическим, и консервативным путём. Хирургическое лечение – наложение трепанационного отверстия для декомпрессии головного мозга применимо при формировании выраженной гематомы при травме или геморрагическом инсульте, а консервативная терапия возможна при умеренном увеличении внутричерепного давления без дислокации головного мозга. Для консервативной терапии применяют мочегонные препараты вызывающие форсированный диурез, позволяющие быстро ликвидировать отёки.

Лечение атеросклероза церебральных артерий также может быть как хирургическим, так и консервативным. Хирургическое – проведение ангиографии с установкой стентов расширяющих просвет артерий. Консервативное – антитромботическая терапия и коррекция дислепидемии.

Источник

Опухоли спинного мозга: симптомы, виды и перспективы лечения злокачественных новообразований

Опухоли спинного мозга (ОСМ) – это патологические новообразования злокачественной и доброкачественной природы, локализирующиеся в области спинного мозга. Коварность подобных патологий в том, что они могут долгое время развиваться, клинически себя особо не проявляя, пока опухоль серьезно не увеличится в размерах. Еще одной проблемой является тот факт, что симптомы спинального новообразования легко спутать с другими неврологическими заболеваниями.

В такой медицинской дисциплине, как неврология, классификация опухолей спинного мозга и позвоночника по анатомическому расположению представлена двумя основными видами.

Кроме того, патогенез может быть первичным или вторичным. Первичные внемозговые и внутримозговые неблагополучные изменения генетического клеточного аппарата изначально зарождаются и развиваются в позвоночнике. В структуре всех новообразований ЦНС спинномозговая неоплазия первичного типа по частоте развития занимает 10%. Вторичного типа новообразованные ткани представляют собой дочерние атипичные образования в позвоночнике, которые являются метастазами злокачественного очага, исходящими из совершенно другого органа или системы. Такие метастазы могут давать рак легких (75% случаев), молочной железы, простаты, щитовидной железы, причем они проникают в основном в грудной отдел позвоночника. Научная презентация по спинальной хирургии содержит информацию, что на каждые 100 тыс. населения приходится примерно 5 случаев метастатических онкопатологий спинного мозга.

Если брать статистику в целом по онкологии, то на долю ОСМ доброкачественного и злокачественного происхождения приходится всего 1%-2%, что не так уж и много. Однако серьезное отношение к собственному здоровью для любого человека не будет лишним, поскольку рак в запущенной стадии сопряжен высокими рисками летальных исходов. С доброкачественными опухолями дело обстоит не так критично. Конечно, если клинические рекомендации, полученные у врача, выполняются беспрекословно и, что немаловажно, своевременно.

Статистика свидетельствует о ежегодном увеличении процента заболеваемости ОСМ, хоть и незначительном. При этом такой диагноз ставят не только взрослым людям любого пола, но и даже грудничкам. У младенцев подобная картина начинает развиваться зачастую еще на этапах внутриутробного развития, и здесь важно не упустить момент, обнаружить врожденную патологию сразу после родов или на самой ее ранней стадии, своевременно предприняв соответствующие терапевтические меры. Спинальную опухоль у новорожденного удалят или проведут другие лечебные мероприятия. Быстрое реагирование со стороны родителей и врачей, грамотно подобранная тактика лечения в преобладающем количестве случаев помогают достичь выздоровления малыша.

Утешает, что онкология спинного мозга у совсем маленьких детей – большая редкость. В пожилом возрасте она тоже возникает не так уж и часто. Основная категория пациентов – это люди 20-50 лет, что примечательно 85% составляют лица среднего возраста. Согласно статистике, в списке взрослых больных доброкачественными патологиями женский пол немного доминирует, мужчин же больше с метастатирующими формами. Пик подобных заболеваний в детском возрасте припадает на школьные годы (в 3 раза чаще, чем в дошкольные годы), причем в большей мере подвержены им мальчики.

Симптомы и диагностика опухолей

Симптоматика зависит в первую очередь от этиологии ОСМ и тяжести патогенеза. Стоит сказать, что на начальном этапе многие серьезные морфологические нарушения протекают латентно или несильно выражено, другими словами, человек может долгое время не подозревать, что в его организме активизирует опасный процесс. И это больше всего вызывает тревогу, потому как отсутствие симптомов тормозит своевременное обращение к специалисту. Таким образом, лечение опухолей спинного мозга наиболее эффективно на самых ранних стадиях развития опухоли.

Новообразование не срезе ткани.

В МКБ 10 злокачественным новообразованиям спинного мозга присвоен код С72, доброкачественным – D33.4. Для обеих форм ведущим признаком выступает болевой синдром ввиду сдавливания и повреждения важнейшей структуры центральной нервной системы. Выраженность и характер болезненных ощущений весьма вариабельны. Агрессия боли напрямую связана с классом аномальных клеток, особенностями локализации опухоли, ее размерами и пр. Так, боль может быть как легкой и умеренной интенсивности, так и жутко невыносимой. Перечислим все возможные проявления, которые внесены в симптоматический перечень:

Не упускайте из виду даже незначительный дискомфорт в любом отделе спины! Для своего спокойствия, не откладывайте на завтра поход в больницу, учитывайте тот факт, что клиническая картина при опухолях СМ может походить на тот же остеохондроз или межпозвоночную грыжу. Полагаться на случай рискованно, только дифференциальная диагностика поможет распознать, каким заболеванием вызван тот или иной симптом.

Интрамедуллярная опухоль спинного мозга

Интрамедуллярные (внутримозговые) опухоли в общей классификации ОСМ составляют в среднем 18%. Их преимущественно представляют первичные новообразования из структурных компонентов нервной ткани мозга (глиом). Такой вариант происхождения, встречаемость которого по некоторым данным равна примерно 95%, называют глиальным. Рассмотрим самые распространенные новообразования интрамедуллярного ряда.

Первые клинические признаки интрамедуллярной опухоли в 70% выражаются локальной болью, затем она иррадиирует в нижние или верхние конечности. С течением времени атипичное образование ведет к выраженному неврологическому дефициту: к недостаточной подвижности, мышечной и суставной слабости ног или рук, усилению или сокращению тактильных ощущений, онемениям и к другим расстройствам, связанным с повреждением спинного мозга. Без надлежащей терапии наблюдается прогрессирование неврологических отклонений и существенное угнетение качества жизни человека.

Важная информация! На сегодняшний день хирургическое лечение – это общепринятый стандарт в терапии интрамедуллярной группы опухолей, которые в большинстве своем относятся к потенциально излечимым. Современные нейровизуализационные средства и оперативные тактики дают возможность четко спланировать ход операции и выполнить манипуляции по принципу максимально безопасного радикального удаления подобного новообразования – с сохранением участков высокой функциональной значимости. Известно, что чем раньше будет реализовано вмешательство, тем больше у пациента шансов на благополучное физическое восстановление и значительное увеличение продолжительности жизни.

Сегодня немногие клиники берутся оперировать интрамедуллярную опухоль, считая ее неудачно расположенной, а потому предлагают лишь безоперационное лечение и стандартную декомпрессию, что зачастую не оправдывает себя. Хотя страны, где превосходно развиты современные высокие технологии в области нейрохирургии, отлично владеют продуктивными, с доказанной эффективностью методиками удаления и такой сложной разновидности опухолей.

Среди наиболее преуспевающих государств в плане продуктивного лечения позвоночных онкопатологий любого типа и тяжести стоит выделить Чехию. Почему мы не говорим о Германии или Израиле? Безусловно, в этих двух государствах на высочайшем уровне проводят высокотехнологичные операции, но стоимость на них высока.

Чешские клиники известны повсеместно своей специализацией в данном направлении, ничуть не меньшей, чем германские и израильские медучреждения, но только в Чехии цены на оперативные вмешательства по поводу спинномозговых опухолей в 2 раза меньше. При этом всегда в эту приемлемую стоимость (на 50% ниже) клинические центры Чехии включают и полный реабилитационный уход после процедуры удаления, а не просто услуги хирурга, как это делает основная часть медучреждений Германии или Израиля.

Сравнительный анализ

Принимая во внимание официальные данные, которыми располагает современная неврология, о распространенности опухолей в этих двух жизненно важных отделах ЦНС, сделаем следующий вывод: головной мозг (ГМ) примерно в 4-5 раз чаще поражает грозная онкология, нежели спинной. Так, среди всех онкопатий, которые возможны в организме, ОГМ составляют 6%-8%, а ОСМ – 2% и менее. Традиционно по месту расположения новообразования мозга головы делят точно так же, как и спинальные, – по анатомическому отношению к самому мозгу и его твердой оболочке.

Большинство разновидностей опухолей обоих компонентов центральной нервной системы совпадает по биологическому виду, характеризуется примерно аналогичными морфологическими признаками, стадийностью. Например, к таким сравнительно общим по гистогенетическим параметрам патологиям спинномозгового и головномозгового отделов относят астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендиомы и гемангиобластомы, рассмотренные нами в предыдущей главе.

И даже лечение предполагает применение примерно идентичных принципов: оперативный подход практически всегда стоит на первом месте, он направлен на тотальное или субтотальное удаление опухолевой ткани. Лучевая терапия преимущественно выступает в качестве паллиативной помощи. Стоит заметить, что при диагнозе «опухоль головного мозга» болезнь протекает в более агрессивном виде, при этом первые признаки (приступообразная головная боль, тошнота, периодические обмороки, заторможенность и пр.) проявляются, как правило, уже на начальных стадиях. Прогноз подобных заболеваний и СМ, и ГМ прямо связан с гистологической структурой, локализацией и стадией новообразования.

Экстрамедуллярный тип

Такие новообразования, которым в медицине дано название «экстрамедуллярные», концентрируются не внутри спинномозгового компонента, а в непосредственной близости с ним. Проще говоря, они берут свое начало в структурах, которые окружают СМ (развиваются из мозговой оболочки, нервных корешков, жировой клетчатки и прочих тканей, проходящих рядом).

Экстрамедуллярные ОСМ могут иметь экстрадуральную (31,5%) или интрадуральную (68,5%) локализацию. Экстрамедуллярно-экстрадуральный вид отличается крупными размерами и преобладанием злокачественных форм, в свою очередь злокачественный очаг прогрессирует довольно интенсивными темпами и преимущественно распознается как вторичное (метастатическое) образование. Экстрамедуллярно-интрадуральный тип патологии, он же самый распространенный, характеризуется преобладанием первичных неврином (40%) и менингиом (25%).

Другие экстрамедуллярные новообразования с интрадуральным сосредоточением (ангиомы, липомы, метастазы и пр.) встречаются намного реже.

Симптомы опухолей спинного мозга

Точно определить, какая именно разновидность опухоли имеет место быть и в чем ее особенности, невозможно только на основании жалоб, обычного осмотра или рентгена. Чтобы разработать верный алгоритм лечебных действий борьбы с имеющимся новообразованием, неврологи и нейрохирурги используют параклинические методы, исключительно в комплексе, а не выборочно взятые. Они представлены многочисленными лабораторными и инструментальными способами исследований. Сугубо их комплексное сочетание позволит внести ясность и объективность в клиническую картину, поставить точный диагноз и достигнуть положительного результата в лечении пациента. Но о диагностике мы поговорим немного позже, сейчас же сориентируем относительно основных клинических этапов опухолей спинного мозга.

Мы предлагаем ознакомиться со стадиями развития экстрамедуллярных ОСМ, так как именно они лидируют по частоте развития. Итак, условно патогенез принято классифицировать на 1-ю, 2-ю и 3-ю стадии, которые не всегда могут быть четко различимыми, рассмотрим их.

Нужно знать! Тотальное поражение поперечника, помимо полной потери подвижности конечностей, чрезвычайно опасно, особенно если очаг располагается в шейной или грудной зоне. Такой вариант событий может предельно нарушить функции сердца и легких, вплоть до внезапного фатального исхода ввиду их отказа. Отметим, что приблизительно 65%-70% спинномозговых неоплазий имеют отношение к грудной и шейной части позвоночника. Большинство ОСМ экстрадурального вида, в том числе и самые распространенные, полностью операбельны. И на первых двух стадиях их хирургическое иссечение внушает максимальные надежды на полное излечение недуга.

Доброкачественное образование

Доброкачественные спинальные новообразования, как правило, увеличиваются в размерах медленно. Кроме того, они имеют отчетливые контуры на фоне окружающих непатологических структур, благодаря чему полностью устранять их хирургическим путем гораздо проще. Многих интересует такой момент: изменяет ли форму такая патология, может ли стать злокачественной по истечении лет? В целом, по своей природе такие опухоли практически не склонны к озлокачествлению и распространению метастазов по организму, как в близко располагающиеся ткани позвоночной системы, так и в отдаленные участки, то есть внутренние органы (легкие, желудочно-кишечный тракт, печень и пр.).

Но это не повод смириться с болезнью! Доброкачественная опухоль спинного мозга может принести немало страданий, негативно отразиться на трудоспособности, сделать человека инвалидом и на порядок сократить годы жизни, если ее вовремя не ликвидировать. И все это происходит потому, что даже неагрессивное образование «живет» и, хоть и не быстрыми темпами, но растет, что оказывает сильное компрессионное воздействие на окружающие ткани, как и на сам спинной мозг. Таким образом, постепенно растущая опухолевая субстанция угнетает кровоснабжение, порядком нарушает морфологию, в итоге, приводит к атрофии жизненно значимых структур и к ряду очень серьезных последствий.

Поражение шейного отдела спинного мозга

Возникать опухоль может как в верхнешейном, так и нижнешейном отделе. Коварные процессы в данной зоне протекают особенно тяжело. При поражениях шейной части позвоночного столба отмечается ранний корешковый синдром, проявляющийся стреляющими болями в затылке. Когда верхний полюс новообразования сосредоточен в полости черепа, а нижний – в спинномозговом канале, наблюдается внутричерепная гипертензия. Шейные ОСМ провоцируют нарушение функций дыхания (диспноэ) из-за паралича диафрагмальной зоны грудного отдела, опухоли зачастую вызывают повреждение языкоглоточного, подъязычного и блуждающего нерва с нарушением глотательных, речевых и дыхательных функций. Более того, распространенными явлениями при подобном расположении болезни являются:

Шейный отдел позвоночника.

Патологии, находящиеся в шейном отделе, способствуют снижению остроты зрения и слуха, появлению проблем с памятью и концентрацией внимания, возникновению тяжелых расстройств со стороны вестибулярного аппарата.

Диагностика опухолей спинного мозга и принципы лечения

Принцип обследования при подозрении на ОСМ, о чем говорят изначально признаки и симптомы, не ограничивается одной только рентгенографией, в ряде случаев она не несет особой информативной ценности. Правильная диагностика предполагает многокомплексное исследование организма, включающего:

Мы перечислили стандартный спектр диагностических мер, однако, на каких точно видах исследований будет построена нейродиагностика, решает исключительно специалист в индивидуальном порядке. Что касается лечения, базовая тактика при подобной медицинской проблеме – хирургическая резекция спинной опухоли. При доброкачественной инкапсулированной ОСМ (менингиоме, шванноме и пр.) благополучно выполняется полнообъемное удаление, без применения облучения. Такие новообразования, как глиомы, тотально не могут быть удалены, а потому их резецируют частично, а после используют рентгенотерапию.

Если очаг вторичный или расположен в трудноступном месте, возможно, первостепенным лечением будет лучевая терапия, однако в некоторых случаях может быть предпринята тактика радикального удаления с последующим проведением курсов рентгенотерапии. Химиотерапию используют по крайней необходимости и только в комбинации с лучевым методом лечения, так как только одно ее применение при ОСМ не приносит успеха.

Сирингомиелический синдром при опухоли

Клинико-патоморфологический синдром, который называют сирингомиелическим, – частое последствие спинальных новообразований. Он характеризуется образованием специфических полостей в спинном мозге, которые заполняются спинальной жидкостью. Выражается синдром выпадением болевой и температурной чувствительности на отдельных участках тела, что становится причиной частых безболезненных ожогов и травматических повреждений. Также к нему относят амиотрофию, спастические парезы конечностей, двигательную дисфункцию и пр.

Регресс такого осложнения возможен исключительно после устранения главной причины, вследствие которой он, собственно, и развился. В нашем случае, чтобы стабилизировать ликвороциркуляцию, а, следовательно, и победить подобного типа функциональные расстройства, нужно в первую очередь решать основную проблему – оперировать спинную опухоль и производить дренирование образовавшихся полостей. Большинство прооперированных пациентов быстро отмечают заметные улучшения. Нарастает сила и объем движений в конечностях, утихает боль, восстанавливаются рефлексы, не стягивает ноги после удаления основного источника – аномального разрастания в позвоночнике.

Реабилитация после удаления новообразований

После произведенной хирургии пациенты нуждаются в очень тщательном реабилитационном уходе и постоянном контроле со стороны опытных врачей. Начинается реабилитация в нейрохирургическом стационаре, а после больному следует продолжить восстановление в специализированном медучреждении (центре реабилитации, санатории). Подобные операции относятся к вмешательствам повышенной сложности, поэтому после них, чтобы избежать осложнений и достичь максимально возможного восстановления ранее угнетенных функций, следует строго соблюдать назначенную схему послеоперационного лечения. В нее входят лечебные мероприятия, нацеленные на:

Все эти цели достигаются при помощи специальной медикаментозной терапии, использования в период реабилитации ортопедических приспособлений (бандажа, воротника), лечебной гимнастики, физиотерапевтических процедур, занятий на специализированных тренажерах. Качественная реабилитация и соблюдение всех мер профилактики помогут в короткие сроки вернуться к нормальной жизни, а также свести до предельного минимума все риски, связанные с появлением рецидивов заболевания в будущем.

Источник