системное заболевание соединительной ткани что это такое как лечить
Системные заболевания суставов и соединительной ткани
Группа системных заболеваний соединительной ткани включает в себя:
— системная красная волчанка;
— дерматомиозит (полимиозит) идиопатический;
— болезнь (синдром) Шегрена;
— смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа);
— рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера-Крисчена);
— первичный антифосфолипидный синдром;
Доказано, что при системных заболеваниях соединительной ткани происходят глубокие нарушения иммунного гомеостаза, выражающиеся в развитии аутоиммунных процессов, то есть реакций иммунной системы, сопровождающихся появлением антител или сенсибилизированных лимфоцитов, направленных против антигенов собственного организма (аутоантигенов).
Лечение системных заболеваний суставов
Среди методов лечения заболеваний суставов выделяют:
— медикаментозный;
— блокадный;
— физиотерапевтический;
— лечебную гимнастику;
— метод мануальной терапии;
— оперативный метод.
В результате физиотерапии прогревающие процедуры уменьшают утреннюю скованность, ультразвук производит микромассаж пораженных тканей, электростимуляция улучшает питание сустава.
Пораженные заболеванием суставы нуждаются в движении, поэтому под руководством врача нужно выбрать программу упражнений лечебной физкультуры и определить их интенсивность.
В последние годы в лечении заболеваний суставов популярностью пользуется мануальная терапия. Она позволяет соблюдать переход от силовых методов к мягким, щадящим, которые идеально подходят для работы с патологически измененными околосуставными тканями. Техники мануальной терапии задействуют рефлекторные механизмы, воздействие на которые улучшает обмен веществ в пораженных элементах сустава и замедляет дегенеративные процессы в них. С одной стороны, эти техники снимают боль (уменьшают неприятный симптом заболевания), с другой стороны, способствуют регенерации, запускают восстановительные процессы в больном органе.
Хирургическое лечение показано только в крайне запущенных случаях. Однако прежде же, чем обратиться к операции, стоит подумать: во-первых, хирургическое вмешательство – это всегда шок для организма, а во-вторых, иногда артрозы как раз и являются следствием неудачно проведенных операций.
В клинике институт лимфологии имеются различные возможности вылечить заболевания суставов, а не только на время облегчить состояние пациента. Главное, не запускать болезнь и не пытаться заниматься самолечением, при первых же симптомах следует обратиться к врачу. Специалисты клиники проведут диагностику и подберут индивидуальный курс лечения. Современные щадящие методы лечения – массаж и мануальная терапия – позволят вернуть свободу движений и улучшить качество жизни, не доводя дело до операции или зависимости от наркотических обезболивающих препаратов.
1. Что такое коллагеноз и его симптомы
Коллагеноз представляет собой группу заболеваний, характеризующихся поражением соединительной ткани, в том числе и волокон, содержащих в своем составе коллаген. Коллагенозы относятся к группе патологий с участием тканей, богатых белком, поддерживающих на должном уровне функционирование органов и частей тела. Результатом коллагеноза становятся нарушения работы мышц, суставов и других органов, а также ухудшение состояния кожного покрова.
Симптомами коллагеноза могут быть:
Существует более 200 патологий соединительной ткани, симптомы и причины возникновения которых тесно взаимосвязаны. Попробуем разобраться с некоторыми самыми распространенными типами коллагенозов.
2. Наследственные заболевания соединительной ткани
Некоторые болезни соединительной ткани являются результатом изменений в определенных генах. Вот наиболее распространенные из них:
Данный синдром представляет собой группу заболеваний наследственного характера, отличительной особенностью которых являются гипермягкие суставы, повышенная эластичность кожи, подверженные повреждениям кровеносные сосуды, аномальный рост рубцовой ткани и синяки. Симптоматика данного синдрома может варьироваться от легкой степени до высокой. В зависимости от конкретного вида Элерса-Данло признаки этого заболевания могут включать следующее:
Врожденный буллезный эпидермолиз
Люди с данным заболеванием имеют настолько хрупкую кожу, что практически любое соприкосновение с ней сопровождается возникновением тонкостенных волдырей с серозным содержимым. Подобные пузыри могут возникнуть при ударе, падении человека на землю и даже от трения одежды на определенных участках кожи.
В зависимости от какого-либо конкретного вида врожденного буллезного эпидермолиза подвергаться неблагоприятному воздействию могут дыхательные пути, пищеварительный тракт, мочевой пузырь, мышцы или другие органы. Как правило, буллезный эпидермолиз проявляется сразу при рождении ребенка, так как сам акт родов в некоторой степени является первой механической травмой.
Клиническая картина данного заболевания характеризуется поражением большинства жизненно важных органов и систем: сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органов зрения и дыхания. Люди с синдромом Марфана имеет высокий рост, а также чрезмерно длинные кости и тонкие «паукообразные» пальцы ног, рук.
Среди других проблем, сопровождающих синдром Марфана, можно выделить проблемы со зрением по причине аномального размещения хрусталика глаза и расширения аорты. Синдром Марфана провоцируется мутациями в гене, который регулирует структуру белка фибриллина.
Данная патология является врожденным расстройством, характеризующимся хрупкостью костей, низкой мышечной массой. Существует несколько типов этого заболевания. Специфические симптомы несовершенного остеогенеза зависят от конкретного вида заболевания и могут включать в себя следующие признаки:
Причина возникновения данной патологии заключается в мутации генов COL1A1 и COL1A2, ответственных за коллаген типа 1, а также изменение качества протеина.
3. Аутоиммунные заболевания
Аутоиммунные заболевания представляют собой совокупность заболеваний, при которых под действием собственной иммунной системы происходит деформация и разрушение тканей, органов организма человека. Исследователи полагают, что это расстройство возникает у генетически восприимчивых людей. У них защитная иммунная система вырабатывает антитела, атакующие собственные ткани. К этому типу патологий можно отнести следующие заболевания.
Дерматомиозит и полимиозит
В основе этих заболеваний лежат воспалительные процессы, протекающие на фоне специфического действия иммунной системы человека. Дерматомиозит характеризуется воспалением кожного покрова, а полимиозит – мышц. Для симптоматики обоих заболеваний характерны:
При данном заболевании иммунная система атакует синовиальную оболочку – оболочку мембран, выстилающих полость суставов. В результате подобного воздействия она воспаляется, появляется боль и отечность, ощущение скованности во всем теле. Среди других симптомов ревматоидного артрита можно выделить:
Этот термин обозначает группу заболеваний из группы коллагенозов, которые характеризуются уплотнением кожи, наращиванием рубцовой ткани и повреждением внутренних органов. Эти нарушения подразделяются на две основные категории: системная и очаговая склеродермия.
Синдром Шегрена представляет собой хроническое системное заболевание, при котором атаке иммунной системы подвергается слезные и слюнные железы, а также железы слизистых оболочек. Результатом данного патологического процесса становится дисфункция данных желез с последующим уменьшением количества вырабатываемого секрета. Основными синдрома Шегрена являются сухость в глазах и во рту, а также постоянная усталость и боль в суставах.
Системная красная волчанка
Системная красная волчанка, поражая капилляры и соединительную ткань, оказывает отрицательное влияние на весь организм в целом. Для симптоматики красной волчанки характерны следующие признаки:
Данный термин характерен более чем для 20 различных состояний, характеризующихся воспалением стенок сосудов. Как следствие, васкулит может ухудшать кровообращения органов и других тканей организма.
Смешанное заболевание соединительной ткани – смешанный коллагеноз.
При таком коллагенозе у людей выявляются черты одновременно нескольких болезней: красной волчанки, дерматомиозита, ревматоидного артрита и т.д. Многогранные проявления этой патологии у больных проявляются по-разному: кто-то жалуется на легкие симптомы, а у кого-то могут возникнуть и серьезные осложнения, в том числе и инфекции, инсульты, почечная недостаточность и другие опасные явления.
Лечение коллагеноза зависит от множества различных факторов: типа заболевания и его симптоматики, тяжести течения болезни, а также от индивидуальных особенностей организма больного. Чаще всего меры по лечению коллагеноза помогают если не вылечить болезнь полностью, то хотя бы контролировать неприятные симптомы коллагеноза.
Системные заболевания соединительной ткани
Системные заболевания соединительной ткани
Аутоиммунные заболевания соединительной ткани вызваны выработкой антител на собственные клетки. Данная ткань представлена в стенках сосудов, в костях и хрящах. Особым видом является также кровь. Системная склеродермия, системная красная волчанка и системные васкулиты — это наиболее встречаются системные заболевания соединительной ткани.
Системная склеродермия.
Характерные черты данного системного заболевания — повреждение соединительной ткани, ее отверждения и уплотнения. Чаще всего системной склеродермией страдают женщины в возрасте от 30 до 40 лет.
Возможные причины — это вирусные инфекции, переохлаждения, травмы или генетический дефект иммунной системы.
Заболевание начинается с появления боли в пальцах рук и расстройства кровообращения в них (синдром Рейно). На коже лица и коже рук образуются уплотнения и затвердевания. После чего склерозируется кожа на груди, шее, кожа стоп и голеней. Превращается лицо, оно делается амимичным, маскообразным. Затрудняются движения в суставах, после разрушается сердце (появляются боли в прекардиальной области, начинается одышка, отеки стоп и голеней), а также поражается пищеварительная система (затрудняется глотание, неустойчивый стул).
Диагностика системной склеродермии основывается на жалобах и общем осмотре больного, на результатах анализов крови и биопсии участка кожи. Для того чтобы уточнить степень поражения внутренних органов, проводят ФГДС, электрокардиографию, эхокардиографию, а также рентгенографию суставов и легких.
При лечении данного системного заболевания соединительной ткани врачом-ревматологом назначаются антифиброзные препараты, кортикостероидные гормоны и иммунодепрессанты. Физиотерапия и лечебная физкультура используются в качестве дополнительной терапии.
Системная красная волчанка.
Зачастую этого системного заболевания соединительной ткани подвержены женщины, причем болезнь проявляется в раннем возрасте (15-25 лет).
Причины заболевания: вирусные инфекции, стрессовые ситуации для организма (после абортов или родов, после тяжелых психических травм, солнечных излучений), наследственность, аллергия.
Развитие заболевания начинается с незначительного повышения температуры, боль в суставах, слабость, потеря веса. При остром развитии красной волчанки отмечается лихорадка, сильное воспаление суставов, кожных покровов.
Системная красная волчанка имеет такие симптомы, как:
— покраснение кожи щек и носа в форме «бабочки»,
— кольцевидные высыпания красного цвета,
— в области декольте образуется гиперемия кожи,
— появляются язвы в области губ,
— боли в мышцах и суставах.
При этом системном заболевании соединительной ткани поражаются серозные оболочки головного мозга, сердца, почек, легких, печени и брюшной полости. Системная красная волчанка чаще всего комбинируется с антифосфолипидным синдромом, который отягчает течение данного заболевания.
Диагностика проводится на основании жалоб больного, его осмотра, лабораторного исследования крови, мочи и специфического обнаружения антител. Делается УЗИ брюшной полости, рентген легких, электрокардиография.
При лечении врач-ревматолог назначает глюкокортикостероидные гормоны. Иммунодепрессанты применяются в случае тяжелого течения заболевания. Из-за широкого спектра побочных эффектов этих лекарств необходимо тщательное наблюдение за состоянием больного. В лечении этого системного заболевания применяется и плазмаферез.
Больным системной красной волчанкой рекомендуется соблюдение определенного режима: избегать солнечных лучей, не переохлаждаться, избегать оперативных вмешательств и вакцинаций.
Системные васкулиты.
При поражении кровеносных сосудов аутоиммунным воспалением появляются системные васкулиты. В настоящее время выделяют следующие виды данного заболевания:
— Синдром Бехчета — выражается стоматитом, поражением слизистой оболочки половых органов, глаз.
— Гигатоклеточный темпоральный артериит — поражение крупных сосудов, в основном сосудов головы. Чаще всего встречается у людей пожилого возраста (60-80 лет). Основные симптомы: слабость, характерны боли и припухлость в области висков, скачкообразные изменения температуры.
— Узелковый периартериит — характерно поражение стенок средних и мелких артерий. Заболевание развивается обычно у мужчин. Проявляется мышечными болями и лихорадкой, снижением массы тела. Возможны тошнота и рвота, боли в животе. Не исключен инсульт и появление психических нарушений.
— Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) — хроническое заболевание, воспаление стенок крупных сосудов и стенок аорты. Для него типичны обморок, расстройство зрения, боль и онемение конечностей, а также боли в спине и животе.
— Облитерирующий тромбангиит — поражает артерии мышечного типа и вены. В результате повреждения сосудов конечностей развивается их хромота и онемение.
— Гранулематоз Вегенера — склонны к поражению сосуды дыхательной системы, почек.
Появляются выделения из носа кровянистого и гнойного характера, возникают язвенные дефекты слизистой оболочки, боли в области носа, распад носовой перегородки, дыхательная и почечная недостаточность, кровохарканье, одышка.
Диагностика основывается на жалобах больного, его осмотр, результаты анализов крови, мочи, рентгена грудной клетки, ангиографии.
Для лечения этой системной болезни соединительной ткани назначаются препараты, улучшающие кровообращение, глюкокортикостероидные гормоны и иммунодепрессанты.
Врачи многопрофильной клиники «Авиценна» создают удобные условия для консультации – каждый пациент может записаться на прием онлайн, а также посетить врача в день обращения.
У вас есть возможность записаться на прием прямо сейчас, заполнив онлайн-форму на нашем сайте или по номеру 91-80-70.
Лечение системных заболеваний соединительной ткани от 2700 рублей.
Смешанное заболевание соединительной ткани
Что провоцирует / Причины Смешанного заболевания соединительной ткани:
В развитии болезни играют роль своеобразные нарушения иммунитета, проявляющиеся длительным стойким повышением антител к РНП, гипергаммаглобули немией, гипокомплементемией и наличием циркулирующих иммунных комплексов. В стенках кровеносных сосудов мышц, клубочков почки и дермоэпидермальном стыке дермы обнаруживаются депозиты TgG, IgM и комплемента, а в пораженных тканях лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты. Установлены изменения иммунорегуляторных функций Тлимфоци тов. Особенностью патогенеза СЗСТ является развитие про лиферативных процессов во внутренней и средней оболочках крупных сосудов с клиникой легочной гипертензии и других сосудистых проявлений.
Симптомы Смешанного заболевания соединительной ткани:
Как указано в определении СЗСТ, клиника болезни определяется такими признаками ССД, как синдром Рейно, отечность кистей и гипокинезия пищевода, а также симптомами полимиозита и СКВ в виде полиартралгии или рецидивирующего полиартрита, кожных высыпаний, однако с присущими им некоторыми особенностями.
Синдром Рейно при СЗСТ, как правило, сопровождается отечностью кистей вплоть до развития «сосискообразной» формы пальцев, но эта стадия мягкого отека практически не завершается индурацией и атрофией кожи со стойкими сгибательными контрактурами (склеродактилией), как при ССД.
Своеобразна суставная симптоматика. Вовлечение в патологический процесс суставов наблюдается практически у всех больных, главным образом в виде мигрирующих полиартралгий, а у 2/3 больных полиартрита (неэрозивного и, как правило, недеформирующего), хотя у ряда больных развиваются ульнар ная девиация и подвывихи в суставах отдельных пальцев кистей. Характерно вовлечение в процесс крупных суставов наряду с поражением мелких суставов кистей, как при СКВ. Изредка описываются неотличимые от РА эрозивнодеструктивные изменения в суставах кистей. Аналогичные изменения наблюдались у больных и в нашем институте.
Гипокинезия пищевода распознается у больных и связана со тщательностью не только рентгенологических исследований, но и манометрических, однако нарушение подвижности пищевода крайне редко достигает такой степени, как при ССД.
Особенностью СЗСТ является редкость поражения почек (по данным литературы, у 10-15% больных), но у тех больных, у которых обнаруживают умеренную протеинурию, гематурию или морфологические изменения в биоптате почек, обычно отмечают доброкачественное течение. Исключительно редко наблюдается развитие нефротического синдрома. Например, по данным клиники, поражение почек отмечено у 2 из 21 больного с СЗСТ.
Среди общих клинических проявлений болезни отмечают разной степени выраженности лихорадочную реакцию и лимфаденопатию (у 14 из 21 больного) и реже спленомегалию и гепатомегалию.
Нередко при СЗСТ развивается синдром Шегрена, преимущественно доброкачественного течения, как и при СКВ.
Диагностика Смешанного заболевания соединительной ткани:
Кроме того, часто отмечается гипсргаммаглобулипсмия, нередко чрезмерная, а также появление РФ. При этом для СЗСТ особенно характерна стойкость и выраженность этих нарушений независимо от колебания активности патологического процесса. В то же время в активной фазе болезни не так редко обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы и легкая гипо комплементемия.
Лечение Смешанного заболевания соединительной ткани:
Характерна высокая эффективность ГКС даже в средних и малых дозах в отличие от ССД.
Поскольку в последние годы отмечена тенденция к развитию нефропатии и легочной гипертензии, больные с этими клиническими признаками нуждаются порой в применении больших доз ГКС и цитостатических препаратов.
Прогноз болезни в целом удовлетворительный, однако описаны случаи смерти, возникающие преимущественно при почечной недостаточности или легочной гипертензии.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Смешанное заболевание соединительной ткани:
Аутоиммунные заболевания соединительной ткани
Содержание
Аутоиммунные заболевания соединительной ткани
Аутоиммунные заболевания — это класс заболеваний, разнородных по клиническим проявлениям, развивающихся вследствие патологической выработки аутоагрессивных антител или размножения аутоагрессивных клонов киллерных клеток против здоровых, нормальных тканей организма, приводящих к повреждению и разрушению нормальных тканей и развитию аутоиммунного воспаления.
Причины развития аутоиммунных заболеваний
Причинами развития аутоиммунных заболеваний становятся:
Механизм развития многих аутоиммунных заболеваний (системной склеродермии, узелкового периартериита, приобретенной гемолитической анемии и др.) не выяснен. Большинство их развивается по типу аллергических реакций замедленного типа с участием иммунных лимфоцитов. При аутоиммунных поражениях крови первостепенное значение имеют циркулирующие в крови антитела.
В качестве аутоантигенов могут вступать белки, нуклеиновые кислоты, фосфолипиды, сахара, сами иммуноглобулины (ревматоидный фактор — это аутоантитела к IgG). Находящиеся в крови в норме в небольшом количестве естественные аутоантитела, обычно IgM-класса, не вызывают патологических процессов, а стимулируют регенерацию тканей.
Аутоиммунные заболевания можно разделить на:
Обнаружение в сыворотке крови различных аутоантител имеет порой решающее диагностическое значение для подтверждения того или иного заболевания, тесно связано с активностью болезни или может определять прогноз. Применяемые лабораторные тесты являются важным инструментом при выборе метода лечения и мониторинга эффективности проводимой терапии.
Прогностическое значение имеет изменение уровня аутоантител как в сторону повышения титров, так и их снижения. Большинство аутоантител не являются специфичными для какого-либо заболевания, они обнаруживаются в различных комбинациях.
Ревматические заболевания
К ревматическим заболеваниям соединительной ткани относят:
Лабораторная диагностика ревматических заболеваний
Лабораторная диагностика ревматических заболеваний включает определение:
Ревматоидный фактор (РФ)
Ревматоидный фактор (РФ) — это антитела против Fc-фрагмента IgG. Чаще эти антитела относятся к IgM, но встречаются и IgG-, IgA-, IgE-антитела. Ревматоидный фактор (РФ) имеют 75-80% больных ревматоидным артритом, его также обнаруживают при синдроме Шегрена, склеродермии, дерматомиозите, гиперглобулинемиях, В-клеточных лимфопролиферативных заболеваниях. Наличие ревматоидного фактора считается важным прогностическим признаком быстропрогрессирующего деструктивного поражения суставов и системных проявлений при ревматоидном артрите.
Антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (анти-ССР)
Антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (анти-ССР) относятся к гетерогенной группе аутоантител, которые распознают антигенные детерминанты филагрина и других белков, содержащих атипичную аминокислоту цитруллин. Эти антитела присутствуют в 79% сывороток от больных ревматоидным артритом. Анти-ССР обнаруживаются на очень ранней стадии РА. Кроме того, тест позволяет дифференцировать эрозивную (анти-ССР-положительные пациенты) и неэрозивную (анти-ССР-отрицательные пациенты) формы РА.
Антитела к модифицированному цитруллинированному виментину (anti-MCV)
Виментин является белком цитоскелета различных типов клеток, таких, как клетки мезенхимы и эндотелия, фибробласты, хондроциты и остеоциты. Он используется в качестве маркера опухолей мягких тканей. Виментин синтезируется и модифицируется макрофагами под регуляцией провоспалительных и противовоспалительных цитокинов и встречается в синовиальной жидкости пациентов с ревматоидным артритом. Около половины РФ-негативных пациентов выявляются с помощью анти-MCV.
Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК)
Формирование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) представляет собой физиологический механизм защиты, приводящий к быстрому устранению через ретикулоэндотелиальную систему либо эндогенных, либо экзогенных антигенов (микроорганизмов, вирусов, паразитов, растительных антигенов, антигенов грибов, пыльцы или пищевых продуктов).
Высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в сыворотке и/или в других биологических жидкостях наблюдается при многих воспалительных и злокачественных заболеваниях, что может стать причиной развития патологии.
Определение циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в сыворотке — это важный маркер для оценки активности заболевания, особенно при аутоиммунных болезнях.