сирингогидромиелия что это за диагноз
Сирингомиелия
В 1827 году французский врач Шарль Проспер Оливье Анже (1796-1845) предложил термин сирингомиелии так, как сиринг с греческого означает полость (трубка) а миело означает мозг. Позже, термин гидромиелия стал использоваться для обозначения расширения спинномозгового канала, а сирингомиелия обозначать кистозные полости без сообщения со спинальным каналом.
Полости в спинном мозге могут быть следствием травмы спинного мозга, опухоли спинного мозга, или являться врожденной аномалией. Также описана в клинике идиопатическая форма сирингомиелии (форма заболевания без определенной причины). Заполненные жидкостью полости медленно расширяются и удлиняются с течением времени, что приводит к прогрессивному повреждению нервных центров спинного мозга, из-за давления, оказываемого жидкостью. Это повреждение приводит к появлению боли, слабости и скованность в спине, плечах, руках или ногах. У пациентов с сирингомиелией может быть различная комбинация симптомов. Во многих случаях сирингомиелия сочетается с аномалией затылочного отверстия, где располагается нижняя часть продолговатого мозга, которое соединяет головной и спинной мозг. Кроме того, сирингомиелия нередко сочетается с мальформацией Киари, при которой часть мозга смещается вниз к продолговатому мозгу, уменьшая, таким образом, спинномозговой канал. Наблюдаются иногда также семейные случаи сирингомиелии, хотя это бывает редко.
Виды сирингомиелии включают в себя:
Сирингомиелия встречается примерно у восьми из каждых 100000 человек. Начало заболевание чаще всего отмечается в возрасте от 25 до 40. Редко, сирингомиелия может развиться в детстве или в пожилом возрасте. Мужчины болеют этим заболеванием чаще, чем женщины. Географической или расовой зависимости не отмечено. Были описаны случаи семейной сирингомиелии.
Причины и симптомы
Диагностика
Осмотр невролога может выявить потерю чувствительности или движение, вызванное компрессией спинного мозга. Диагноз обычно выставляется с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) позвоночника, которая может подтвердить наличие сирингомиелии и определить точное местоположение кистозных образований и степень повреждения спинного мозга. Наиболее распространенным местом локализации кист является шейный отдел или же грудной отдел позвоночника. Наименее вероятным местом локализации кист является поясничный отдел позвоночника. МРТ головы может представлять диагностическую ценность для определения наличия каких-либо изменений таких как, например, гидроцефалия (избыток спинномозговой жидкости в желудочках мозга). При увеличении кистозных образований возможно возникновение деформации позвоночника (сколиоза), который хорошо диагностируется с помощью рентгенографии. Степень нарушения проводимости при сирингомиелии определяется с помощью ЭМГ.
Лечение
Диагностика и лечение сирингомиелии требует целой команды врачей-специалистов, в том числе неврологов, радиологов, нейрохирургов, ортопедов.
Лечение, как правило, хирургическое, направлено на приостановку прогрессирования повреждения спинного мозга и сохранение функциональных возможностей. Хирургические манипуляции часто выполняются при наличии компрессии спинного мозга. Кроме того, выполняются хирургические манипуляции, необходимые для корректировки деформаций или наложении различных шунтов. Проводились также операции по имплантации тканей плода для того, чтобы кистозные образования закрылись. Хирургическое лечение приводит к стабилизации или умеренному улучшению симптомов у большинства пациентов. Многие врачи считают, что хирургическое лечение необходимо только пациентам с прогрессирующей неврологической симптоматикой. Задержка оперативного лечения в тех случаях, когда заболевание прогрессирует, может привести к необратимым повреждением спинного мозга и грубым стойким неврологическим нарушениям.
Медикаментозное лечение (вазоконстрикторы) часто назначают для уменьшения отека вокруг спинного мозга. Часто рекомендуется избегать активной физической деятельности, которая может увеличить венозное давление. Некоторые упражнения, такие как наклон туловища вперед могут уменьшить риск расширения кистозных образований. Длительность жизни у пациентов с прогрессирующей симптоматикой без хирургического лечения колеблется от 6 до 12 месяцев.
Восстановление и реабилитация
Несмотря на сообщения о полном неврологическом восстановлении после операции, у большинства пациентов удается добиться стабилизации или только умеренного улучшения симптоматики. Сирингомиелия у детей характеризуется гораздо менее выраженными нарушениями сенсорными и болевыми чем у взрослых, но гораздо большим риском развития сколиоза, который является более благоприятным для хирургического лечения. Кроме того, сирингомиелия не прогрессирует у всех пациентов одинаково. У некоторых пациентов, как правило, с более умеренными симптомами, отмечается стабилизация симптомов в течение года. Частым осложнением прогрессирования симптоматики является необходимость пациента адаптироваться к жизни из-за нарушения или потери каких-то функций. Эти корректировки могут привести к потере качества жизни. Задача реабилитация это максимально возможное сохранение функциональности с использованием упражнений и адаптивного оборудования, или, особенно в случае сирингомиелии у детей мероприятия должны быть направлены на корректировку сколиоза.
Прогноз
Прогноз для пациентов с сирингомиелией зависит от основной причины образования кисты и от типа лечения. Нелеченные случаи сирингомиелии в 35-50 % случаев имеют прогноз на длительную выживаемость. У пациентов, которым проводилось оперативное шунтирование в связи с повреждением спинного мозга, отмечалось длительное уменьшение боли и большая выживаемость. Недавние исследования показали неудовлетворительный долгосрочный прогноз в связи с высокими темпами рецидивов образования кист при других формах сирингомиелии. Хирургическое лечение (задняя декомпрессия) при сирингомиелии, сочетанной с мальформацией Киари, считается достаточно эффективным лечением с большими шансами на клиническое улучшение. При сирингомиелии у детей оперативное лечение эффективно для стабилизации сколиоза.
Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.
Сирингомиелия причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Сирингомиелия — хроническая патология центральной нервной системы, при которой центральный канал спинного мозга расширяется, вокруг него образуются многочисленные мелкие полости с ликвором внутри. Развитие болезни происходит волнообразно: периоды нарастания клинической симптоматики сменяются стабилизацией, когда патология не прогрессирует, и уже развившийся дефект сохраняется. Заболевание сопровождается нарушениями чувствительности, жгучими болями в туловище и конечностях, мелкими подергиваниями рук и ног.
Достоверная причина заболевания не установлена. Врачи предполагают, что болезнь связана с нарушением развития нервной трубки. Полностью вылечить заболевание невозможно: оно начинается в молодом возрасте и протекает на протяжение всей жизни пациента.
Причины сирингомиелии
Врачи и исследователи не могут установить точную причину появления сирингомиелических кист. Чаще всего выдвигают теорию нарушения развития нервной трубки. В норме у плода в утробе повышено давление ликвора в полостях головного мозга. За счет этого происходит его дренирование в центральный канал спинного мозга, субарахноидальное пространство. При сирингомиелии развитие нервной трубки нарушено, полноценное дренирование не происходит и ликвор оказывается в центральном канале, сильно растягивая его. Растяжение носит постепенный характер и продолжается в течение всей жизни пациента.
К менее распространенным теориям относятся посттравматическая, согласно которой патологию провоцирует перенесённая травма, и сосудистая — развитие заболевания обусловлено хроническим нарушением спинального кровообращения.
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 10 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Симптомы сирингомиелии
Основной признак заболевания — нарушения чувствительности в области туловища, верхних конечностей, иногда — лица. Пациент теряет температурную и болевую чувствительность и из-за этого может получить тяжёлые травмы и ожоги. Его беспокоят покалывания, чувство ползающих мурашек, сильные жгучие боли.
Сосудистые нарушения провоцируют ухудшение питания тканей и следующие признаки:
У некоторых новорожденных нарушения формирования нервной трубки провоцируют сильно выраженную симптоматику — дизрафический статус:
Разновидности
Заболевание разделяют на разновидности по уровню поражения спинного мозга и распространенности патологического процесса:
По поражению спинного мозга
По области локализации
Патология может охватывать любой отдел позвоночника — шейный, грудной или пояснично-крестцовый. Иногда заболевание протекает в стволовой форме, то есть поражает нижнюю часть головного мозга, реже — в стволово-спинальной, когда поражения ствола мозга и спинного мозга сочетаются.
Диагностика
Диагноз сирингомиелия ставят на основании сбора жалоб, результатов неврологического осмотра с оценкой чувствительности, мышечного тонуса и осмотром кожи. Чтобы подтвердить заболевание, пациенту рекомендуют пройти электронейромиографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. В ходе аппаратных обследований выявляют признаки поражения спинного мозга, проблемы с проведением нервных импульсов, расширение центрального спинномозгового канала и наличие патологических полостей вокруг него.
Сирингомиелия – симптомы, причины, диагностика и лечение
Патологическая анатомия при сирингомиелии
Спинной мозг может казаться иногда на вид здоровым, но большей частью он представляет заметные изменения. Консистенция его мягкая и дает ощущение как бы флюктуаций. Иногда весь спинной мозг уплощен, за исключением шейного утолщения, которое увеличено в объеме. В некоторых случаях на протяжении мозга спинного прощупываются внутри затвердения (ограниченные центральные глиомы).
На разрезе замечается большей частью присутствие полости, которая имеет обыкновенно форму поперечной эллиптической щели или песочных часов. Величина полости различна. Большей частью она ограничивается шейным утолщением, но иногда она может занимать всю длину спинного мозга от шейного утолщения до filum terminale. Полость помещается позади центрального канала в задней спайке и в задних рогах, причем центральный канал может быть иногда не захвачен. Белое вещество довольно редко поражено, преимущественно в области боковых столбов. Полость имеет гладкие, довольно плотные стенки и содержит обыкновенно желтоватую жидкость, очень похожую на цереброспинальную жидкость; иногда содержимое бывает мутным или кровянистым.
При микроскопическом исследовании находят иногда очень ограниченные изменения, зависящие, вероятно, от обыкновенного воспалительного процесса, который ведет к образованию полости. Однако большей частью имеется дело с глиоматозным процессом, который может быть распространенным или ограниченным (в виде настоящей опухоли) и зависит от разращения нейроглии. Действительно, при исследовании глиоматозной массы находят характерные для нейроглии волокна и паукообразные клетки. Клетки содержат слой протоплазмы, очень густой в их центре. Волокна, перекрещивающиеся между собой, но не анастомозирующие, образуют сплетение, в петлях которого находятся перерожденные нервные клетки и нервные волокна. Иногда в глиоматозной массе замечается обильное развитие сосудов (телеангиэктатическая форма глиомы), иногда, напротив, в ней преобладают волокна (нейроглиома) или клетки нейроглии (глиосаркома).
Симптомы сирингомиелии, расстройства, явления
1. Расстройства, зависящие от поражения передних серых рогов
Обыкновенно они начинаются с того, что больной чувствует слабость в верхних конечностях; движения в одной из ручных кистей становятся затруднительными, и в ней появляется онемение и ощущение мурашек. Вскоре обнаруживается атрофия мелких мышц ручной кисти; мякотные возвышения мизинца и пальца большого уплощаются, межкостные промежутки углубляются вследствие атрофии межкостных мышц, кисть и пальцы принимают неправильное положение, одним словом, получается такая же картина, как при начинающейся мышечной атрофии типа Арана-Дюшена. По мере атрофии мышц, слабость прогрессирует. Иногда атрофия резко преобладает в мышцах, иннервируемых локтевым и срединным нервом, причем, вследствие того, что берут верх мышцы, иннервируемые лучевым нервом, кисть и пальцы принимают такое положение, как при гипертрофическом шейном пахименингите, именно кисть бывает сильно разогнута в кистевом суставе, между тем, как последние фаланги пальцев слегка согнуты. Мышцы предплечья тоже атрофируются. Затем наступает как бы остановка, которая может продолжаться более или менее долго, но рано или поздно атрофия начинает распространяться на другие мышцы. Часто атрофируются при этом мышцы другой ручной кисти, так что поражение может быть симметричным, хотя оно большей частью преобладает на одной стороне. В дальнейшем атрофия переходит на мышцы плеча и плечевого свода. Иногда она может начаться даже с них, так что картина симулирует лопаточно-плечевой тип прогрессивной мышечной атрофии. Иногда поражаются мышцы нижних конечностей, большей частью после атрофии мышц туловища. За исключением редких случаев лицевые мышцы остаются непораженными. Что касается мышц, иннервируемых продолговатым мозгом, то они нередко бывают поражены на одной стороне; так, наблюдается паралич одной половины небной занавески, одной голосовой связки (односторонний паралич возвратного нерва), иногда с гортанными приступами, или атрофии одной половины языка.
Паралитическая слабость пораженных мышц нередко более выражена, чем это соответствует степени мышечной атрофии. В пораженных мышцах отмечаются фибриллярные подергивания. Сухожильные рефлексы то ослаблены, то нормальны или повышены. В атрофированных мышцах получается реакция перерождения, нередко частичная, но она может и отсутствовать.
2. Расстройства, зависящие от поражения задних серых рогов
Они появляются обыкновенно рано, так как процесс развивается обыкновенно позади центрального канала и распространяется на задние рога. В типичных случаях сирингомиелии расстройства состоят в терманестезии и анальгезии, между тем как осязательная чувствительность сохранена (расщепление чувствительности).
Обыкновенно потеря температурной чувствительности ограничивается верхними конечностями, но она может наблюдаться также на затылке, на туловище или на всем теле, редко на лице в области разветвлений тройничного нерва.
Реже, чем потеря температурной чувствительности кожи, наблюдается терманестезия слизистых оболочек.
Потеря болевой чувствительности (к уколу, к раздражению фарадической кисточкой) не ограничивается только кожей, а может распространяться также на глубокие части, как показывает безболезненность глубоких ран у некоторых больных. Внутренние органы тоже бывают иногда нечувствительны (анальгезия слизистой оболочки трахеи и т. п.), точно также и кости. Потеря болевой чувствительности может распространяться на всю кожу; обыкновенно она ограничивается одной конечностью, иногда обеими конечностями одной стороны. Во всяком случае, она представляет, подобно терманестезии, ясное корешковое или метамерное распределение. Участки анальгезии не всегда соответствуют участкам терманестезии и могут иногда не представлять потери температурной чувствительности. В некоторых случаях находили анальгезию слизистых оболочек. Наблюдали также замедление в проводимости болевых ощущений, которое может составлять 15-30 минут, и иногда участки гиперестезии.
c) Сохранность осязательной чувствительности.
Чувствительность к прикосновению нередко вполне сохранена, несмотря на глубокие изменения других видов чувствительности. Но иногда осязательная чувствительность может быть понижена или даже потеряна. Иногда определяются даже участки анестезии с сохранением температурной и болевой чувствительности. Сравнительно часто наблюдается также потеря стереогностического чувства и способности различать жидкости (при закрытых глазах больной путем прикосновения плохо отличает или совсем не может отличить воду от масла или ртути). Мышечное чувство обыкновенно сохранено (при закрытых глазах больной хорошо определяет положение собственных конечностей в пространстве).
Так как двигательные расстройства не всегда совпадают по своей локализации с расстройствами чувствительности и иногда существуют даже в конечности, противоположной той, на которой определяется анестезия, то в некоторых случаях может наблюдаться картина паралича Броун-Секара.
3. Трофические и вазомоторные расстройства
Расстройства, относящиеся к этой группе, зависят, вероятно, от поражения центрального серого вещества мозга спинного (серой спайки). Они не являются патогномоничными для сирингомиелии, так как могут наблюдаться и при других болезнях нервной системы.
Важное значение имеют изменения костной системы. Они выражаются в утолщении костей, в узурировании их или в хрупкости и образовании трудно срастающихся переломов. При сирингомиелии может наблюдаться изменение формы ручной кисти, как при акромегалии. Изменение это, развивающееся иногда рано, наблюдается обыкновенно на ручной кисти, представляющей расстройства чувствительности
Очень резко выражены обыкновенно трофические расстройства в области позвоночника. Чаще всего со стороны его наблюдается более или менее сильный сколиоз или, вернее, кифосколиоз, преимущественно в верхней грудной части. Болей при этом не бывает.
Со стороны суставов наблюдаются артропатии с искривлениями и подвывихами, очень сходные с табетическими артропатиями. Преимущественно поражаются суставы верхних конечностей.
Из трофических расстройств кожи и подкожной клетчатки заслуживают особенно внимания панариции и так наз. прободающая язва.
Со стороны кожи и придаточных ее частей наблюдаются еще различные другие трофические расстройства: истончение и своеобразный лоснящийся вид кожи, сухость, жесткость и утолщение кожи, образование трещин, растрескивание, искривление и выпадение ногтей, появление пузырей, оставляющих после себя язвы, которые трудно заживают безобразными рубцами.
Из сосудодвигательных расстройств наблюдались ненормальная пигментация кожи, дермографизм, крапивница и особенно своеобразное состояние ручной кисти. Состояние это выражается в плотном опухании тыла кисти, которое может распространиться иногда на предплечье до локтевого сустава. При этом кожа своеобразно суха, холодна и синюшна.
Иногда наблюдается чрезмерный рост волос и усиленная потливость, особенно на анестезированных местах.
Обыкновенно при сирингомиелии не бывает расстройств со стороны прямой кишки и пуыря мочевого, что объясняется редкой локализацией процесса в крестцовой зоне спинного мозга. Иной раз, однако, наблюдали парез мочевого пузыря, выражающийся в недержании мочи, реже в ее задержании. Запор составляет довольно частое явление.
Половые расстройства встречаются редко. У мужчин наблюдали то приапизм, то импотенцию или болезненные поллюции по ночам.
Когда процесс распространяется на вышележащие отделы ЦНС (центральной нервной системы), то могут наблюдаться расстройства со стороны глаз: нистагм, глазные параличи, особенно паралич n. abducens, с временной или продолжительной диплопией и сохранением реакции зрачка на свет. Иногда может развиться атрофия зрительного нерва с последовательными расстройствами. Существующее иногда сужение одного зрачка с уменьшением глазной щели зависит, вероятно, от поражения симпатического нерва.
В довольно многих случаях наблюдаются, особенно под конец болезни, бульбарные явления: расстройство глотания, тошнота, рвота, икота, головокружение. Иногда находили атрофию одной половины языка, паралич лицевого нерва, невралгию тройничного нерва.
4. Явления, зависящие от поражения белого вещества мозга спинного
Когда процесс распространяется на белые столбы спинного мозга, то присоединяются некоторые новые явления, которые, однако, менее важны. Так, при поражении боковых столбов появляется спастический парез или паралич, так что сирингомиелия может иногда симулировать амиотрофический склероз боковой. При поражении задних столбов наблюдается часто потеря осязательной чувствительности или ряд табетических явлений (расстройство координации, стреляющие боли, отсутствие коленных рефлексов).
Со стороны душевной сферы не наблюдается обыкновенно расстройств, за исключением разве некоторой ипохондрии.
Не всегда клиническая картина сирингомиелии бывает вполне типичной. Так, иногда чувствительность бывает нормальна, или отсутствует осязательная чувствительность. В других случаях двигательные расстройства могут представлять определенные отклонения, так что, например, при отсутствии расстройств чувствительности сирингомиелия может симулировать мышечную атрофию типа Арана-Дюшена, или другую форму мышечной атрофии; если одновременно поражены боковые столбы, может существовать картина амиотрофического бокового склероза.
Иногда сирингомиелия может встречаться в комбинации с другими болезнями, например, с истерией, спинной сухоткой, базедовой болезнью, прогрессивным параличом, расщеплением позвоночника. Описаны также скрытые формы, которые не дают при жизни никаких расстройств или выражаются очень неясными явлениями, между тем как на вскрытии находят сирингомиелитический процесс.
Особой формой сирингомиелии считается также так наз. болезнь Морвана. Она характеризуется тем, что при ней, кроме чувствительных (анальгезия, анестезия) и двигательных расстройств (парез, паралич), наблюдается, нередко уже рано, повторное развитие множественных, безболезненных и глубоких ногтоед, которые трудно заживают и сопровождаются иногда выделением омертвевших кусочков фаланг.
Постановка диагноза при сирингомиелии
Будучи легким в типичных случаях сирингомиелии, диагноз может представлять большие затруднения при невыраженных формах, которые встречаются очень часто.
Истерия может давать картину, очень сходную с сирингомиелией. Отличить истерию можно нередко только на основании дальнейшего течения болезни и появления характерных истерических приступов. Важно, однако, помнить, что сирингомиелия и истерия могут встречаться вместе.
Проказа тоже может иногда симулировать сирингомиелию. Для дифференциального диагноза необходимо по возможности сделать исследование на приказные палочки.
Мышечная атрофия типа Арана-Дюшена, протекает медленнее, чем сирингомиелия. Дифференциальный диагноз бывает очень затруднительным, когда имеется дело с сирингомиелией без расстройств чувствительности. В подобных случаях надо обращать внимание на состояние позвоночника (сколиоз, кифосколиоз).
Амиотрофический склероз боковой выделяется быстрым течением и начинается паретическими явлениями, между тем как при сирингомиелии обыкновенно появляется сперва мышечная атрофия; кроме того всегда отсутствуют расстройства чувствительности.
Акромегалию можно предположить, когда сирингомиелия сопровождается увеличением размеров ручной кисти. Разница в том, что при акромегалии не бывает трофических расстройств; кроме того при ней увеличены не только кисти, но также ступни и различные части лица (особенно нижняя челюсть).
При центральной гематомиелии травматического происхождения явления наступают сразу.
При периферических невритах анамнез указывает на предшествовавшую интоксикацию или инфекционную болезнь; кроме того, двигательные и чувствительные расстройства распределяются по ходу периферических нервов.
При спинной сухотке расстройства чувствительности распределяются островками; кроме того такие явления, как атаксия и расстройства со стороны прямой кишки и пузыря мочевого, позволяют поставить дифференциальный диагноз.
Сирингомиелия. Клинические рекомендации.
Сирингомиелия
Оглавление
Ключевые слова
Полости (кисты) в спинном мозге
Опущение (эктопия) миндалин мозжечка
Малая («тесная») задняя черепная яма
Большое затылочное отверстие
Декомпрессивная субокципитальная краниотомия
Список сокращений
БЗО – большое затылочное отверстие
ЗЧЯ – задняя черепная ямка
КВП – краниовертебральный переход
МК – мальформация Киари
МК1 – мальформация Киари 1 типа
МК2 – мальформация Киари 2 типа
МРТ – магнитно-резонансная томография
РКИ – рандомизированные контролируемые исследования
СМЖ – спинномозговая жидкость
ТКДГ – транскраниальная допплерография
Термины и определения
Гидромиелия – интрамедуллярная полость малого диаметра с локализацией в области границ центрального канала спинного мозга.
Мальформация Киари 1 – хроническое заболевание, характеризующееся опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия с их протрузией в спинномозговой канал на 5 мм и более.
Неопластические кисты спинного мозга – результат кистозной дегенерации при интрамедулярных опухолях, таких как астроцитомы, эпендимомы и других. Кистозный процесс при опухолях начинает развиваться в центральных ее областях и затем распространяется рострально и/или каудально.
Первичные паренхимальные полости спинного мозга (миеломаляция, некротические кисты) – финальная стадия процесса поражения ткани спинного мозга травматического, инфекционного, постишемического или постгеморрагического характера и не имеют прогрессирующего характера как клинического, так и нейровизуального.
Симптомы большого затылочного отверстия – клинические проявления патологии ствола мозга, мозжечка, ликвородинамических расстройств, обусловленные хронической эктопией миндалин мозжечка при мальформации Киари.
Сирингомиелия – полостеобразование в спинном мозге, выходящее за пределы центрального канала, с клиническими признаками миелопатии.
Сирингобульбия – полостеобразование в области ствола головного мозга.
1. Краткая информация
1.1 Определение
Сирингомиелия – хроническое полиэтиологичное заболевание, характеризующееся прогрессирующим развитием в спинном мозге продольных полостей, которые заполнены ликвором или близкой ему по составу жидкостью.
1.2 Этиология и патогенез
Сирингомиелия – это вторичный процесс, в основе которого лежит нарушение ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия (БЗО) или спинномозгового канала 6. Среди краниальных факторов развития сирингомиелии наиболее распространенными являются врожденные поражения кранио-цервикального региона (мальформация Киари (МК) 1 и 2 типа, базилярная импрессия, аномалия Денди-Уокера, малая задняя черепная ямка (ЗЧЯ)), реже выявляются арахнопатии, опухоли ЗЧЯ и супратенториальные опухоли; спинальные этиологические факторы сирингомиелии обусловлены: мальформациями (диастематомиелия, «жесткая концевая нить», spina bifida), опухолями, арахнопатиями, дегенеративными заболеваниями позвоночника, рассеянным склерозом [3,6,9,10].
Среди всех причин образования сирингомиелии лидирующее место занимает мальфомация Киари 1 типа (МК1) – синдром дислокации миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия вследствие врожденной гипоплазии затылочной кости при нормальном объеме и строении невральных структур ЗЧЯ [2,9,11]. Среди первично спинальных форм патологии наиболее часто наблюдается посттравматическая сирингомиелия, которая может развиться через месяцы и годы после перенесенной спинальной травмы, связана со спаечным процессом в субарахноидальном пространстве и интрамедуллярным посттравматическим некрозом [12,13]. В случаях развития сирингомиелии вне сочетания с МК1 и отсутствием других возможных ее причин, она обозначается как «идиопатическая». Среди возможных факторов ее развития – врожденная «малая» задняя черепная ямка без эктопии миндалин мозжечка (так называемая «МК типа 0»), а также наличие спаечных процессов на уровне большого затылочного отверстия [14,15].
Патогенез спинального полостеобразования связывают с проникновением спинномозговой жидкости (СМЖ) в спинной мозг в результате градиента давления или за счет интрамедуллярного накопления внеклеточной жидкости вследствие препятствий ее оттока в субарахноидальное пространство [1,12,16]. Установлена стадийность в формировании сирингомиелитической полости с первоначальным образованием продольного интрамедуллярного отека спинного мозга («пре-сирингс синдром»), который четко выявляется при МРТ и является обратимым в случае своевременной хирургической декомпрессии субарахноидального пространства [17]. Развитие «пост-сирингс синдрома» связано с формированием спонтанного дренажа между полостью и субарахноидальным пространством и сопровождается МРТ признаками отсутствия полости (полным или частичным) и атрофией спинного мозга [18].
1.3 Эпидемиология
Распространенность сирингомиелии в среднем колеблется от 2 до 13 на 100 000 населения и зависит от этногеографических факторов, достигая в отдельных регионах показателя 50 и более на 100 000 населения [6,12]. Причины сирингомиелии: МК1 – 80%, МК2 – 2-14%, травмы – 4-24%, опухоли – 0,4-12%, воспаления – 2-5%. Первичная спинальная сирингомиелия в целом составляет 17% от всех случаев сирингомиелии, а идиопатическая сирингомиелия – 13-28%. МК1 встречается в популяции с частотой 0,77%, при этом в 14% заболевание остается асимптомным [19]. Посттравматическая сирингомиелия выявляется в 1% случаев посттравматического спинального парапареза и в 8% случаев тетраплегии [13]. Образование симптоматических сирингомиелических полостей возможно в 16% случаев оптикомиелита Девика, у 4,5% больных с рассеянным склерозом, в 47% случаев интрамедуллярных и в 1,8% случаев экстрамедуллярных опухолей [10].
1.4 Кодирование по МКБ-10
G95.0 – Сирингомиелия и сирингобульбия.
Q06.4 – Гидромиелия.
1.5 Классификация
В наиболее полном виде классификация полостей при сирингомиелии представлена в классификации Milhorat T. (2000) [20]:
Дилатация центрального канала
сообщающаяся гидроцефалия (последствия менингита, геморрагии)
мальформации ствола мозга (МК2, энцефалоцеле)