сирингобульбия это что такое
Сирингобульбия это что такое
Одним из наиболее частых заболеваний, связанных с миелодисплазией, является сирингомиелия, характеризующаяся образованием в спинном мозге полостей (syrinx — трубка). Нередко их образованию предшествует пролиферация глии (глиоматоз), последующая дегенерация которой также приводит к возникновению полостей.
Как правило, сирингомиелия связана с врожденными аномалиями области большого затылочного отверстия и краниовертебрального сочленения (аномалии Арнольда — Киари, Денди — Уокера — сочетание базилярной импрессии с кистой IV желудочка, гидроцефалией). Полости могут образовываться и в мозговом стволе, чаще продолговатом мозге (сирингобульбия). Обычно максимум изменений обнаруживается в нижнешейном и верхнегрудном отделах спинного мозга, реже — в грудном и крайне редко — в пояснично-крестцовом.
Сирингомиелия может быть и симптоматической — следствие травмы спинного мозга и др. В этих случаях образуются полости, обычно не сообщающиеся с центральным каналом.
Нередки семейные случаи сирингомиелии, либо у отдельных членов семьи обнаруживаются характерные для сирингомиелии костные аномалии: кифосколиоз, деформации грудной клетки, крыловидные лопатки, добавочные ребра, полая стопа, сращение шейных позвонков и др. — так называемый дизрафический статус.
Поскольку полости сирингомиелии образуются в связи с дефектом эмбриональной закладки главным образом центрального канала, то они сообщаются с ним, при этом страдает прежде всего серое вещество спинного мозга — задние, передние и боковые рога. Соответственно этому заболевание характеризуется расстройствами чувствительности, вялыми парезами и трофическими расстройствами.
Нарушения чувствительности при сирингомиелии очень характерны: выпадает поверхностная (болевая, температурная) чувствительность соответственно уровню поражения задних рогов (сегментарно), глубокая же чувствительность, пути которой проецируются не в задние рога, а в задние канатики спинного мозга, остается сохранной (сегментарно-диссоциированный тип), наиболее часто в виде полукуртки, куртки. При сирингобульбии подобного рода нарушения чувствительности возникают в наружной зоне лица в виде латеральной скобки.
Парезы при сирингомиелии связаны с поражением передних рогов спинного мозга, т. е. периферического двигательного нейрона. Соответственно они характеризуются атрофиями мышц, снижением мышечного тонуса и выпадением глубоких рефлексов. В связи с излюбленным поражением патологическим процессом шейно-грудного отдела спинного мозга, эти явления, и прежде всего амиотрофии, наиболее рано обнаруживаются в мелких мышцах кисти. В последующем амиотрофии распространяются на мышцы предплечья, плеча, пояса верхних конечностей.
При сирингобульбии поражаются гомологи передних рогов — двигательные ядра каудальных черепных нервов, что проявляется обычно мягкими парезами мышц языка, мягкого нёба, глотки, голосовых связок (бульварный синдром).
На более поздних стадиях сирингомиелии прогрессирую щее увеличение полостей в спинном мозге приводит к сдавлению боковых и задних канатиков спинного мозга, в связи с чем могут развиться симптомы поражения спинномозговых проводников — проводниковые расстройства чувствительности с уровня поражения: глубокой (задние канатики) и поверхностной (боковые канатики), а также пирамидная симптоматика со стороны ног — следствие поражения пирамидного пути (повышение коленных и ахилловых рефлексов, рефлексы Россолимо, Бабинского и др.).
Третьим важнейшим компонентом клиники сирингомиелии являются трофические расстройства, в особенности кожи (цианоз, гиперкератоз и др.), суставов (деформация, остеопороз, переломы и др.).
Наиболее часто страдают руки, в особенности кисти, которые принимают характерный вид: кисть и пальцы утолщены, возникают труднозаживаюшие раны, обнаруживаются рубцы от предшествующих ожогов, нагноение, в том числе панариции. Нередка секвестрация и мутиля-ция пораженных фаланг.
В механизме этих расстройств, помимо трофических (следствие поражения боковых рогов спинного мозга), имеют значение нарушения поверхностной чувствительности, в связи с чем больные часто получают ожоги. Деформация и даже переломы костей, и в особенности суставов, также безболезненны. Рентгенологически выявляется остеопороз, эрозия суставных поверхностей, разрушение костной ткани. Обычно также имеет место ангидроз в области лица и/или рук.
Пояснично-крестцовый вариант сирингомиелии настолько редок, что подобный диагноз чаще всего бывает ошибочным, поскольку в действительности имеет место сенсорно-вегетативная форма наследственной невропатии. Остро возникающий сирингомиелитический синдром может быть следствием гематомиелии — кровоизлияния в серое вещество спинного мозга, обычно травматического, что, впрочем, наблюдается редко.
Консервативное лечение сирингомиелии малоэффективно. Определенный эффект, нередко значительный, может принести хирургическое вмешательство: дренирование полостей, рассечение спаек, декомпрессия спинного мозга.
Сирингобульбия это что такое
Сирингобульбия — это сформированная щелевидная полость в области ствола мозга, которая сдавливает ядра нижних пар черепно-мозговых нервов, повреждает чувств ительные и двигательные проводящие пути. Заболевание возникает на фоне аномалии Киари, опухолевых, травматических или ишемических поражений ЦНС. Состояние проявляется бульбарным синдромом, нарушениями сенсорных и моторных функций, нейропатическими болями. Диагностика требует неврологического осмотра, проведения МРТ головного и спинного мозга, КТ позвоночника. Лечение включает нейрохирургические методы коррекции ликвородинамики, медикаментозную симптоматическую терапию, длительную реабилитацию.
МКБ-10
Общие сведения
Сирингобульбия является частным случаем сирингомиелии: эти два заболевания сходны по этиопатогенезу, однако отличаются по локализации дефекта в ЦНС, соответственно имеют разную клиническую картину. В отличие от сирингобульбических полостей, сирингомиелические располагаются в спинном мозге. Истинная частота сирингобульбии статистически не установлена, в среднем патология составляет до 3% от всех диагностированных случаев сирингомиелии. Болезнь сопровождается серьезным неврологическим дефицитом, требует своевременного комплексного лечения, поэтому она не теряет своей актуальности в современной неврологии.
Сирингобульбия
Причины сирингобульбии
Основным этиологическим фактором, вызывающим до 80% случаев заболевания, является мальформация Киари 1 типа (МК1) — дислокация мозжечковых миндалин с нарушением нормального анатомо-функционального расположения структур, которые содержит задняя черепная ямка. Остальные причины сирингобульбии встречаются намного реже, их можно сгруппировать в следующие категории:
Патогенез
Ключевое звено механизма развития сирингобульбии — расстройство ликвородинамики, которое сопровождается проникновением спинномозговой жидкости в вещество ствола мозга по градиенту давления. Формирование полостей также встречается при интрамедуллярном накоплении внеклеточной жидкости вследствие нарушения ее оттока в субарахноидальное пространство. Наиболее часто расстройства ликвородинамики выступают как проявление патологий в зоне большого затылочного отверстия.
Сирингобульбические полости формируются с определенной стадийностью. Сначала в стволе развивается продольный интрамедуллярный отек (так называемый «пре-сирингс синдром»), который носит обратимый характер, успешно ликвидируется при нейрохирургической декомпрессии. Если лечение не проведено вовремя, внутри нейроткани образуется полость, которая затем может спонтанно дренироваться в подпаутинное пространство — «пост-сирингс синдром».
Симптомы сирингобульбии
Пик манифестации приходится на возраст 20-40 лет. Заболевание начинается с неспецифических жалоб на нарушение разных видов чувствительности. Пациенты отмечают эпизоды парестезий (онемение, «ползание мурашек»), неадекватное восприятие боли, патологически повышенную чувствительность к обычным по силе раздражителям. Более 39% больных жалуются на постоянную зябкость верхних конечностей.
Патогномоничные для болезни симптомы включают бульбарные расстройства. Из-за нарушения функций нижних пар черепных нервов пациенты испытывают проблемы с глотанием, часто поперхиваются твердой и жидкой пищей, замечают сегментарные изменения чувствительности кожи лица. Поражение нервов артикуляционного аппарата сопровождается осиплостью голоса, нечеткостью речи вплоть до дизартрии.
Позже появляются болевые ощущения, локализованные в шейно-воротниковой зоне, грудной клетке, могут отдавать в руку. Боли имеют ноющий характер, возникают спонтанно без связи с физическими нагрузками или сменой положения тела. Если сирингобульбия вызвана мальформацией Киари, до 81% больных сталкиваются с сильными головными болями, у 78% выявляются зрительные, а у 74% — отоневрологические расстройства.
Глазные феномены при сирингобульбии включают периодические вспышки света перед глазами, преходящую нечеткость зрения, боли в глазницах. Реже беспокоит светобоязнь, сужаются поля зрения, начинает двоиться в глазах. Типичные отоневрологические симптомы: нарушение равновесия, давление и шум в ушах, ощущение «качки» окружающих предметов.
Осложнения
Наиболее серьезным последствием сирингобульбии является прогрессирующий бульбарный паралич, который проявляется триадой симптомов: дисфагией (невозможность глотания), дизартрией (неспособность к членораздельной речи), дисфонией (расстройство голосообразования). Без лечения состояние завершается нарушениями дыхания и сердечного ритма, что становится основной причиной смерти больных.
Прогрессирование сирингобульбии вызывает серьезные поражения двигательных нервов, что приводит к спастическим (центральным) параличам, сопровождающимся гиперрефлексией, мышечным гипертонусом. При этом есть риск развития полного тетрапареза с расстройствами функций тазовых органов. Нередко заболеванию сопутствуют вторичные инфекционные осложнения в виде бактериальной пневмонии, уретрита, пиелонефрита.
Диагностика
При первичном приеме пациента у врача-невролога необходимо выяснить предпосылки появления симптомов, характер их прогрессирования, степень тяжести состояния. Тщательно анализируется наследственный анамнез для подтверждения или исключения семейных случаев мальформации Киари. Для верификации диагноза назначается полное обследование, включающее следующие методы:
Лечение сирингобульбии
Консервативная терапия
Изолированное медикаментозное лечение сирингобульбии признано неэффективным. Лекарственная терапия рассматривается как вспомогательный метод к хирургическому вмешательству, а также в качестве варианта оказания помощи больным с временными или постоянными противопоказаниями к операции. Чтобы улучшить неврологический статус проводится полифармакотерапия с применением следующих групп препаратов:
Хирургическое лечение
Нейрохирургическая помощь является единственным радикальным методом лечения, способным остановить прогрессирование болезни. Большинство операций направлены на ликвидацию патологической ликвородинамики, которая стала причиной полостеобразования. Чаще всего производится субокципитальная декомпрессионная краниэктомия, коагуляция части миндалин мозжечка, декомпрессия задней черепной ямки с /без дуропластики.
Важна своевременность проведения нейрохирургической коррекции. Если операция выполнена в первые 2 года с момента появления симптоматики, есть шанс частично или полностью восстановить утраченные неврологические функции, тогда как вмешательства на более позднем этапе направлены лишь на стабилизацию состояния. Оперативное лечение рекомендовано всем пациентам, если у них нет абсолютных противопоказаний.
Реабилитация
Важным этапом лечения является восстановительная программа, которая в сочетании с адекватной хирургической коррекцией повышает шансы на излечение больных. Применяются методики физиотерапии (электромиостимуляция, иглорефлексотерапия), комплексы массажа, индивидуальные сеансы лечебной физкультуры. Для уменьшения явлений дизартрии показаны занятия с логопедом-дефектологом.
Прогноз и профилактика
Стойкое улучшение состояния после оперативного лечения отмечается у 82-86% пациентов с неосложненным течением болезни, у 50% больных при крупных полостях. Учитывая тяжесть заболевания и высокий риск осложнений, прогноз сомнительный. Профилактика заключается в своевременном выявлении и лечении патологий, провоцирующих полостеобразование, и диспансерном наблюдении страдающих сирингобульбией с регулярным МРТ-контролем.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении сирингобульбии.
1. Клинические проявления, диагностика и лечение сирингомиелии/ Л.С. Манвелов// Неврология и нейрохирургия. — 201
2. Сирингомиелия. Клинические рекомендации. — 201
3. Лечение нейропатической боли с позиций доказательной медицины/ М.В. Чурюканов// Consilium medicum. — 201 — №
4. Сирингомиелия и ее маски/ М.Ф. Иванова// Международный неврологический журнал. — 201 — №
Сирингомиелия и сирингобульбия
Сирингомиелия –это хроническое заболевание нервной системы, во время которого в продолговатом и спинном мозге образовываются полости. Зачастую полости появляются за счет расширения продольного (центрального) канала, который проходит в спинном мозге во всю его длину, и заполнен спинномозговой жидкостью.
Причины
Сирингомиелия спинного мозга – это достаточно редкая патология. На 100 тысяч населения ею страдают всего около 7-9 человек. Чаще всего она регистрируется у мужчин, а средний возраст проявления – 30 лет.
Причина сирингомиелии – расширение спинномозгового канала. Это происходит, когда жидкость в канале огибает препятствия, под давлением которых образовываются полости. При этом всем, в спинномозговом канале разрастается глия – это вспомогательные клетки, которые не передают импульсов. По этой причине нарушается передача импульсов от органов и в органы из головного мозга.
Болезнь сирингомиелия может быть приобретенной и врожденной. Врожденное заболевание появляется в результате неверного развития эмбриона, при котором неправильно закладывается спинной мозг и повреждается серое вещество. Одной и причин заболевания может быть врожденная патология при развитии некоторых структур мозга (синдром Денди-Уокера, аномалия Арнольда-Киари). Больше всего полостей при этом образовывается в верхнегрудном и нижнешейном отделах спинномозгового канала. В грудном отделе возникновение происходит редко, а в пояснично-крестцовом отделе – крайне редко.
Вследствие травмы спинного мозга образовывается приобретенная сирингомиелия.
Симптомы
Заболевание начинается в латентной форме. Ранние симптомы сирингомиелии – это слабость в мышцах рук, снижение температуры, болевой чувствительности, а также снижение массы тела. Именно в этот период больные часто обжигаются и наносят себе порезы, так как не могут отдернуть руку вовремя. Спустя некоторое время нарушения чувствительности начинают распространяться на другие участки тела. С участками нормальной кожи часто чередуются участки чувствительности в виде полосок, пятен, «воротничка», «куртки», либо же «полукуртки». Симптомом заболевания может быть жгучая острая стреляющая боль, при которой болеть может любой участок тела. Например, сирингобульбия отмечается нарушением чувствительности в наружной зоне лица, которая проявляется в виде мягкого неба, голосовых связок, глотки и мышц языка.
Следующим этапом развития является уменьшение объема мышц, снижение их тонуса и слабость, при котором больному становится тяжело двигаться. Начинает развиваться парез рук и ног. Также у него исчезает или снижается потоотделение. Хотя случается и наоборот – очень обильное потоотделение после приема горячей или острой пищи.
Кожа больного сирингомиелией синеватая, на ней образовываются фурункулы, гнойники, а на пальцах рук и ног – панариции. При этом боли человек не испытывает, так как его чувствительность нарушена.
Верхнее веко страдающего опущено, зрачок сужен, при этом данные симптомы возникают лишь на одном глазу. Также у больного возникают проблемы с костями, из которых постепенно вымывается кальций, они становятся очень хрупкими и ломаются, но из-за снижения чувствительности боль при переломе пациент не чувствует. Также у больных часто искривлен позвоночник.
Диагностика
Диагноз «сирингомиелия» ставится неврологом. Для этого ему необходимы результаты КТ (компьютерная томография) или же МРТ позвоночника (магнитно-резонансная томография). Дифференцировать данное заболевание необходимо с боковым амитрофическим склерозом, опухолью спинного мозга и менингитом.
Лечение
При диагнозе «сирингомиелия» лечение провести невозможно, можно только убрать проявления и остановить развитие. Рентгенотерапия (это лучевая терапия, во время которого лучами облучают ограниченный участок тела или орган) дает хороший эффект при заболевании сирингомиелией. У больного уменьшаются или исчезают боли, значительно уменьшается нечувствительная поверхность кожи, исчезают «мурашки» (неприятные ощущения в руках). Это происходит за счет рентгеновских лучей, которые задерживают развитие заболевания. Однако далеко не каждому помогает операция сирингомиелии – не более поздних стадиях она абсолютно бесполезна.
Также при лечении сирингомиелии применяют радиоактивный йод и радиоактивный фосфор, которые накапливаются в организме, задерживая тем самым патологический рост глии.
Больным сирингомиелией также рекомендованы радоновые ванны (бальнеотерапия) и посещение лечебных санаториев.
При данном заболевании прогноз для жизни достаточно благоприятный. Если провести своевременную диагностику сирингомиелии и ее лечение, то продолжительность жизни не сокращается. Для этого настоятельно требуется правильно питаться, употреблять больше витамина А, который содержится в шпинате, свекле, капусте и моркови. Кисломолочные продукты также очень полезны при сирингомиелии – благодаря им восполняется дефицит кальция.
У больных этим заболеванием есть нарушения температурной чувствительности, а это означает, что они могут легко пострадать как от огня, так и от мороза, поэтому за ними необходимо следить. Да и сами больные не должны подходить близко к огню, должны одеваться по погоде, а также не притрагиваться к поверхностям, которые могут быть горячими.
Хоть прогноз для жизни больных и является благоприятным, место работы им необходимо выбирать очень осторожно, подстраиваясь под свои симптомы. Пациентам нужно отказаться от работы, где нужно долго стоять, где требуется физическая сила, где надо много ходить, в местах, где есть вероятность получить ожог, а также где есть опасность получить перелом конечностей.
Профилактика
Профилактикой врожденного заболевания является своевременная диагностика сирингомиелии. Для профилактики приобретенной болезни необходимо предотвращать любые травмы позвоночника, а в случае их возникновения – необходимо правильно лечить, тщательно выполняя все указания врача.
Сирингомиелия
Содержание
Сирингомиелия
Сирингомиелия — это разновидность прогрессирующей миелопатии. При сирингомиелии образуются полости в центральной части спинного мозга в области центрального канала. По своему происхождению сирингомиелия является аномалией развития спинного мозга. Иногда сирингомиелия способна сформироваться после:
В случае врождённого характера сирингомиелии заболевание начинается с поражения средних отделов на шейном уровне и затем распространяется вверх к продолговатому мозгу и вниз до уровня поясничного отдела спинного мозга. Нередко сирингомиелические полости располагаются эксцентрически, что вызывает у больных неврологическую клинику одностороннего проводникового характера или асимметрию сухожильных и периостальных рефлексов.
Во многих случаях сирингомиелии у пациентов наблюдают также сочетание с врождёнными аномалиями структур шеи и головы (краниовертебральные аномалии):
На МРТ шейного отдела спинного мозга видны две полости сирингомиелии, заполненные ликвором (указаны стрелками).
Клинические симптомы сирингомиелии, сирингобульбия
Основные клинические симптомы сирингомиелии напоминают синдром центрального поражения верхних сегментов шейного отдела спинного мозга. Неврологические симптомы при сирингомиелии будут зависеть от протяженности сирингомиелитической полости и сопутствующими ей аномалиями развития. Типичные неврологические проявления сирингомиелии включают в себя:
Чаще симптомы у пациентов с сирингомиелией проявляются асимметрично в виде одностороннего снижения чувствительности. У некоторых больных может быть снижена болевая чувствительность на лице, что вызвано поражением ядра спинномозгового пути тройничного нерва на уровне верхних шейных сегментов спинного мозга. Провокация кашлем головной боли и боли в шее возникает у пациента при сочетании сирингомиелии с аномалией развития Арнольда-Киари.
В идиопатических случаях сирингомиелии неврологические симптомы формируются у подростков или у молодых людей и прогрессируют неравномерно. Часто неврологическая симптоматика в дальнейшем перестаёт прогрессировать несколько лет. Некоторые пациенты с сирингомиелией не становятся инвалидами, но большинство из них не способны обслуживать себя и самостоятельно передвигаться. Утрата болевой чувствительности (аналгезия) у больных с сирингомиелией способствует появлению травм, ожогов и трофических язв на кончиках пальцев.
На МРТ шейного отдела спинного мозга определяется полость сирингомиелии на уровне тела С6 позвонка (указана стрелкой).
На развернутых стадиях течения сирингомиелии может развиться нейрогенная артропатия (сустав Шарко) плечевых, локтевых и коленных суставов. Выраженная слабость в нижних конечностях или повышение рефлексов (гиперрефлексия) свидетельствуют о сопутствующей аномалии шейно-черепного (краниовертебрального) сочленения.
Сирингобульбия — это разновидность сирингомиелии. В результате сирингобульбии сирингомиелические полости распространяются до уровня продолговатого мозга и иногда моста. При сирингобульбии сирингомиелическая полость обычно занимает боковые отделы покрышки мозга. У больного с сирингобульбией может наблюдаться паралич мягкого неба и голосовой связки, дизартрия, нистагм, головокружение, атрофия языка и синдром Горнера.
Медленное увеличение сирингомиелической полости приводит к сужению или полной блокаде субарахноидального пространства вокруг спинного мозга. Сирингомиелические полости могут быть отделены от центрального канала, но обычно соединены с ним.
Диагностика сирингомиелии
Диагноз сирингомиелии ставят на основании клинических признаков и подтверждают при обнаружении расширенного шейного отдела спинного мозга при миелографии, а также по результатам КТ спинного мозга, произведенной через несколько часов после введения в субарахноидальное пространство водорастворимого контрастного вещества. Лучше всего кистозные полости видны при МРТ-томографии спинного мозга. В связи с возможностью наличия у пациента другой врождённой аномалии развития необходимо также проводить дополнительное исследование шейно-затылочного перехода.
Лечение сирингомиелии
Лечение сирингомиелии нейрохирургическое и направлено на декомпрессию сирингомиелитической полости. Нейрохирурги проводят декомпрессию сирингомиелитической полости больным сирингомиелией с целью предотвращения прогрессирующего поражения и осуществления декомпрессии спинномозгового канала в случае расширения спинного мозга. В случаях сочетания у пациентов расширения шейного отдела спинного мозга с аномалией Арнольда-Киари им показаны операция ламинэктомия и субокципитальная декомпрессия, в результате которых расширяется костное окно и устраняется компрессия спинного мозга, мозжечка и продолговатого мозга со стороны затылочной кости и дужки позвонка.
С целью декомпрессии спинного мозга при сирингомиелии выполняется операция ламинэктомия, которая устраняет его сдавление.
Сирингомиелия
Терминология
Некоторые нозологические термины выглядят громоздкими и многословными, а расшифровываются достаточно просто, или же имеют в общеупотребимом языке точное, емкое слово-эквивалент. Другие диагнозы, наоборот, пишутся в одно слово, для специалиста исчерпывающе содержательное, однако переводятся с латинского или греческого весьма сложно. Слово «сирингомиелия» в точном дословном переводе выглядело бы так: «тенденция к образованию трубчатых полостей в веществе спинного мозга» (греческое слово «syrinx» означает «тростник», также «тростниковая дудочка», и именно от этого слова происходит английское «syringe» – шприц).
Сирингомиелия – тяжелое, неуклонно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, и название в точности отражает его суть. Почвой является избыточный рост клеток нейроглии – вспомогательной, опорной, защитной ткани, которая составляет более половины гистологического состава центральной нервной системы и в норме участвует во многих процессах (метаболизм, регенерация, образование миелиновых оболочек вокруг нейронов). При сирингомиелии по мере отмирания «лишних» глиальных клеток формируются и постепенно увеличиваются продольно-вытянутые полости в сером веществе спинного мозга (собственно сирингомиелия), продолговатого мозга (сирингобульбия) или одновременно в обоих этих участках ЦНС (сирингобульбомиелия). С распадом нейроглии полости заполняются спинномозговой жидкостью, которая оказывает значительное распирающее давление на окружающие участки, что в свою очередь приводит к механическому раздражению, последующей дегенерации и атрофии нейронов, – сенсорных и моторных, т.е. отвечающих за чувствительность (проведение сигналов о внешних раздражителях различной природы) и за двигательную активность, – чем и определяется специфическая клиническая картина этого заболевания.
К счастью, сирингомиелия относится к редким болезням, хотя из-за некоторых особенностей симптоматики (см. ниже) иногда используется в сюжетной канве литературных произведений или фильмов, – и потому многим этот термин кажется знакомым, «где-то слышанным». Согласно последним данным, заболеваемость существенно варьирует в различных регионах, при усреднении составляя примерно 8-9 случаев на 100 000 представителей общей популяции. Среди страдающих сирингомиелией преобладают лица мужского пола.
Причины
Различают две основные формы заболевания: врожденную (т.н. истинную) и приобретенную.
Истинная сирингомиелия связана с наследственным фактором и обычно сочетается с множественными дизрафическими, т.е. обусловленными неправильным внутритробным развитием, деформациями структур позвоночника и черепа (особенно челюстно-лицевого отдела), а также другими врожденными анатомическими аномалиями. Однако «истинная» клиническая форма составляет лишь около 35% всего регистрируемого объема сирингомиелии. В остальных случаях сирингомиелия развивается вторично, – либо на фоне аномалий краниоспинального стыка (участок соединения позвоночного столба с черепом), что приводит к расширению центрального спинномозгового канала и повышению давления ликвора (гидромиелия), либо, как предполагают, начинается вследствие спинальных травм, нарушений кровоснабжения спинного мозга и, возможно, каких-либо иных факторов.
В целом, причины, факторы риска и механизмы развития сирингомиелии по сей день остаются не вполне ясными, – несмотря на интенсивные исследования в этой области и существование ряда серьезно обоснованных гипотез.
Симптоматика
Помимо упомянутых выше врожденных аномалий и деформаций опорно-двигательного аппарата и челюстно-лицевой зоны, развивающихся по мере роста, для сирингомиелии характерны выраженные признаки нарушенной нейротрофики: огрубление, сухость и утолщение кожи, цианозный ее оттенок, очень длительное и проблемное заживление даже незначительных царапин, тенденция к прогрессирующим артропатиям, а также расширенные подкожные вены и обилие родимых пятен на теле.
Однако основу клинической картины составляют симптомы поражения сенсорных и моторных нейронов. Изнурительные, специфические по характеру «нервные» боли в конечностях парадоксально сочетаются с утратой болевой и температурной чувствительности на участках тела, совокупность которых образно называют зоной куртки (или, в асимметричном варианте, полукуртки). В мозг попросту не поступает сигнал об опасном внешнем раздражителе; указанная зона тела словно пребывает под постоянной мощной проводниковой анестезией. Типичны ситуации, когда пациент, например, опирается на раскаленную поверхность – и не чувствует этого; следствием являются частые тяжелые ожоги и другие «безболезненные» травмы.
Кроме того, сдавление нейронов в пораженных участках, дегенеративно-атрофические процессы в сером веществе проявляются разного рода спазмами, паркинсоноподобными подергиваниями, мышечным гипертонусом, атрофией ассоциированных мышечных структур.
Диагностика
Диагноз устанавливается клинически, – на основании характерного симптомокомплекса, – с учетом семейного анамнеза, динамики, наличия сопутствующих аномалий и деформаций. Однако уточнение стадии, выраженности и преимущественной локализации патологического процесса (что является терапевтически и прогностически важным) требует применения инструментальных методов. Наиболее информативными в этом плане являются МРТ, рентген-контрастная миелография, электронейромиография.
Лечение
На сегодняшний день доступны лишь паллиативные, симптоматические методы лечения, поскольку неясен этиопатогенез заболевания. Применяются нейропротекторы, ноотропы, дегидратирующие препараты, рентгентерапия, физиотерапевтические процедуры, анальгетики; большое значение отводится специально подобранным витаминным комплексам. Разработаны и практикуются техники нейрохирургического вмешательства, – в частности, для обеспечения свободного оттока ликвора или иссечения образующихся спаек, – однако в настоящее время оперативное лечение сирингомиелии не является методом выбора и применяется лишь в случаях крайней необходимости.