синдром пустого турецкого седла что это такое у мужчин
Синдром «пустого турецкого седла» — опасно ли это заболевание?
Впервые о наличии у человека патологии под названием «пустое турецкое седло» заговорил в 1951 году патологоанатом W. Busch. Этим термином он предложил назвать дефект в той области головного мозга, где находится гипофиз, мешающий его нормальному функционированию. В 21 веке в связи с распространением МРТ выяснилось, что эта патология присуща достаточно большому количеству людей. Давайте рассмотрим, что это такое, лечится ли и какие прогнозы ожидают человека, у которого выявлено наличие пустого турецкого седла.
Что это такое?
Внутри черепа человека есть полое образование под названием турецкое седло, имеющее закругленную форму размерами 8-12 мм. Внутри него находится гипофиз – железа, регулирующая работоспособность организма путем выработки гормонов. Процесс производства гормонов также находится под контролем гипоталамуса. Эти два органа связаны так называемой ножкой, опущенной в седло.
У здорового человека гипофиз заполняет выделенное для него природой пространство седла полностью. Если есть патологии, оболочка головного мозга опускается и начинает давить на гипофиз. Это может произойти если диафрагма истончена или отверстие для ножки слишком большого диаметра. Мозговая оболочка в этом случае просто придавливает гипофиз и распластывает его по дну седла. Так образуется пустое седло. Именно так и была выявлена патология патологоанатомом исследовавшим совершенно другие заболевания.
В некоторых случаях наблюдают обратный процесс: диафрагма турецкого седла вроде недоразвита, но синдром турецкого седла не выявлен. Из этого был сделан вывод, что при возникновении синдрома большую роль играет внутричерепная гипертензия. То есть, ликвор заполняет все пространство седла и давит не только на гипофиз, но и на ножку. Из-за всего этого нарушается регуляция гипоталамуса, что вызывает сбои эндокринной системы.
2 вида патологии
Результаты МРТ показывают наличие синдрома у каждого десятого пациента. Недуг более часто диагностируется у женщин старше 35 с избыточным весом. Возможно это связано с повышениями активности гипофиза при беременности, во время климакса и во время прочих гормональных скачков. Однако клинические проявления присутствуют только в 10% выявленных случаях.
Синдром классифицируют по 2 видам:
Причины патологии
Предрасположенность к заболеванию может быть наследственной. Но есть и другие факторы, увеличивающие риск развития:
Симптоматика пустого турецкого седла
Синдром либо протекает бессимптомно и выявляется либо случайно, либо в процессе патологоанатомического вскрытия, либо проявляется сбоями в работе эндокринной и нервной системы. Наиболее характерными считаются следующие неврологические проявления:
Нарушения эндокринной системы при патологии могут проявляться следующей симптоматикой:
Так как турецкое седло расположено в непосредственной близости от зрительных нервов, они могут оказаться сдавленными при развитии патологии. При этом нарушится кровообращение, что приведет к развитию симптоматики связанной с ухудшением зрения
Вся вышеперечисленная симптоматика характерна для множества других заболеваний. Поэтому поставить такой диагноз и подтвердить его можно только после МРТ исследования, а также после дальнейшей консультации со специалистом по результатам обследования.
Диагностика синдрома
Процесс постановки диагноза осуществляется последовательно в 3 этапа:
К какому врачу идти?
Если больной чувствует постоянную слабость, недомогание, отсутствие тонуса, головные боли, набирает лишний вес, в первую очередь, следует обратиться к эндокринологу. Если эндокринолог, проведя обследование, не найдет своих заболеваний, нужно обратиться к неврологу.
В наше время цифровых технологий в любом возрасте раз в год необходимо проходить обследование офтальмолога. Людей без патологии зрения практически не бывает. Практически все носят линзы или очки, многие делают восстанавливающие зрение операции. Если же в глазах стали появляться мушки, точки, полоски, мельтешения или искривления прямых линий, к офтальмологу нужно обратиться незамедлительно, так как это может быть проявлением офтальмологического заболевания (например, макулодистрофии), давлением опухоли на зрительный нерв и другими патологиями.
Лечение
Патология обычно не лечится. Медикаментозная терапия направлена исключительно на повышение качества жизни больного и устранение беспокоящих симптомов. Случайно обнаруженная патология тем более не требует лечения. Пациенту даются рекомендации о ведении здорового образа жизни.
Если у пациента наблюдаются какие-либо симптомы, лечение назначается соответствующее:
Прогноз
Течение болезни благоприятно. Патология не оказывает влияния на продолжительность жизни. Состояние человека зависит от развития основных заболеваний, сопутствующих патологий, иммунитета и прочих факторов. Чтобы исключить развитие заболевания человек должен регулярно обследоваться у специалистов, вести здоровый активный образ жизни, отказаться от вредных привычек, соблюдать режим дня и ночи, поднимать иммунитет.
Синдром пустого турецкого седла – по большей мере наследственная патология, часто выявляемая случайно, как и, например, болезнь Фара и ряд других патологий проявляемых общей симптоматикой и диагностируемых случайно при проведении КТ и МРТ. Прижизненно болезнь выявляется редко и только у малого числа пациентов присутствуют какие-то клинические симптомы, которые к тому же можно связать с другими заболеваниями, например, с более распространенной ВСД. Очень важно внушить пациенту, что заболевание не несет угроз для жизни при условии выполнения общих рекомендаций.
Синдром «пустого турецкого седла»
Поделиться:
Турецкое седло — это анатомическая область черепа, где расположен гипофиз (часть мозга, отвечающая в том числе за работу эндокринных желез). Если при анализе снимков МРТ или КТ врач не обнаруживает гипофиз в положенном месте, вы можете услышать диагноз «синдром пустого турецкого седла». Звучит внушительно и серьезно, но неприятных симптомов у вас вроде бы нет. В чем же дело?
Причины возникновения
Выделяют две основные группы причин формирования синдрома «пустого турецкого седла»:
У кого чаще встречается?
Синдром «пустого турецкого седла» не такое уж и редкое явление. При обследовании мозга здоровых людей с помощью МРТ этот синдром можно наблюдать в 10–40 % случаев.
Известно, что у представительниц слабого пола в возрасте 35–55 лет этот синдром обнаруживается в 5 раз чаще, чем у мужчин. Еще одним фактором риска является ожирение.
Проявления синдрома
В большинстве случаев синдром «пустого турецкого седла», случайно выявленный при МРТ или КТ, ничем не проявляется. Вы можете и не подозревать, что у вас что-то не так.
Читайте также:
Внутричерепная гипертензия
Читайте также: Но если гипофиз все-таки пострадал (например, из-за опухоли или инфекции), то у пациента возникает целый букет разных симптомов. В половине случаев у пациентов бывает галакторея (выделение молока из грудных желез). Среди других жалоб могут быть учащенное сердцебиение, озноб, потливость, обморочные состояния, повышение температуры тела и артериального давления и другие симптомы. Может нарушаться зрение (нечеткость, выпадение полей зрения). Бывают головные боли различного характера.
Что с этим делать?
Если у вас есть жалобы, описанные выше, то необходимо пройти обследование у невролога, офтальмолога и эндокринолога. Тактика лечения зависит от окончательного диагноза. В зависимости от ситуации могут быть предложены заместительная гормональная терапия и хирургическое лечение.
Если у вас вышеописанных жалоб нет, то нет и повода для беспокойства. В большинстве случаев этот синдром не несет угрозы здоровью и является случайной находкой.
Синдром пустого турецкого седла что это такое у мужчин
Указанная патология – инвагинация субарахноидального пространства в интраселлярную область – состояние, обусловленное недостаточностью диафрагмы турецкого седла в результате которой мягкая мозговая оболочка и субарахноидальное пространство внедряются в полость седла, сдавливая гипофиз [2].
В центре основания черепа расположена клиновидная кость. Верхняя поверхность её тела – турецкое седло [1]. Турецкое седло в норме у взрослых имеет саггитальный (расстояние между двумя наиболее удалёнными точками передней и задней стенок седла) размер 9–15 мм. Вертикальный размер измеряется по перпендикуляру, восстановленному от самой глубокой точки дна до межклиновидной линии, которая соответствует положению соединительнотканной диафрагмы седла и в норме составляет 7–13 мм. Над седлом натянут отрог твёрдой мозговой оболочки – мембрана седла. В центре седла находится гипофизарная ямка, где лежит гипофиз. Ножка гипофиза (воронка) проходит через отверстие в мембране седла. Если отверстие в диаметре превышает 5 мм, то такая мембрана считается несостоятельной. При этом расширение субарахноидального пространства идёт за счёт интраселлярной области. Седло кажется пустым, распластанный гипофиз в виде тонкого слоя ткани обнаруживается на его дне. Над областью турецкого седла находится частичный перекрест зрительных нервов (хиазма), переходящих в зрительные тракты. Хиазма (длиной 4–10 мм, шириной 9–11 мм. толщиной 5 мм) покрыта мягкой мозговой оболочкой, снизу граничит с диафрагмой турецкого седла, сверху (в заднем отделе) – с дном III желудочка мозга, по бокам – с внутренними сонными артериями, сзади – с воронкой гипофиза. Прикрепление диафрагмы, её толщина и характер отверстия подвержены значительным анатомическим вариациям. Диафрагма может быть недоразвитой, с резко увеличенным отверстием, через которое в полость седла в разной степени пролабирует супраселлярная цистерна. Анатомически диафрагма седла и хиазма тесно связаны, поэтому нарушения хиазмально-гипоталамо-гипофизарной области приводят к расстройствам зрения.
В клинике глазных болезней Кубмедуниверситета наблюдались трое больных с синдромом «пустого» турецкого седла, двое женщин и один мужчина в возрасте 35–49 лет. У двух женщин – вторичный синдром «пустого» турецкого седла: у одной – после операции удаления аденомы гипофиза, у второй – после облучения новообразования гипофиза. Пациент – мужчина был с первичным синдромом «пустого» турецкого седла.
Первичное «пустое» турецкое седло является результатом врождённой недостаточности диафрагмы седла (которая обнаруживается в 40–50 % наблюдений) и повышения внутричерепного давления, возникшего вследствие различных причин. Обе женщины-пациентки страдали ожирением.
У всех больных отмечены постоянные головные боли, нейроэндокринные и зрительные расстройства, повышение артериального давления, одышка, обморочные состояния, ухудшение памяти. Головные боли не имели чёткой локализации, были различной степени выраженности от лёгкой до нестерпимой, практически постоянной. Дисфункция гипоталамуса выражалась вегетативными синдромами и вегетативными кризами с ознобом, кардиалгиями, чувством страха, болями в животе, в конечностях, подъёмом температуры, обморочными состояниями. Со стороны зрения характерны выпадения полей зрения (гемианопсии и парацентральные скотомы) и сочетание с глаукомой с низким давлением. У одной пациентки вегетативные кризы, характерные для этого синдрома, привели к нарушению кровообращения в центральной артерии сетчатки. В диагностике синдрома эффективна МРТ головы с характерной триадой симптомов. При первичном синдроме «пустого» турецкого седла лечение не требуется, при вторичном синдроме необходима заместительная гормональная терапия или лечение опухоли гипофиза.
Синдром «пустого» турецкого седла
Турецким седлом называется углубление в клиновидной кости черепа. В центре этого углубления располагается гипофиз.
Гипофиз – это центральный эндокринный орган, вырабатывающий гормоны, оказывающие влияние на обмен веществ, репродуктивную функцию и рост человека.
Синдромом «пустого» турецкого седла
называют проникновение в полость турецкого седла грыжевого мешка из мозговых оболочек. Это приводит к тому, что гипофиз «распластывается» по стенкам и дну турецкого седла.
Синдром «пустого» турецкого седла (сптс) может быть обусловлен разными причинами:
Наиболее частой причиной синдрома «пустого» турецкого седла является внутричерепная гипертензия. В 10 % случаев синдром «пустого» турецкого седла формируется на фоне доброкачественной внутричерепной гипертензии.
У половины больных с синдромом «пустого» турецкого седла выявляются нейроэндокринные нарушения. Так, сдавление ножки гипофиза может приводить к гиперпролактинемии. Недостаточная секреция адренокортикотропного гормона (АКТГ), гормона роста (СТГ) и других гормонов гипофиза может приводить к гипопитуитаризму. Клинически это проявляется слабостью, повышенной утомляемостью, отёками лица и конечностей, сухостью кожи, выпадением волос.
При сдавлении расположенных рядом зрительных нервов возможно снижение остроты зрения и нарушение полей зрения.
При истончении дня турецкого седла может развиться ликвороринорея (истечение спинномозговой жидкости в носоглотку).
В ряде случаев «пустое» турецкое седло является лишь нейровизуализационной находкой, то есть случайно выявляется при проведении магнитно-резонансной (МРТ) или компьютерной томографии (КТ) и никак не проявляет себя клинически.
Всем пациентам с синдромом «пустого» турецкого седла (сптс) показана консультация эндокринолога и нейроофтальмолога.
Лечение синдрома «пустого» турецкого седла
Лечение синдрома «пустого» турецкого седла (сптс) подразумевает устранение его причины и коррекцию клинических проявлений.
При нарушении зрения или ликвороринореи решается вопрос о проведении нейрохирургического вмешательства.
Лечение синдрома «пустого» турецкого седла в Нижнем Новгороде
Диагностикой и лечением синдрома «пустого» турецкого седла в Нижнем Новгороде занимаются в Клинике Неврологии и Эпилептологии ТОНУС ЛАЙФ.
«Пустое» турецкое седло: этиология, патогенез, нейроэндокринные и зрительные нарушения
*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.
Читайте в новом номере
«Empty» turkish saddle: etiology, pathogenesis, neuroendocrinous and visual infringements
L.N. Samsonova, A.V. Svirin
In article authors cite the literature devoted to the analysis of etiology, diagnostics, pathogenesis and visual infringements of suprasellar cistern invading into the cavity of a turkish saddle.
Под термином синдром «пустого» турецкого седла (ПТС) следует понимать пролабирование супраселлярной цистерны в полость турецкого седла, сопровождающееся клинической картиной головной боли, нейроэндокринных и зрительных расстройств [3,13,22].
Единство нейрогуморальной регуляции в организме человека обеспечивается гипоталамо–гипофизарой системой, в тесной анатомической связи с которой находятся зрительные нервы и хиазма. Развитие конфликта в хиазмально–гипоталамо–гипофизарной области приводит к нарушениям зрения [21,36].
Словосочетание «пустое» турецкое седло ввел в медицину W. Busch в 1951 году. Он был первым, кто связал частично «пустое» турецкое седло с недостаточностью диафрагмы, и им же была предложена классификация форм турецкого седла в зависимости от объема интраселлярных цистерн и типа строения диафрагмы [11,20,22,25].
По данным Busch, у 40–50% людей имеет место недоразвитие или отсутствие диафрагмы турецкого седла. Клинические симптомы, ассоциированные с «пустым» седлом, впервые описал в 1968 г. N Guiot [36]. Встречаются они значительно реже (по данным различных авторов, от 10 до 23% от группы нейроэндокринных больных) [3, 19].
Weiss и Raskin указали на необходимость разграничения первичного (идиопатического) ПТС и вторичного (после лучевого и хирургического лечения) [20,21,22].
Анатомия турецкого седла
Вход в турецкое седло прикрывает твердая мозговая оболочка, называемая диафрагмой седла (рис. 1). Диафрагма отделяет полость турецкого седла и гипофиз от субарахноидального пространства, исключая лишь отверстие, через которое проходит ножка (воронка) гипофиза. Прикрепление диафрагмы, ее толщина и характер отверстия подвержены значительным анатомическим вариациям [6,20,22, 23,37]. Диафрагма может быть недоразвитой, с резко увеличенным отверстием, через которое в полость седла в разной степени внедряется супраселлярная цистерна [3,7,12,20,38,41]. «Пустое» турецкое седло не следует понимать буквально: оно заполнено ликвором, гипофизарной тканью, иногда в него могут «провисать» хиазма и зрительные нервы [6,41].
В 80% случаев встречается переднее пролабирование супраселлярной цистерны [7,41] (рис. 2).
Этиология и патогенез ПТС
Паутинная оболочка пролабирует в полость турецкого седла через отверстие в диафрагме в том случае, если размер последнего превышает 5 мм [22,25,34,41]. Недостаточность диафрагмы является обязательным условием формирования ПТС.
В настоящее время известен широкий спектр патологических и физиологических факторов, способствующих развитию «пустого» турецкого седла:
– повышение внутричерепного давления вследствие легочно–сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, черепно–мозговой травмы;
– локальное повышение давления в желудочках при опухолях головного мозга, тромбозе синусов;
– физиологические процессы (беременность, роды, климакс);
– первичная гипофункция периферических эндокринных желез, длительный прием оральных контрацептивов;
– арахноидальные кисты, развившиеся в результате оптико–хиазмального арахноидита;
– спонтанный некроз аденомы гипофиза, инфаркт гипофиза;
– инфекционные заболевания с тяжелым течением (менингит, геморрагическая лихорадка);
– аутоиммунные заболевания (аутоиммунный тиреоидит, болезнь Шегрена, лимфоцитарный аденогипофизит);
– наследственная неполноценность соединительной ткани (наличие ПТС у родителей и детей).
Таким образом, установлено, что для формирования «пустого» турецкого седла необходимо два условия: недостаточность диафрагмы и внутричерепная гипертензия, остальные факторы лишь способствуют его развитию [1,20,22,29,34].
Клиника синдрома ПТС
Клиническая картина отличается динамичностью, сменяемостью одного синдрома другим, спонтанными ремиссиями [2,3,22,].
Чаще болеют женщины (4/5) в возрасте от 35 до 55 лет. Около 75% больных страдают ожирением [13,22,29,36].
Самым частым симптомом является головная боль (80–90%), не имеющая четкой локализации и варьирующая от легкой до нестерпимой, почти постоянной [2,13,8,22,26]. Дисфункция гипоталамуса выражается вегетативными синдромами и вегетативными кризами с ознобом, резким подъемом артериального давления, кардиалгиями, одышкой, чувством страха, болями в животе, в конечностях, подъемом температуры, нередко синкопальными состояниями [2,8,22,32]. Наряду с вегетативными нарушениями больные с синдромом ПТС подвержены эмоционально–личностным и мотивационным расстройствам. Клиническая симптоматика и течение болезни усугубляются в связи с острой или хронической стрессовой ситуацией [3,5].
Эндокринные симптомы при ПТС обусловлены нарушением тропной функции гипофиза, проявляются в виде гипо– или гиперсекреции и варьируют по степени тяжести: от субклинических форм до тяжелых. [1,12,13, 20,22, 24,33]. Per Bjerre отмечает, что гипофизарные нарушения при синдроме ПТС аналогичны изменениям при аденоме гипофиза и часто имеет место сочетание ПТС с микроаденомами [22]. Гипотиреоз, гиперпролактинемия и половые нарушения (снижении потенции, либидо, олиго– и аменорея) наиболее характерны для больных этой группы [21,31,37]. Brismar обнаружил ПТС у больных с болезнью Иценко–Кушинга, Dominique сообщил о наличии ПТС у 10% больных акромегалией [7,13,22,37].
Причиной эндокринных расстройств при ПТС принято считать не компрессию секреторных клеток гипофиза, которые продолжают функционировать даже при значительной гипоплазии, а нарушение гипоталамического контроля над гипофизом в результате затруднения поступления нейрогормонов гипоталамуса [3,6,29,35,36,39].
Зрительные нарушения при синдроме ПТС
Изменения со стороны зрительной системы различны по характеру и степени выраженности [1,5,8,19,20,22,32]. Чаще всего больных беспокоят ретробульбарные боли, сопровождаемые слезотечением, хемозом, диплопией, фотопсиями, «затуманиванием» [32,38].
Снижение остроты зрения, изменения полей зрения, отек и гиперемия диска зрительного нерва (ДЗН), выявляемые при обследовании, подвержены колебаниям и зависят от ликвороциркуляции в арахноидальных пространствах и кровоснабжения хиазмально–зрительного пути [5,8,38].
По данным Obrador S., из 19 пациентов с синдромом ПТС у 7 зрительные расстройства выражались только субъективными симптомами (неясное зрение, диплопии, фотопсии), у 3 офтальмоскопически определялся двусторонний отек ДЗН, у 2 при периметрии выявлены гемианопсии без очевидной причины. 7 пациентов с ПТС не имели зрительных нарушений [38].
Для синдрома ПТС характерны дефекты полей зрения. Чаще встречаются битемпоральные гемианопсии, центральные и парацентральные скотомы, реже – квадрантные и биназальные гемианопсии [1,19,20,27,29,36].
Bosman and Bergstrand обнаружили дефекты полей зрения у 10 из 48 пациентов с ПТС, Jaja–Albarran у 6 из 41, Per Bjerre у 3 из 20, Mortara and Non–ell у 4 из 7 [22,24,33].
Сформированы две патогенетические концепции нарушения полей зрения при ПТС: тракционная и ишемическая. Согласно первой концепции, к дефектам в полях зрения может привести натяжение между хиазмой и передним краем диафрагмы (при смещении последней в полость турецкого седла) а также натяжение между хиазмой и ножкой гипофиза (при смещении ножки назад и в сторону). В качестве второй – ишемической–теории рассматриваются варианты сдавления глазничной артерии в субарахноидальном пространстве, окружающем зрительный нерв, и ухудшения кровоснабжения самой хиазмы и зрительного нерва при удалении их от каротидного бассейна [27,29,36].
Биназальные и квадрантные гемианопсии подобны изменениям полей зрения при первичной открытоугольной глаукоме. Дифференциальная диагностика в этих случаях трудна, но имеет важное значение, т.к. глаукома с низким давлением не является редкостью и требует особого внимания офтальмолога [1,20,40,43]. Имеются данные о нередком сочетании ПТС с глаукомой.
Beattie у 8 пациентов с глаукомой обнаружила синдром ПТС: 3 имели глаукому с низким давлением, 4– типичную открытоугольную глаукому и 1– неоваскулярную глаукому. Глаукоматозная экскавация ДЗН была выявлена стереоскопической дискоскопией и подтверждена стереофотографией. Больные в течение 5 лет получали местную гипотензивную терапию с положительным эффектом: глаукома имела стабильное течение без прогрессирования дефектов полей зрения [20].
Существует иная точка зрения на эту проблему. Berke, Neelon, Yamayashi также описывают случаи глаукомы с низким давлением в сочетании с ПТС и высказывают предположение о наличии у этих больных «псевдоглаукомы» [20,37,43]. Однако Rouhiainen, исследуя 15 пациентов с глаукомой низкого давления, имеющих синдром ПТС, пришел к выводу, что все же более правильным следует считать совпадение синдрома ПТС с глаукомой [40].
Вегетативные кризы, характерные для синдрома ПТС, усугубляют ситуацию и могут привести к нарушению кровообращения в центральной артерии сетчатки (ЦАС). Как правило, эти нарушения встречаются у молодых женщин, страдающих ожирением и эндокринными расстройствами [19,29].
Синдром ПТС выявляется у 10% больных с доброкачественной внутричерепной гипертензией (ДВГ), главными клиническими симптомами которой также являются головная боль и отек зрительного нерва [5,8,22,23]. Причина ДВГ остается неясной. Наиболее частым этиологическим фактором считают эндокринные нарушения: ожирение, гипо– и гипертиреоз, галакторея–аменорея, беременность, климакс. Per Bjerre сообщает о случаях внезапной потери зрения у пациентов с ДВГ, причиной которой является усиление отека зрительных нервов и сдавление их в оптическом канале [22,23]. Взаимосвязь ПТС и доброкачественной внутричерепной гипертензии, вероятно, бывает двоякой [22].
Офтальмологическое обследование у пациентов с синдромом ПТС имеет исключительную важность для диагностики заболевания и выбора тактики лечения. Угроза потери зрения является показанием для хирургического вмешательства [3 6].
Инструментальная диагностика ПТС
До последнего времени в диагностике «пустого» турецкого седла использовались лучевые методы исследования: краниография, пневмоцистернография и компьютерная томография, которые были недостаточно информативны и безопасны [22,24,33].
Безопасным и высокочувствительным методом визуализации хиазмально–селлярной области в настоящее время является магнитно–резонансная томография (МРТ) [6,38,41].
МРТ позволяет проводить исследования в любой плоскости тонкими срезами в 1–1,5 мм, обладает высоким тканевым контрастом, отсутствием артефактов от костных структур черепа.
Для ПТС характерна триада симптомов:
• первый симптом – наличие цереброспинальной жидкости в полости турецкого седла, о чем свидетельствуют зоны однородного низкоинтенсивного сигнала в режиме T1W и высокоинтенсивного сигнала в режиме T2W, гипофиз при этом деформирован, имеет форму серпа или полулуния толщиной до 2–4 мм, ткань его изоинтенсивна белому веществу мозга, воронка, как правило, расположена центрально;
• второй – асимметричное пролабирование супраселлярной цистерны в полость седла, смещении воронки кпереди, кзади или латерально;
• третий – истончение и удлинение воронки гипофиза.
Помимо основных изменений в параселлярной области МРТ позволяет выявить косвенные признаки внутричерепной гипертензии (расширение желудочков и ликворосодержащих пространств), сопутствующие этой патологии.
Имеются данные о почти 100% чувствительности МРТ в диагностике синдрома ПТС [7,10,38,41].
Лабораторная диагностика
Основана на определении тропных гормонов гипофиза, но нет определенности и стабильности в этих показателях, что также характерно для ПТС [1,13,20,33].
Таким образом, синдром ПТС представляет собой симптомокомплекс нейроэндокринных и зрительных расстройств, по клинической картине схожий с аденомой гипофиза. Этиологию и патогенез синдрома определяют врожденная недостаточность диафрагмы, повышенное внутричерепное давление и ряд сопутствующих факторов. Причиной нейроэндокринных расстройств принято считать не компрессию секреторных клеток гипофиза, а сдавление его ножки, что приводит к нарушению гипоталамического контроля над гипофизом.
Зрительные расстройства представлены субъективными жалобами, дефектами в полях зрения и ухудшением остроты зрения, обусловлены они как повышенным давлением в субарахноидальном пространстве, окружающем зрительный нерв, так и ишемией хиазмально–зрительной системы. Офтальмоскопические изменения при синдроме ПТС выражаются гиперемией и отеком зрительного нерва, но могут быть представлены атрофией ДЗН с типичной глаукоматозной экскавацией. Отмечено сочетание синдрома ПТС с глаукомой.
Клиническое течение синдрома рецидивирующее, обусловлено степенью эндокринных, неврологических и зрительных нарушений. Как правило, болезнь протекает благоприятно при ранней диагностике и адекватной симптоматической терапии. Тяжелые прогрессирующие зрительные нарушения являются показаниями для хирургического лечения. 