синдром пароксизмальных состояний что это
Синдром пароксизмальных состояний что это
Государственная медицинская академия, Нижний Новгород
Классификация пароксизмальных состояний
Пароксизмальное состояние — это патологический синдром, который возникает в течении какого-либо заболевания и может иметь ведущее значение в клинической картине. По определению В.А.Карлова, пароксизмальное состояние — это припадок (приступ) церебрального происхождения, проявляющийся на фоне видимого здоровья или при внезапном ухудшении хронического патологического состояния, характеризующийся кратковременностью, обратимостью возникающих расстройств, наклонностью к повторениям, стереотипностью [1]. Большое разнообразие клинических проявлений пароксизмальных состояний обусловлено их полиэтиологичностью. Несмотря на то, что пароксизмальные состояния являются проявлениями совершенно различных заболеваний, практически во всех случаях обнаруживаются общие этиопатогенетические факторы.
С целью их выявления было проведено исследование 635 больных с пароксизмальными состояниями, а также ретроспективный анализ 1200 амбулаторных карт больных, наблюдавшихся в поликлинических условиях по поводу различных заболеваний неврологического профиля, в клинической картине которых ведущее место занимали пароксизмальные состояния (эпилепсия, мигрень, вегеталгии, гиперкинезы, неврозы, невралгии). У всех больных исследовалось функциональное состояние центральной нервной системы методом электроэнцефалографии (ЭЭГ), состояние церебральной гемодинамики методом реоэнцефалографии (РЭГ). Проводилось также структурно-морфологическое исследование головного мозга методом компьютерной томографии (КТ) и изучение состояния вегетативной нервной системы: исходного вегетативного тонуса, вегетативной реактивности и вегетативного обеспечения физической деятельности по методикам, рекомендованным Российским центром вегетативной патологии. При исследовании психологического статуса больных с пароксизмальными состояниями использовались вопросники Г.Айзенка, Ч.Спилбергера, А.Личко. Изучались такие показатели, как интровертированность больных, уровень личностной и реактивной тревожности, тип акцентуации личности. Проводилось исследование содержания концентрации катехоламинов и кортикостероидов (17-КС, 17-ОКС) в моче, а также состояния иммунного статуса: содержание Т– и
В-лимфоцитов, иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в крови. Кроме этого изучалось состояние энергетического уровня в «каналах» тела методом измерения электрокожного сопротивления в репрезентативных точках по Накатани, в модификации В.Г.Вогралика, М.В.Вогралика (1988).
Полученные результаты позволили выявить этиопатогенетические факторы и факторы риска, которые оказались общими для больных с различными нозологическими формами заболеваний, в клинической картине которых ведущим являлось пароксизмальное состояние.
Среди этиологических факторов общими явились: патология пре– и перинатального периодов развития, инфекции, травмы (в том числе родовые), интоксикации, соматические заболевания.
Изучение функционального состояния центральной нервной системы, вегетативной нервной системы, состояния церебральной гемодинамики, характера патологических изменений в веществе головного мозга, психопатологических изменений личности больных, а также характера динамики иммунологических и биохимических показателей позволило выявить ряд общих признаков, характерных для всех больных с пароксизмальными состояниями. К ним относятся:
наличие патоморфологических изменений в веществе головного мозга;
общность характеристик ЭЭГ– и РЭГ-показателей, характеризующихся преобладанием дезорганизованной, гиперсинхронной дельта-, тэта-, сигмаволновой активности, явлениями сосудистой дистонии, чаще по гипертоническому типу, в связи с повышением тонуса церебральных сосудов, затруднением оттока крови из полости черепа; выраженные вегетативные изменения с преобладанием парасимпатикотонических реакций в исходном вегетативном тонусе, с повышением вегетативной реактивности, чаще избыточным вегетативным обеспечением физической деятельности; психопатологические изменения, проявляющиеся наклонностью к депрессивным, ипохондрическим состояниям, интровертированностью, высоким уровнем реактивной и личностной тревожности, тип акцентуации личности чаще определялся как астеноневротический, сенситивный, неустойчивый; изменения концентрации катехоламинов и кортикостероидов в моче у всех больных с пароксизмальными состояниями, имевшие тенденцию к повышению содержания катехоламинов до наступления пароксизмов и их снижению после приступа, а также к снижению концентрации кортикостероидов до пароксизма и к повышению ее после приступа.
Иммунологические показатели характеризуются уменьшением абсолютного и относительного числа Т– и В-лимфоцитов, угнетением активности естественных киллеров, функциональной активности Т-лимфоцитов, снижением содержания иммуноглобулинов A и G в крови.
Отмеченные общие признаки у больных с пароксизмальными состояниями позволяют сделать вывод о наличии общих этиопатогенетических механизмов развития пароксизмальных состояний. Полиэтиологичность пароксизмальных состояний и в то же время существование общих патогенетических механизмов обусловливают необходимость их систематизации.
Проведенное исследование позволяет предложить следующую классификацию пароксизмальных состояний по этиологическому принципу.
I. Пароксизмальные состояния наследственно обусловленных заболеваний
а) наследственные системные дегенерации нервной системы:гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона — Коновалова); деформирующая мышечная дистония (торсионная дистония); болезнь Туретта;
б) наследственные болезни обмена: фенилкетонурия; гистидинемия;
в) наследственные нарушения обмена липидов:амавротические идиотии; болезнь Гоше; лейкодистрофии; муколипидозы;
г) наследственные нарушения обмена углеводов:галактоземия; гликогенозы;
д) факоматозы: нейрофиброматоз Реклингаузена; туберозный склероз Бурневиля; энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге — Вебера;
е) наследственные нервно-мышечные заболевания:пароксизмальные миоплегии; пароксизмальные миоплегические синдромы; миастения; миоклонии; миоклонус — эпилепсия Унферрихта — Лундборга;
ж) эпилепсия генуинная.
II. Пароксизмальные состояния при органических заболеваниях нервной системы
а) травмы центральной и периферической нервной системы:посттравматические диэнцефальные кризы; посттравматические миоклонии; посттравматическая эпилепсия; каузалгия;
б) новообразования головного и спинного мозга:пароксизмальные состояния, связанные с ликвородинамическими нарушениями; вестибуловегетативные пароксизмы; эпилептические припадки;
в) сосудистые заболевания нервной системы:острая дисциркуляторная энцефалопатия; ишемические инсульты; геморрагические инсульты; гипер– и гипотонические церебральные кризы; венозные церебральные кризы; сосудистые аномалии; аорто-церебральные кризы; вертебрально-базилярные кризы; транзиторно-ишемические пароксизмы; эпилептиформные церебральные кризы;
г) прочие органические заболевания:синдром пароксизмальной миоплегии церебрального генеза; синдром периодической спячки; синдром наказания Одины; понтинный миелиноз; ювенильный дрожательный паралич;
д) невралгические пароксизмы:невралгия тройничного нерва; невралгия языкоглоточного нерва; невралгия верхнегортанного нерва.
III. Пароксизмальные состояния в рамках психовегетативного синдрома
а) вегетативно-сосудистые пароксизмы:церебральные; кардиальные; абдоминальные; вертебральные;
б) вегеталгии:синдром Чарлена; синдром Сладера; синдром ушного узла; передний симпатический синдром Глязера; задний симпатический синдром Барре — Льеу;
в) неврозы:общие неврозы; системные неврозы; пароксизмальные состояния при психических расстройствах: эндогенная депрессия; маскированная депрессия; истерические реакции; аффективно-шоковые реакции.
IV. Пароксизмальные состояния при заболеваниях внутренних органов
а) болезни сердца:врожденные пороки; нарушения сердечного ритма; инфаркт миокарда; пароксизмальная тахикардия; первичные опухоли сердца;
б) болезни почек:почечная гипертония; уремия; эклампсическая (псевдоуремическая кома); наследственные почечные заболевания (синдром Шаффера, семейный ювенильный нефрофтиз, остеодистрофия Олбрайта);
в) болезни печени:острые гепатиты; печеночная кома; желчная (печеночная) колика; цирроз печени; калькулезный холецистит;
г) болезни легких:крупозная пневмония; хроническая легочная недостаточность; бронхиальная астма; воспалительные заболевания легких с наличием гнойного процесса; злокачественные заболевания в легких;
д) болезни крови и кроветворных органов:анемия пернициозная (болезнь Аддисона — Бирмера); геморрагические диатезы (болезнь Шенлейна — Геноха, болезнь Верльгофа, гемофилия); лейкозы (опухолевидный или сосудистый типы); лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина); эритремия (болезнь Вакеза).
V. Пароксизмальные состояния при заболеваниях эндокринной системы
феохромоцитома; болезнь Иценко — Кушинга; синдром Кона; тиреотоксический периодический паралич; гипопаратиреоз; аддисонический криз; синдром пароксизмальной миоплегии церебрального генеза; климактерический синдром.
VI. Пароксизмальные состояния при метаболических нарушениях
гипоксия; гиперкапния; смешанные; другие метаболические нарушения.
VII. Пароксизмальные состояния при инфекционных заболеваниях
а) энцефалиты:энцефалит острый геморрагический; энцефалит эпидемический (болезнь Экономо); энцефалит японский, комариный; энцефалит периаксиальный Шильдера; энцефалит подострый, склерозирующий; болезнь Крейтцфельдта — Якоба; нейролюпус; нейросифилис; нейроревматизм (малая хорея);
б) поствакцинальные:антирабическая; противооспенная;
в) паразитарные:цистециркоз; шистосоматоз; эхинококкоз.
VIII. Пароксизмальные состояния при интоксикациях
алкогольная; острая алкогольная энцефалопатия Гайе — Вернике; отравления техническими ядами; лекарственные отравления, в том числе наркотиками.
Разумеется, данная классификация требует дальнейшей разработки и уточнения.
Различают пароксизмальные состояния с первичным и вторичным церебральным механизмом. Первичные церебральные механизмы связаны с наследственной отягощенностью по тому или иному виду патологии или же с генной мутацией, а также с отклонениями, возникающими в процессе эмбриогенеза на фоне различных патологических влияний материнского организма. Вторичные церебральные механизмы формируются в результате патологических экзогенных и эндогенных воздействий на развивающийся организм.
По нашему мнению, необходимо различать понятия: пароксизмальная реакция, пароксизмальный синдром и пароксизмальное состояние. Пароксизмальная реакция — это одноразовое возникновение пароксизма, ответ организма на острое экзогенное или эндогенное воздействие. Она может быть при острой интоксикации, резком повышении температуры тела, травме, острой кровопотере и др. Пароксизмальный синдром — это пароксизмы, сопровождающие остро и подостро текущее заболевание. Сюда можно отнести острые инфекционные заболевания, в клинике которых наблюдаются судорожные пароксизмы, вегетативно-сосудистые кризы, последствия черепно-мозговых травм, заболевания внутренних органов, сопровождающиеся пароксизмами различного характера (болевыми, синкопальными, судорожными и др.). Пароксизмальные состояния — это кратковременные, внезапно возникающие, стереотипные пароксизмы двигательного, вегетативного, сенситивного, болевого, диссомнического, психического или смешанного характера, как правило, постоянно сопровождающие хронические или наследственно обусловленные заболевания, в процессе развития которых сформировался устойчивый очаг патологической гиперактивности в надсегментарных структурах головного мозга. К ним относятся эпилепсия, мигрень, мозжечковая миоклоническая диссинергия Ханта и др.
На начальном этапе развития заболевания пароксизмальная реакция выполняет защитную функцию, активизируя компенсаторные механизмы. В ряде случаев пароксизмальные состояния являются способом снятия напряжения в патологически измененных функционирующих системах [1]. С другой стороны, длительно существующие пароксизмальные состояния сами обладают патогенным значением, способствуя дальнейшему развитию заболевания, вызывая значительные нарушения в деятельности различных органов и систем.
Литература
Карлов В.А. Пароксизмальные состояния в неврологической клинике: дефиниции, классификация, общие механизмы патогенеза. В кн.: тез. докл. VII Всерос. съезда неврологов. М: АО «Буклет»; 1995; с. 397.
Абрамович Г.Б., Таганов И.Н. О значимости различных патогенных факторов в происхождении эпилепсии у детей и подростков. Журн невр и психиат 1969; 69: 553—565.
Акимов Г.А., Ерохина Л.Г., Стыкан О.А. Неврология синкопальных состояний. М: Медицина; 1987; 207 с.
Болдырев А.И. Эпилепсия у детей и подростков. М: Медицина; 1990; 318 с.
Карлов В.А. Эпилепсия. М: Медицина; 1990; 327 с.
Пароксизмальные состояния и эпилепсия на современном этапе медицины
Пароксизмальные состояния (внезапные ухудшения состояния здоровья) мозгового происхождения – проблема, хотя бы раз возникающая у каждого человека. Речь идет и об обморочных состояниях, и о внезапных падениях, и о приступах странного поведения и других. Среди многообразия пароксизмальных мозговых расстройств отдельно можно выделить эпилепсию.
Эпилепсия – одно из частых серьезных расстройств деятельности мозга. Встречается в среднем у 1% населения. В целом в мире страдают эпилепсией около 70 миллионов человек.
Эпилепсия – это не одно заболевание, а группа заболеваний, объединенных названием «эпилепсии». Важно как можно точнее ставить диагноз формы эпилепсии, поскольку форме соответствует свой протокол лечения, следуя которому мы достигаем максимального эффекта и свои перспективы. В настоящее время правомочен диагноз и «Эпилепсия неуточненная», которая, тем не менее, имеет широкие возможности для ее лечения. Кроме того, причина эпилепсии может быть неустановленной, хотя в целом все эпилепсии могут быть структурной, генетической, метаболической, аутоиммунной, а так же смешанной природы.
Люди с эпилепсией – это наиболее перспективная группа неврологических пациентов. Однако, продолжает бытовать ошибочное мнение будто «контролировать приступы у пациентов с эпилепсией невозможно, да и не нужно, поскольку это – неперспективный пул психиатрических больных, особенно, если заболевание наблюдается у взрослого», пациентам годами назначаются старые схемы лечения, а в историях болезни сухо констатируется факт наличия у пациента приступов без попыток врачом улучшить ситуацию. Данные заблуждения давно опровергнуты всей мировой эпилептологией. И сегодня благодаря успехам фармакотерапии и хирургии мы имеем счастливую возможность наблюдать радикальные положительные изменения в состоянии своего пациента с эпилепсией – от состояния невозможности выйти из дома из-за внезапного возникновения приступов и изоляции от общества до полного подавления патологических признаков болезни (приступов) с возможностью реализации всех социальных функций.
На современном этапе развития медицины врач должен не только добиться надежного многолетнего контроля приступов эпилепсии, но обеспечить его таким образом, чтобы человек с хроническим заболеванием головного мозга действительно чувствовал себя здоровым. Эта задача – непростая. Поскольку речь идет о поиске баланса между эффективностью и переносимостью антиэпилептических препаратов (АЭП). Несомненно заветная цель лечения эпилепсии – ремиссия. Ремиссия эпилепсии — это достижение полного контроля приступов (отсутствие их проявлений) в течение 12 месяцев. Через 1-2 года после достижения клинической ремиссии эпилепсии пациент с эпилепсией ничем не отличается по качеству жизни от любого здорового человека. И поэтому уже много лет в зарубежной литературе авторы используют аббревиатуру – PWE (people with epilepsy или люди с эпилепсией). Конечно, это не всегда удается, но поиск новых стратегий лечения должен продолжаться. Важно отметить, что в любом случае врач должен стараться скорей избавить больного от травматичных приступов с падениями, если таковые наблюдаются. Это уже принесет облегчение пациенту и его близким. Следующая цель лечения эпилепсии – это удержание достигнутой ремиссии. В этот период существует риск срыва – рецидив эпилепсии, сопряженный в большинстве случаев с ятрогенными причинами – наиболее частыми из которых являются погрешности приема препаратов (низкий комплаенс) и переключения на дженерические аналоги (копии) или вообще на АЭП другой химической группы.
В настоящее время Международная Противоэпилептическая Лига (ILAE) – главный регламентирующий деятельность врача-эпилептолога орган рассматривает и такую цель лечения как «разрешение эпилепсии», в которое включается 5-летний период отсутствия приступов на фоне проводимой антиэпилептической терапии, 5-летний период отсутствия приступов после постепенной отмены АЭП или выход пациента за рамки возраста, в котором персистирует возрастзависимая форма эпилепсии. Введение такого понятия стало возможным благодаря новому определению эпилепсии в 2013 году. Термин «разрешение» не тождественен «ремиссии» и «излечению». Подразумевается, что эпилепсии у пациента уже нет, но нельзя с уверенностью исключить появление приступов в будущем. В предыдущем же определении 2005 года эпилепсия определялась как пожизненная предрасположенность к приступам, что практически исключало снятие диагноза. К разрешению эпилепсии необходимо относиться с осторожностью и решение об отмене терапии должно приниматься очень взвешенно. Мнение большинства ведущих эпилептологов мира сводится к тому, что терапию лучше проводить пожизненно в подобранной дозе. Это связано с тем, что рецидив приступов может приводить к срыву адаптационных систем мозга и назад в ремиссию до 75% пациентов могут не вернуться. Начинается «обвал» приступов» и интеллектуально-личностный распад. Поэтому важно не только достичь ремиссию, но и удержать ее.
Таким образом, врач на каждом этапе лечения эпилепсии — старта антиэпилептической терапии; определения подходящего препарата или формирования рациональной комбинации; хирургических вмешательств в отдельных случаях; отмены терапии – в содружестве с пациентом должен маневрировать между разнообразными нюансами здоровья и качества жизни человека. Возможно, даже и ставя себя, на место пациента, и в каждом конкретном случае, отвечая на вопрос – «а что бы я назначил себе самому»?
В процессе лечения эпилепсии могут возникать различные проблемы, связанные как с эффективностью лечения, так и с появлением на различных этапах побочных эффектов терапии, а также с трансформацией самого заболевания. Врач должен быть готов к состоянию нестабильности пациента и оперативно решать вопросы.
Автор: Воронкова Кира Владимировна
Психиатрия Психиатрия и психофармакотерапия им. П.Б. Ганнушкина
№1 2004 Приложение
Пароксизмальные состояния неэпилептической природы детского возраста №1 2004 Приложение
П рактикующему детскому неврологу регулярно приходится сталкиваться с пароксизмальными расстройствами, весьма напоминающими эпилептические приступы.
Возникают серьезные вопросы дифференциальной диагностики схожих по внешним проявлениям состояний, что имеет принципиальное значение для дальнейшей лечебной тактики и прогноза. Диагностические ошибки распространены достаточно широко, так, еще в 1975 г. Jeavons выявил в двух эпилептических центрах г. Бирмингема (Великобритания), что 20% детей, имеющих диагноз эпилепсии и получающих антиконвульсанты, имеют другие заболевания и не нуждаются в противоэпилептической терапии. Ситуация не слишком изменилась и в последние годы, особенно в связи с активной разработкой проблемы эпилепсии, что помимо положительного значения имеет и неизбежные недостатки – гипердиагностику эпилепсии. Нередко недооценивается тот факт, что потеря сознания, тонические и клонические судорожные сокращения мышц, в том числе сопровождающиеся недержанием мочи (кала), не являются прерогативой эпилептических судорог. Не следует переоценивать наличие в прошлом фебрильных судорог, а также придерживаться бытующего мнения о “малых эпилептических признаках” – энурезе и снохождении.
Допускается переоценка и “аномальных” электроэнцефалограмм (ЭЭГ) – такие изменения ЭЭГ, как позитивные спайки частотой от 6 до 15 в 1 с, низкоамплитудные острые волны, единичные тета-волны, рассеянное 5–6-секундное замедление фоновой активности – патологической активностью не являются. Расположение спайков в центральных, теменных и средневисочных отведениях следует интерпретировать осторожно, так как они могут иметь доброкачественный характер. Также большое значение для адекватной оценки ЭЭГ имеет техника проведения исследования, учет возраста исследуемого и его функционального состояния. А между тем диагноз эпилепсии – очень серьезный, его необходимо уточнять в течение определенного времени наблюдения и повторных ревизий диагностических критериев, так как прием антиконвульсантов небезразличен для организма; к тому же можно не диагностировать серьезное конкурирующее заболевание [1–5]. Неэпилептические пароксизмы следует отличать как от генерализованных, так и от парциальных эпилептических приступов. В детском возрасте чаще всего за эпилептические расстройства ошибочно принимаются обмороки, пароксизмальные дискинезии, отдельные парасомнии и псевдоэпилептические (психогенно обусловленные) приступы.
При синкопах потеря сознания обусловлена острой преходящей ишемией мозга.
Диагностические сложности вызывает нередкий у детей “судорожный синкоп (обморок)” – протекающий не только с утратой сознания, но и тоническим напряжением мышц, клоническими или миоклоническими подергиваниями, упусканием мочи (иногда кала) и последующей постприступной вялостью или сном [1, 2, 5–10]. Данные пароксизмы обычно наблюдаются при рефлекторных и кардиальных обмороках. К рефлекторным синкопам относятся часто встречающиеся в раннем детском возрасте “бледный” (“аноксический”) и “синий” (“аффективно-респираторный”) пароксизмы с задержкой дыхания. Второй вид пароксизма диагностируется достаточно хорошо, но первый очень часто представляет трудности в дифференцировании с эпилептическим приступом.
“Бледный” обморок [7, 10] обусловлен рефлекторной вагальной брадикардией, как правило, он наблюдается со 2-го года жизни и не отмечается после 3,5 лет. Пароксизм развивается быстро, но не одномоментно (в течение нескольких секунд, реже минут), после неожиданного, неприятного и относительно слабого стимулирующего воздействия. К последним относятся: неожиданное погружение ног и нижней части тела в горячую или холодную воду, обливание головы горячей или холодной водой, новый неожиданный и не слишком приятный вкусовой раздражитель и т.д. Ребенок делает резкий “вдох удивления”, затем наступает апноэ с потерей сознания; выражена резкая бледность лица и посинение носогубного треугольника; родителям ребенок кажется “умершим”. Затем часто возникает тоническое напряжение мышц, заведение глаз вверх и единичные клонические судороги. Редко, но может быть недержание мочи или кала. Приступ оканчивается быстро, однако после пароксизма ребенок бывает сонливым и может заснуть. Внешние проявления пароксизма нередко служат основанием для ошибочной диагностики эпилепсии, хотя ЭЭГ эпилептических феноменов не выявляет и развитие ребенка не страдает. Данное состояние является доброкачественным и не требует лечения. Из других рефлекторных синкоп в детском возрасте дифференцирования с эпилептическим судорожным приступом могут потребовать синкопы, возникающие в ответ на болевое раздражение (взятие крови из пальца, манипуляции в ушном проходе, зеве и т.д.) [2, 5, 7].
Потеря сознания обусловлена рефлекторной вагальной брадикардией. Приступ развивается быстро, и потеря сознания может быть глубокой; нередко наблюдаются тоническое напряжение мышц, клонические и миоклонические подергивания; возможно упускание мочи или кала. Поскольку ситуации, сопровождающиеся раздражением рефлексогенных зон, в дальнейшем могут повторяться, при прогнозируемой ситуации может потребоваться превентивное однократное применение холинолитиков (атропина, аналогично атропинизации при ларингоскопии). Реже глубокий синкоп, в том числе и судорожный, может возникать при воздействии на каротидный синус, глазные яблоки, область солнечного сплетения и др. Тяжелый рефлекторный синкоп следует рассматривать как серьезное расстройство, угрожаемое по развитию желудочковой асистолии.
Синкоп (в том числе и глубокий, “судорожный”) может быть обусловлен кардиальной патологией [1, 5, 9]. Причинами являются нарушения сердечного ритма и проводимости, пороки сердца, кардиомиопатии, миксома сердца.
Гиперкинезы могут иногда потребовать дифференцирования с эпилептическими пароксизмами. Диагностические сложности вызывают периодическое, приступообразное (пароксизмальное) возникновение некоторых гиперкинезов, особенно в младенческом возрасте, когда трудно адекватно оценить уровень сознания в момент пароксизма. Гиперкинез, начавшийся в определенном участке тела и быстро распространяющийся на соседние мышцы, иногда на всю одну половину тела, переходящий на другую половину тела, может напоминать эпилептический “джексоновский марш”. В отличие от эпилептических пароксизмов сохранность сознания, провокация расстройств позными, кинетическими и эмоциональными нагрузками позволяют определять гиперкинетический феномен достаточно четко.
Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия [1, 2, 7, 11] – дистония, хореоатетоз, миоклонус – короткие пароксизмы движений, длящиеся от нескольких секунд до минут (реже – более 5 мин). Провоцируется началом произвольного движения – иногда определенного (соответственно запоминаемого пациентом), иногда любого. Особенно часто пароксизм возникает после пребывания больного в состоянии покоя. Физические и эмоциональные нагрузки способствуют проявлению пароксизмов. Начавшись в определенном участке тела, гиперкинез способен быстро распространиться на соседние части, иногда на половину тела, иногда перейти и на другую сторону. Сознание в момент пароксизма всегда сохранено. После окончания приступа типичен так называемый рефрактерный период (несколько минут), когда любая нагрузка не в состоянии спровоцировать пароксизм.
Возраст начала заболевания 5–15 лет, чаще страдают мальчики, отмечена семейная отягощенность; в пубертатном периоде частота приступов может достигать до 100 в сутки.
ЭЭГ имеет определенные особенности: в центральных отведениях часто может регистрироваться пароксизмальная эпилептическая активность, что является поводом для дискуссии о возможности выделения пароксизмальных дискинезий в особую форму эпилепсии. Тем не менее прочих эпилептических приступов у пациентов никогда не наблюдается и сознание при пароксизме никогда не изменяется. Патофизиология пароксизмальных дискинезий остается невыясненной; развитие расстройств связывают и с дисфункцией базальных ганглиев мозга. В пользу экстрапирамидной природы приступов свидетельствует наблюдаемый в ряде случаев эффект леводопы, а также данные позитронной эмиссионной томографии. Пароксизмы хорошо поддаются контролю бензодиазепинами – седуксеном, клоназепамом (даже при чрездневном приеме), дифенином, карбамазепином, а также диакарбом. Доза препарата подбирается индивидуально. Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия, промежуточная форма пароксизмальной дискинезии встречаются значительно реже кинезиогенных; пароксизм не провоцируется началом движения, но физические и эмоциональные нагрузки способствуют его возникновению.
Гипногенная пароксизмальная дискинезия [1, 2, 7, 11] возникает в медленноволновом сне, чаще длится в течение нескольких секунд и реже от 15 до 45 мин. Частота пароксизмов различная – от нескольких раз в год до нескольких раз в течение ночи. Может быть представлена как местными, так и генерализованными (от гемитипа до двусторонних) дискинезиями: мышечной дистонией, хореоатетозом. Распространенная дистония напоминает опистотонус. Возможна вокализация в момент пароксизма. Своеобразие феномена обусловливает продолжающуюся дискуссию о его родстве с лобной эпилепсией. Часто может потребоваться ЭЭГ и видеомониторирование. Дневных пароксизмальных расстройств не наблюдается, и развитие ребенка не страдает. Короткие пароксизмы гипногенной дискинезии поддаются лечению карбамазепином, диакарбом. Пролонгированные расстройства значительно слабее реагируют на медикаменты, некоторый эффект возможен от применения бензодиазепинов (клоназепам и др.) и диакарба.
Первичная гиперэксплексия [2, 7, 11, 12]. Редкое аутосомно-доминантное и спорадическое заболевание. Проявляется с периода новорожденности необычайно повышенным мышечным тонусом, в результате усиленных врожденных столовых рефлексов и рефлексов на растяжение мышц. В ответ на неожиданное раздражение (звуковое, тактильное) возникает резкое вздрагивание и тоническое напряжение мышц по типу стартового рефлекса (первая фаза рефлекса Моро). Необычайное повышение мышечного тонуса может представлять трудности ухода за ребенком (пеленание и др.), может приводить к образованию грыж прямых мышц живота и паховых. При освоении навыков ходьбы у детей первых лет жизни и в более старшем возрасте неожиданные чувствительные стимулы приводят к мгновенному “застыванию”, вздрагиванию с экстензией мышц и падению. Изменения сознания отсутствуют, после падения больной тут же поднимается. ЭЭГ при стимуляционных нагрузках регистрирует спайки с последующей позитивной острой волной или несколькими дельта-волнами в центрально-лобных отведениях. В дифференциальной диагностике с эпилепсией помогает то, что при последней всегда имеются помимо индуцированных и неиндуцированные эпилептические приступы. Вздрагивания (и значительно меньше тонус) реагируют на препараты бензодиазепиновой группы – седуксен, клоназепам, хлордиазопоксид и 5-гидрокситриптофан.
Нередко за эпилептические расстройства принимаются парасомнии – двигательные, чувствительные, вегетативные, психические и поведенческие феномены, отмечающиеся во время сна. В детском возрасте наблюдаются ночные страхи (night mares, pavor nocturnus) [1, 7, 13] – они представлены возникающим во время медленноволнового сна двигательным беспокойством, затрудненным дыханием, выражением страха на лице; разбудить ребенка трудно, при пробуждении отмечается крик, плач, аффект страха и спутанность сознания. Пароксизмы полностью амнезируются. Днем расстройств не наблюдается и развитие не страдает. Такие состояния характерны для возраста 3–5 лет, затем проходят самостоятельно; однако при частых пароксизмах может потребоваться лечение – удовлетворительный эффект оказывают бензодиазепины (седуксен, клоназепам).
У ряда детей наблюдаются расстройства поведения (неадекватное поведение) в быстром сне (REM-сне) [1, 7, 14] – во время быстрого сна возникает внезапное пробуждение с выраженным аффектом страха, спутанностью сознания и неадекватным поведением, носящим характер активного избегания чего-то угрожающего или недифференцированной паники. Ребенок может залезть на стол, под кровать, метаться по комнате и т.д. Характерна амнезия таких пароксизмов. От лобных эпилепсий данный пароксизм отличается значительно более сложным и нестереотипным поведением; от височных – отсутствием пароксизмальных расстройств в дневное время. ЭЭГ не выявляет эпилептической активности, развитие ребенка не страдает. Единичные эпизоды лечения не требуют; при частых пароксизмах хороший эффект оказывают бензодиазепины (седуксен, клоназепам). Диазепам (седуксен) также оказывает влияние на формулу и глубину сна; он может применяться в детской практике с учетом возраста и массы тела пациента. Использование препарата проводится короткими курсами.
Нередко наблюдаются в детском возрасте псевдоэпилептические приступы (псевдосудороги) – психогенные пароксизмальные состояния [1, 15]. Ни один признак, рассмотренный в отдельности, не позволяет достаточно точно дифференцировать данные состояния от эпилептических приступов. Диагностика возможна только при комплексной оценке как клинических проявлений, так и анамнеза (особенно психологического) и особенностей личности родителей и ребенка. В возникновении псевдоэпилептических приступов имеют значение нерешенные психологические проблемы ребенка – обращение на себя дополнительного внимания; психотравмирующие ситуации, как имевшие место в прошлом, так и перманентные; нераспознанные трудности в обучении; а также неправильная интерпретация родителями поведения ребенка и индуцирование заболевания родителями (синдром Мюнхгаузена). Встречаются и ситуации, когда не удается найти приемлемое объяснение возникновению данных пароксизмов.
Клинической диагностике псевдоэпилепсии способствуют следующие моменты: падение в момент пароксизма – если происходит, то крайне редко ведет к травматизации; пациент может прикусить слизистую оболочку рта, укусить окружающих, но не прикусить язык; реакция зрачков во время приступа сохранена; непроизвольное моче-(кало-)выделение – никогда не наблюдается; после приступа могут быть жалобы на слабость и сонливость, но внезапного постприступного сна не наблюдается; пациент активно сопротивляется осмотру; часто попытки осмотра или оказания помощи пролонгируют приступ.
Учитывая сложности клинической диагностики, большое значение приобретают валидные параклинические исследования: ЭЭГ-видеомониторирование; исследование пролактина крови в период от 0 до 10 мин после приступа и через последующие 20 мин (повышение уровня более 500 mU/л свидетельствует в пользу эпилептического генеза пароксизма).
Ведущая роль в лечении псевдоэпилепсии принадлежит психологу.
Таким образом, вышеизложенные нарушения (отнюдь не все, но наблюдаемые наиболее часто), отдельными симптомами напоминающие эпилепсию, следует отличать от последней и, что особенно важно, не назначать противоэпилептическое лечение, так как они либо являются доброкачественными состояниями (проходящими с возрастом и не отражающимися на развитии ребенка), либо относятся к проявлениям другой патологии, требующей иной лечебной тактики.