синдром панайотопулоса что это

СОДЕРЖАНИЕ

Признаки и симптомы

Очаговые гемиконвульсии или генерализованные судороги возникают почти в половине случаев. Обычно они короче, чем предыдущие вегетативные проявления, но в некоторых случаях: a. они могут быть продолжительными, составляя судорожный эпилептический статус, или b. предшествующие вегетативные проявления кратковременны и не очевидны

Судороги могут возникнуть в любое время, но чаще всего они возникают во время сна.

Причина

Сообщалось о мутациях SCN1A у ребенка и у 2 братьев и сестер с относительно ранним началом судорог, длительным периодом времени, в течение которого происходили многие судороги, и сильной ассоциацией судорог с лихорадочными агентами даже в возрасте старше 5 лет. Однако такие мутации не были обнаружены у другой пары братьев и сестер и во многих других случаях с типичным синдромом Панайотопулоса. Эти данные показывают, что обнаруженные мутации SCN1A способствуют более тяжелому клиническому фенотипу синдрома Панайотопулоса.

Патофизиология

При синдроме Панайотопулоса наблюдается диффузная мультифокальная корковая гипервозбудимость, связанная с возрастом (созреванием). Эта диффузная эпилептогенность может быть неравномерно распределенной, преобладающей в одной области, которая часто является задней. Эпилептические разряды при синдроме Панайотопулоса, независимо от их локализации в начале, активируют рвотные и вегетативные центры до появления любых других обычных проявлений неокортикального припадка. Объяснение этому состоит в том, что дети предрасположены к вегетативным расстройствам, о чем свидетельствует синдром циклической рвоты, неэпилептическое заболевание, характерное для детского возраста.

Синдром Панайотопулоса и все другие доброкачественные детские фокальные припадки, главным представителем которых является роландическая эпилепсия, вероятно, связаны с общим генетически детерминированным легким и обратимым функциональным нарушением процесса созревания коры головного мозга, которое Панайотопулос назвал «доброкачественным детским припадком». синдром предрасположенности ». Различные проявления на ЭЭГ и судороги часто имеют локализацию, связанную с возрастом (созреванием). Синдром Панайотопулоса, вероятно, является фенотипом с ранним началом доброкачественного синдрома предрасположенности к припадкам у детей. Во время зарегистрированного вегетативного припадка наблюдалось небольшое повышение артериального давления (+5/4 мм рт.ст., систолическое / диастолическое), выраженное увеличение частоты сердечных сокращений (+59 ударов в минуту) и концентрации норадреналина в плазме (+242 пг / мл), адреналин (+175 пг / мл) и вазопрессин (+22,1 пг / мл); уровень глюкозы в сыворотке также был повышен (206 мг / дл). Значительное увеличение vas # pressin в плазме может объяснить вегетативные симптомы рвоты.

Диагностика

Диагностические тесты

Важнейшим фактором, определяющим нейродиагностические процедуры, является состояние ребенка на момент первого обращения к врачу:

(1) У ребенка кратковременный или длительный приступ синдрома Панайотопулоса, но он полностью выздоравливает до того, как он попадет в отделение неотложной помощи или до того, как будет осмотрен врачом. Ребенку с характерными клиническими признаками синдрома Панайотопулоса, особенно рвотной икрой и длительными припадками, может не потребоваться никаких исследований, кроме ЭЭГ. Однако, поскольку примерно от 10% до 20% детей с подобными приступами могут иметь патологию головного мозга, может потребоваться МРТ.

(2) Ребенок с типичным длительным приступом синдрома Панайотопулоса частично выздоравливает, находясь все еще в постиктальной стадии, усталый, слегка растерянный и сонный по прибытии в отделение неотложной помощи или при осмотре врача. Ребенок должен находиться под наблюдением врача до полного выздоровления, что обычно происходит после нескольких часов сна. Тогда рекомендации такие же, как в (1) выше.

(3) Ребенок доставлен в отделение неотложной помощи или находится на приеме у врача при сохранении иктальных симптомов. Это самая сложная и непростая ситуация. Могут последовательно накапливаться драматические симптомы, которые требуют тщательной и опытной оценки. Припадок может быть очень драматичным, симптомы могут накапливаться последовательно, могут возникать судороги, и ребенок, который перестает реагировать и становится вялым, требует тщательного и опытного обследования. Наиболее заметные острые расстройства при дифференциальной диагностике включают энцефалит или энцефалопатическое состояние, вызванное такими причинами, как инфекции, нарушение обмена веществ (врожденная ошибка или другие заболевания, такие как гипогликемия), повышенное внутричерепное давление и т. Д. История предыдущего подобного приступа обнадеживает и может помешать дальнейшим процедурам.

В настоящее время имеются существенные сообщения об иктальных ЭЭГ в 20 случаях, которые объективно документируют приступы синдрома Панайотопулоса и их вариабельную локализацию в начале. Все эти зарегистрированные приступы произошли, когда дети спали. Начало электрического иктального разряда было в основном затылочным (7 случаев) или лобным (7 случаев) и состояло из ритмичной мономорфной замедляющей тета- или дельта-активности с небольшими всплесками. Первое клиническое проявление, которое проявлялось спустя долгое время (1–10 минут) после электрического возбуждения, обычно заключалось в открытии глаз, как если бы дети просыпались ото сна. На этом этапе дети обычно, часто правильно, отвечали на простые вопросы. Во многих случаях тахикардия была первым объективным признаком, когда || ЭКГ || было записано. Рвота была обычным иктальным симптомом, возникающим на любой стадии припадков, но не первым клиническим проявлением. Судороги, связанные с иктальной рвотой, не имели какой-либо конкретной локализации или латерализации. Рвота возникала в основном, когда иктальные выделения были более диффузными, чем локализованными. Иногда возникала только рвота без рвоты, а в некоторых случаях рвота не возникала. Другие вегетативные проявления включали мидриаз, бледность, цианоз, тахипноэ, гиперсаливацию и потоотделение на различных стадиях иктуса. Из неавтономных проявлений отклонение глаз вправо или влево произошло до или после рвоты без какой-либо видимой локализации на ЭЭГ; он присутствовал при припадках, начинающихся в затылочной или лобной областях.

Показательные кейсы

При типичном проявлении синдрома Панайотопулоса ребенок выглядит бледным, его рвет, он полностью в сознании, может говорить и понимать, но жалуется на «тошноту». Две трети приступов начинаются во сне; ребенок может просыпаться с аналогичными жалобами, оставаясь в сознании, или же его может обнаружить рвота, он находится в сознании, сбит с толку или не отвечает.

Случай 2. Этот случай иллюстрирует вегетативный эпилептический статус с поведенческими нарушениями, которые было бы трудно приписать судорожной активности до моторных фокальных иктальных событий. У шестилетнего нормального мальчика случился припадок в 4 года, когда он ехал в поезде вместе со своими родителями, которые ярко описали это событие: «Он с удовольствием играл и задавал вопросы, когда он начал жаловаться на то, что он плохо себя чувствует. бледный и тихий. Он не хотел ни пить, ни есть. Постепенно он становился все более и более бледным, постоянно жаловался на то, что ему плохо, становился беспокойным и напуганным. Через десять минут после начала его голова и глаза медленно повернулись влево. Глаза были открыты, но прикованы к левому верхнему углу. Мы назвали его имя, но он не ответил. Он полностью ушел. Мы попытались повернуть его голову, но это было зафиксировано влево. Судорог не было. Это продолжалось еще 15 минут, когда его голова и глаза стали нормальными, и он выглядел лучше, хотя он был обвисшим и на самом деле не там. На этом этапе его однажды вырвало. В машине скорой помощи примерно через 35 минут после начала болезни он все еще не осознавал, что происходит, хотя он мог отвечать на простые вопросы «да» или «нет». В больнице он проспал три четверти часа и постепенно пришел в себя, но ему потребовалось еще полчаса, прежде чем он снова стал нормальным ». На ЭЭГ наблюдались затылочные пароксизмы, МРТ в норме. Подобный продолжительный эпизод, которому предшествовали изменения в поведении, произошел через 8 месяцев в школе. Он не получал лекарств. С тех пор он здоров.

Случай 3. Этот случай иллюстрирует вегетативный эпилептический статус с частой рвотой, наблюдаемой с самого начала. У 8-летнего мальчика смешанной расы в возрасте 5 лет было 2 затяжных приступа. Первый припадок произошел во время короткого сна. Он проснулся и подошел «трясущимися ногами» к матери, жалуясь на то, что ему плохо. В течение 2–3 минут его глаза, а затем и голова повернулись вправо. Его мать вспоминает: «Я просила его посмотреть на меня, но он не стал. Если бы я повернул его голову вперед, она вернулась бы вправо. Через минуту его вырвало, и его глаза начали мигать, а также были крошечные подергивания его тела, ног и рук, которые длились в течение минуты. Он перестал реагировать на все, что я ему говорил. Затем он окоченел и погрузился в глубокий сон, как в коме. В больнице он продолжал находиться в этом бессознательном состоянии, очень часто просто вставая, чтобы заболеть, и сразу же снова падал. Он начал приходить в сознание или осознавать людей вокруг примерно через 3 часа. На следующее утро он выздоровел, и его выписали домой ». Второй припадок произошел через 6 месяцев во время поездки на пароме: «Он сказал мне, что почувствовал себя больным, и по дороге в туалет его глаза и голова повернулись вправо, и он говорил вне контекста, а затем он заболел. Я думал, у него еще один припадок. Он все еще мог разговаривать со мной во сне и вне его. Он не потерял сознание, но постоянно болел в течение нескольких часов. К тому времени, когда мы прибыли в больницу через 3 часа, ему стало лучше; он просто выглядел усталым. Врачи сказали нам, что это произошло из-за обезвоживания, от которого было проведено лечение. На следующее утро он был нормальным ». ЭЭГ в бодрствующем состоянии через 1 месяц после первого припадка показала только 1 левосторонний затылочный спайк и возможный фронтальный спайк по средней линии. Вторая ЭЭГ в возрасте 8 лет показала нечастые центральные, лобные и срединные спайки во время сна.

Случай 4. Этот случай иллюстрирует чистый вегетативный эпилептический статус со спайками средней линии ЭЭГ и последующими роландическими припадками с центрально-височными спайками. Однажды 9-летний мальчик вернулся из школы усталым и бледным. Через пять минут он пожаловался на головную боль, стал возбужденным и побледнел. В течение 5 минут он начал биться головой о стену и вскоре стал невосприимчивым и вялым «как тряпичная кукла», а также у него возникло недержание мочи и кала с широко открытыми глазами и заметно расширенными зрачками. На этом этапе его сильно вырвало. Это состояние сохранялось по дороге в больницу, куда он прибыл на машине скорой помощи через полчаса после заболевания. Три часа спустя он все еще был сбит с толку, частично не отвечал, бледный и тихий, и его снова вырвало. Восстановление началось через 4 часа после начала болезни. У него не было конвульсий ни на одном этапе. Он был апирексиальным, другие вегетативные функции были в норме. Он спал и на следующее утро был совершенно нормален, выписан домой с диагнозом «эпилептический припадок? вероятно, атипичная мигрень ». На ЭЭГ на центральном срединном электроде наблюдались спайки по средней линии. При контрольном осмотре через год у него было 2 типичных роландических припадка, а на ЭЭГ были выявлены центрально-височные спайки. При последнем осмотре в возрасте 11 лет он чувствовал себя хорошо, приступов больше не было.

Случай 5. В этом случае были припадки, проявлявшиеся в основном эпилептическими припадками, напоминающими обмороки, без рвоты. У 7-летнего мальчика с 5-летнего возраста в школе было примерно 12 приступов обморока. Все эпизоды были стереотипными, но различной продолжительности от 2 до 35 минут. Стоя или сидя, он резко упал вперед, упал на стол или на пол и стал не реагировать, как будто находился в «глубоком сне». Судорог или других явных иктальных или постиктальных симптомов не было. На четырех ЭЭГ постоянно наблюдались частые мультифокальные спайки, преобладающие в лобных областях.

Случай 6. Этот случай также иллюстрирует особенности эпилептических припадков, похожих на обмороки, вместе с другими вариабельными вегетативными симптомами (рвота, респираторные нарушения, бледность, мидриаз) при синдроме Панайотопулоса. 5-летний мальчик в возрасте 13 месяцев проснулся с обильной рвотой, а затем, когда он все еще был в постели, стал невосприимчивым и вялым с поверхностным дыханием в течение 20 минут. Позже той же ночью он проснулся, его вырвало, и он упал в ванну. Он оставался вялым и безразличным в течение 1 часа, и его мать описала его как «плоского» и бледного с расширенными нереактивными зрачками. В возрасте 20 месяцев он рухнул на пол, бледный, неподвижный и вялый примерно на 10 минут. В другой раз его обнаружили в постели неподвижным, вялым и бледным в течение 5 минут. Последний приступ произошел в возрасте 28 месяцев в яслях. Он упал на пол и оставался вялым в течение 20 минут, а затем быстро поправился. ЭЭГ постоянно показывала мультифокальные спайки в различных частях мозга. Кардиологическое обследование было нормальным.

Случай 7. Этот случай демонстрирует, что синдром Панайотопулоса также может возникать при стабильно нормальных интерктальных ЭЭГ. В возрасте 2 лет у девочки во сне развился вегетативный эпилептический статус. Это характеризовалось бледностью, прогрессирующим нарушением сознания и рвотой, продолжавшейся 45 минут. Второй эпизод произошел через 11 месяцев, во время сна, и состоял из нарушения сознания, гипотонии, отклонения глаз вправо, гиперсаливации и правосторонних клонических судорог. Через 45 минут он был прекращен ректальным введением диазепама. Было начато лечение карбамазепином. Через 6 месяцев у нее случился третий эпизод, аналогичный предыдущим, но более короткий. В возрасте 4 лет 9 месяцев во время амбулаторной ЭЭГ у нее случился еще один вегетативный припадок с выраженными иктальными аномалиями ЭЭГ, но опять же на интериктальном кале не было никаких всплесков. Карбамазепин был заменен фенобарбиталом. Все 12 интериктальных ЭЭГ в период активного приступа, 6 из них во время сна, были нормальными. При последнем обследовании в возрасте 16 лет она была здорова, училась хорошо, не лечилась и не имела припадков в течение 11 лет.

Случай 8. Этот случай показывает, что детям с синдромом Панайотопулоса может быть поставлен неверный диагноз и лечить энцефалит. У этого мальчика был первый приступ в возрасте 4 лет и 2 месяцев. Когда он спал на коленях у матери, его внезапно вырвало. Затем его глаза уставились в пространство вверх, его голова отклонилась вправо, его лицо стало зеленым, и у него появилось недержание мочи и фекалий. Припадок длился 15 мин, судороги отсутствовали. УЗИ брюшной полости, проведенное из-за рвоты, прошло нормально. Второй припадок произошел 16 месяцев спустя в возрасте 5 лет и 6 месяцев. Около 10 утра он вошел в гостиную с бледным и раздражительным видом. Он упал на пол, и у него появились корчащиеся движения, тряска рук и ног, гиперсаливация и недержание мочи. Судороги прекратились через 15 мин после введения диазепама ректально. Он выздоровел, но оставался очень сонным. У него была лихорадка

38,5 ° C. Он проходил лечение в крупной клинической больнице с тройной терапией с подозрением на энцефалит, но на третий день после госпитализации это было остановлено, и он был выписан домой. КТ головного мозга, ЭЭГ и ЦСЖ в норме. Последующие ЭЭГ показали нечастые затылочные и лобные спайки. При контрольном обследовании в возрасте 7 лет он был нормальным и больше не испытывал приступов.

Классификация и номенклатура

Синдром Панайотопулоса в настоящее время является официально утвержденной номенклатурой этого синдрома в новом отчете Международной лиги против эпилепсии по классификации, в котором отказались от ряда ранее использовавшихся описательных терминов, таких как доброкачественная детская эпилепсия с ранним началом с затылочным пароксизмом, доброкачественная детская затылочная эпилепсия с ранним началом, ночная детская затылочная эпилепсия Причина этого в том, что эти описательные термины были раскритикованы как неправильные, потому что при синдроме Панайотопулоса:

Неправильный диагноз

Управление

Непрерывное профилактическое лечение противоэпилептическими препаратами (AED) может не потребоваться, особенно у детей с 1-2 или короткими приступами. Это, вероятно, лучше всего использовать для детей, у которых приступы необычно частые, продолжительные, беспокоящие или иным образом существенно мешают жизни ребенка. Нет доказательств превосходства монотерапии с каким-либо конкретным распространенным ПЭП.

Информирование родителей о синдроме Панайотопулоса является краеугольным камнем правильного лечения. Травмирующее, а иногда и продолжительное воздействие на родителей является значительным, особенно потому, что вегетативные судороги могут длиться в течение многих часов, что усугубляется неуверенностью врачей в отношении диагноза, лечения и прогноза.

Прогноз

Синдром Панайотопулоса необычайно благоприятен с точки зрения его эволюции. Риск развития эпилепсии во взрослой жизни, вероятно, не выше, чем у населения в целом. У большинства пациентов бывает один или 2-5 приступов. Только у трети пациентов может быть более 5 приступов, и они могут быть частыми, но исход снова благоприятный. Однако у одной пятой пациентов могут развиваться другие типы нечастых, обычно роландических припадков в детстве и раннем подростковом возрасте. Они также связаны с возрастом и отправляются в возрасте до 16 лет. Атипичные эволюции с абсансами и дроп-атаками являются исключительными. Дети с ранее существовавшими нейроповеденческими расстройствами, как правило, фармакорезистентны и имеют частые судороги, хотя они также проходят с возрастом. Формальная нейропсихологическая оценка детей с синдромом Панайотопулоса показала, что эти дети имеют нормальный IQ и не подвергаются значительному риску развития когнитивных и поведенческих аберраций, которые, когда они возникают, обычно являются легкими и обратимыми. Прогноз когнитивной функции хорош даже для пациентов с атипичным развитием. Однако, хотя синдром Панайотопулоса является доброкачественным с точки зрения его эволюции, вегетативные судороги потенциально опасны для жизни в редких случаях остановки сердца и дыхания.

Эпидемиология

Синдром Панайотопулоса, вероятно, поражает 13% детей в возрасте от 3 до 6 лет, перенесших 1 или более приступов фебрила, и 6% таких детей в возрастной группе от 1 до 15 лет. Затронуты все расы и оба пола.

История

В оригинальном исследовании Панайотопулоса иктальная рвота наблюдалась только у 24 детей из 900 пациентов всех возрастов с эпилептическими припадками. Двадцать один ребенок был в остальном нормальным ребенком (идиопатические случаи, составляющие то, что сейчас считается синдромом Панайотопулоса), и у 3 была симптоматическая эпилепсия. Половина приступов были продолжительными, продолжавшимися часами (вегетативный эпилептический статус). ЭЭГ 21 идиопатического случая показала большие вариации: у 12 были затылочные пароксизмы или спайки только или с экстраокципитальными спайками; У 2 были центральные шипы и гигантские соматосенсорные спайки; У 2 были шипы по средней линии; У 1 были лобные шипы; У 1 были кратковременные генерализованные выделения; и у 3 была стабильно нормальная ЭЭГ. Последующее внимание было сосредоточено на преобладающей группе с затылочными шипами, которая была определена как «доброкачественная детская эпилепсия с ранним началом с затылочными пароксизмами». Другая группа из 9 детей с экстраокципитальными спайками или нормальными ЭЭГ была повторно обследована намного позже; их клинические проявления и исход были аналогичны пациентам с затылочными шипами. На основании этих результатов был сделан вывод, что этот 21 ребенок, несмотря на различные проявления на ЭЭГ, страдал одним и тем же заболеванием, которое теперь обозначается как синдром Панайотопулоса и включает все случаи независимо от локализации ЭЭГ.

Эпилептический статус вегетативной нервной системы является наиболее распространенным типом эпилептического нефебрильного статуса у здоровых детей, и он был оценен в согласованном заявлении.

Источник

Синдром панайотопулоса что это

Детские затылочные эпилепсии составляют гетерогенную группу (Covanis et al., 2005). Наиболее часто встречающийся тип — это идиопатическая и доброкачественная эпилепсия, впервые описанная Panayiotopoulos и в настоящее время называющаяся затылочная эпилепсия типа Панайотопулоса или синдром Панайотопулоса. Заболевание в этих случаях начинается у нормально развивающихся детей в промежутке между 1 и 10 годами жизни, с максимумом около 3-4 лет. Обычно припадки возникают нечасто и, в основном, случаются во время сна.

Они проявляются, главным образом, отклонением глаз и расстройствами понимания, которые трудно оценить во время сна. Часто выражена вегетативная симптоматика, особенно рвота. Чаще всего припадки длятся несколько минут, хотя в части случаев, до 44% (Ferrie et al., 1997), они могут длиться от нескольких минут до нескольких часов с рвотой, потерей сознания и девиацией глаз. В последнем случае они могут быть ошибочно приняты за кому токсического или метаболического генеза (Panayiotopoulos 1989, 2000; Kivity и Lerman, 1992) или могут имитировать острый живот. Длительные припадки могут завершиться продолжительными односторонними судорогами. Атипичные случаи могут манифестировать как синкопальные состояния, их бывает трудно отличить от сердечных или сосудистых расстройств.

Симптомы зрительных расстройств возникают редко. Часто бывает постиктальная головная боль. На интериктальной ЭЭГ могут выявляться различные типы спайков, обычно локализованные или преобладающие в затылочной области, одно- или двусторонние, но иногда ЭЭГ бывает нормальной. При зрительной фиксации эта активность снижается или исчезает. Такие случаи, возможно, составляют наиболее часто встречающийся доброкачественный эпилептический синдром в возрасте до пяти лет и, вероятно, связаны с роландической эпилепсией. Границы данного синдрома полностью не определены: некоторые атипичные клинические проявления, такие как синкопальные состояния и продолжительная кома, могут вводить в заблуждение; на ЭЭГ локализация и вид пароксизмальной активности может сильно варьировать с преобладанием экстраокципитальных пароксизмов в 10% случаев (Panayiotopoulos, 2002). Представляется, что эта форма часто протекает доброкачественно, хотя есть сообщения о редких атипичных случаях (Ferrie et al., 2002; Kikumoto et al., 2006).

Другой синдром, известный как доброкачественная затылочная эпилепсия типа Гасто, характеризуется наличием парциальных припадков с преимущественно зрительными симптомами, связанными с наличием над одной или обеими затылочными областями продолжительной более или менее ритмичной спайк-волновой активности, которая прекращается или значительно снижается при открывании глаз. Заболевание дебютирует обычно в возрасте 3-9 лет (Gobbi и Guerrini, 1998). Зрительные припадки могут проявляться негативными феноменами (транзиторная потеря зрения) или позитивной симптоматикой, в основном, простыми зрительными галлюцинациями геометрических форм и/или цвета (Aso et al., 1987; Thomas et al., 2003).

Также могут развиваться или быть единственным симптомом невизуальные припадки (Panayiotopoulos et al., 1989). Постиктальная головная боль, часто мигренозная, возникает примерно в трети случаев доброкачественной затылочной эпилепсии.

Исход синдромов идиопатической затылочной эпилепсии хороший. Однако «доброкачественные» случаи могут быть трудноотличимы от случаев заболевания у детей с поражением головного мозга (Newton и Aicardi, 1983; Dalla Bernardina et al, 1993).

Идиопатические парциальные фотосенситивные эпилепсии представляют собой редкий третий тип затылочной эпилепсии (Guerrini et al., 1994b, 1995). Припадки характеризуются зрительными феноменами. Нередко они длительные, с медленно прогрессирующими зрительными нарушениями. Синдром обычно хорошо поддается лечению и имеет благоприятный исход.э

— Вернуться в оглавление раздела «Неврология.»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.1.2019

Источник

Синдром Панайотопулоса

Распространенность
13% детей с афебрильными приступами в возрасте от 3 до 6 лет, 6% в возрастной группе от 1 до 15 лет.

Возраст дебюта заболевания
Диапазон от 1 до 14 лет, 74% случаев в возрасте от 3 до 6 лет.

Пол
Без предпочтения по полу

Неврологический и психический статус
Норма.

Генетические и другие факторы
Фебрильные приступы

17%. У сиблингов заболевание развивается крайне редко. Высокий уровень патологии в родах.

Интериктальная ЭЭГ
Чаще представлена мультифокальными спайками; преобладают окципитальные спайки и/или экстраокципитальные спайки (1/3)) или короткие генерализованные разряды, у 1/10 нормальная ЭЭГ

Иктальная ЭЭГ
Фокальные медленные волн вперемешку со спайками. Могут начинаться как в передних, так и задних отделах.

Прогноз
Благоприятный, ремиссия в течение 1-2 лет, У 1/3 пациентов приступ единственный, только 10% имеют более 10 приступов. В 1/5 (21%) могут развиться другие виды приступов, в основном роландических (13%), которые возникают обычно редко и прекращаются в возрасте до 16 лет. Риск поздней эпилепсия такой же, как и в здоровой популяции. Однако в исключительных случаях вегетативные приступы могут угрожать жизни, вызывая остановку дыхания и сердечной деятельности.

Дифференциальная диагностика
Энцефалиты, атипичная мигрень, синкопа, гастроэнтерит, неспецифическая эпилепсия, фебрильные судороги, нарушения сна, болезни движения.

Лечение
У детей с единственным приступом или короткими приступами длительная АЭП терапия не рекомендуется. Для повторяющихся приступов большинство клиницистов используют карбамазепин. Можно назначать клобазам, леветирацетам и сультиам. Продолжительные приступы требуют неотложной медицинской помощи; для домашних условий можно рекомендовать диазепама ректально.

The educational kit on epilepsies
The epileptic syndromes
By C. P. Panayiotopoulos

The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.
UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.

Originally published by MEDICINAE
21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
First published 2006 and reprinted in 2007

Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD

Источник