синдром кимберли что это такое
Аномалия Киммерли
Статья опубликована: 18.06.2015
Данная аномалия представляет собой врожденные структурные изменения первого шейного позвонка.
Аномалия Киммерли характеризуется наличием дополнительной костной дужки первого шейного позвонка, из-за которой нарушается подвижность позвоночной артерии.
Отросток может иметь вид выроста, в таком случае говорят о неполной аномалии, при полной – он имеет вид дужки.
По данным статистики примерно у каждого десятого, а по другим – у каждого третьего человека наблюдается наличие этой аномалии. Однако клинические наблюдения свидетельствуют о том, что только у каждого четвертого человека, имеющего такую аномалию строения первого шейного позвонка, наблюдаются клинические симптомы.
Сама по себе аномалия не может считаться заболеванием, а у большинства пациентов, которые имеют такую особенность строения, нет никаких жалоб и симптомов.
Нарушения кровотока при аномалии Киммерли
В норме позвоночная артерия располагается в своем канале, а далее проходит по борозде, которая имеется на дужке первого позвонка и лишь затем входит в полость черепа. При поворотах головы артерия свободно передвигается на дужке, что и обеспечивает нормальный кровоток.
При аномалии Киммерли из-за наличия дополнительной костной структуры может наблюдаться два типа нарушений кровотока:
В большинстве случаев, даже несмотря на наличие полной или неполной аномалии, нарушений кровотока в артерии не происходит до тех пор, пока сам сосуд не оказывается поражен каким-то другим патологическим процессом: чаще всего речь идет об атеросклерозе, реже начало клинических проявлений может быть связано с васкулитом, артериальной гипертензией, а также дегенеративно-дистрофическими поражениями позвоночника.
Какими симптомами может проявляться аномалия Киммерли?
Аномалия Киммерли проявляется целым рядом симптомов, которые связаны непосредственно с уменьшением кровоснабжения ствола мозга и мозжечка. К таковым следует отнести:
В то же время следует иметь в виду, что все проявления являются неспецифическими, а указать на данное заболевание может появление вышеуказанных симптомов при повороте головы.
Впрочем, даже такая симптоматика не дает возможности поставить точный диагноз, поскольку аналогичная клиническая картина может наблюдаться и при других аномалиях или шейном остеохондрозе. Поэтому, для подтверждения наличия аномалии необходимо выполнение дополнительных методов обследования.
Как устанавливается диагноз аномалии Киммерли?
Чтобы установить наличие патологии, в большинстве случаев достаточно выполнить рентгенографическое исследование. Выполнение обследования в боковой проекции позволяет определить наличие дополнительных костных образований в области первого шейного позвонка.
Исследование слуха может потребоваться в случае наличия шума в ушах с целью исключения другой патологии, в том числе неврита кохлеарного нерва, среднего отита и других заболеваний.
Для исключения атеросклеротического поражения и других возможных поражений сосудов выполняется дуплексное сканирование сосудов шеи и головного мозга. При необходимости выполняется контрастная ангиография.
В некоторых случаях, при подозрении на другие заболевания, может потребоваться проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга, шейного отдела позвоночника.
Очень важно не просто установить наличие аномалии, но и установить ее связь с наличием клинических проявлений. Зачастую, для того чтобы определить эту связь, необходимо выполнение целого спектра различных исследований, и только после определения истинной причины появления тех или иных симптомов может быть назначено правильное и эффективное лечение.
Консервативное и хирургическое лечение болезни Киммерли
В нашей Клинике работают высококвалифицированные специалисты, которые смогут предложить оптимальные подходы к диагностике именно в вашем случае в зависимости от тех или иных проявлений, с которыми вы обратились к врачу.
Уже после выполнения диагностических мероприятий врачи Клиники Позвоночника доктора Разумовского смогут порекомендовать вам оптимальные подходы к лечению. Следует отметить, что оперативное вмешательство при аномалии Киммерли практически никогда не проводится.
В основе лечения консервативная терапия, которая может включать в себя:
Оптимальный подход к терапии в любом случае должен определять врач в зависимости от тех симптомов, которые имеют место у пациента, а также с учетом сопутствующей патологии и противопоказаний.
Лечение Аномалии Киммерли
Патология с угрозой ишемии
Аномалия Киммерли – врожденная патология строения зоны сочленения черепа с первым шейным позвонком, когда в структуре позвонка есть дополнительная костная дужка, ограничивающая движения позвоночной артерии и сдавливающая ее. Это сказывается на кровообращении головного мозга и способствует развитию ишемии в задних его отделах.
Причинами развития патологии (а она возникает еще в утробе матери) считают:
Симптомы
О наличии аномалии Киммерли могут говорить такие признаки:
Диагностика и лечение
Поставить диагноз можно только на основании целого ряда исследований:
Также нужно посетить отоларинголога, чтобы удостовериться в отсутствии проблем с органами слуха.
Лечение направлено на то, чтобы улучшить самочувствие пациента и минимизировать проявления аномалии. Обычно назначаются препараты для активизации мозгового кровообращения и реологических свойств крови. Также в списке лекарств могут быть антиоксиданты, ноотропы, метаболические препараты, нейропротекторы – список медикаментов подбирается сугубо индивидуально.
Помимо этого, рекомендована физиотерапия, в частности, массаж. Но иногда единственной возможностью помочь пациенту становится операция – дужку в позвонке удаляют хирургически.
Обязательное наблюдение невролога
Если у человека выявлена аномалия Киммерли, но она не проявляется, ему в любом случае рекомендуется наблюдаться у невролога. Врач расскажет, как поддерживать хороший кровоток мозга и избежать неприятных проявлений этой анатомической особенности в будущем.
Почему Вам нужна клиника «Долголетие»
Обращаясь к нам, не сомневайтесь, что с Вами будут работать отличные неврологи, врачи высшей категории. Лечение в клинике «Долголетие» имеет целый ряд преимуществ:
Мы работаем без выходных и праздников, поэтому для встречи с врачом и прохождения исследований можно подобрать максимально удобный для пациента день. Персонал клиники позаботится о том, чтобы процесс лечения проходил максимально гладко, спокойно и позитивно.
Клиника «Долголетие» вернет Вам радость здоровой жизни!
Запись на прием осуществляется по телефону: 8 (812) 561-49-82.
Аномалия Киммерле
Аномалия Кимерли — наличие в структуре первого шейного позвонка дополнительной костной дужки, ограничивающей движения позвоночной артерии и вызывающей синдром ее сдавления.
Эпидемиология
Частота аномалии или варианта Киммерле в популяции составляет около 8%.
История
A. Kimmerle (1930) при анализе рентгенограммы больного, страдающего гнойным лимфаденитом шеи, обратил внимание на строение задней дуги атланта. В литературе приводится ряд терминов, характеризующих данные изменения – foramen articulare atlantis, foramen retroarticulare superior, ponticulus posterior et ponticulus lateralis atlantis, canalis Bildunge; при неполном варианте строения – clinoid bridge. Термин аномалия Киммерле, как название данной патологии употребляется в зарубежной и отечественной литературе на протяжении последних 70 лет.
Патология
В настоящее время в литературе обсуждаются два варианта патогенетической аномалии: первый – кольцо образуется за счет оссификации косой атлантоокципи- тальной связки, второй – кольцо представляет собой крайнюю степень дисплазии бороздки, сочетающейся с другими диспластическими нарушениями краниовертебрального перехода.
Аномалия является по отношению к позвоночной артерии экстравазальным фактором, который, помимо механического воздействия на сосуд, ограничивает и резервные возможности V3 сегмента ПА при движениях головой, поскольку существует препятствие в виде костного мостика.
Ассоциация
Пороки анатомического развития головного мозга
Сосудистая аномалия
Клиника
Клинические проявления типичные при аномалии Киммерле — это сочетание цефалгического синдрома, вегетативно‐вестибулярных нарушений и болевого (радикулярного) синдрома. Их выраженность варьировала в широких пределах, пароксизмы зависели от изменения позиции головы и тела и наличия физической и/или интеллектуальной нагрузки.
Головные боли имеют мигренозный характер и локализуются преимущественно в затылочной области с быстрой иррадиацией в передние отделы головы (лобно‐височную область).
Радиологические находки
Рентгенография
Определяется наличие замкнутого костного канала для позвоночной артерии или очень редко незамкнутого. В старшей возрастной группе возможны сопутствующие дегенеративно‐дистрофические изменения шейного отдела позвоночника.
На МР-снимках обычно визуализируется в структурах головного мозга изменения диффузного или очагового характера. Диффузные изменения характеризуются наличием расширения субарахноидальных пространств, расширением и асимметрией боковых желудочков. Очаговые изменения обусловленны ишемией и локализуются, преимущественно в затылочной области.
Допплерография позволяет выявить асимметрию кровотока в позвоночных артериях (в основном за счет снижения скоростных показателей в экстракраниальных сегментах V3 и V4).
Признаки венозной дисциркуляции (в основном в виде затруднения венозного оттока по прямому синусу и позвоночным сплетениям).
Синдром кимберли что это такое
А.А. Луцик (1988) придает первостепенное значение рубцовому перерождению стенки артерии и периартериальной клетчатки вследствие длительной травматизации ПА в области АК, что приводит к развитию повреждения интимы, раннему формированию атеросклеротических бляшек, суживающих просвет сосуда, и/или диссекций. В результате резкие движения головы могут провоцировать процесс дестабилизации гемодинамики пораженной артерии и превращаться в источник нарушений кровоснабжения дистальных отделов вертебрально-базилярной системы (ВБС) по механизму Bow Hunter Stroke.
При анатомических исследованиях различные варианты АК выявляются примерно у 30% населения. У больных с клиникой вертебробазилярной дисфункции (кохлео-вестибулярные расстройства, атаксия, зрительные нарушения и др.) или с миофасциальными болями по типу синдрома Тонзика АК обнаруживается в 7,6% случаев. Мостик бывает неполным, одно- или двухсторонним, поэтому различают разные степени этой аномалии. Следует отметить, что толщина мостика и величина отверстия также значительно варьируют.
Клиническая картина начальных проявлений АК характеризуется многообразием симптоматики (головокружение, вегетативные дисфункции, головные боли, преходящие изменения зрения, боли в шее), что создает трудности в определении распространенности начальных проявлений АК, которые обусловлены тем фактом, что периодически возникающую головную боль на начальных этапах патологии пациенты, а зачастую и врачи не относят к серьезным заболеваниям. Таким образом, они длительное время наблюдаются с различными диагнозами, такими как «мигрень», «цефалгия», «головная боль напряжения», «ВСД» и т.д. у разных специалистов, получают разнородное обследование и лечение, что в результате не позволяет сформировать необходимую статистическую базу.
В развернутой стадии, развивающейся в 20% всех случаев АК, в клинической картине заболевания преобладают симптомы ишемии структур, питаемых ВБС, такие как начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения (НПНМК) и/или пароксизмальные нарушения мозгового кровообращения (ПНМК). НПНМК проявляются в виде головокружений, нарушений слуха, шума, звона в ушах, головной боли в области затылка, ощущений «точек или песка» перед глазами, иногда цветных фотопсий. В межприступный период больные жалуются на пелену перед глазами, давление в наружном слуховом проходе, шум, гиперакузию, утомляемость, нарушение сна. Очаговая неврологическая симптоматика отсутствует. Четко прослеживается зависимость каждого из симптомов от перемещения тела в пространстве. ПНМК характеризуются более выраженными симптомами: приступообразно возникающие несистемные головокружения, часто с тошнотой, рвотой (при разгибании и поворотах головы); нарушения слуха (шум, звон в ушах); головные боли (преимущественно в затылочной области); зрительные нарушения (затуманенное зрение, фотопсии, дефекты полей зрения); патологические пирамидные знаки; расстройства чувствительности; мозжечковые и бульбарные симптомы; моно-, пара- или тетрапарезы; внезапные падения без потери сознания (drop-attacks); внезапные падения с потерей сознания (синкопальный синдром Унтерхарншейдта). Все симптомы ПНМК должны сохраняться не более 24 ч.
Наиболее выраженным осложнением нарушений кровообращения в ВБС является ишемический инсульт в системе ВББ, при котором формируются небольшие очаги размягчения в области мозжечка и продолговатого мозга, что клинически проявляется стойкой неврологической недостаточностью в виде обще мозговых и очаговых неврологических симптомов, поражения срединно-стволовых и мозжечковых структур, которые сохраняются у пациентов более 24 ч.
Клиническая картина, выявленная у больных АК, характеризовалась многообразием симптоматики, но, учитывая ведущий клинический признак, было выделено 3 основных неврологических синдрома:
1. Болевой синдром, характеризовавшийся половинным характером головной боли с локализацией преимущественно в затылочной области (91,6% наблюдений) с иррадиацией в глаз или слуховой проход, сопровождавшийся в 43,9% случаев фотопсиями, выпадениями полей зрения (34,6%) или метаморфопсиями (21,5%)
2. Синдром сосудистой недостаточности, проявлявшийся в 42,6% случаев в виде головокружения (79,4%), шаткости при ходьбе, нестойких нарушений координационных проб (61,7%), сопровождавшихся в 54,4% наблюдений тошнотой и рвотой. Реже больные отмечали появление шумовых иллюзий в виде жужжания, шуршания, писка, свиста, локализующихся то в ухе, то в голове (45,8%). Характерной особенностью данного синдрома была его связь с поворотами головы, проявляющаяся в его нарастании при совершении движения, что вынуждало пациентов занимать определенную позу (так называемая позиционность головы)
3. Вегетативный синдром (синдром панических атак) регистрировался у 41,1% обследованных, отличался внезапным развитием с возникновением чувства «прилива жара» к голове или шее, сопровождался немотивированным страхом, тревогой, чувством удушья с ярко выраженными дисфункциями автономной нервной системы (ознобоподобное дрожание, онемение рук, нестабильность АД и др.). По окончании приступа у пациентов наблюдались полиурия и панастения. Их длительность колебалась от десятков минут до нескольких часов
Наблюдение за пациентами в динамике позволило выявить три степени тяжести заболевания:
I легкая – характеризовалась только наличием болевого синдрома в сочетании с гемо-ликворо-динамическими нарушениями;
II средняя – к проявлениям первой степени присоединялись вегетативные дисфункции перманентного и пароксизмального характера с частотой пароксизмов 3–4 раза в год;
III тяжелая – при ней частота основных синдромов колебалась от ежемесячных до еженедельных.
Катамнестический анализ показал прямую зависимость тяжести течения от длительности заболевания и возможность постепенной и прогредиентной трансформации клинических форм заболевания от легкой через среднюю (68,7±0,3%, p
Что такое аномалия Киммерли и как с этим жить
Обычный человек, сталкиваясь с медицинской терминологией, теряется в потоке незнакомых слов и названий. Проведем небольшой ликбез – расскажем, что такое аномалия Киммерли.
Общая информация
Патология названа в честь венгерского ученого А. Киммерли, детально описавшего ее в 1930 году. После многолетних наблюдений медик отметил взаимосвязь расстройства мозгового кровообращения с аномальными отклонениями в анатомическом строении первого шейного позвонка, именуемого атлантом. Медицинская ассоциация определила аномалию в группу краниовертебральных мальформаций – врожденных недостатков в строении соединений черепа с элементами позвоночного столба. Установить точные причины, способные дать толчок к развитию аномальных отклонений не удалось. Подтвержденными фактами врожденной мальформации считаются: генетическая предрасположенность, пороки развития плода на фоне плохой экологической обстановки и вредных привычек матери.
Окунувшись глубже в анатомические подробности, поймем, что это за недостаток. Структурная единица позвоночного столба, образованная задней и передней аркой, имеет вид кольца, по бокам которого отходят поперечные отростки. По продольному направлению шейного отдела проходят позвоночные артерии. В череп сосуды попадают, входя в затылочное отверстие. При выходе из шейного канала кровеносная трубка огибает позвонок и располагается в костной борозде. В нормальном состоянии артерия свободно передвигается в этом пространстве при поворотах головы.
Отклонения от нормы обуславливаются наличием дополнительной костной дужки в позвоночном элементе (1 шейном позвонке). Сформировавшись над костной бороздой, своеобразный мостик сдавливает позвоночную артерию, кровоснабжающую головной мозг.
Виды отклонений
В неврологической практике аномалию Киммерли подразделяют на два вида. В первом случае костная дужка соединяет отросток шейного позвонка и его заднюю дугу. В другом варианте — дужка располагается между суставным и поперечным отростком. Отклонения могут развиваться с одной стороны атланта, либо с обеих сразу.
По особенностям деформации классифицируют полную, либо неполную аномалию. Если костная дужка сформировалась в виде дугообразного выроста, отклонение считается неполным. При костной дужке, похожей на полукольцо мальформация характеризуется, как полная аномалия Киммерли С1 позвонка шейного отдела позвоночника.
Механизм развития
Аномалия Киммерли – не болезнь, отклонение не выделено в отдельную патологию. Механический зажим кровеносного сосуда приводит к уменьшению необходимого объема крови, поступающей в головной мозг, что провоцирует развитие синдрома позвоночной артерии – комплекса неврологических симптомов. В большинстве случаев только выраженность симптоматических проявлений позволяют выявить аномальные изменения. Наличие мальформации выступает в роли клинически значимого фактора при:
Комплекс неврологических симптомов у пациентов с аномалией Киммерли проявляется при травмах плеча и позвоночного столба в области краниовертебрального перехода.
Симптомы
Выраженность сопутствующей симптоматики при аномалии Киммерли зависит от степени защемления позвоночной артерии. Неловкие движения, резкие наклоны и повороты головы, статистическая нагрузка на шею увеличивают компрессию. Объем кровотока к задним отделам головного мозга в таких случаях может снижаться до 25 %. В этом состоянии обнаруживаются:
- головокружение; шум, звон, свистящий или шипящий звук в ухе, либо обоих ушах; пульсирующая боль в затылке; нарушение зрительных функций (блики, искры, точки перед глазами); нарушение координации движений (пошатывание); мышечная слабость.
При тяжелом течении симптоматический комплекс увеличивается, за счет таких проявлений, как:
- тремор конечностей; расстройство двигательных функций; нистагм (самопроизвольное движение глаз); падение без утраты сознания; внезапные обмороки и потеря сознания.
Иногда ситуация усугубляется паническими атаками, приливами жара в области головы и шеи, симптомами удушья.
Преходящее нарушение мозгового кровообращения приводит к временным острым расстройствам – ишемическим атакам. Самое опасное осложнение в рамках прогрессирующей аномалии Киммерли – ишемический инсульт.
Диагностика
В основном весь симптомокомплекс при аномалии Киммерли связан с сопутствующими заболеваниями. Поэтому врачи неврологической практики в первую очередь ставят перед собой задачу – выявить точную причину вертебробазилярной недостаточности. 
Для этой цели проводят:
- рентгенографию черепа и шейного отдела позвоночного столба; магнитно-резонансную ангиографию сосудов головного мозга; транскраниальную допплерографию; дуплексное сканирование; исследования качественной и количественной функций вестибулярного аппарата.
Если пациент жалуется на шум в ушах, дополнительно назначается консультация отоларинголога.
Как лечить аномалию Киммерли
К активному лечению при аномалии Киммерли прибегают, когда именно отклонение становится причиной нарушения кровотока в вертебробазилярном бассейне. В этом случае все терапевтические мероприятия направлены на одну цель – улучшение кровоснабжения головного мозга. Комплексное лечение включает:
- препараты сосудистой терапии – ницерголин, милдронат, винпоцетин, виноксил, винкамин, трентал, циннаризин, пирацетам; средства, улучшающие свойства крови – пентоксифиллин (употребление препарата проходит под контролем коагулограммы); антиоксиданты, нейрометаболические стимуляторы; физиотерапевтические процедуры – массаж шейно-воротниковой зоны, гирудотерапия, постизометрическая релаксация.
Возможности оперативного вмешательства рассматриваются специалистами при декомпенсированном течении патологии, с ярко выраженной недостаточностью кровотока. При хирургических манипуляциях производится удаление аномальной дужки и высвобождении позвоночной артерии. После операции выполняется иммобилизация шейно-воротниковой зоны с помощью воротника Шанца. Приспособление показано к ношению – 2 – 4 недели.
Прогноз
Многие пациенты после диагностического подтверждения аномалии Киммерли впадают в панику, растерянно вопрошая, как с этим жить? Не пугайтесь, в большинстве случаев патологические изменения не рассматриваются, как фактор, угрожающий жизнедеятельности человека. При отсутствии выраженной симптоматики пациенты ведут привычный образ жизни.
Патология не входит в перечень заболеваний, дающих право на освобождение от несения воинской службы. Но в личном деле призывника должна присутствовать памятка о наличии аномальных отклонений.
Рекомендации
При занятиях спортом, избегайте перенапряжения шейных позвонков, а лучше всего обговорите с лечащем врачом допустимые виды спортивных занятий.
Вместе с квалифицированным специалистом подберите один из вариантов лечебной гимнастики. Грамотно выполненные упражнения помогут нормализовать кровоток, устранить сдавливание позвоночной артерии мышечными волокнами. Попросите порекомендовать массажные аппликаторы, которые подойдут именно в вашем случае.
Найдите опытного мануального терапевта, досконально изучившего технику и особенности строение человеческого тела. Своими чуткими руками специалист улучшит мозговое кровообращение.
Постарайтесь больше бывать на свежем воздухе. Прогулки стимулируют иммунитет, уменьшают выработку кортизола (гормона стресса), стабилизируют кровяное давление, укрепляют общее состояние.