синдром эйзенменгера это что такое
Синдром эйзенменгера это что такое
Синоним синдрома Эйзенменгера. Комплекс Eisenmenger.
Определение синдрома Эйзенменгера. Врожденный комбинированный порок развития сердца и сосудов с поверхностным цианозом (у грудных детей часто отсутствует). Порок развития состоит из:
1) высокорасположенного дефекта межжелудочковой перегородки;
2) декстропозиции аорты над дефектом;
3) гипертрофии правого желудочка;
4) нормальной или расширенной легочной артерии. Синдром относится к синдромам врожденных пороков развития сердца.
Автор. Eisenmenger Viktor — немецкий врач, 1864—1932. Синдром был впервые описан в 1897 г.
Симптоматология синдрома Эйзенменгера:
1. Систолический шум с максимальной выраженностью во втором или третьем межреберном промежутке парастернально слева; при относительной недостаточности клапана легочной артерии часто отмечают также нежный систолический шум (в редких случаях шумы могут полностью отсутствовать). Усиленный второй тон, повышенная активность правых отделов сердца. Пальпаторно часто выявляют припухание слева над. грудиной.
2. Цианоз, впервые выявляемый в школьном возрасте, выраженность которого зависит от степени смещения аорты и от вторичных изменений легких.
3. Полиглобулия, пальцы типа барабанных палочек (умеренной степени выраженности). 4. Частое кровохарканье.
5. Хронический бронхит.
6. Рентгенологические данные: увеличение и усиление пульсации легочных корней, а также периферических легочных артерий («танец корней») или симптом Danelius. Более или менее выраженная пращевидная форма легочной дуги. Сердце несколько увеличено с закругленной верхушкой.
7. ЭКГ: признаки правосторонней гипертрофии и правостороннего перенапряжения, декстрокардиальный, правосторонний тип.
8. ФКГ: веретенообразный шум изгнания в систоле с местом максимальной выраженности в третьем—-четвертом межреберных промежутках парастернально слева.
9. Время кровотока в туловище и легких одинаково.
10. Катетеризация сердца: высокое давление в легочной артерии и правом желудочке (свыше 35 мм рт. ст.) с одновременной недостаточностью легочной артерии. Диастолическое давление в легочной артерии очень низкое.
11. Ангиокардиограмма: одновременное заполнение аорты и далее — легочной артерии; относительно контрастирующая левограмма.
12. В качестве осложнения может развиться подострый бактериальный эндокардит.
13. Неэффективность хирургического вмешательства.
Этиология и патогенез синдрома Эйзенменгера. Ранний эмбриональный порок развития сердца, формирующийся в стадии органогенеза (первая треть беременности; см. S. Gregg). Гемодинамически развивается правосторонне-левосторонний шунт с переполнением кровью легочного круга кровообращения. По частоте синдром занимает 3—5% всех врожденных пороков сердца.
Дифференциальный диагноз синдрома Эйзенменгера. S. Taussig—Bing. S. Fallot с незаращением боталлова протока. S. Cossio (см.). Сердце с одним желудочком. S. Ayerza. Изолированное незараще-ние боталлова протока. Другие (цианоти-ческие) пороки сердца.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Синдром Эйзенменгера
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Синдром Эйзенменгера является осложнением некорригированных пороков сердца, при которых происходит сброс крови слева направо. Часто с течением времени развивается увеличение сосудистого сопротивления в легких, вызывая смену направления сброса на праволевый. Неоксигенированная кровь поступает в большой круг кровообращения, приводя к появлению симптомов гипоксии. Аускультативные данные зависят от характера первичного порока.
Диагноз ставят на основании эхокардиографии или катетеризации сердца. Лечение синдрома Эйзенменгера в целом поддерживающее, однако трансплантация сердца и легких может быть методом выбора, если проявления тяжелые. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.
[1], [2], [3], [4], [5]
Что вызывает синдром Эйзенменгера?
Праволевый сброс крови при синдроме Эйзенменгера приводит к цианозу и его осложнениям. Снижение сатурации артериальной крови в большом круге кровообращения ведет к формированию пальцев рук и ног в виде барабанных палочек, вторичной полицитемии, повышенной вязкости и последствиям повышенного распада эритроцитов (например, гиперурикемия, вызывающая подагру, гипербилирубинемия, вызывающая холелитиаз, железодефицит с или без анемии).
Симптомы синдрома Эйзенменгера
Симптомы синдрома Эйзенменгера обычно не развиваются до возраста 20-40 лет; они включают цианоз, синкопальные состояния, одышку при физической нагрузке, слабость, набухание яремных вен). Кровохарканье является поздним симптомом. Могут развиться признаки феномена эмболии сосудов головного мозга или эндокардита.
Вторичная полицитемия часто проявляется клинически (например, ускоренная речь, проблемы со зрением, головная боль, повышенная утомляемость или признаки тромбоэмболических расстройств). В результате холелитиаза может беспокоить боль в животе.
При физикальном обследовании выявляют центральный цианоз, пальцы в виде барабанных палочек. Редко могут присутствовать признаки недостаточности правого желудочка. Голосистолический шум регургитации на трехстворчатом клапане может выслушиваться в III-IV межреберье слева от грудины. Ранний диастолический убывающий шум недостаточности клапана легочной артерии может выслушиваться вдоль левого края грудины. Громкий одиночный II тон является постоянным изменением; часто выслушивается щелчок изгнания. Сколиоз присутствует примерно у 1/3 пациентов.
Диагностика синдрома Эйзенменгера
Синдром Эйзенменгера подозревают по имеющемуся в анамнезе неоперированного порока сердца, с учетом рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, точный диагноз устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветной допплеркардиографией.
Лабораторное обследование выявляет полицитемию с гематокритом выше 55 %. Увеличенный распад эритроцитов может проявляться как железодефицитное состояние (например, микроцитемия), гиперурикемия и гипербилирубинемия.
На рентгенограмме обычно отмечают выступающие центральные легочные артерии, укорочение периферических легочных артерий, увеличение правых отделов сердца. На ЭКГ отмечается гипертрофия правого желудочка и иногда гипертрофия правого предсердия.
[6], [7], [8]
Лечение синдрома Эйзенменгера
В идеале корректирующие операции должны были быть проведены ранее, для того чтобы предотвратить развитие синдрома Эйзенменгера. Специфического лечения не существует, когда синдром уже развился, однако изучаются препараты, которые могут снижать давление в легочной артерии. Они включают антагонисты простациклинов (трепростинил, эпопростенол), антагонисты эндотелинов (бозентан) и усилители оксида азота (силденафил).
Поддерживающее лечение синдрома Эйзенменгера включает избегание условий, которые могут спровоцировать ухудшение состояния (например, беременность, ограничение жидкости, изометрическая нагрузка, нахождение на большой высоте), и использование оксигенотерапии. Полицитемию можно лечить осторожной флеботомией для снижения гематокрита до 50-60 %, плюс одновременное возмещение объема физиологическим раствором. Гиперурикемию можно лечить аллопуринолом 300 мг внутрь один раз в день. Аспирин по 81 мг внутрь один раз в день показан для профилактики тромбозов.
Ожидаемая продолжительность жизни зависит от типа и тяжести первичного порока сердца и варьирует от 20 до 50 лет; средний возраст, в котором пациент погибает, составляет 37 лет. Однако низкая переносимость физических нагрузок и вторичные осложнения могут значительно ограничить качество жизни.
Трансплантация сердца и легких может быть методом выбора, однако резервируется для пациентов с тяжелыми проявлениями. Долговременная выживаемость после трансплантации не многообещающа.
Все пациенты, у которые присутствует синдром Эйзенменгера, должны получать профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.
Синдром эйзенменгера это что такое
Названный именем Эйзенменгера врожденный порок сердца отличается от тетрады Фалло наличием расширенной или редко нормальной легочной артерии. Стеноза легочной артерии никогда не бывает. Этот порок характеризуется следующими признаками: «сидящая верхом аорта», высокий дефект межжелудочковой перегородки, в большинстве случаев расширение п р а вого желудочка и легочной артерии. Характерно, что цианоз хотя и намечается с рождения, но только в переходном возрасте достигает выраженной степени.
Появление в этот период стойкого цианоза уже с большой вероятностью говорит о наличии комплекса Эйзенменгера.
Сердце незначительно увеличено. Конфигурация его зависит от изменений легочной артерии (расширена она или нет). Обычно корни легких вследствие расширения легочных сосудов бывают увеличены и сильно пульсируют («пляска корней»).
Аускультативно характерное систолическое дрожание и шум в области третьего межреберного промежутка слева от грудины, а также усиленный второй тон на легочной артерии и иногда там же диастолический шум.
Электрокардиограмма менее типична, чем при тетраде Фалло. Обычно ось сердца не отклонена, в некоторых случаях наблюдается внутрижелудочковая блокада.
Прогноз лучше, чем при тетраде Фалло. Больные могут достигать среднего возраста. К осложнениям комплекса Эйзенменгера относятся легочные кровотечения и эмболии в связи с аневризматическими расширениями легочных артерий в их более мелких ответвлениях. При пробе с вдыханием чистого кислорода насыщение им крови несколько повышается, хотя из-за шунта оно никогда не достигает нормы. При катетеризации сердца обнаруживается или равномерное недонасыщение кислородом венозной крови как в правом сердце, так и в легочной артерии, или незначительно повышенное насыщение кислородом крови в правом желудочке.
Давление в правом желудочке и в легочной артерии подвышено, что позволяет уверенно отличить этот порок от тетрады Фалло. Четкое отграничение от тетрады Фалло имеет в настоящее время большое значение ввиду выяснившейся возможности лечения. При комплексе Эйзенменгера операция наложения анастомоза противопоказана, так как повышенное давление в системе легочной артерии сделало бы невозможным правильное функционирование искусственного протока.
От клинической картины комплекса Эйзенменгера нужно отличать комплекс Тауссиг—Бинга (Taussig—Вing), при котором имеется полная транспозиция аорты, исходящей из правого желудочка, и левостороннее расположение легочной артерии, исходящей из обоих желудочков. Продолжительность жизни очень мала, но все же в некоторых случаях больные достигают зрелого возраста. Цианоз выражен с момента рождения.
Высокая легочная гипертензия, синдром Эйзенменгера и подслизистая миома матки. Мультидисциплинарное решение
Представлено клиническое наблюдение пациентки 1976 г.р. с диагнозом: «Врожденный порок сердца (большой подаортальный дефект межжелудочковой перегородки – синдром Эйзенменгера). Высокая легочная гипертензия, функциональный класс III–IV. Легочное сердце: недостаточность трикуспидального клапана 2-й степени. Недостаточность кровообращения стадии 2А. Гипертоническая болезнь 3-й стадии, степень артериальной гипертензии 1, риск сердечно-сосудистых осложнений 4. Железодефицитное состояние. Вторичный эритроцитоз. Подслизистая миома матки. Менометроррагия. Полименорея». После расширенного консилиума рекомендовано хирургическое лечение в объеме эндоскопической трансцервикальной миомэктомии с тотальной аблацией эндометрия и перевязкой нисходящих ветвей маточных артерий. В качестве анестезиологического пособия выбрана общая анестезия с искусственной вентиляцией легких. До индукции в общую анестезию с целью поддержания систолического артериального давления выше 140 мм рт. ст. и снижения внутрисердечного сброса справа налево выполнена инфузия норадреналина. Интра- и постоперационных осложнений не отмечено, кровопотеря в пределах 50 мл.
Ключевые слова: синдром Эйзенменгера, высокая легочная гипертензия, функциональный класс III–IV, легочное сердце, вторичный эритроцитоз, подслизистая миома матки, маточное кровотечение.
Для цитирования: Давыдов А.И., Ананичева Н.А., Белкорей О.С., Боярков А.В., Захарова Е.Г., Кричевский Л.А., Проценко Д.Н., Рыбаков В.Ю., Трощанский Д.В., Таирова М.Б. Высокая легочная гипертензия, синдром Эйзенменгера и подслизистая миома матки. Мультидисциплинарное решение. Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. 2017; 16(5): 89–93.
DOI: 10.20953/1726-1678-2017-5-89-93
Синдром эйзенменгера это что такое
Большинство авторов отмечают наличие у больных с синдромом Эйзенменгера резко усиленного, нерасщепленного II тона на легочной артерии (Leatham, 1954; А. Ф. Литвиненко, 1963; Н. К. Горянина, 1964; Г. Г Гельштейн с соавт., 1966).
Как мы уже указывали, когда описывали развитие гипертензии малого круга у больных с межжелудочковым или межпредсердным дефектом, появление этого звукового симптома легочной гипертензии обусловлено слиянием усиленного легочного компонента с аортальным компонентом II тона. Кроме укорочения фазы изгнания крови из правого желудочка вследствие снижения сократительной функции миокарда при выраженной легочной гипертензии, у больных с синдромом Эйзенменгера этому способствует венозно-артериальный сброс. Систолический тон изгнания, на который мы также указывали в предыдущих разделах, как на признак резкой легочной гипертензии, отмечается при синдроме Эйзенменгера (А. Ф. Литвиненко, 1963; Н. К. Горянина, 1966; Gasul с соавт., 1966). Возникновение систолического тона изгнания связано с ударом струи крови в уплотненную стенку расширенной легочной артерии.
Следующий важный признак синдрома Эйзенменгера — диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии — шум Грехэм Стила (П. Г. Кишш и Д. Сутрели, 1962; В. Йонаш, 1963;
A.Ф. Литвиненко, 1963; Г. Г. Гельштейн с соавт., 1966; Н. К. Горянина, 1966; Gasul с соавт., 1966).
Систолический тон изгнания и диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии, являясь достоверными признаками выраженной легочной гипертензии, отмечаются, однако, далеко не во всех случаях. Это обусловлено, очевидно, степенью легочной гипертензии, расширения устья легочной артерии, выраженностью изменений сосудистой стенки (легочной артерии).
Следует остановиться на вопросе о систолическом шуме. Мнения авторов несколько противоречивы. Так, B. Йонаш, й. Г. Кишш и Д. Сутрели (1962) считают, что при синдроме Эйзенменгера может сохраняться достаточно громкий систолический шум, как при дефекте межжелудочковой перегородки, при этом не дается объяснения его генеза.
А. Ф. Литвиненко, ссылаясь на данные Leatham с соавторами (1958), указывает на наличие короткого, низкоамплитудного систолического шума по левому краю грудины, обусловленного выбросом крови в расширенную легочную артерию. Gasul с соавторами (1966) также называют этот шум ранним систолическим шумом изгнания.
Мы поставили задачу рассмотреть звуковую симптоматику у больных с синдромом Эйзенменгера и выяснить, имеет ли она существенные отличия от звуковой симптоматики больных с дефектом межжелудочковой или межпредсердной перегородки, открытым артериальным протоком и общим атрио-вентрикулярным каналом в стадии легочной гипертензии, но с сохранением артерио-венозиого сброса.
Мы обследовали 16 больных с синдромом Эйзенменгера в возрасте 2—36 лет. Всем была произведена катетеризация правых отделов сердца.
На основании данных катетеризации, а у некоторых больных ангиокардиографии удалось установить, что у 5 больных отмечался дефект межжелудочковой перегородки, у 2 — открытый артериальный проток, у 3 — открытый атрио-вентрикулярный канал, у 1 — дефект межпредсердной перегородки. У 5 чел. топическая диагностика порока не была установлена. У всех больных имел место венозно-артериальный сброс.
Общелегочное сопротивление 2318—4850 (в среднем 3244,5±314,5), периферическое—1310—2510 дин-сек-см-5 (в среднем 1906,2 ± 114,4). У всех больных общелегочное сопротивление было выше периферического.
Изменения фонокардиограммы у больных с синдромом Эйзенменгера были весьма разнообразными. Прежде всего нами были рассмотрены признаки «звуковой триады легочной гипертензии».