заболевание сми что это
Спинальная мышечная атрофия 1 типа
Может ли донор банка половых клеток оказаться носителем тяжелого генетического заболевания?
У людей, решивших воспользоваться услугами банка половых клеток, обычно возникает множество вопросов и переживаний. Часто пара беспокоится о том, что донор может оказаться носителем серьезных наследственных болезней. Например, многие слышали, что есть такая тяжелая болезнь, как спинальная мышечная атрофия. Поговорим о том, что это за патология, и как в Репробанке выявляют кандидатов в доноры, являющихся ее носителями.
Спинальная мышечная атрофиия 1 типа, или младенческая форма СМА (англ. SMA), или болезнь Верднига-Гоффмана – тяжелое наследственное заболевание, которое проявляется в нарушении работы мышц, дыхания, глотания.
Заболевание развивается из-за дефекта в гене SMN1, который находится в длинном плече пятой хромосомы. В нём возникает делеция – выпадение участка генетического материала, которая приводит к некорректной работе гена и отсутствию выработки белка, отвечающего за поддержание двигательных нейронов, являющихся нервными клетками головного и спинного мозга, отвечающими за управление движением мышц.
Спинальная мышечная атрофия 1 типа наследуется аутосомно-рецессивно. То есть для того, чтобы родился больной ребенок, он должен получить генетический дефект сразу в двух копиях гена SMN 1, расположенных на сестринских хроматидах, пришедших от обоих родителей.
Если это происходит, то в организме не синтезируется белок SMN, необходимый для нормальной работы двигательных нейронов (нервных клеток), из-за чего возникают мышечные расстройства.
Внимательный читатель тут задаст вопрос: коль скоро существует первый тип спинальной мышечной атрофии, то должен быть второй и т. д.? Действительно, всего существует пять типов заболевания. Они различаются по характеру генетических нарушений, времени возникновения и тяжести симптомов. Первый тип самый распространенный и один из самых тяжелых.
Частота носительства дефектных генов оценивается, по разным данным, от 1:38 до 1:70. Иными словами, каждый 38–70-й человек имеет одну дефектную копию гена SMN1, на одной из дочерних хроматид, но сам при этом здоров. Если два таких человека решат завести ребенка, вероятность того, что малыш получит оба дефектных гена и родится больным, составляет 25%. Но, как считается, такая тяжелая патология нередко приводит к прерыванию беременности на ранних сроках, поэтому распространенность заболевания не так высока, как должна бы получиться по расчетам: в реальности она составляет 1 случай на 11 000 новорожденных.
Как проявляется младенческая форма СМА?
Симптомы спинальной мышечной атрофии возникают с рождения либо до 6 месяцев. У таких детей отмечается гипотония – сильное ослабление мышечного тонуса, особенно в ручках и ножках. Из-за поражения нервных клеток их мышцы ослаблены, поэтому у таких малышей не формируются основные навыки: они не могут держать головку, сидеть, ползать, стоять. У них нарушено дыхание и глотание, утеряна способность самостоятельно принимать пищу, и их приходится кормить через зонд. Такие дети нуждаются в специальном уходе с участием команды врачей-специалистов.
При этом когнитивные (познавательные) способности больного ребенка обычно не нарушены.
Для выявления болезни Верднига-Гоффмана проводят электромиографию (регистрацию электрических импульсов в мышцах), биопсию мышц (получают небольшой образец мышечной ткани и исследуют под микроскопом). Самый точный метод диагностики – исследование структуры ДНК (для анализа берут кровь).
Каков прогноз? Существует ли эффективное лечение?
Прогноз при спинальной мышечной атрофии неблагоприятный. Большинство детей, родившихся с этим заболеванием, не доживает до 2 лет. Средняя продолжительность жизни составляет 1 год.
Лечения, направленного на причину заболевания, на данный момент не существует, хотя предпринимаются попытки его создать. Большинство детей получают лишь соответствующий уход и симптоматическую терапию. Симптомы постепенно нарастают, и ребенок погибает, как правило, от дыхательной недостаточности.
В 2016 году американским Управлением по контролю качества лекарственных препаратов и продуктов питания (FDA) был одобрен препарат Спинраза (Spinraza), модифицирующий течение спинальной мышечной атрофии. Дело в том, что помимо гена SMN1, в клетках человека есть ген SMN2, который тоже кодирует белок SNM, но его вырабатывается меньше, и он быстрее разрушается. Спинраза заставляет ген SMN2 работать активнее, в результате чего улучшается состояние больного ребенка и увеличивается продолжительность жизни.
В 2019 году FDA одобрило инновационный препарат для генной терапии спинальной мышечной атрофии – Золгенсма (Zolgensma). Это лекарство – по сути искусственно созданный «вирус», который доставляет рабочую копию гена SMN1 в нервные клетки.
В августе 2019 года состоялась регистрация препарата Спинраза (Spinraza ) в РФ.
Несмотря на эти достижения, до победы над СМА еще далеко, а инновационные препараты стоят очень дорого, и к сожалению, доступны не многим, болеющим СМА детям. Поэтому врачи Репробанка тщательно обследуют кандидатов в доноры половых клеток и информируют пациентов банка о необходимости уточнения их статуса носительства частых аутосомно-рецессивных заболеваний, к которым относится СМА, что позволяет значительно снизить риски рождения детей с генетической патологией.
Какие меры принимаются в Репробанке?
Репробанк тщательно проверяет всех доноров половых клеток:
Пользуясь услугами Репробанка, вы максимально снижаете риски передачи наследственных заболеваний от доноров репродуктивных клеток.
Существуют некоторые причины для остаточного риска рождения ребенка с заболеванием, но они крайне малы:
Все эти ситуации встречаются достаточно редко. Для того чтобы дополнительно снизить риски, мы рекомендуем провести генетический анализ на данную патологию второму родителю.
Зиновьева Юлия Михайловна
Ведёт генетическое обследование доноров Репробанка, осуществляет подбор доноров для пар, имеющих ранее рождённых детей с установленной генетической патологией.
Роспотребнадзор
Роспотребнадзор
Разъяснения по организации вакцинации в трудовых коллективах и порядку учета процента вакцинированных
ФЕДЕРАЛЬНАЯ СЛУЖБА ПО НАДЗОРУ В СФЕРЕ ЗАЩИТЫ ПРАВ ПОТРЕБИТЕЛЕЙ И БЛАГОПОЛУЧИЯ ЧЕЛОВЕКА (Роспотребнадзор)
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ РФ
ПО ОРГАНИЗАЦИИ ВАКЦИНАЦИИ В ОРГАНИЗОВАННЫХ РАБОЧИХ КОЛЛЕКТИВАХ (ТРУДОВЫХ КОЛЛЕКТИВАХ) И ПОРЯДКУ УЧЕТА ПРОЦЕНТА ВАКЦИНИРОВАННЫХ
1. Согласно статье 35 Федерального закона от 30.03.1999 N 52-ФЗ «О санитарно-эпидемиологическом благополучии населения» (далее – Федеральный закон №52-ФЗ) профилактические прививки проводятся гражданам в соответствии с законодательством РФ для предупреждения возникновения и распространения инфекционных заболеваний.
Правовые основы государственной политики в области иммунопрофилактики инфекционных болезней, осуществляемой в целях охраны здоровья и обеспечения санитарно-эпидемиологического благополучия населения РФ, установлены Федеральным законом от 17.09.1998 №157-ФЗ «Об иммунопрофилактике инфекционных болезней» (далее – Федеральный закон №157-ФЗ).
Профилактическая прививка против новой коронавирусной инфекции (COVID-19) внесена в календарь профилактических прививок по эпидемическим показаниям (приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 09.12.2020 №1307н).
Решение о проведении профилактических прививок по эпидемическим показаниям (в виде мотивированных постановлений о проведении профилактических прививок гражданам или отдельным группам граждан) (далее – постановления) принимают Главный государственный санитарный врач РФ, главные государственные санитарные врачи субъектов РФ при угрозе возникновения и распространения инфекционных заболеваний, представляющих опасность для окружающих (подпункт 6 пункта 1 статьи 51 Федерального закона № 52-ФЗ и пункт 2 статьи 10 Федерального закона № 157-ФЗ).
В постановлениях главных государственных санитарных врачей субъектов РФ определены категории (группы) граждан, так называемых «групп риска», которые по роду своей профессиональной деятельности сталкиваются с большим количеством людей, и должны пройти вакцинацию. При вынесении подобных постановлений граждане, подлежащие вакцинации, вправе отказаться от прививок, но в этом случае они должны быть отстранены от выполняемых работ на период эпидемиологического неблагополучия.
В данных постановлениях также указано, что вакцинация не распространяется на лиц, имеющих противопоказания к профилактической прививке против COVID-19. Противопоказания должны быть подтверждены медицинским заключением.
Граждане, юридические лица, индивидуальные предприниматели обязаны выполнять требования санитарного законодательства, а также постановлений, предписаний должностных лиц, осуществляющих федеральный государственный санитарно-эпидемиологический надзор (статьи 10, 11 Федерального закона №52-ФЗ).
В связи с ухудшением эпидемиологической ситуации по COVID-19 по состоянию на 23.07.2021 г. данные постановления приняты в 35 субъектах РФ.
Вакцинация позволяет снизить риски не только для конкретного привитого работника, но и прервать цепочку распространения заболевания и стабилизировать эпидпроцесс, если прививки получило требуемое для достижения коллективного иммунитета количество граждан.
Работодателям рекомендуется организовать во взаимодействии с профсоюзом (при наличии) разъяснительную работу среди трудового коллектива:
Согласно статье 5 Трудового кодекса РФ регулирование трудовых отношений, в соответствии с Конституцией РФ, осуществляется трудовым законодательством (включая законодательство об охране труда) и иными нормативными правовыми актами, содержащими нормы трудового права, в том числе локальными нормативными актами работодателя. Трудовым законодательством работодателю предоставлены широкие возможности для регулирования вопросов организации труда работников.
Исходя из положений статей 8, 22, 41 Трудового кодекса РФ повышенные или дополнительные гарантии и компенсации, в том числе по предоставлению дополнительного времени отдыха работникам, проходящим вакцинацию от новой коронавирусной инфекции, могут устанавливаться коллективным договором, локальным нормативным актом.
Например, дополнительные оплачиваемые дни отдыха с сохранением заработной платы, возможность присоединения их к очередному отпуску.
2. Для контроля за эпидемическим процессом и стабилизации ситуации по заболеваемости COVID-19 необходимо обеспечить уровень коллективного иммунитета не менее 80% от списочного состава коллектива, с учетом лиц, переболевших COVID-19 и вакцинированных (не более 6 месяцев назад), не привитые, имеющие медицинские противопоказания, и прочие должны составлять не более 20% от списочного состава работающих.
К прочим, в том числе могут относиться работники:
3. Расчет процента вакцинированных работников организациям рекомендуется осуществлять в следующем порядке:
а) кадровое подразделение организации составляет список работников (списочную численность, за исключением вакантных должностей), в который включаются наемные работники, работающие по трудовому договору и выполняющие постоянную, временную или сезонную работу, а также работающие собственники организаций, получающие заработную плату в данной организации;
б) работник, прошедший вакцинацию представляет информацию о вакцинации в кадровое подразделение организации. Данные о прохождении/непрохождении вакцинации относятся к персональным данным и не подлежат распространению без согласия работника;
в) кадровое подразделение организации соотносит суммарную численность работников, предоставивших информацию о своей вакцинации, к списочной численности работников, учитываемую при оценке процента вакцинированных работников организации, и определяет процент вакцинированных работников организации.
Контроль охвата профилактическими прививками органами исполнительной власти субъектов РФ, органами, осуществляющими федеральный государственный санитарно-эпидемиологический надзор, может реализовываться различными способами.
Например, на основании информации, размещаемой юридическим лицом в личном кабинете на сайте органов исполнительной власти субъектов РФ и сопоставление в автоматическом режиме данных списочного состава сотрудников организаций с данными о вакцинированных и переболевших, зарегистрированных в государственной информационной системе Минздрава России, а также в рамках выборочного контроля в соответствии с законодательством (в том числе при проведении плановых, внеплановых проверок, эпидрасследованиях и прочее).
Принимаемые Российской Федерацией профилактические и противоэпидемические меры в рамках предотвращения распространения COVID-19 вызваны особыми обстоятельствами, носят временный характер и направлены исключительно во благо сохранения здоровья граждан.
Актуальная информация о вакцинопрофилактике COVID-19 размещается на официальном сайте Роспотребнадзора в разделе «COVID-19. Коронавирус. Информация для граждан» в подразделе «Вакцина для профилактики COVID-19».
Заместитель министра труда и социальной защиты РФ
Е.В. МУХТИЯРОВА
Заместитель руководителя Федеральной службы по надзору
в сфере защиты прав потребителя и благополучия человека
Е.Б. ЕЖЛОВА
РЕКОМЕНДАЦИИ
ДЕЙСТВИЙ ДЛЯ РАБОТОДАТЕЛЕЙ ПРИ ПРИНЯТИИ ГЛАВНЫМИ САНИТАРНЫМИ ВРАЧАМИ СУБЪЕКТОВ РФ РЕШЕНИЙ О ПРОВЕДЕНИИ ПРОФИЛАКТИЧЕСКИХ ПРИВИВОК ПО ЭПИДЕМИЧЕСКИМ ПОКАЗАНИЯМ (В ВИДЕ МОТИВИРОВАННЫХ ПОСТАНОВЛЕНИЙ О ПРОВЕДЕНИИ ПРОФИЛАКТИЧЕСКИХ ПРИВИВОК ГРАЖДАНАМ ИЛИ ОТДЕЛЬНЫМ ГРУППАМ ГРАЖДАН)
Работодателю необходимо:
1. Определить перечень работников, которые относятся к группе (категории) работников, подлежащих вакцинации по постановлению Главного государственного санитарного врача по субъекту РФ.
2. Издать приказ об организации проведения профилактических прививок. В приказе необходимо указать:
Основания для издания приказа:
3. Ознакомить работников, которые подлежат вакцинации, с приказом под роспись.
4. Организовать прохождение вакцинации работниками централизовано или обеспечить работникам возможность в течение рабочего времени пройти вакцинацию самостоятельно с сохранением за работником заработной платы в период отсутствия на рабочем месте в связи с вакцинацией.
5. Приказом возможно определить меры поддержки работников, прошедших вакцинацию.
6. В случае отсутствия у работодателя документального подтверждения прохождения работником вакцинации к установленному сроку работодателю необходимо издать приказ об отстранении работника без сохранения заработной платы в случае отказа работника пройти вакцинацию без уважительной причины (при отсутствии сведений о противопоказаниях к вакцинации).
Основание абзац восьмой части первой статьи 76 Трудового кодекса РФ, пункт 2 статьи 5 Федерального закона от 17 сентября 1998 г. №157 «Об иммунопрофилактике инфекционных болезней».
Форму приказа об отстранении работника в связи с отказом проходить вакцинацию работодатель может разработать самостоятельно.
В приказе необходимо указать фамилию, имя, отчество, должность работника, основания, по которым он отстраняется от работы, срок отстранения (на период эпиднеблагополучия).
7. В случае если трудовая функция может быть выполнена дистанционно, работодатель вправе предложить работнику выполнение работы дистанционно либо по собственной инициативе работника временно перевести его на дистанционную работу в порядке и по основаниям, предусмотренным статьей 312.9 Трудового кодекса Российской Федерации. Таким правом преимущественно необходимо воспользоваться в отношении работников, имеющих противопоказания к проведению профилактической прививки.
8. Ознакомить работников, перечисленных в пункте 6, с упомянутым приказом под роспись.
Кризис обострил традиционные болезни СМИ
Глава Альянса независимых региональных издателей Сергей Лапенков рассказывает о проблемах прессы в период эпидемии COVID-19.
В ситуации нынешнего «урагана» СМИ должны быть включены в перечень тех отраслей, которые признаны пострадавшими, и им должны быть предоставлены льготные субсидии, возможно, зарплатные возмещения — хотя бы в размере МРОТ. Об этом исполнительный директор Альянса независимых региональных издателей (АНРИ) Сергей Лапенков рассказал в подкасте «Росбалта».
— На сайте вашей организации указано, что альянс объединяет 57 издательских домов по всей России — от Калининграда до Владивостока. Можно предположить, что в последнее время их число меняется?
— Да, цифры эти меняются регулярно — в зависимости от того, кто пришел, кто ушел. Недавно к нам присоединился журналист, ведущий паблик «Брянский ворчун», но, в то же время, наши коллеги из «Хабаровского экспресса», к сожалению, вышли из АНРИ. Мы объединяем не только газеты, но и интернет-издания. Например, питерская «Бумага» или интернет журнал «7×7» — это тоже участники нашего альянса, далекие от привычной канонической печати. СМИ нового поколения тоже участники АНРИ.
— Я сейчас перечислю проблемы, которые, как мне кажется, возникли у всех издателей в связи с эпидемией, а вы поправьте меня, так это или нет. Сокращение точек продажи прессы, срыв подписной компании, отмена всех конференций, круглых столов, различных мероприятий, которые приносили редакциям доходы. Что-то еще общее есть у всех?
— Вы знаете, на самом деле кризис обострил традиционные проблемы печати, как хроническое заболевание. То, о чем на протяжении последних трех лет периодически говорят отраслевые организации, мы, наши смежники из Союза предприятий печатной индустрии, то, что звучит на разных площадках общественных слушаний в парламенте, в общественной палате, это очень понятные болевые точки. Это то, что происходит с киосками в нашей стране, с сокращением не только специализированных точек продажи, но и возможности реализовывать розницу в ритейле. Это бесконечные проблемы с подписными тарифами, с тем, как формулирует свое отношение почта России, перекладывая внутриобластные и магистральные перевозки на издания, что для них является избыточной нагрузкой.
Еще я бы добавил дороговизну бумаги. После того как около полутора лет назад Китай остановил свои большие комбинаты, сочтя их «грязными», на рынке образовался некий разрыв между потребностью и предложением. Многие наши комбинаты направили туда свою бумагу, но понятно, что это другие цены. Торговать внутри страны стало не так интересно, поэтому внутренняя цена стала подтягиваться к мировой. В прошлом году мы говорили о том, что было бы здорово, если бы существовал какой-то понятный темп роста цен на бумагу. Чтобы как-то это регулировать этот процесс, введя какой-то понятный шаг, или привязав их к официальной инфляции. Потому что скачок цен на бумагу в прошлом году был на уровне 20-25%. Все зависит от региона, в котором находится издатель. Я знаю, что Дальний Восток до определенного времени завозил бумагу из-за границы.
Конечно, на фоне происходящего экономического кризиса каждая проблема, связанная с печатью, стала очень болезненной историей. Это действительно так.
— Есть ли регионы страны, где на сегодня возникли специфические проблемы? С местными властями или, например, с очень жесткими карантинными мерами?
— Я могу ответить, наверное, так. У всех все плохо, но у некоторых чуть лучше, чем у других, потому что были регионы, в которых власть шла навстречу. Это, например, Воронеж, Липецк, — этих регионов немного, к несчастью. Там и сети распространения работали, в отличии от других регионов Российской Федерации, там было гораздо больше точек продажи. Они и выглядели по-другому — это были современные мультимедийные павильоны, где можно было приобрести и печать, и сопутствующие товары.
В большинстве регионов все, конечно, сейчас совсем печально. Мы получаем информацию, что ритейл совершенно отказывается работать с бумагой. Возникли опасения, а не переносит ли бумага коронавирус, и многим газетам стали отказывать в возможности продаваться в супермаркетах, которые сохранили свой рабочий режим в условиях ограничения деятельности многих предприятий. Три недели назад много шума наделала история о том, что газеты были исключены из перечня товаров первой необходимости, которые должны продаваться в условиях пандемии. Газеты просто неожиданно исчезли, и пришлось решать этот вопрос «вручную» на уровне регионов. Правда, это было решено довольно быстро практически везде.
— Сергей, есть ли примеры того, как издатели пользуются обещанными мерами поддержки? Насколько я понимаю, большинство из них, с точки зрения закона, — это как раз средний и мелкий бизнес.
— Нет таких примеров, потому что, к сожалению, нет доступа отрасли к тем мерам, которые вошли в пакет помощи наиболее пострадавшими от пандемии. Это является нашим основным требованием, просьбой, тезисом в тех обращениях, достаточное число которых мы написали только за последний месяц. И мы считаем важным сейчас, в ситуации «урагана», не распространяться о разных традиционных проблемах, найти одну точку опоры и попробовать зафиксировать ситуацию с ее помощью. Мы считаем, что СМИ должны быть включены в перечень тех отраслей, которые признаны пострадавшими, которым предоставлены льготные субсидии, которым, возможно, дадут зарплатные возмещения, хотя бы в размере МРОТ. Мы малый и средний бизнес, нет крупного бизнеса в отрасли совсем.
Что мы получили? Мы получили только ту компенсацию возмещения, которая связана с социальными налогами на размер зарплаты свыше МРОТ — в мае можно будет платить 15%. В апреле все были вынуждены платить первый квартал по полной ставке в условиях, когда оборот резко упал.
— Есть ли какие-то печальные сигналы из регионов о сворачивании бизнеса, закрытии предприятий?
— Ну, если говорить от АНРИ, я не получал сигналов от наших участников о том, что они совершенно остановили деятельность и просто по экономическим причинам ликвидируются. Мы провели опрос и намерены повторить его в начале мая, чтобы сравнить динамику. Опрос не только среди участников АНРИ, но и среди региональных медиа, которые готовы были ответить на вопросы, связанные с экономикой предприятия и шагами, которые они предпринимают. Ответили около 60 изданий из 28 регионов. На тот момент (три недели назад) у трети тираж упал более, чем на 30%-40%, у 10% тираж упал на 50%, то есть люди сокращают издание газет. Если говорить о дистрибуции, о рознице, то у 30% розница упала на 30%, а 25% отметили сокращение на 50% и более.
Рынок рекламы был зафиксирован на уровне падения от 60% до 80% подавляющим большинством опрошенных. Только 15% сказали, что у них реклама упала на треть. Но были и те, кто говорил о полной остановке рекламного рынка в регионе. Это, конечно, связано с тем, что кормильцы региональных изданий, особенно небольших, — предприятия сферы обслуживания, питания, туризм, соцкультбыт. Это малый и средний бизнес, который из-за кризиса остановился в первую очередь.
Поэтому ситуация, к сожалению, заставляет думать о том, что в ближайшее время сигналы о закрытии изданий мы получим и в АНРИ. Более того, не так давно представитель Союза журналистов России, говоря о том, что ожидает в будущем отрасль, признал как данность, повторяя вслед за Волиным (замглавы Минкомсвязи Алексей Волин), что часть изданий будет потеряна, часть изданий переживет не лучшие времена и станет чем-то другим.
Сократят людей, сократят тиражи, но кто-то в этой ситуации уцелеет. Как минимум это те, кто вошел в тот самый отраслевой список системообразующих предприятий. Это менее сотни наименований, на сайте Минкомсвязи можно посмотреть, там из газет всего несколько федеральных изданий таких как «Комсомольская правда», «Московский комсомолец», «Аргументы и факты», «Российская газета»… Остальные оставлены с проблемой один на один. И, я так понимаю, что несмотря на все письма к премьеру Михаилу Мишустину и главе профильного комитета Госдумы Александру Хинштейну, обращение Максута Шадаева (главы Минкомсвязи) к главе правительства с предложением все-таки включить прессу в приоритетный список пострадавших отраслей, ответа нет.
Я думаю, что для многих этот месяц был решающим, и если бы эта помощь пришла две недели назад, если бы малые, средние по форме бизнеса региональные издания получили доступ к тому, что предлагает государство пострадавшим отраслям, то кому-то это помогло бы выжить. Но, к сожалению, этого не произошло и вряд ли произойдет, и поэтому ближайшие месяц-два будут показательными с точки зрения изменения медийного ландшафта в нашей стране.
— Вы обсуждали с коллегами появление нового закона о фейках про коронавирус и о том, как это может сказаться на работе издателей, журналистов, редакций в нынешней ситуации?
— Обсуждали. Не могу только сказать, какими словами (смеется). Обсуждали, более того, одно из наших изданий из Башкирии PROUFU.ru, так же, как и красноярский телеканал ТВК, уже стали жертвами применения этого закона. Мы говорим про статью 13.15 КоАП РФ (злоупотребление свободой массовой информации) и так называемый Закон о распространении недостоверной информации, который теперь применяется и непосредственно к публикациям о коронавирусе.
Мы видим, что закон применяется очень странно. Вот история ТВК, которые у себя разместили ролик «отрядов Путина» — экзальтированные старушки сжигали в ведре нарисованный коронавирус. Ролик был размещен с довольно ироничным комментарием, потому что это ситуация, вызывающая грустную иронию. И в результате ТВК получили иск на 500 тысяч рублей — штраф, который на них накладывают по требованию Генпрокуратуры. Они собираются его оспаривать.
В Уфе была другая ситуации. Там наши коллеги из издания ProUfu.ru, участники альянса, опубликовали у себя информацию из издания «Коммерсант», где было сказано, что в республике есть распоряжение приготовить тысячу мест на кладбище под жертвы коронавируса. Пятьсот по православному обряду, пятьсот по мусульманскому. Ребята обратились за комментариями в мэрию, мэрия подтвердила, что такое распоряжение есть и только после этого информация была опубликована в издании, которое испытывало понятное желание рассказать это своей аудитории с деталями, о которых «Коммерсант» не писал.
На следующий день мэрия отказалась от своих комментариев — не знаю, что произошло за ночь, кто кому звонил, но теперь издание обвиняют в том, что оно распространило недостоверную информацию. Сейчас идет дознание, за которым мы наблюдаем.
Некоторое время назад объединение независимых медиа «Синдикат 100», куда входят в том числе и некоторые из наших участников, опубликовало обращение. Оно было адресовано к аудитории, к читателям, зрителям и слушателям, где как раз говорилось о том, что это очень странный закон, применяется он очевидно для того, чтобы дать понять, какая информация может публиковаться, а какую информацию изданию все-таки лучше не публиковать во избежание неприятностей. Поэтому, конечно, закон очень сырой и применяется избирательно.