за что отвечают миндалины мозжечка
PRAKTIK
Мозжечковая миндалина
Миндалина (миндалевидная железа, амигдала, мозжечковая мигдалина, лат.\ncorpus amygdaloideum) является набором нейронов миндалевидной формы,\nрасположенных глубоко в медиальной височной доли мозга.
Это структура лимбической системы, которая участвует во многих наших\nэмоциях и мотивациях, особенно тех, которые связаны с выживанием. Доказано, что\nона играет ключевую роль в обработке эмоций, таких как страх, гнев, радость.\nМиндалина также несет ответственность за хранение воспоминаний, и того места,\nгде воспоминания хранятся в мозгу. Считается, что от нее зависит, насколько\nбольшой эмоциональный отклик вызывает то или иное событие.
Миндалина участвует в ряде функций организма, в том числе:
— Автономные реакции, связанные со страхом.
У человека и животных эта подкорковая структура мозга связана с реакциями\nстраха и удовольствия. Ее размер положительно коррелирует с агрессивным\nповедением у разных видов.
Миндалина\nобеспечивает быстрое и прочное запечатление в памяти эмоциональных событий\nчасто после одноразового обучения.
Мозжечковая миндалина входит в лимбическую систему —\nэмоциональный центр мозга. Это главный источник бессознательного обучения,\nкоторое также присуще остальным животным.
Мозг устроен так, что он отмечает важные для выживания\nсобытия сильной эмоциональной реакцией. Так как главная задача мозга —\nвыживание, такое событие запускает встроенный механизм, цель которого — не дать\nмозгу его позабыть. Поэтому информация о таком событии откладывается в\nдолговременной памяти.
Одна из\nформ бессознательного обучения называется выработкой рефлексов. Подобным\nобразом лабораторные крысы учатся соотносить нейтральный раздражитель\n(например, определенный запах) с неприятным раздражителем (например,\nэлектрическим разрядом). Крыса быстро учится бояться запаха, даже если он не\nсопровождается электрическим разрядом. Этот вид обучения происходит совершенно\nбессознательно и автоматически. У людей рефлексы с трудом поддаются\nрациональному анализу, потому что они закрепляются в областях мозга,\nнезависимых от центров мышления, и разуму трудно их контролировать. \n Мозжечковая миндалина выполняет все эти функции, связываясь с\nгиппокампом (еще один важный компонент системы сознательной памяти) и с\nбаэальными ганглиями (центральным компонентом системы мозга, который отвечает\nза обучение новым навыкам и привычкам), и вынуждает их серьезно воспринимать\nподступающую информацию.
Миндалина (миндалевидная железа, амигдала, мозжечковая мигдалина, лат. corpus amygdaloideum) является набором нейронов миндалевидной формы, расположенных глубоко в медиальной височной доли мозга.
Это структура лимбической системы, которая участвует во многих наших эмоциях и мотивациях, особенно тех, которые связаны с выживанием. Доказано, что она играет ключевую роль в обработке эмоций, таких как страх, гнев, радость. Миндалина также несет ответственность за хранение воспоминаний, и того места, где воспоминания хранятся в мозгу. Считается, что от нее зависит, насколько большой эмоциональный отклик вызывает то или иное событие.
Миндалина участвует в ряде функций организма, в том числе:
— Автономные реакции, связанные со страхом.
У человека и животных эта подкорковая структура мозга связана с реакциями страха и удовольствия. Ее размер положительно коррелирует с агрессивным поведением у разных видов.
Миндалина обеспечивает быстрое и прочное запечатление в памяти эмоциональных событий часто после одноразового обучения.
Мозжечковая миндалина входит в лимбическую систему — эмоциональный центр мозга. Это главный источник бессознательного обучения, которое также присуще остальным животным.
Мозг устроен так, что он отмечает важные для выживания события сильной эмоциональной реакцией. Так как главная задача мозга — выживание, такое событие запускает встроенный механизм, цель которого — не дать мозгу его позабыть. Поэтому информация о таком событии откладывается в долговременной памяти.
Одна из форм бессознательного обучения называется выработкой рефлексов. Подобным образом лабораторные крысы учатся соотносить нейтральный раздражитель (например, определенный запах) с неприятным раздражителем (например, электрическим разрядом). Крыса быстро учится бояться запаха, даже если он не сопровождается электрическим разрядом. Этот вид обучения происходит совершенно бессознательно и автоматически. У людей рефлексы с трудом поддаются рациональному анализу, потому что они закрепляются в областях мозга, независимых от центров мышления, и разуму трудно их контролировать. Мозжечковая миндалина выполняет все эти функции, связываясь с гиппокампом (еще один важный компонент системы сознательной памяти) и с баэальными ганглиями (центральным компонентом системы мозга, который отвечает за обучение новым навыкам и привычкам), и вынуждает их серьезно воспринимать подступающую информацию.
Мозжечковая дегенерация причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Мозжечковая дегенерация (атаксия мозжечка) — это расстройства работы мозжечка, расположенного в затылочной области головного мозга и отвечающего за координацию движений. Болезнь развивается в виде омертвения мозговых нейронов и провоцирует нарушение многих функций организма, от умственных и речевых до двигательных способностей человека. Возникает вследствие патологических отклонений в неврологии, а также при хронических заболеваниях нервной системы и головного мозга, образовании опухолей, интоксикации и алкоголизме. Чтобы вылечить патологию или облегчить состояние больного, следует обращаться к неврологу, наркологу, психиатру.
Симптомы мозжечковой дегенерации
Дегенерация мозжечка проявляется в виде различных симптомов:
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 01 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Причины
Источники патологии бывают врождёнными (аутосомно-доминантного типа, или генетическими) и приобретёнными вследствие различных повреждений головы, нервов или хронических заболеваний. Основные причины мозжечковой атаксии:
Стадии развития мозжечковой дегенерации
Поражения полушарий и червя мозжечка могут иметь две формы течения болезни:
Разновидности
Атаксию классифицируют по различным признакам — происхождение и характер течения заболевания, выраженные симптомы, последствия и способы лечения.
Статическая мозжечковая дегенерация
Другое название — статико-локомоторная атаксия. Возникает из-за поражения червя мозжечка, который соединяет полушария. Проявляется в виде трудности ровно стоять, положения ног на уровне шире плеч, нервной «пьяной» походки, частых падений и расшатывания тела при ходьбе. Больной не может или затрудняется выполнить простые упражнения:
Динамическая мозжечковая дегенерация
В отличие от статического типа, поражает сами полушария мозжечка. Болезнь такого вида выражается в отсутствии равномерности, плавности и точности движений. У пациента наблюдают дрожание конечностей, прерывистую речь, нистагмы и саккады, изменения почерка и походки.
Атрофия мозжечка Холмса
Сопровождается доброкачественным течением патологии. Развивается вследствие повреждений и нарушений функций нервных клеток и коры полушарий мозжечка. Выражается в снижении или отсутствии естественных двигательных рефлексов рук и ног.
Мозжечковая дегенерация Пьера-Мари
Обычно появляется в возрасте 25-45 лет из-за генетических факторов или возрастных изменений. Поражает обе стороны тела (двусторонний тип). Возникает при расстройствах пирамидной нервной системы спинного мозга и повреждениях ядер мозжечковой коры.
Диагностика
Чтобы правильно обследовать пациента, привлекают таких специалистов, как невролог, генетик, онколог, эндокринолог, нейрохирург. Невролог на визуальном осмотре выявляет локацию поражения. Если присутствуют расстройства речи, координации движений, зрения — повреждён червь, если снижен тонус мышц, деформированы походка и движения конечностей — поражены полушария. После осмотра врач направляет больного на диагностику:
Пройти диагностику можно в сети клиник ЦМРТ:
Течение сирингомиелии с началом в зрелом возрасте
Р.И. ДАВЛЕТШИНА, Е.Г. МЕНДЕЛЕВИЧ
Республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань
Давлетшина Резеда Ильсуровна
врач-невролог неврологического отделения № 1
420120, г. Казань, ул. Р. Зорге, д. 70, кв. 76, тел. 8-927-249-35-29, e-mail: rez-davletshina@yandex.ru
Было обследовано 33 больных сирингомиелией с началом в зрелом возрасте. Результаты исследования показали, что на раннем этапе заболевания наиболее распространенными симптомами были чувствительные нарушения, которые наблюдались у 51,5%, координаторные нарушения — у 48,5% больных. Оценка степени тяжести неврологической симптоматики на раннем этапе заболевания показала наличие легкого неврологического дефицита у большинства больных. Выделены основные варианты течения сирингомиелии: медленное (с выделением подтипов — вторично-стабильное и прогрессирующее), а также умеренное, быстрое и непрогрессирующее.
Ключевые слова: сирингомиелия, течение, эктопия миндалин мозжечка, магнитно-резонансная томография.
R.I. DAVLETSHINA, E.G. MENDELEVICH
Republican Clinical Hospital of the Ministry of Health of the Republic of Tatarstan, Kazan
Progression of syringomyelia starting in mature age
Were examined 33 patients with syringomyelia starting in mature age. The results showed that at an early stage of the disease the most common symptoms were sensitive disorders of 51.5% of patients and coordination disorders of 48.5% of patients. Assessment of the severity of neurological symptomatology at an early stage of the disease showed the presence of mild neurologic impairment of most patients. Basic versions of syringomyelia were suggested: slow (subtypes are secondary — stable and progressive) and moderate, fast, and non-progressive.
Key words: syringomyelia, progression, ectopia of cerebellar tonsils, magnetic resonance tomography.
В последние десятилетия значительно расширились представления о клинических и морфологических составляющих сирингомиелии, что связано с накоплением данных нейровизуальной оценки данной патологии. Возможности современной клинической и МРТ диагностики сирингомиелии расширили представления о возрасте начала данного заболевания и его течении [1, 2]. Исследования последних лет позволяют сделать вывод о том, что развитие сирингомиелии может начинаться не только в детском и среднем возрасте, но и в зрелом [1, 3-6].
Целью данного исследования явилось изучение клинических и нейровизуальных особенностей течения сирингомиелии, начавшейся в зрелом возрасте.
Материал и методы исследования. Обследованы 33 пациента обоего пола с сирингомиелией, которая началась в зрелом возрасте (старше 40 лет). Общая продолжительность заболевания на момент обследования составила от 7 до 25 лет (15,9 + 5). Средний возраст больных начало заболевания приходился на 52±6,5 года. Проводилось изучение начальных симптомов заболевания, неврологическое обследование с прицельным изучением спинальных симптомов, а также МР-томография (МРТ) образований задней черепной ямки (ЗЧЯ) с оценкой эктопии миндалин и спинного мозга (томограф MAGNETOM Symphony — 1,5 T). Клиническая картина включала симптомы поражения спинного мозга и в части случаев субъективные или объективные симптомы уровня большого затылочного отверстия (БЗО). Осмотр проводился в 2 этапа заболевания: на раннем (первые 0-3 года) и отдаленном этапе заболевания (более 7 лет).
При МРТ оценивалась локализация кисты, ее поперечные размеры и длина, а также поперечные размеры спинного мозга. Диаметр полости измерялся в месте наибольшего расширения полости. В месте наибольшего расширения полости измерялся и диаметр спинного мозга. Оценке также подлежал кистозный индекс, представляющий отношение диаметра кисты к диаметру спинного мозга. Степень опущения миндалин мозжечка оценивалась по перпендикуляру от нижней точки миндалин до линии БЗО — черты, соединяющей нижние края отверстия — базиона (переднего края) и опистиона (заднего края).
Результаты. Наиболее распространенными симптомами в клинической картине в зрелом возрасте были чувствительные нарушения в виде гипестезии, гипоалгезии, которые наблюдались у 51,5% больных, из них односторонние нарушения были выявлены у 33,3%, двусторонние у 18,2%. При осмотре также были обнаружены расстройства глубокой чувствительности, наиболее часто они локализовались в ногах — у 15,2%. Из двигательных симптомов (пирамидная симптоматика в ногах) была представлена в виде повышения рефлексов и встречалась у 36,9% больных. Парез в ногах на раннем этапе заболевания не наблюдался. Парез одной руки наблюдался у 30,3% больных, парез двух рук у 6,1%.
Деформация позвоночника в виде сколиоза или кифоза наблюдалась у 21,2%. Степень ее выраженности чаще была небольшой, не имела склонности к прогрессированию.
Вторая группа проявлений сирингомиелии характеризовалась симптомами БЗО. У 48,5% больных имелись субъективные и объективные симптомы, относящиеся к координаторной сфере, в виде вестибулярных и мозжечковых симптомов. Бульбарные нарушения на раннем этапе заболевания наблюдались у 12,1% больных в виде затруднения при глотании, поперхивания пищей. Головная боль, локализующаяся в шейно-затылочной области, а также постоянное ощущение тяжести, давления в затылочной области с иррадиацией в ретроорбитальную зону, область шеи, наблюдались у 33,3% больных. Головная боль такого типа была интерпретирована как связанная с обструкцией ликворопроводящих субарахноидальных пространств на уровне БЗО.
Оценка степени тяжести неврологической симптоматики на раннем этапе заболевания показала наличие легкого неврологического дефицита у 69,7% больных. Умеренный дефицит наблюдался у 15,1% больных. Выраженный неврологический дефицит обнаружен у 15,1% больных в виде грубых двигательных нарушений в сочетании с чувствительными нарушениями и симптомами БЗО.
Анализ клинических проявлений дебюта сирингомиелии выявил различные варианты. Постепенное начало симптомов болезни наблюдалось у большинства пациентов — 81,8%. Наиболее распространенными симптомами начала заболевания явилось постепенное развитие чувства онемения, боли, слабости в конечностях, а также их деформации. Подострое развитие заболевания у исследованных больных не встречалось. Острое начало заболевания диагностировалось на основании развития клинических объективных или субъективных симптомов в течение нескольких минут или часов. Подобный дебют сирингомиелии встречался в 18,2% (6 больных): в 3 случаях было развитие миелопатического синдрома и в 3 — развитие миелопатического синдрома в сочетании с симптомами БЗО.
Исследование больных сирингомиелией с началом заболевания в зрелом возрасте на отдаленном этапе показало следующие результаты: чувствительные нарушения в виде гипестезии, гипоалгезии наблюдались у 76% больных, из них односторонние нарушения были выявлены у 40%, двусторонние — у 36%. Расстройства глубокой чувствительности наиболее часто локализовались в ногах (у 20%). Из двигательных симптомов пирамидная симптоматика в ногах преобладала в виде повышения рефлексов и встречалась достаточно часто — у 56% больных. Парез в ногах наблюдался у 20% больных, из них в одной ноге — 12%, парез обеих ног — 8%. При объективном осмотре у больных наблюдалось снижение рефлексов в руках — 28%. Чаще этот симптом был представлен в руках. Сколиотическая деформация наблюдалась у малого числа больных — 28%: из них у 71,4% больных была легкой, а у 28,6% — умеренной степени. Направленность у 28,6% больных была левосторонняя, у остального числа больных отмечалось правосторонняя.
Патология области БЗО на позднем этапе заболевания преобладали над симптомами миелопатии (у 64% больных). Наиболее распространенными жалобами пациентов были: головокружение, ощущение шаткости при ходьбе, неуверенность походки. Головные боли в шейно-затылочной области с иррадиацией в ретроорбитальную область наблюдались у 48% больных. Поражение черепных нервов на отдаленном этапе заболевания наблюдалось у малого количества больных — 24%, и характеризовалось нарушением глотания, дисфонией.
Оценка степени тяжести неврологической симптоматики на позднем этапе заболевания показала наличие легкого неврологического дефицита у 36% больных, умеренный дефицит наблюдался у 40% больных, выраженный неврологический дефицит обнаружен у 24% больных в виде грубых двигательных нарушений с чувствительными нарушениями в сочетании с симптомами БЗО. Установлены также различные варианты течения в данной группе: быстрый тип течения установлен у 16% больных, умеренный — у 12%, медленный тип — у 60% больных. Преобладающий по распространенности медленный тип был неоднороден по своим клиническим характеристикам и темпам нарастания симптомов за весь период болезни. В связи с этими особенностями внутри варианта с медленным течением выделено два подтипа: медленное прогрессирующее — у 36% и медленное вторично-стабильное — у 24%. Кроме того, в группе больных с началом в зрелом возрасте было достаточно распространено непрогрессирующее течение (с легкими неврологическими расстройствами, которые не прогрессировали за весь период изучения — более 10 лет). Данное течение наблюдалось у12% больных.
Сравнительный анализ степени тяжести у больных с началом в зрелом возрасте показал, что на позднем этапе заболевания происходит достоверное уменьшение больных с легким неврологическим дефицитом (p 0,05).
При анализе МРТ-параметров пациентов установлено, что на раннем этапе расположение полостей носило типичный характер, с локализацией в шейно-грудном отделе позвоночника, с протяженностью полостей от 2 сегментов до распространения практически во всю длину спинного мозга. У 3% больных полость распространялась к продолговатому мозгу. Установлено, что локализация сирингомиелической полости была в шейном отделе у 24,2%, наличие полости в шейно-грудном отделе спинного мозга у 75,8% и встречалось достоверно чаще (p 0,05).
При сравнительном анализе срединно-сагиттальных срезов ЗЧЯ в отдаленном периоде сирингомиелии, начавшейся в зрелом возрасте, выявлена тенденция к уменьшению степени опущения миндалин мозжечка по сравнению с ранним этапом заболевания (p>0,05).
Проведен клинико-нейровизуальный анализ у больных сирингомиелией, начавшейся в зрелом возрасте. При анализе выявлено наличие тенденции соответствия выраженного неврологического дефицита и большего диаметра полости и, наоборот, легкого дефицита и меньшего диаметра полости, хотя статистической достоверности между этими параметрами достигнуто не было (p>0,05). Следует отметить крайнюю вариабельность взаимоотношений между поперечными размерами кисты и неврологической симптоматикой. Наши наблюдения показали, что в одних случаях пациенты имели минимальный неврологический дефицит при большом диаметре полости, а в других (при сходной МРТ картине) симптоматика была выраженной. Аналогичные разнообразные взаимоотношения характеризовали и полости малого диаметра с неврологическими симптомами. На позднем этапе заболевания между диаметром полости и степенью неврологической симптоматики статистических достоверных различий не выявлено (p>0,05).
Проведен клинико-нейровизуальный анализ зависимости типа течения заболевания от степени опущения миндалин мозжечка (табл. 2, 3).
Зависимость выраженности неврологической симптоматики от степени эктопии миндалин мозжечка на раннем этапе заболевания
За что отвечают миндалины мозжечка
Информация о работе и расписание
Госпитальная высококвалифицированная медицинская помощь
Услуги центра по восстановительной медицине
Восстановление после спортивных травм
Современная диагностика – шанс предупредить болезнь
Он-лайн консультации для врачей по сложным практическим случаям
Трудоустройство в ФГАУ ЛРЦ
Стандарты и порядки оказания медицинской помощи
Проведение этической экспертизы клинических исследований, медицинских испытаний
Статьи и презентации
Мальформация Киари III типа заключается в смещении мозжечка и части ствола мозга с мозговыми оболочками в менингоцеле, расположенное в шейно-затылочной области.
Мальформации Арнольда–Киари II и III типов могут сопутствовать признаки дисплазии нервной системы: полимикрогирия, гетеротопия коры, гипоплазия подкорковых узлов, дисгенезия мозолистого тела, патология прозрачной перегородки, утолщение интерталамического соединения, beaking tectum (клювовидный tectum), часто отмечают наличие перегиба сильвиевого водопровода (55%), кисты отверстия Мажанди, гипоплазия серпа и намета мозжечка, hemivertebrae, низкое расположение каудального отдела спинного мозга на уровне LIV–V позвонков и ниже.
Этиология заболевания в настоящее время не ясна. Имеются данные, свидетельствующие о роли генетического фактора в этиологии этого синдрома. Эктопия миндалин мозжечка в затылочное отверстие была обнаружена у трех монозиготных близнецов. После первого описания мальформации Cleland в 1883 г. появилось несколько теорий. Теория, подтверждаемая исследованиями Misao Nishikawa и соавторов, заключается в том, что из-за парааксиальной дисплазии мезодермального листка или первичного повреждения структур соответствующего сомита формируется ненормально маленькая задняя черепная ямка, структуры заднего мозга, заполнив объем задней черепной ямки и продолжая расти, опускаются в затылочный канал. Сочетание Аномалии Киари II типа с менингомиелоцеле связано с тем, что степень парааксиальной дисплазии мезодермального листка при АК – II типа более выражена, чем при АК – I типа и отмечается не только на уровне формирования затылочной кости, но и по оси тела на уровне формирования ряда позвонков, что проявляется в spina bifida, а также в аномалиях ряда других костных структур и костной системы в целом.
Клинические проявления АК – I типа проявляются чаще всего в юношеском либо в зрелом возрасте. Эти проявления укладываются в такие неврологические синдромы, как церебеллобульбарный, ликворогипертензионный, сирингомиелический, синдромы повреждения черепных нервов. Ликворогипертензионный синдром проявляется головной болью, обычно субокципитальной, и болью в шее, усиливающейся при кашле, чихании и напряжении, застойными дисками зрительных нервов. Стволовые нарушения и расстройства функций черепных нервов проявляются в виде неустойчивых осциллопсий, тригеминальной дизестезии, снижения слуха, шума в ушах, головокружения, дисфагии, остановки дыхания во время сна, периодических обмороков (часто связанных с кашлем), нарушения контроля над ЧСС, АД при переходе из горизонтального положения в вертикальное, могут наблюдаться атрофия половины языка, паралич голосовых связок, стридор, спастический или комбинированный (больше в верхних конечностях) тетрапарез.
Мозжечковые расстройства — нистагм, дизартрия, атаксия. Симптомы, связанные с сирингомиелическими кистами — онемение, расстройство чувствительности, обычно по диссоциированному типу, а также нейроартропатия, нарушение функций тазовых органов, отсутствие брюшных рефлексов, мышечная гипотрофия. При этом ряд авторов отмечают несоответствие между локализацией, протяженностью кисты, кистозным индексом (отношение переднезаднего размера кисты к таковому размеру поперечника спинного мозга на уровне кисты), с одной стороны, и зоной гипестезии, распространенностью сегментарных расстройств поверхностной чувствительности, выраженностью мышечной гипотрофии и степенью пареза — с другой. АК II типа манифестирует у новорожденных и в раннем детском возрасте такими симптомами, как апноэ, стридор, билатеральный парез голосовых связок, нейрогенная дисфагия с назальной регургитацией, цианоз во время кормления, нистагм, гипотония, слабость, спастика в верхних конечностях, что может прогрессировать вплоть до тетраплегии. Мальформация Киари III типа встречается редко, клинические проявления ее такие же, как при АК II.
Стандартное рентгенологическое исследование может выявить лишь косвенные признаки мальформации АК, компьютерная томография также не дает четкой визуализации мягкотканных структур. Широкое внедрение МРТ в клиническую практику позволило решить большинство проблем, связанных с диагностикой аномалии Киари. Этому способствовали хорошая визуализация структур задней черепной ямки, краниовертебрального перехода, спинного мозга, отсутствие артефактов от костных структур.
Ориентиры задней черепной ямки, используемые в диагностике АК. d + e = длина ската; S = сфеноокципитальный синхондроз; d = длина основания сфеноидальной площадки от спинки турецкого седла и сфеноокципитального синхондроза до ската; e = длина между синхондрозом и basion; b = длина ствола мозга между плоскостью соединения среднего мозга и моста и медулло-цервикальным соединением; a = угол намета мозжечка по отношению к линии Твайнинга (Twining’s line); c = длина полушария мозжечка; DS = верхушка спинки турецкого седла; IOP = внутреннее возвышение затылочной кости; OP = opisthion; B = basion; TW = линия Твайнинга; McR (B to OP) = линия МакРи (McRae’s line). (заимствовано из Dimensions of the posterior fossa in patients symptomatic for Chiari I malformation but without cerebellar tonsillar descent, Raymond F Sekula и соавт.).