стриатонигральная дегенерация что это
Стриатонигральная дегенерация что это
2. Спорадическая оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА). При ОПЦА преобладает мозжечковая симптоматика (особенно атаксия и дизартрия), хотя редко бывает изолированной. Другими сопутствующими проявлениями могут быть паралич взора, гиперрефлексия, патологические стопные знаки и, что особенно важно, признаки паркинсонизма.
3. Синдром Шая-Дрейджера (Shy-Drager). При синдроме Шая-Дрейджера наблюдается дисфункция вегетативной нервной системы, что проявляется ортостатической гипотензией, нарушением функций тазовых органов, импотенцией.
Неясен вопрос о том, являются ли эти нарушения различными по сущности или только клиническими вариантами одного патологического состояния. Однако они обычно наблюдаются одновременно и имеют схожую патологическую картину. С диагностической точки зрения синдром МСА должен быть заподозрен у пациентов с гипокинезией, недостаточным эффектом леводопы при наличии значительных вегетативных или мозжечковых отклонений.
Методы нейровизуализации. МРТ головного мозга выявляет гипоинтенсивность в области скорлупы при СНД, вероятно, вследствие избыточного накопления железа в этой структуре. При ОПЦА можно наблюдать атрофию мозжечка.
Патоморфология. Общим признаком всех синдромов МСА является наличие характерных глиальных цитоплазматических включений. В дополнение к этому при синдроме Шая-Дрейджера обнаруживаются утрата нейронов и глиоз в двигательных ядрах блуждающего нерва и структурах спинного мозга, ответственных за вегетативную регуляцию.
4. Синдромы деменции. Болезнь Альцгеймера, болезнь Пика и болезнь с диффузными тельцами Леви —¦ это дегенеративные поражения ЦНС с преобладанием в клинической картине признаков деменции. Хотя дегенеративный процесс при этих заболеваниях затрагивает преимущественно некоторые области коры, могут быть вовлечены и подкорковые структуры, что приводит к развитию экстрапирамидных нарушений, включая паркинсонизм. Ключ к идентификации первичных дементных нарушений как причины паркинсонизма — это раннее появление признаков деменции, предшествующее развитию гипокинезии или ригидности.
Нейродегенеративные заболевания
Болезнь Вильсона — это аутосомно-рецессивное состояние, которое связано с нарушением экскреции меди, что приводит к накоплению ее в различных органах и системах, включая ЦНС, печень (цирроз), роговицу (кольца Кайзера-Флейшера), сердце и почки.
Болезнь Вильсона может начинаться в широком возрастном диапазоне — от 5 до 50 лет, но чаще всего в возрасте 8—16 лет. Неврологические расстройства присутствуют в начале заболевания примерно у 40 % больных. Такие экстрапирамидные симптомы, как дистония, ригидность и брадикинезия наиболее часто встречаются у детей, в то время как у взрослых более вероятно появление тремора и дизартрии. При болезни Вильсона могут наблюдаться разнообразные психические расстройства. Чрезвычайно важным для установления правильного диагноза является наличие печеночных расстройств (цирроз или хронический активный гепатит), особенно у молодых пациентов. Комбинация брадикинезии и тремора у этих больных позволяет предполагать болезнь Паркинсона. Однако слишком молодой возраст пациентов при появлении первых признаков заболевания, наличие психических расстройств, нарушений функций печени или дистонии являются основанием для поиска лабораторного подтверждения болезни Вильсона. Поскольку последствия этого заболевания предотвратимы при условии раннего назначения специфического лечения, возможность его наличия должна всегда учитываться при дифференциальном диагнозе вариантов атипичного паркинсонизма, особенно у людей моложе 50 лет.
Методы нейровизуализации. МРТ головного мозга выявляет расширение желудочков, а также атрофию в области коры и стволовых отделов. Базальные ганглии, особенно скорлупа, могут иметь гипо- или гиперинтенсивный характер в Т2-режиме исследования и гиподенсивный при КТ.
Иногда эти изменения в срезах среднего мозга при МРТ выглядят как «лицо гигантской панды».
Патоморфология. Наблюдается генерализованная атрофия мозгового вещества. Скорлупа, бледный шар и хвостатое ядро содержат кавитации и коричневый пигмент, что отражает накопление меди. d. Другие тесты. Наиболее информативный лабораторный тест —определение церулоплазмина плазмы, который обычно ниже 20 мг/дЛ (норма — 25—45 мг/дЛ). Уровень меди й плазме снижается, а выведение меди с мочой увеличивается. Исследование роговицы в свете щелевой лампы позволяет обнаружить кольца Кайзера-Флейшера почти у всех пациентов с неврологическими расстройствами, что является высокоспецифической, но не патогномоничной находкой. Если один или более из данных тестов в норме и диагноз вызывает сомнения, его следует подтвердить с помощью биопсии печени, которая позволяет констатировать увеличение содержания меди.
— Вернуться в оглавление раздела «Неврология.»
Стриатонигральная дегенерация что это
а) Терминология:
• Смертельное нейродегенеративное заболевание с дебютом во взрослом возрасте
• Мультисистемная атрофия (MCA) имеет три клинических подтипа
• Мозжечковый (MCA-М):
о Спорадическая оливомостомозжечковая атрофия (сОММА)
• Экстрапирамидный (МСА-П):
о Стриатонигральная дегенерация (СНД)
• Автономный (МСА-А)
о Синдром Шая-Дрейджера (СШД)
б) Визуализация мультисистемной атрофии:
• Общие признаки:
о ↓ («уплощение») моста/продолговатого мозга
о Атрофия червя/полушарий мозжечка
• МСА-М:
о Селективная атрофия нижних отделов основания моста, продолговатого мозга, средних ножек мозжечка (СИМ) и полушарий мозжечка
о Соответствующее ↑ интенсивности сигнала на Т2-ВИ от моста, СНМ и белого вещества мозжечка
о Повышение интенсивности сигнала от моста крестовидной формы (симптом «крестовой булочки»)
• МСА-П:
о ↓ интенсивности сигнала на Т2-ВИ от дорсолатеральных отделов скорлупы
о ± гиперинтенсивный на Т1-ВИ ободок вокруг латеральных отделов скорлупы
• ПЭТ с ФДГ: ↓ метаболизма в скорлупе при МСА-П и ↓ активности ФДГ в полушариях мозжечка и СНМ при МСА-М
в) Дифференциальная диагностика мультисистемной атрофии:
• Болезнь Паркинсона, синдромы Паркинсон-плюс
• Атаксия Фридрейха (спиноцеребеллярная атаксия)
• Прогрессирующая несемейная дегенерация мозжечка с дебютом во взрослом возрасте
• Наследственная оливомостомозжечковая атрофия (ОММА)
• Наследственная мозжечковая атрофия
г) Диагностическая памятка:
• Описываемые состояния могут иметь схожие проявления при МРТ
• Все изменения при МРТ могут наблюдаться при каждом подтипе MCA
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.5.2019
Стриатонигральная дегенерация что это
Стрионигральная дегенерация дебютирует в возрасте старше 30 лет. Для нее характерен синдром паркинсонизма, который не реагирует на леводопу. С течением заболевания нарастают вегетативные нарушения (ортостатическая гипотензия, обмороки, недержание мочи, импотенция у мужчин), а также мозжечковые и пирамидные знаки.
На долю заболевания приходится примерно 4% всех случаев паркинсонизма. Подавляющее большинство случаев заболевания имеют спорадический характер, семейные формы болезни встречаются исключительно редко. Полагают, что важную патогенетическую роль в развитии заболевания может играть мупшия гена, колирующего тау-протеин, однако окончательно это предположение не доказано.
В большинстве случаев заболевание развивается у мужчин в возрасте от 50 до 70 лет. Постепенно нарастают замедленность и обедненность движений, которая в течение года или нескольких лет достигает степени тяжелой акинезии. Первоначально у больных нередко диагностируют болезнь Паркинсона, но, в отличие от последней, у пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом голова из-за гипертонуса затылочных мышц наклонена не вперед, а кзади. Ригидность мышц туловища при прогрессирующем нацьядерном параличе выражена в большей степени, чем повышение тонуса конечностей. Часто наблюдаются нарушения глотания и пирамидные знаки. Диагностически важное ограничение подвижности глазных яблок часто остается незамеченным пациентами и в конце концов приводит к тотальной наружной офтальмоплегии. Произвольные и следящие движения глаз полностью отсутствуют, однако феномен глаз куклы и феномен Белла сохранны, что указывает на падъядерный характер офтальмоплегии и позволяет исключить ядерную или периферическую («подъядерную») офтальмоплегию. При проверке быстрых саккадических движений глаз вертикальные саккады, как правило, бывают замедлены в большей степени, чем горизонтальные.
Когнитивные нарушения, недержание мочи, расстройство ходьбы, но не парез вертикального взора и синдром паркинсонизма, могут временно улучшаться после шунтирования цереброспинальной жидкост и1. Симптомы паркинсонизма можно облепить с помощью агонистов дофаминовых рецепторов или препаратов левадопы. В некоторых исследованиях отмечена эффективность метисергида.
Мультисистемная атрофия (МСА)
, MD, College of Medicine, Mayo Clinic
Мужчины заболевают мультисистемной атрофией в два раза чаще, чем женщины. Средний возраст начала заболевания составляет около 53 лет; после появления первых симптомов пациенты продолжают жить еще на протяжении 9–10 лет.
Есть 2 типа множественной системной атрофии (MSA); разделение на типы производится на основании преобладающих начальных симптомов:
Оба типа заболевания приводят к нарушению функций вегетативной нервной системы. Хотя мультисистемная атрофия начинается как один тип, в конечном счете развиваются симптомы другого типа. Приблизительно после 5 лет симптомы имеют тенденцию становиться сходными, независимо от того, какое расстройство развилось сначала.
Этиология мультисистемной атрофии
Этиология множественной системной атрофии неизвестна, однако дегенерация нейронов возникает в различных отделах головного мозга; ее площадь и степень повреждения вещества мозга определяют первые клинические проявления заболевания. Характерным является наличие включений – телец, содержащих альфа-синуклеин, в цитоплазме олигодендроглиоцитов.
Симптомы и признаки множественной системной атрофии
Начальные симптомы множественной системной атрофии варьируются, но включают в себя сочетание:
Паркинсонизма, резистентного к лечению леводопой
При развитии вегетативной недостаточности возникают следующие симптомы:
Симптомы паркинсонизма
В отличие от болезни Паркинсона, мультисистемная атрофия обычно не вызывает тремор покоя и дискинезии, кроме того, все симптомы имеют слабый и неустойчивый ответ на терапию леводопой.
Мозжечковые нарушения
Церебеллярные нарушения преобладают при оливопонтоцеребеллярной атрофии. Они включают в себя атаксию, дисметрию, дисдиадохокинез (трудности при выполнении быстро чередующихся движений), нарушения координации и движений глазных яблок.
Вегетативная недостаточность
У них также может иметься ночная полиурия, выраженность которой может усиливаться в связи со снижением циркадианной секреции вазопрессина и увеличением потребления жидкости с целью повышения артериального давления.
Диагностика мультисистемной атрофии
Клиническое обследование (вегетативные нарушения плюс паркинсонизм или мозжечковые нарушения, слабо корректируемые приемом леводопы)
МРТ выявляет характерные изменения в среднем мозге, мосту или мозжечке.
При MIBG-сканировании не обнаруживаются нарушения иннервации сердца (поскольку при МСА поражения затрагивают преганглионарные волокна)
Вегетативные пробы выявляют генерализованную вегетативную недостаточность.
Лечение мультисистемной атрофии
Специфического лечения множественной системной атрофии не существует, однако имеющиеся симптомы могут корректироваться следующим образом:
Ортостатическая гипотензия Лечение Ортостатическая (постуральная) гипотензия – это чрезмерное снижение артериального давления (АД) при принятии вертикального положения. Ее принято диагностировать при снижении систолического АД. Прочитайте дополнительные сведения : лечение включает в себя увеличение объема потребляемой жидкости с увеличением содержания в пище поваренной соли, а также возможно применение флудрокортизона в дозе от 0,1 до 0,4 мг перорально 1 раз в день. Могут оказаться полезными ношение компрессионного белья для нижней части тела (например, абдоминальный бандаж, компрессионные чулки) и стимуляция альфа-адренорецепторов мидодрином в дозировке 10 мг перорально три раза в день. В то же время необходимо учитывать, что мидодрин повышает сопротивление периферических сосудов, провоцируя снижение артериального давления. Подъем головного конца постели на 10 см уменьшает выраженность ночной полиурии и артериальной гипертензии, а также может уменьшать тяжесть утренней ортостатической гипотензии. В качестве альтернативы может быть использована дроксидопа; ее действие аналогично мидодрину, но продолжительность действия больше.
Недержание мочи Лечение Недержание мочи – это непроизвольное выделение мочи; по мнению некоторых экспертов, оно дебютирует только тогда, когда пациент отмечает наличие проблемы. Однако о наличии заболевания часто не. Прочитайте дополнительные сведения : если причиной является гиперрефлексия детрузора, возможно применение оксибутинина хлорида в дозе 5 мг перорально три раза в день или толтеродина в дозе 2 мг перорально два раза в день. Тамсулозин в дозировке от 0,4 до 0,8 мг 1 раз в день может быть эффективным для купирования императивных позывов к мочеиспусканию. В качестве альтернативы можно использовать бета-3 адренергический агонист мирабегрон в дозе от 25 до 50 мг 1 раз в день; в отличие от тамсулозина, мирабегрон не ухудшает ортостатическую гипотензию.
Стриатонигральная дегенерация
Стриатонигральная дегенерация — это спорадическое прогрессирующее нейродегенеративное расстройство, которое представляет собой одно из проявлений множественной системной атрофии (МСА).
Одной из форм стриатонигральной дегенерации является синдром Шая-Дрейджера, при котором преобладающей является вегетативная недостаточность. Еще одна форма заболевания — оливопонтоцеребеллярная дегенерация, характеризуемая нарушением деятельности мозжечка. При стриатонигральной дегенерации могут развиваться симптомы, подобные тем, что появляются при паркинсонизме.
Что такое стриатонигральная дегенерация, распространенность заболевания, факторы риска
Группа заболеваний, относящихся к множественной системной атрофии, принадлежит к более широкому классу и называется Паркинсон-плюс синдромами. Их общими чертами является брадикинезия, жесткость мышц в сочетании с дополнительными компонентами, такими как вегетативная дисфункция, атаксия и деменция.
Во многих случаях процесс болезни начинается появлением одного из трех основных признаков (мозжечковые симптомы, паркинсонизм, вегетативная недостаточность). Позже могут появиться все три признака в сочетании с дегенерацией коры головного мозга, а также нарушением функции кишечного тракта и дегенерацией двигательных нейронов.
В некоторых случаях один симптом остается доминирующим в течение всего заболевания, а дополнительные проявляются редко или не появляются совсем.
В 1933 году медиком Шерером было описано 2 случая болезни, которые, вероятно, представляли собой стриатонигральную дегенерацию. Окончательное описание было произведено в 1961 и 1964 годах. В 1969 году врачи Грэм и Оппенгеймер ввели термин «множественная системная атрофия» с целью подчеркнуть общие симптоматические характеристики, свойственные заболеваниям данного типа.
Распространенность
Распространенность множественной системной атрофии (всех трех подтипов) в Соединенных Штатах трудно установить, поскольку болезнь диагностируется достаточно редко. Однако по примерным оценкам от стриатонигральной дегенерации страдает каждый 3-5 человек на 100 тысяч населения.
Международные данные свидетельствуют о распространенности в количестве 2 человек на 100 тысяч. Статистика свидетельствует, что в Японии данное заболевание встречается чаще, чем в западных странах.
Мужчины болеют чаще, чем женщины, в примерном соотношении 2:1. Однако медики утверждают, что мужчины просто чаще обращаются за помощью в связи с вегетативными симптомами и более обеспокоены своим здоровьем, чем женщины. Например, большие опасения у мужчин вызывает эректильная дисфункция, которая является одним из основных симптомов стриатонигральной дегенерации с преобладанием вегетативной формы.
Наступление заболевания чаще происходит на шестом десятилетии жизни. Средний возраст больных на момент постановки диагноза составляет 53 года. Общий возрастной диапазон пациентов, страдающих стриатонигральной дегенерацией, колеблется от 33 до 76 лет.
Факторы риска
Основными факторами риска возникновения стриатонигральной дегенерации являются:
Причины стриатонигральной дегенерации, сопутствующие нарушения
Причинами стриатонигральной дегенерации являются нарушения функции нейронов мозга, в частности, разрушение нейронов в темной субстанции и стволе головного мозга.
Сопутствующими нарушениями являются:
1. Паркинсонизм
У подавляющего большинства пациентов с множественной системной атрофией в определенный момент развивается паркинсонизм, при этом условии он часто и быстро прогрессирует.
Основные проявления это:
2. Дизавтономия
Некоторая степень вегетативной недостаточности является почти универсальным симптомом для всех проявлений множественной системной атрофии.
Основные проявления это:
3. Нарушения сна
Основные проявления нарушений сна:
Дополнительные причины стриатонигральной дегенерации это:
Системная атрофия может являться наследственным заболеванием, проявляющимся в спорадической форме. Деменция — когнитивное расстройство, присутствующее как отдельное заболевание или же как сопутствующий симптом первопричины заболевания.
Биохимические процессы при стриатонигральной дегенерации
Мультисистемная или множественная атрофия характеризуется наличием глиальных цитоплазматических включений (GCIS) в олигодендроглиальных клетках. Эти включения широко распространены по всей поверхности мозга пострадавших пациентов. Нейронные цитоплазматические включения так же могут присутствовать, но они гораздо менее заметны, чем цитоплазматические включения.
Другие нейродегенеративные состояния, которые подпадают в эту категорию, включают болезнь Паркинсона и болезнь диффузных телец Леви. Альфа-синуклеин, в его растворимой форме, находится в нормальных (здоровых) тканях головного мозга. Это нерастворимый белок, образующий фибриллы, которые не должны присутствовать в головном мозге в нормальном состоянии. Последние теории предполагают, что альфа-синуклеин передается от нейронов к олигодендроцитам через процесс, в котором принимают участие прионы. В связи с нейровоспалением, которое влечет данный процесс, развивается процесс нейродегенерации.
В дополнение к уже описанным изменениям, микроскопическая оценка мозговых тканей показывает потерю нейронов и глиоз. Это проявляется на макроскопическом уровне в виде атрофии, в первую очередь области среднего мозга.
Черная субстанция показывает потерю пигментации, в то время как в скорлупе головного мозга наблюдаются вкрапления серовато-зеленого цвета.
Симптомы стриатонигральной дегенерации
Основными симптомами стриатонигральной дегенерации являются:
Лечение стриатонигральной дегенерации
У пациентов с множественной системной атрофией реакция на противопаркинсонические лекарственные препараты, применяемые при данном заболевании, является стандартной — преимущественно слабо положительной или нейтральной. Однако эти препараты остаются средствами первой линии при отсутствии лучших вариантов лечения.
Также рекомендованы другие методы лечения, применяемые для устранения сопутствующих симптомов системной атрофии, например, ортостатической гипотензии. Один из таких методов лечения — это хирургическое вмешательство.
В настоящее время хирургическое лечение нечасто применяется для множественной системной атрофии. Происходит это из-за того, что существует несколько клинических отличий такого состояния от болезни Паркинсона. Иногда глубокая стимуляция мозга помогает избавиться от ряда симптомов, однако результаты малочисленны даже у пациентов, хорошо реагирующих на лечение Леводопой.
Стационарная помощь
Мультисистемная атрофия с паркинсонизмом не является существенным поводом для госпитализации. Однако при тяжелом состоянии больного, например, при галлюцинациях, излишней агрессивности, серьезных проблемах со сном или других симптомах, ухудшающих качество жизни, требуется госпитализировать пациента до стабилизации состояния.
Амбулаторное лечение
Амбулаторное лечение включает в себя следующее:
Диета и образ жизни
При отсутствии противопоказаний пациентам с симптоматической постуральной гипотензией может быть назначена диета с повышенным содержанием соли. Таким пациентам необходимо избегать действий и состояний, которые приводят к избыточной стимуляции блуждающего нерва или вазодилатации (это может быть сильная жара, переедание, натуживание при дефекации).
5 неожиданных способов увеличить продолжительность жизни
Ученые обнаружили заболевание, которое способно манипулировать клетками мозга
В Великобритании родился ребенок, у которого некоторые органы были наружу
Признаки, которые укажут на наличие камней в почках
Ученые доказали пользу прерывистого голодания для здоровья сердца
Паспорт вакцинации могут «выдавать» в виде чипа, вводимого под кожу