стеноз левой легочной артерии у новорожденных что
Стеноз левой легочной артерии у новорожденных что
Нередко стеноз легочной артериии комбинируется с сообщениями предсердий. Сообщение предсердий со стенозом легочной артерии у плода достаточно легко выявить методом трехмерного УЗИ. Современное трехмерное узи позволяет на ранних сроках беременности выявить основные разновидности пороков сердца у плода, затем у новорожденного. Чаще всего это касается овального отверстия, которое функционально проявляется только при тяжелом стенозе. Истинный предсердный дефект наблюдается редко. С гемодинамической и клинической точки зрения эти случаи следует отнести к группе изолированных стенозов легочной артерии. При таком изолированном стенозе во время трехмерного УЗИ выявляется затруднение прохождение крови из правого желудочка в легочную артерию, в результате чего давление в правом желудочке увеличивается и он гипертрофируется. Давление в легочной артерии понижено или нормально. Кислородное насыщение артериальной крови нормальное.
При легких и среднетяжелых формах дети хорошо физически развиты и порок обнаруживается случайно. При тяжелых формах отмечается утомление и одышка, а иногда и легкий цианоз. Он определяется наличием правого-левого шунта через овальное отверстие. При контрольных трехмерных УЗИ беременной выявляется умеренно расширенное сердце плода, а у новорожденного на югулярной вырезке и у верхнего левого края грудины ощущается кошачье мурлыканье. Второй тон во втором левом межреберье ослаблен. В легких формах второй тон раздвоен, с несколько ослабленным легочным компонентом, в очень тяжелых случаях вообще не улавливается. Часто имеется ранний систолический клик. Характерным является грубый стенотический шум с веретенообразной формой фонокардиограммы: 3/6-5/6 по интенсивности, лучше всего слышится, цачиная со второго межребрья слева и распространяясь отчетливо по левому краю грудины, у верхушки сердца и на спине. Заранее заподозрить стеноз легочной артерии у плода представляется возможным при адекватном обследовании беременной еще во время ведения беременности. Современное ведение беременности обеспечивает быстрое обнаружение всех форм пороков сердца плода у беременной. Наиболее раннее выявление порока у плода во время ведения беременности позволяет своевременно произвести профилактику осложнений данного заболевания.
Рентгенография отражает легкое или умеренное увеличение сердца с признаками вовлечения правого предсердия и правого желудочка. При ведении беременности возможно применение компьютерной томографии, что облегчит диагностику данных заболеваний. Дуга легочной артерии выбухает в результате постстенотической дилатации. Легочная васкуляризация нормальна. Трехмерное УЗИ имеет большую диагностическую ценность, как для доказательства стеноза легочной артерии, так и для оценки ее степени. Зондирование и селективная правосторонняя ангиография позволяют определить вид и степень стеноза легочной артерии. Принято считать, что стеноз легкий, если давление в правом желудочке не достигает 70 мм рт. ст., и тяжелый, если давление превышает 100 мм рт. ст.
Дети с легким и умеренным стенозом легочной артерии могут вести нормальный образ жизни. Поэтому во время ведения беременности лишь следят за развитием порока и только в послеродовом периоде, решается вопрос о кардиохирургической операции. Возможно прогрессирование стеноза. При тяжелых формах может наступить ухудшение с явлениями сердечной декомпенсации. Грудные дети с тяжелым стенозом легочной артерии рано и быстро развивают сердечную декомпенсацию.
— Вернуться в оглавление раздела «Кардиология.»
Cтеноз легочной артерии
Общие сведения
Стенозом легочной артерии называется сужение просвета выносящего тракта правого желудочка, его клапана или сосуда легочной артерии, которая несет кровь непосредственно к легким, причем стеноз может наблюдаться на разных её отрезках.
Достаточно часто, примерно в 7% случаев, патология развивается на фоне различных пороков сердца — тетрады Фалло, транспозиции магистральных сосудов и пр.
Патогенез
У здорового человека давление в правом желудочке и артерии, несущей кровь к лёгким — одинаковое. У клапана легочной артерии строение трёхстворчатое и когда возникает сокращение правого желудочка — все его створки полностью под воздействием тока крови раскрываются и способствуют её свободному поступлению в пространство легочной артерии. Затем происходит расслабление стенок правого желудочка и наполнение его венозной кровью, поступившей от органов и тканей организма, что вызывает смыкание створок клапана и обеспечивает полное смыкание для обратного тока крови и невозможность проникновения биологических жидкостей в обратном направлении — от легочной артерии к правому желудочку.
Патогенез, вызывающий клапанный стеноз легочной артерии
В случае клапанного стеноза за счет частичного сращения створок полное их открытие становится невозможным, возникает стеноз клапана и разница в давлении — в желудочке оно слишком высокое, а в легочной артерии – достаточно низкое для формирования градиента давления. В некоторых случаях клапанный стеноз вызывает выбухание деформированных створок в систолу в просвет ствола в легочную артерию и ускорение систолического потока.
В результате легочного стеноза для компенсации нарушения гемодинамики правый желудочек вынужден работать сверхусиленно, чтобы протолкнуть кровь через суженный просвет. Это может привести к растяжению, ригидности и гипертрофии (утолщению) стенок, в результате чего увеличивается его полость, нарушается ритм и развивается сердечная недостаточность. Место сужения снижает объем кровяного тока, а недостаточность кровоснабжения легких вызывает частые бронхо-легочные заболевания.
Классификация
В зависимости от места сужения различают:
По характеру выраженности болезнь бывает легкой (бессимптомной), средне-тяжелой и критической формы.
Причины
Легочной стеноз чаще всего является врожденным пороком сердца, который может никак не проявляться до полового созревания, быть ревматического происхождения или результатом хирургической коррекции.
Достаточно редко причиной стеноза становится семейный синдром Нунана, карциноидного синдрома, а также гипертрофической обструктивной кардиопатии.
Симптомы
Клиническая картина может значительно отличаться в зависимости от выраженности стеноза и протекать даже бессимптомно, к примеру, если градиент давления между сердцем и артерией не превышает 25 мм рт ст. Таким людям даже не назначаю лечения.
Симптомокомплекс обычно проявляется в виде нарастающе-убывающего шума изгнания, синюшности кожных покровов, развитие «сердечного горба» и различных признаков сердечной недостаточности, включая:
Анализы и диагностика
В случае сужения кровевыталкивающих структур сердца или легочной артерии следует обратиться к врачу – кардиологу, который сможет оценить масштаб и характер патологических изменений. При обследовании у больных может быть выявлена:
Больным может понадобиться периодически проведение УЗИ сердца для отслеживания возможного прогрессирование стеноза (сужения).
Лечение
Чаще всего отдают предпочтение оперативным методикам лечения стенозов в зависимости от места расположения сужения. Так, эндоваскулярное лечение проводят при клапанном или периферическим легочным стенозе, остальные формы нарушений требуют хирургического вмешательства.
Стеноз левой легочной артерии у новорожденных что
Что такое стеноз легочной артерии?
Стеноз легочной артерии – это сужение между правым желудочком и легочной артерией, которая несет кровь в легкие, или сужение непосредственно самой легочной артерии на разных ее участках.
Это сужение может встречаться на разных уровнях, и в зависимости от места сужения, различают следующие виды стеноза легочной артерии: клапанный (сужение клапана легочной артерии), надклапанный (сужение ствола легочной артерии выше уровня клапана), подклапанный (сужение, обусловленное чрезмерным разрастанием мышц правого желудочка, препятствующее выходу крови в легочную артерию), и периферические стенозы легочной артерии (это стенозы различных веточек самой легочной артерии, несущих кровь к правому или левому легкому). Часто стеноз легочной артерии сочетается с другими пороками сердца (тетрадой Фалло, транспозиции магистральных сосудов и другими).
Рис 2 – Нормальный и стенозированный клапан легочной артерии |
Наиболее часто встречается клапанный стеноз легочной артерии. В норме клапан легочной артерии позволяет венозной крови свободно поступать из правого желудочка (насос) в легочную артерию, где кровь насыщается кислородом. В норме давление в желудочке и легочной артерии одинаковое. Клапан легочной артерии состоит из трех створок. Когда правый желудочек сокращается, створки клапана полностью раскрываются и кровь свободно поступает в легочную артерию; когда правый желудочек расслабляется и наполняется венозной кровью, притекающей от наших органов и тканей, створки клапана полностью смыкаются и препятствуют обратному току крови из легочной артерии в правый желудочек. При клапанном стенозе легочной артерии створки клапана частично сращены между собой, и их полное открытие становится невозможным (Рис 2). При этом в правом желудочке давление очень высокое, а легочной артерии низкое (градиент давления).
Естественное течение порока. Или к чему приводит стеноз легочной артерии?
Стеноз легочной артерии заставляет правый желудочек работать в режиме сверх усилий, чтобы притолкнуть кровь через сужение в легкие. Постепенно правый желудочек устает работать в таком режиме, что приводит к растяжению его стенки, увеличению полости, развитию сердечной недостаточности и нарушениям ритма сердца. Из-за сужения в легкие поступает недостаточное количество крови, что приводит к частым бронхо-легочным заболеваниям.
Клинические проявления стеноза легочной артерии зависят от выраженности сужения. Очень выраженный (критический) стеноз легочной артерии у новорожденных детей может проявляться выраженной сердечной недостаточностью, синеватым оттенком кожных покровов. Такие дети нуждаются в немедленном эндоваскулярном или оперативном лечении. Не выраженные стенозы с градиентом давления менее 25 мм рт. ст. могут ничем не проявляться, а такие пациенты не нуждаются в лечении. Чаще всего им рекомендуют плановое наблюдение кардиолога и периодическое УЗИ сердца, которые помогут отследить прогрессирование сужения.
Лечение стеноза легочной артерии.
Рис 3 – Баллоны для дилятации. Вверху в сложенном состоянии, внизу – в раздутом.
Выбор операции зависит от места сужения. Эндоваскулярному лечению подлежат только клапанные и периферические (стенозы ветвей) стенозы легочной артерии, остальный варианты порока остаются прерогативой хирургии.
Лечение любого клапанного стеноза легочной артерии начинается в рентген-операционной. Такая операция называется баллонной вальвулопластикой легочной артерии. Через бедренную вену в легочную артерию под контролем рентгена вводится тонкая трубочка (катетер), через которую вводится контрастное вещество (Видео 1).Данная манипуляция позволяет определить место и степени сужения. Затем в легочную артерию заводят катетер, на конце которого находится баллон в сложенном состоянии (Рис 3).
Когда баллон достигает места сужения, его раздувают, разделяя при этом сращенные между собой створки клапана (Видео 2). Баллон сдувают, а катетер извлекают из тела пациента. С помощью другого катетера проводят измерение давления в правом желудочке и легочной артерии и оценку эффективности процедуры. Длится данная процедура в среднем около одного часа. На теле пациента после такой операции остается только след от прокола бедренной вены.
Также возможно эндоваскулярное лечение стенозов ветвей легочной артерии, несущих кровь к правому или левому легкому. Такие стенозы крайне редко встречаются как изолированный порок. Чаще стенозы ветвей сочетаются с другими врожденными пороками сердца или являются последствиями хирургической коррекции. В этом случае сужения ветвей устраняют в рентген-операционной. Такая процедура называется баллонной ангиопластикой ветвей легочной артерии. Аналогично как при клапанном стенозе под контролем рентгена в место сужения заводят катетер с баллоном на конце. Баллон раздувают, растягивая место сужения. Эффективность процедуры оценивают после введения в легочную артерию контрастного вещества и измерения давления в разных точках сосуда. Часто из-за большой эластичности сосудов (когда стенки сосуда после расширения принимают свою прежнюю форму) одной баллонной ангиопластики не достаточно.
В этом случае проводят стентирование ветвей легочной артерии. Стент представляет собой металлическое плетение в виде маленькой трубочки (Рис 4). В сложенном состоянии стент располагают поверх баллонного катетера (Рис 5). При раздувании баллонного катетера стент расправляется, образуя надежный металлический каркас для стенки сосуда, и не позволяя сосуду сужаться снова (Видео 3, 4, 5).
Реабилитация после процедуры
Как правило, пациентов выписывают на следующий день после процедуры. На месте введения катетера в сосуд еще некоторое время должна оставаться стерильная повязка. В течение 6 месяцев после операции в случае простудных заболеваний необходимо проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита. В течение шести месяцев после процедуры необходимо воздержаться от плановой вакцинации.