ссд что это такое в медицине расшифровка

Системная склеродермия

Общая информация

Краткое описание

Код протокола:

Коды по МКБ-10:
М 34.0 Прогрессирующий системный склероз
М 34.1 Синдром CREST
М 34.2 Системный склероз, вызванный лекарственными средствами и химическими соединениями
М 34.8 Другие формы системного склероза
J 99.1с поражением легких
G 73.7 с миопатией
М 34.9 Системный склероз неуточненный
М 35.0 Сухой синдром (Шегрена)
М 35.1 Другие перекрестные синдромы

Дата разработки протокола: 2012 год

Категория пациентов: больные с ССД

Пользователи протокола: врачи ревматологи, терапевты, врачи общей практики.

Указание на отсутствие конфликта интересов.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация (наиболее распространенные подходы, например: по этиологии, по стадии и т.д.).

Диагностика

Жалобы: слабость, утомляемость, потеря веса, субфебрильная лихорадка и др. наблюдаются в дебюте болезни (в основном у больных диффузной формой) и представляют диагностические затруднения до появления характерных кожных и висцеральных признаков ССД.

Инструментальные исследования
Капилляроскопия ногтевого ложа выявляет характерные для ССД изменения (дилатация и редукция капилляров) на ранней стадии болезни, обладает высокой чувствительностью и специфичностью.
Поскольку для ССД характерно поражение многих висцеральных систем, которые могут протекать бессимптомно (особенно на ранней стадии болезни), для их своевременного выявления и оценки степени поражения необходимо проводить соответствующие инструментальные исследования, характер и частота которых определяются клинической формой, течением болезни и необходимостью контроля эффективности терапии (таблица 1).
Таблица 1. Специальные исследования внутренних органов при системной склеродермии.

Показания для консультации специалистов
— При наличии признаков поражения почек больного следует направить к нефрологу для проведения биопсии почек.
— Консультация невропатолога показана в случае развития неврологической симптоматики для уточнения характера и степени поражения нервной системы и подбора симптоматической терапии.
Пациентам со зрительными нарушениями необходима консультация окулиста с целью уточнения генеза данных нарушений (патология сосудов сетчатки в рамках ССД, проявления побочного действия ГК или синдрома Шегрена).

Дифференциальный диагноз

Лечение

Цели лечения:
— профилактика и лечение сосудистых осложнений
— подавление прогрессирования фиброза
— профилактика и лечение поражений внутренних органов.
Тактика лечения:
. Ранняя диагностика и адекватная тера­пия в значительной степени определяют эффективность лечения и прогноз, осо­бенно при быстропрогрессирующей диффузной ССД. Лечение должно быть максимально индивидуализированным в зависимости от клинических проявлений и активности заболевания.

Ведение больных:больные ССД подлежат диспансер­ному наблюдению с целью оценки теку­щей активности болезни, своевременно­го выявления органной патологии и, при показаниях, коррекции терапии. Вра­чебный осмотр осуществляется каждые 3—6 мес в зависимости от течения бо­лезни, наличия и выраженности висце­ральных поражений. Одновременно с этим проводятся общие и биохимичес­кие анализы крови и мочи. При повтор­ных визитах к врачу необходимо прово­дить активный расспрос больного с це­лью оценки динамики феномена Рейно, усиления проявлений пищеводного рефлюкса, одышки, аритмии сердца и др. При осмотре больного следует обращать внимание на распространённость и вы­раженность уплотнения кожи, базальной крепитации лёгких, на повышение АД, наличие дигитальных язв и отёков. Рекомендуются исследование функции внешнего дыхания и эхокардиография. У больных, принимающих варфарин, сле­дует контролировать протромбиновый индекс и MHO, а при лечении циклофосфаном — исследовать общие анализы крови и мочи раз в 1—3 месяца.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе: Снижение активности воспалительного процесса.

Источник

Что такое склеродермия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Беляевой Е. А., ревматолога со стажем в 26 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Причины склеродермии

Причины болезни малоизучены, хотя в разные годы выдвигались гипотезы инфекционного, токсического и другого происхождения болезни. Все они не нашли достаточно доказательств. На данный момент принято считать, что системная склеродермия провоцируется большим количеством разнородных факторов:

Существует отдельная форма склеродермии, ассоциированная со злокачественными опухолями — паранеопластическая склеродермия, при которой симптомы заболевания возникают на фоне имеющегося онкологического процесса.

Эпидемиология

Симптомы склеродермии

Системная склеродермия может проявиться разнообразными симптомами, связанными с поражением различных внутренних органов и систем: феномен Рейно (боль в пальцах и изменение цвета кожи), изжога, отёчность, полиартралгия (боль в суставах), дисфагия (расстройство глотания), выраженное уплотнение кожи и контрактура суставов пальцев (невозможность согнуть и разогнуть их до конца).

Поражение кожи

Заподозрить склеродермию позволяют изменения кожи. Они проходят три стадии:

При склеродермии в дальнейшем развивается склеродактилия — поражение кожи пальцев с вовлечением подкожной клетчатки, связок и сухожилий, приводящее к нарушению движений в суставах кистей.

Кальциноз

Ещё один признак системной склеродермии — кальциноз, подкожное отложение солей кальция в областях повышенного давления, например, на подушечках пальцев, в области ягодиц, в области локтевых и коленных суставов и по ходу сухожилий. Иногда отложения вскрываются с выделением белой крошковидной массы, после чего образуются плохо заживающие язвы.

Изменения лица

Изменения лица при склеродермии специфичны: истончается красная кайма губ, появляется симптом «кисетного рта», открывание рта вызывает затруднения. Заостряется нос, разглаживаются морщины. Лицо становится неподвижным, маскообразным, исчезает типичная мимика при выражении эмоций.

Поражение сосудов

Одним из основных и самых ранних проявлений системной склеродермии является феномен Рейно — эпизодически возникающие приступы, затрагивающие пальцы конечностей и протекающие классически в форме последовательной смены трех фаз (белый, синий, красный):

При тяжелых формах феномена Рейно из-за длительной ишемии на кончиках пальцев могут образовываться язвы, заживающие с образованием мелких рубчиков.

Частым сосудистым поражением также являются телеангиэктазии — красные точки на коже лица, туловища и конечностей, связанные с расширением сосудов капиллярного русла. При надавливании исчезают, а потом вновь появляются.

Боли в мышцах и суставах

Боль в суставах связана с фиброзом околосуставных тканей. Фиброз сухожилий также приводит к возникновению шума трения при движениях. Чаще страдают суставы кистей. Возможно развитие остеолиза — самопроизвольного рассасывания ногтевых фаланг, приводящего к укорочению и деформации пальцев.

Мышечная слабость или боли в мышцах также нередко встречаются при склеродермии, как и атрофия и уплотнение мышц — мышечный фиброз.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Поражения желудочно-кишечного тракта начинаются с ротовой полости. У больных может развиваться «сухой синдром», при котором снижается количество слюны и увеличивается ее вязкость. Это приводит, с одной стороны, к нарушению начальных этапов переваривания пищи с участием ферментов слюна с другой – к развитию кариеса и стоматита вследствие потери бактерицидных свойств слюны.

Серьезные изменения затрагивают при склеродермии пищевод, что проявляется нарушением глотания из-за замещения мышечного слоя пищевода фиброзной соединительной тканью и затруднения «проталкивания» пищевого комка по направлению к желудку. Также у больных может возникать рефлюкс-эзофагит, при котором происходит заброс содержимого желудка в пищевод, что приводит к образованию эрозий и язв слизистой оболочки нижней трети пищевода. В этом случае основной жалобой может быть изжога и боль за грудиной. Из-за ухудшения кровотока в мелких сосудах желудка могут образовываться повреждения его слизистой оболочки — эрозии и язвы, характеризующиеся «голодными болями», болями через час после приема пищи, тошнотой. У некоторых больных развивается синдром «арбузного желудка», когда из-за расширения вен антрального отдела желудка возрастает риск кровотечений и связанной с ними анемии.

Поражение тонкой кишки проявляется синдромом мальабсорбции — нарушенного всасывания. Из-за этого возникает дефицит витаминов, минералов и микроэлементов, больной теряет массу тела. Возможно вздутие живота, избыточный рост бактерий в кишечнике.

Снижение моторики толстой кишки из-за атрофии мышечного слоя приводит к стойким запорам.

Нарушение функции поджелудочной железы и печени проявляется метеоризмом, болями, пищевой непереносимостью и др.

У некоторых больных со склеродермией развивается билиарный цирроз, проявлениями которого становятся желтуха, кожный зуд, повышенная кровоточивость.

Поражение лёгких

Поражение лёгких занимает второе место после патологий желудочно-кишечного тракта по частоте встречаемости при склеродермии. Лёгочный фиброз приводит к уменьшению площади газообмена в лёгких и провоцирует сдавление сосудов. Из-за снижения эластичности стенок сосудов лёгких и уменьшения их просвета формируется легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), то есть повышается давление в сосудах лёгких. Из-за этих патологических процессов артериальная кровь хуже насыщается кислородом. Основная жалоба больных с сосудистым поражением легких — одышка, а при развитии легочного фиброза одышка сочетается с непродуктивным кашлем без отделения мокроты.

Поражения сердца

Поражения сердца могут проявляться аритмиями, приступами загрудинных болей по типу стенокардии.

Поражение почек

Поражение почек при системной склеродермии имеет сосудистую природу. Типичны гипертонические почечные кризы, когда АД достигает 200-220 мм рт. ст. и возникает риск тяжелых осложнений (инфарктов, инсультов, острой почечной недостаточности). Почечный криз является неотложным состоянием, помощь при нём оказывается в условиях медицинского стационара. Иногда поражение почек развивается бессимптомно и приводит к прогрессирующей почечной недостаточности.

Нарушения зрения

Патогенез склеродермии

Развитие болезни связано с аутоиммунными нарушениями — выработкой антител против собственного организма. Ухудшается кровоток в результате спазма сосудов, их повреждения, утолщения стенки сосудов и сужения их просвета. При склеродермии прогрессирует фиброз в органах и тканях из-за избыточной активности фибробластов — клеток соединительной ткани.

При склеродермии избыточно продуцируется коллаген в ретикулярном слое дермы, эпидермис истончается, происходит атрофия придатков кожи (потовых, сальных желез, волосяных фолликулов и ногтей). Возможна также инфильтрация кожи Т-лимфоцитами с развитием выраженного фиброза дермы и подкожной клетчатки.

Склеродермия вызывает нарушения в перистальтике пищевода, развиваются несостоятельность нижнего пищеводного сфинктера, гастроэзофагеальный рефлюкс и вторичные стриктуры (сужения) пищевода. Отмечается дегенерация мышечного слоя слизистой оболочки кишечника, что приводит к развитию псевдодивертикулов (выпячиваний слизистой оболочки) толстой и подвздошной кишки.

Развивается также интерстициальный и перибронхиальный лёгочный фиброз и гиперплазия внутренней оболочки небольших артерий лёгких, что при длительном существовании приводит к развитию лёгочной гипертензии. Отмечается также диффузный фиброз миокарда, приводящий к нарушению проводимости.

Классификация и стадии развития склеродермии

В Международной классификации болезней (МКБ-10) склеродермия кодируется как М34 Системный склероз.

Различают несколько форм склеродермии: пресклеродермию, ограниченную форму, диффузную форму и висцеральную форму — «склеродермию без склеродермы». Особо выделяется ювенильная форма с началом в детском возрасте.

Пресклеродермия — состояние предболезни, для которой характерно наличие только синдрома Рейно и лабораторных маркеров заболевания — специфических антител.

Ограниченная (лимитированная) форма затрагивает кожу конечностей ниже локтей и коленей. В рамках ограниченной формы выделяют CREST-синдром (каждой букве которой соответствует один из симптомов):

При диффузной форме помимо кожи конечностей поражается кожа туловища.

Висцеральная форма отличается отсутствием кожных симптомов при наличии типичного поражения лёгких, сердца, почек и органов желудочно-кишечного тракта.

По течению различают три варианта склеродермии:

Выделяют четыре стадии склеродермии:

Осложнения склеродермии

Серьёзными осложнениями феномена Рейно являются язвы и некрозы в области пальцев конечностей. В тяжёлых случаях возможно отторжение фаланг пальцев. Кожные язвы могут инфицироваться с развитием сепсиса и остеомиелита (гнойно-некротического процесса в костях и костном мозге).

В суставах развивается тугоподвижность, вплоть до полного отсутствия движений из-за сформировавшихся контрактур.

При высокой активности склеродермии возможна быстрая потеря массы тела.

Поражение сердца приводит к развитию аритмий, инфаркта миокарда, внезапной смерти, хронической сердечной недостаточности. Поражения лёгких могут привести к дыхательной недостаточности, а поражения почек — к хронической болезни почек.

Поражения желудочно-кишечного тракта при склеродермии приводят к непроходимости пищевода, желудочным кровотечениям, нарушению пищеварения и усвоения пищевых веществ. У части больных формируется редкое осложнение — пищевод Барретта, при котором в пищеводе появляются клетки, типичные для кишечника. Пищевод Барретта является предраковым заболеванием и требует регулярного динамического наблюдения и соответствующего лечения (консервативного или эндохирургического) для предотвращения возникновения рака пищевода.

Диагностика склеродермии

Единственного диагностического теста при системной склеродермии не существует. Диагноз основывается на результатах опроса и осмотра пациента, лабораторных и инструментальных данных.

Лабораторная диагностика

При подозрении на склеродермию врач назначает иммунологическое исследование крови для выявления антител: недифференцированные антинуклеарные антитела (АНА) положительны в случае этого заболевания у 95 % больных. Более специфические антитела к топоизомеразе I (Scl-70) и антицентромерные антитела имеют низкую чувствительность, поэтому выявляются у малого количества больных (примерно в 30 % случаев). Их отсутствие не означает отсутствия самой склеродермии. При наличии антител к топоизомеразе I (Scl-70) чаще развивается фиброз лёгких, а наличие антицентромерных антител связывают с развитием некроза пальцев.

В начале заболевания и в дальнейшем регулярно проводится оценка функции почек лабораторными методами.

Инструментальная диагностика

Важным диагностическим методом является исследование мелких сосудов — капилляроскопия ногтевого ложа. Это исследование проводится с помощью дерматоскопа или специального видеокапилляроскопа. Чаще всего исследуется зона ногтевого ложа. Типичные для заболевания изменения капилляров заключаются в формировании аневризм (локального расширения сосуда), запустевания и прорастания сосудов.

Диагностика поражения лёгких при склеродермии не всегда проста. Рентгенография в данном случае является недостаточно чувствительным методом для диагностики лёгочного фиброза. Предпочтительнее компьютерная томография высокого разрешения. Ранний фиброз можно диагностировать, исследуя функцию внешнего дыхания методом спирометрии.

Для выявления патологии пищевода используют рентгенологическое исследование с бариевой взвесью и фиброгастроскопию.

Проведение электрокардиографии и эхокардиографии обязательно для выявления нарушений ритма и проводимости, изменений миокарда и перикарда и скрининга легочной артериальной гипертензии.

«Золотым стандартом» диагностики первичной лёгочной гипертензии (повышения давления в малом круге кровообращения) является катетеризация правых отделов сердца. Диагностика выполняется в условиях рентгеноперационной при участии специально подготовленной операционной бригады, с соблюдением всех принципов внутрисосудистых вмешательств. По крупным венам диагностический катетер проводится в правые отделы сердца, где измеряется несколько параметров: давление в правом предсердии, давление в правом желудочке и в лёгочной артерии и др. Это сложное исследование проводится только в специализированных центрах.

К другим инструментальным методам диагностики системной склеродермии относятся: колоноскопия, манометрия, допплерография, суточное мониторирование ЭКГ и суточное мониторирование артериального давления, ультразвуковое исследование брюшной полости и почек, суставов и периартикулярных тканей и др.

Биопсия

Лечение склеродермии

Госпитализация при склеродермии

При установлении диагноза или подозрении на системный склероз обычно требуется госпитализация. Также лечь в больницу следует пациентам с тяжёлым течением синдрома Рейно, поражением лёгких (интерстициальным лёгочным фиброзом и/или лёгочной артериальной гипертензией), с поражением почек и развитием склеродермического почечного криза, с поражением сердца, головного мозга, желудочно-кишечного тракта.

Медикаментозное лечение склеродермии

В настоящее время не существует лечения, способного привести к полному выздоровлению при склеродермии. Разные лекарственные препараты способны оказывать воздействие на определенные органы и системы. При этом лечение не является только симптоматическим, оно способно воздействовать также на различные звенья патогенеза.

На ранней стадии при диффузном поражении кожи рекомендуется препарат метотрексат. Некоторое антифиброзное действие в отношении кожи демонстрируют микофенолат мофетила, циклофосфамид и азатиоприн.

Ранее в качестве антифиброзного препарата применялся Д-пеницилламин, сегодня он утратил свое значение из-за низкой эффективности, хотя в отдельных случаях применяется в дозе 250-500 мг в первые 3-5 лет от начала кожных поражений при диффузной форме склеродермии. Миноциклин также признан неэффективным.

Для предотвращения склеродермического почечного криза при почечной патологии используют ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (каптоприл) или блокаторы рецептора ангиотензина II. Для контроля почечной артериальной гипертонии также применяются блокаторы медленных кальциевых каналов и альфа-адреноблокаторы.

Для лечения лёгочного фиброза используются глюкокортикостероиды, циклофосфамид, мофетила микофенолат.

Симптоматическая терапия поражений желудочно-кишечного тракта включает ингибиторы протонной помпы (омепразол), прокинетики (метоклопрамид), антибиотики, ферменты и другие препараты по индивидуальным показаниям.

При лёгких формах синдрома Рейно применяются антагонисты кальция дигидропиридинового ряда (нифедипин), флуоксетин, при тяжелом течении — илопрост и алпростадил внутривенно, ингибитор фосфодиэстеразы 5 типа (силденафил).

Для лечения суставных поражений может использоваться гидроксихлорохин, сульфасалазин, лефлуномид, метотрексат.

При миопатии (атрофии мышц) назначаются глюкокортикоиды и метотрексат.

Для облегчения боли применяются парацетамил, нестероидные противовоспалительные препараты, слабые опиаты (трамадол).

При неэффективности традиционных методов лечения и поражении жизненно важных органов эффективным может оказаться генноинженерный биологический препарат ритуксимаб. Некоторый опыт имеется в отношении других генноинженерных препаратов (абатацепта, фрезолизумаба).

Выбор медикаментозной терапии при склеродермии очень индивидуален и осуществляется врачом-ревматологом.

Реабилитационные мероприятия

Диета при склеродермии

Диета при склеродермии зависит от характера поражения желудочно-кишечного тракта. Если пища плохо проходит по пищеводу, рекомендуется употреблять пюреобразные блюда и запивать сухую пищу, во избежание рефлюкса нужно исключить острые приправы, газированные напитки, установить режим питания и есть малыми порциями. При запорах и диарее, панкреатите или холецистите назначаются соответствующие диеты. Рекомендуется ограничить продукты быстрого приготовления, соль и сахар.

Нужен ли постельный режим при склеродермии

Постельный режим при склеродермии требуется только при тяжёлом поражении сердца, лёгких и почек, когда какая-либо физическая нагрузка способна спровоцировать критические осложнения.

Прогноз. Профилактика

Прогноз. При диффузной форме склеродермии прогноз неблагоприятный. Для этой формы типично острое начало и быстропрогрессирующее течение с вовлечением жизненно важных органов и развитием осложнений в первые 5 лет болезни.

Ограниченная (лимитированная) форма склеродермии характеризуется более благоприятным прогнозом. Признаки кожных проявлений появляются примерно через 5 лет после возникновения феномена Рейно. Поражения внутренних органов выражены умеренно, прогрессируют медленно. Течение этой формы болезни доброкачественное.

Прогноз при ювенильной форме обычно благоприятный (особенно при начале заболевания до 16 лет), у детей реже встречается феномен Рейно и поражение внутренних органов.

Факторы неблагоприятного прогноза: пожилой возраст начала заболевания, мужской пол, высокая степень уплотнения кожи, раннее вовлечение внутренних органов, обнаружение антител к топоизомеразе (Scl-70).

Традиционно прогноз улучшается у пациентов, находящихся под постоянным наблюдением врача и соблюдающим его рекомендации.

Источник