синдром такаясу что за болезнь

Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) – идиопатическое воспалительное поражение аорты, ее отделов и крупных артериальных ветвей. Этиология болезни Такаясу неясна, предположительно имеет место аутоиммунный характер развития. Клиническое течение неспецифического аортоартериита зависит от уровня поражения аорты (дуги, грудного или брюшного отдела аорты) или легочной артерии с ее ветвями. Характерными признаками являются асимметрия или отсутствие пульса на плечевых артериях, разница в АД на разных конечностях, шумы аорты, ангиографические изменения – сужение или окклюзия аорты и ее ветвей. Лечение болезни Такаясу проводится кортикостероидами, нередки цереброваскулярные осложнения.

Общие сведения

Причины болезни Такаясу достоверно не определены. Ее дебют связывается с воздействием инфекционно-аллергических агентов и аутоиммунной агрессией. Откладываясь в сосудистых стенках, иммунные комплексы вызывают гранулематозное воспаление и сужение внутреннего диаметра сосуда, что способствует тромбообразованию. Исходом неспецифического аортоартериита служат склеротические изменения в проксимальных сегментах артерий среднего и мелкого калибра.

Распространенность болезни Такаясу выше в странах Южной Америки и Азии, чем в Европе. Неспецифический аортоартериит поражает чаще молодых людей в возрасте 10-30 лет и женщин до 40 лет.

Классификация болезни Такаясу

Симптомы болезни Такаясу

Патологическое расширение и уплотнение восходящей аорты у пациентов с болезнью Такаясу нередко приводит к аортальной недостаточности, нарушениям коронарного кровообращения, ишемии и инфаркту миокарда. У 50% пациентов с кардиальными проявлениями неспецифического аортоартериита отмечается миокардит, артериальная гипертензия, хроническая недостаточность кровообращения.

Изменения в брюшном отделе аорты вызывают прогрессивное снижение кровообращения в нижних конечностях, боль в ногах во время ходьбы. При поражении артерий почек обнаруживается протеинурия, гематурия, реже развивается тромбоз. Вовлеченность легочной артерии проявляет себя болью в груди, одышкой, развитием легочной гипертензии. При болезни Такаясу отмечается суставной синдром – артралгии, мигрирующий артрит с преимущественной заинтересованностью суставов рук.

Диагностика болезни Такаясу

Разнообразие клинической картины при болезни Такаясу приводит пациента на консультацию ревматолога, невролога, сосудистого хирурга. Диагноз неспецифического аортоартериита считается очевидным при наличии 3-х или более из приведенных ниже критериев: дебют заболевания в молодом возрасте (до 40 лет); развитие синдрома «перемежающейся хромоты»; ослабление периферической пульсации; разница > 10 мм рт. ст. при измерении АД на разных плечевых артериях; патологические шумы в проекции брюшной аорты и подключичных артерий; характерные ангиографические изменения.

Клинический анализ крови при неспецифическом аортоартериите выявляет умеренную анемию, рост СОЭ, лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови определяют снижение уровня γ-глобулинов, альбуминов, гаптоглобина, серомукоида, холестерина, липопротеинов. В ходе иммунологических исследований устанавливается наличие HLA–антигенов, увеличение уровня иммуноглобулинов.

При УЗДГ сосудов, селективной ангиографии, аортографии выявляется частичная или полная окклюзия сосудистых ветвей аорты различной протяженности и локализации. Данные реоэнцефалографии при болезни Такаясу свидетельствуют об уменьшении кровоснабжения головного мозга; при ЭЭГ головного мозга определяется снижение функциональной мозговой активности. При проведении биопсии сосудов в ранней стадии неспецифического аортоартериита в полученном материале обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.

Лечение болезни Такаясу

В активном периоде неспецифического аортоартериита проводится подавление воспаления, иммуносупрессия и коррекция гемодинамических нарушений. Пациентам с болезнью Такаясу назначают метотрексат, преднизолон, азатиоприн, циклофосфамид, антигипертензивные препараты. Для профилактики тромбообразования показан прием антиагрегантов (ацетилсалициловой к-ты, дипиридамола) и антикоагулянтов непрямого действия.

Включение методов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексную терапию болезни Такаясу позволяет очистить кровь от иммунных комплексов, факторов тромбообразования, восстановить кровоток и улучшить работу ишемизированных органов. При неспецифическом аортоартериите проводятся сеансы криоафереза, плазмафереза, лимфоцитафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной иммунотерапии.

При сосудистых осложнениях нередко решается вопрос об ангиохирургическом вмешательстве (эндартерэктомии, обходном шунтировании участка окклюзии, чрескожной ангиопластике). Показаниями к сосудистой пластике при неспецифическом аортоартериите служит развитие стеноза венечных артерий с ишемией миокарда, стеноза почечных артерий с артериальной гипертензией, синдрома перемежающейся хромоты; критических стенозов трех и более сосудов мозга; недостаточности клапана аорты; аневризмы грудного/брюшного отдела аорты >5 см диаметром.

Прогноз развития болезни Такаясу

Неспецифический аортоартериит имеет многолетнее течение. Своевременное диагностирование болезни Такаясу и иммуносупрессивная терапия позволяют избавить пациента от необходимости ангиохирургического вмешательства. Прогностически менее благоприятно быстрое прогрессирование болезни Такаясу. Грозные осложнения (инсульт, инфаркт, ретинопатия, расслоение аневризмы аорты) сопряжены с риском нетрудоспособности и гибели пациента.

Методы профилактики неспецифического аортоартериита не известны.

Источник

Болезнь Такаясу

Педиатр Анна Колинькооб истории открытия, клинике и течении неспецифического аортоартериита

Болезнь Такаясу (синдром Такаясу, синдром дуги аорты, неспецифический аортоартериит) — это гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей и их стенозирование. Заболевание впервые описано японским офтальмологом Микито Такаясу в 1908 году. Болезни в основном подвержены женщины. Средний возраст заболевших в Европе достигает 41 года, Японии — 29, Индии — 24. Наиболее часто встречается в Японии, Юго-Восточной Азии, Индии и Мексике. Точные данные о распространенности в России — отсутствуют. У детей заболевание отличается более острым и агрессивным ­течением.

История

В первых описаниях неспецифический аортоартериит называли «болезнь отсутствия пульса» — поскольку из‑за облитерации крупных ветвей аорты у больных часто отсутствовал пульс на верхних ­конечностях.

До официального открытия наиболее схожее заболевание описал профессор анатомии Падуанского университета Джованни Батиста Морганьи (1682–1771) в 1761 году: у женщины в возрасте около сорока лет при аутопсии выявлено расширение проксимальной части аорты в сочетании со стенозом дистальных отделов, внутренний слой аорты был желтого цвета и содержал кальцинаты. При жизни у больной зафиксировано отсутствие пульса на лучевых ­артериях.

В 1839 году британский военный врач Джеймс Дэви описал еще один схожий случай. У 55‑летнего военнослужащего в 49 лет развились боли в левом плече, а спустя четыре года ослабел пульс в руке, по поводу чего он и обратился к врачу. Через год мужчина внезапно скончался, при вскрытии обнаружен большой разрыв аневризмы дуги аорты и полная окклюзия сосудов, отходящих от дуги ­аорты.

В 1854 году в Лондоне хирург Вильям Савори (1826–1895) также сообщил о заболевании, очень похожем на болезнь Такаясу. У женщины 22 лет на сосудах шеи, головы и верхних конечностей пульс не определялся в течение пяти лет, в ходе болезни стали возникать припадки, пациентка скончалась. На аутопсии выявили утолщение и сужение аорты и сосудов дуги — на ощупь они были похожи на плотную веревку, аневризм не ­было.

И наконец в 1908 году японский офтальмолог Макито Такаясу (Makito Takayasu) на Двенадцатой ежегодной конференции Японского общества офтальмологии доложил о двух кольцевидных анастомозах вокруг диска зрительного нерва у молодой женщины без пульса на периферических артериях. Это были артириоло-венулярные шунты. Кроме того, кровеносные сосуды, окружающие диск зрительного нерва, были слегка приподняты. Японские коллеги связали изменения сосудов сетчатки с отсутствием пульса на лучевых артериях ­пациентки.

Синдром отсутствия пульса назывался множеством имен, что приводило к путанице. И лишь в 1954 году японские врачи Вильям Каккамизе (William Caccamise) и Кунио Окуда (Kunio Okuda) ввели термин «болезнь Такаясу» (БТ) в англоязычную ­литературу.

Этиология и патогенез синдрома Такаясу

Чаще всего причину БТ установить не удается, предполагается связь с туберкулезом и стрептококковыми инфекциями. Есть данные о повышенной частоте ряда антигенов гистосовместимости у заболевших в различных ­популяциях:

В патогенезе определенную роль играют аутоиммунные механизмы: отмечается повышение уровня IgG и IgA и фиксация иммуноглобулинов в стенке пораженных сосудов. Также характерны изменения клеточного звена иммунитета и нарушения реологических свойств крови с развитием хронического ДВС-­синдрома.

Клиническая картина: симптомы болезни Такаясу

В острой стадии пациентов чаще всего беспокоят неспецифические симптомы системного воспаления. Это лихорадка, ночная потливость, недомогание, потеря веса, боли в суставах и мышцах, умеренная анемия. Но уже на этой стадии могут быть признаки сосудистой недостаточности, особенно в верхних конечностях — отсутствие пульса. Отсутствие пульса или снижение его наполнения и напряжения на одной из рук, асимметрию систолического артериального давления на плечевых артериях регистрируют в 15–20 % случаев. Гораздо чаще, в 40 % случаев, больные жалуются на чувство слабости, усталости и боли в мышцах предплечья и плеча, чаще односторонние, усиливающиеся при физической нагрузке. На этой стадии БТ диагностируется крайне ­редко.

Хроническая стадия, или стадия развернутой картины, начинается через 6–8 лет. Преобладают симптомы поражения артерий, отходящих от дуги аорты, вследствие прогрессирования воспаления стенок сосуда и развития стеноза, как правило, двухстороннего. Даже при наличии аневризмы почти во всех случаях есть и стеноз. По мере прогрессирования стеноза появляются симптомы ишемии отдельных органов. Сосудистое воспаление может протекать и без системных воспалительных реакций, тогда наблюдается боль в месте проекции пораженного сосуда или болезненность при его ­пальпации.

На стороне поражения развивается повышенная утомляемость руки при нагрузке, ее похолодание, чувство онемения и парестезии, постепенное развитие атрофии мышц плечевого пояса и шеи, ослабление или исчезновение артериального пульса, снижение АД, в 70 % — выслушивается систолический шум на общих сонных артериях. У 7–15 % больных возникают боли в шее, головокружение, преходящие моменты нарушения зрения, одышка и сердцебиение, а у 15 % больных наблюдают болезненность при пальпации общих сонных артерий ­(каротидиния).

В этот период, по сравнению с ранней стадией заболевания, значительно чаще (50–70 %) встречаются симптомы сосудистой недостаточности верхних конечностей и перемежающейся хромоты, поражения сердечно-сосудистой системы, головного мозга и ­легких.

Поражение внутреннихорганов

В хронической стадии иногда появляются симптомы, обусловленные поражением артерий, отходящих от брюшного отдела аорты, чаще всего при II и III анатомических типах заболевания. Могут развиваться вазоренальная артериальная гипертензия злокачественного течения, приступы «брюшной жабы», обусловленные поражением мезентериальных артерий, кишечная диспепсия и ­мальабсорбция.

Клинические признаки поражения легких (боли в грудной клетке, одышку, непродуктивный кашель, редко кровохарканье) отмечают менее чем у четверти ­больных.

Поражение коронарных артерий встречается у ¾ больных, в 90 % случаев при этом поражаются устья венечных сосудов, а дистальные отделы — редко. Часто описывают поражение восходящего отдела аорты — уплотнение в сочетании с дилатацией и образованием аневризм. Артериальная гипертензия встречается в 35–50 % случаев и может быть обусловлена вовлечением почечных артерий или развитием гломерулонефрита, реже — формированием коарктации аорты или ишемией сосудодвигательного центра на фоне васкулита сонных артерий. В результате артериальной гипертензии, коронариита и аортальной регургитации развивается хроническая сердечная ­недостаточность.

Анатомические варианты болезни ­Такаясу:

I тип — поражение ограничивается дугой аорты и ее ветвями (8 % ­больных);
II тип — поражается нисходящая часть (грудной и брюшной отделы) аорты (11 %);
III тип (смешанный) — наиболее частый, включает поражение дуги аорты и ее нисходящего отдела (65 %);
IV тип — включает поражения, характерные для первых трех вариантов в сочетании с артериитом ветвей легочной артерии, наблюдаются также окклюзия плечевых и подвздошных артерий, поражение дуги аорты и почечных артерий (синдром Такаясу — ­Денерея, 16%).

Патоморфология

В хронической фазе аорта утолщена за счет фиброза всех трех слоев сосуда. Просвет сужается часто в нескольких местах. Если заболевание прогрессирует быстро, фиброз не успевает привести к образованию аневризмы. Интима может быть ребристая, с внешним видом «древесной коры», данная особенность характерна для многих аортоартериитов. Эти изменения обычно происходят в дуге аорты и отходящих от нее ветвях, но в процесс могут вовлекаться грудная и брюшная части аорты с соответствующими ­ветвями.

Последние исследования клеточного состава стенок аорты показали, что образование новых сосудов происходит в глубокой интиме, связанной с адвентицией. В окружении сосудов также наблюдаются Т-клетки и дендритные клетки, с небольшим количеством В-клеток, гранулоцитов и макрофагов. Воспаление наиболее заметно в адвентиции, с инфильтрацией В- и Т-­клетками.

В результате развиваются ишемия, гипертензия, атеросклероз. При медленном течении отмечается выраженное развитие коллатерального ­кровообращения.

Диагноз

Наиболее типичные особенности артериита Такаясу представлены в таблице 1, которую составили в 1990 году в американском колледже ­ревматологии.

Лечение неспецифического аортоартериита

Прием стероидных препаратов — основной метод лечения болезни Такаясу. Данные о его эффективности различаются, что может быть связано со стадией заболевания. Данные, полученные в США в 1985 году, показали, что у шести из 29 пациентов стероидное лечение привело к снижению СОЭ, воспалительных симптомов. У восьми из 16 пациентов с отсутствующим пульсом наблюдалось его возвращение с задержкой в несколько месяцев. Более поздние (1994 г.) американские исследования показали, что в 60 % случаях (из 48 пациентов) была достигнута ­ремиссия.

В настоящее время принято считать, что примерно у половины пациентов, принимающих стероиды, наблюдается улучшение. Отсутствие универсального лечения и побочные эффекты, связанные с употреблением стероидов, привели к поиску более эффективного ­лечения.

По аналогии с другими системными васкулитами можно использовать иммуносупрессивные препараты, включая циклофосфамид, азатиоприн и метотрексат. Американские исследователи в 1994 г. на примере 25 пациентов, не поддающихся лечению стероидными препаратами, показали, что прием цитостатических лекарственных препаратов (циклофосфамид, азатиоприн или метотрексат) приводит к ремиссии у 33 % (Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994;120:919–29).

Поскольку метотрексат легко переносится, в дальнейшем исследовали именно его эффективность, в сочетании со стероидами. У 13 из 16 участников исследования с синдромом дуги аорты, принимающих метотрексат (81 %), наступала ремиссия. Тем не менее у 7 из них при полном отказе от стероидных препаратов наблюдались рецидивы. В итоге, у восьми пациентов наблюдалась устойчивая ремиссия от четырех до 34 месяцев и четверо из них были в состоянии полностью прекратить лечение. У троих из 16 болезнь прогрессировала, несмотря на ­лечение.

Таким образом, около четверти пациентов с активной болезнью не реагируют на современные методы ­лечения.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство на аорте и магистральных сосудах желательно проводить в первые пять лет после установления ­диагноза.

Показания к операции определяются протяженностью процесса и степенью непроходимости периферических сосудов. Оперативное вмешательство проводят вне активной стадии ­БТ.

Клинический пример

Девочка 13‑ти лет, поступила в педиатрическое отделение по направлению кардиолога с жалобами на головные боли, носовые кровотечения, повышение АД до 220/110 мм. рт. ст. Детскими инфекциями не болела. Привита соответственно возрасту до трех лет. С девятилетнего возраста находилась в школе-интернате (мать и отец злоупотребляют алкоголем, лишены родительских прав). В десять лет выявлена миопия (носит очки). Два последних года ребенок находится под опекой тети, которая считает девочку больной с девяти лет, когда появились вышеописанные ­жалобы.

При поступлении в отделение состояние девочки — средней тяжести, ребенок астенического телосложения, пониженного питания. При аускультации сердца выслушивается систолический шум в V точке. Печень — на 1 см ниже края реберной дуги, АД на уровне 180–150/85–80.

В гемограмме — незначительный нейтрофилез, СОЭ — 43 мм/ч. В биохимическом анализе крови повышен С-реактивный белок, остальное без патологии, антистрептолизин-О и ревматоидный фактор не выявлены. Коагулограмма — снижен протромбиновый индекс. ЭКГ без патологии. ЭхоКГ — умеренная гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, дуга аорты левосторонняя, сужение аорты в типичном месте до 5–6 мм. По данным КТ/МРТ, имеются признаки болезни Такаясу (тип IV): отслойка интимы восходящей аорты с переходом на дугу, сегментарные стенозы грудного отдела нисходящей аорты, поражение длинных сегментов магистральных сосудов головного мозга, КТ-данные в пользу сегментарного сужения левой почечной ­артерии.

Назначены метипред, метотрексан. Симптоматическая терапия включала аспирин, атенолол, курантил, каптоприл. На фоне терапии отмечалась регрессия общевоспалительных признаков, однако АГ полностью купировать не удалось. Через три месяца была повышена доза метипреда, проведена коррекция антигипертензивной терапии, однако давление оставалось ­высоким.С учетом характера поражения сосудов (IV тип), нестойкого и частичного противовоспалительного эффекта проведенной терапии, в данном случае прогноз для жизни весьма ­неблагоприятен.

Адаптировано из: Охотникова Е. Н. и др.: Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) — фатальный системный васкулит у детей. «Клиническая иммунология. Аллергология. Инфектология», № 2, 2011.

Исход

5–10‑летняя выживаемость от болезни Такаясу около 80 %, а выживаемость от пяти месяцев до года близка к 100 %. Наиболее частой причиной смерти становится инсульт (50 %) и инфаркт миокарда (около 25 %), реже — разрыв аневризмы аорты (5 %). При поражении коронарных артерий в первые два года от момента появления симптомов кардиальной патологии смертность достигает 56 %. Неблагоприятный прогноз у больных, течение заболевания которых осложняется ретинопатией, артериальной гипертензией, аортальной недостаточностью и аневризмой аорты. У пациентов, имеющих два или более из перечисленных синдромов, десятилетняя выживаемость от момента постановки диагноза — 59 %, причем большинство смертельных исходов приходится на первые пять лет ­болезни.

Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.

Источник

Синдром дуги аорты Такаясу у детей

Общая информация

Краткое описание

Синдром дуги аорты (Такаясу) – деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит богатых эластическими волокнами артерий с возможным поражением коронарных и легочных ветвей. Характеризуется неспецифическим продуктивным воспалением стенок аорты, ее ветвей с облитерацией их устий, а также крупных артерий мышечного типа.
Синонимы: артериит Такаясу, болезнь отсутствия пульса, неспецифический аортоартериит 4.

Коды по МКБ-10:
М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).

Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: врачи общей практики,педиатры, ревматологи, кардиологи, детские хирурги, ангиохирурги.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация 9

По локализации поражения различают 5 типов синдрома дуги аорты (Такаясу):
· I тип – дуга аорты и отходящие от нее артерии;
· IIа тип – восходящий отдел аорты, дуга аорты и ее ветви;
· IIb тип – IIа тип + нисходящий грудной отдел аорты;
· III тип – нисходящий грудной, брюшной отделы аорты и/или почечные артерии;
· IV тип – брюшной отдел аорты и/или почечные артерии;
· V тип – IIb тип + IV тип (смешанный вариант).
Если в патологический процесс вовлечены легочные и/или венечные артерии, то к установленному типу заболевания добавляют соответствующие пораженные артерии.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ 12

Диагностические критерии: см. стационарный уровень.

Жалобы и анамнез

В острой фазе (ранняя или системная, пульс сохранный):
· субфебрилитет или немотивированные фебрильные «свечи»;
· усталость, ощущение общей слабости;
· боль в мышцах и суставах;
· головные боли;
· ночная потливость;
· потеря в массе тела;
· отек и боль в суставах;
· сыпь.

Физикальное обследование

Лабораторные исследования

В острой фазе:
· Клинический анализ крови: увеличение СОЭ (30-50-70 мм/час), нейтрофильный лейкоцитоз, умеренная анемия, тромбоцитоз.
· Биохимические и иммунологические исследования крови: повышение концентрации СРБ, положительный результат теста на антитела к кардиолипину, повышение концентраций мочевины, креатинина и калия (в случае почечной недостаточности), повышение уровня трансаминаз, гипоальбуминемия, поликлональная гиперглобулинемия.

Инструментальные исследования:

Диагностический алгоритм

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ 3

Диагностические критерии

Диагностические критерии постановки диагноза [20,21]

Примечание: Диагноз неспецифического аортоартериита устанавливают при ангиографическом (КТ/МРТ-ангиография, позитронно-эмиссионная томография с флуордеоксиглюкозой) подтверждении патологии аорты: аневризма/дилатация, стенозы, окклюзия или истончение стенки аорты, ее главных ветвей или легочных артерий (при исключении других причин повреждения) в сочетании с 1 из 5 перечисленных критериев.

Жалобы и анамнез

В острой фазе (ранняя или системная, пульс сохранный): смотреть пункт 9, подпункт 1.

В хронической фазе (поздняя или окклюзивная, «выгорешее заболевание»):
· повышенная слабость в руках;
· перемежающая хромота;
· боль в животе;
· головные боли;
· головокружение, обмороки;
· рецидивирующие боли за грудиной, связанные с поражением грудного отдела аорты или легочной артерии.

Физикальное обследование

В острой фазе: смотреть амбулаторный уровень.

В хронической фазе — признаки оклюзии сосудов и ишемии (стенотическая фаза):
· артериальная (системная) гипертензия;
· хроническая сердечная недостаточность;
· легочная гипертензия.

Синдром недостаточности периферического кровотока – отражает ишемию ниже места стеноза или окклюзии крупной магистральной артерии:
· асимметрия, ослабление или отсутствие пульса на лучевой артерии;
· разница АД на верхних и нижних конечностях более 10-30 мм.рт.ст.;
· локальные сосудистые шумы над артериями (сонными, подключичными,
брюшной аортой);
· ослабление или отсутствие пульсации;
· локализованная боль при пальпации пораженных артерий;
· ощущение усталости и онемения пальцев;
· боли при нагрузке в одной или обеих руках (при поражении подключичных)
или ногах (подвздошных/бедренных артерий);
· перемежающая хромота;
· боли в спине (при поражении позвоночных артерий);
· боли в животе (при поражении абдоминальных артерий).

Кардиоваскулярный синдром – обусловлен артериальной обструкцией и развитием коллатерального кровообращения:
· тахикардия;
· расширение левой границы сердца;
· систолический шум в проекции митрального и/или аортального клапана;
· гипертрофия мышц левых отделов сердца;
· сосудистые шумы над крупными сосудами (сонными, подключичными, брюшной аортой);
· симптомы коронарита и инфаркта (у детей редко).

Синдром артериальной гипертензии – является следствием стеноза почечных артерий:
· артериальная гипертензия.

Цереброваскулярный синдром — является следствием поражения сосудов области дуги аорты, и ее сонных и брахиоцефальных ветвей (ишемии) + артериальной гипертензии:
· головная боль;
· головокружение, обмороки;
· судороги;
· транзиторные ишемические атаки, инсульт;
· боль при нажатии на сонную артерию (каротидиния);
· снижение остроты зрения (диплопия, нечеткое зрение, амавроз, выпадение полей зрения);
· при осмотре глазного дна: сужение артерий, расширение вен, артериовенозные анастомозы, микроаневризмы периферической сетчатки,кровоизлияния в сетчатку, атрофия зрительного нерва.

Абдоминальный синдром – обусловлен поражением брюшной аорты и мезентериальных сосудов:
· боли в животе;
· рвота;
· диарея;
· пульсирующее образование и сосудистый шум в брюшной полости (при аневризме брюшной аорты).

Легочный синдром (редко у детей):
· кашель;
· кровохарканье;
· рецидивирующие пневмонии;
· деформация сосудисто-интерстициального легочного рисунка (на РОГК);
· признаки легочной гипертензии (на ЭКГ, ЭхоКГ).

Клиническая симптоматика зависит от локализации поражения сосудов 15

Таблица 6– Локализация аортоартериита и клинические синдромы

Лабораторные исследования:

В острой фазе:
· Клинический анализ крови: увеличение СОЭ (30-50-70 мм/час), нейтрофильный лейкоцитоз, умеренная анемия, тромбоцитоз.
· Биохимические и иммунологические исследования крови:повышение концентрации СРБ, РФ, CD4+, CD8+,положительный результат теста на антитела к кардиолипину, повышение концентраций мочевины, креатинина и калия (в случае почечной недостаточности), повышение уровня трансаминаз, IgA, IgM, IgG, ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО-α, антиэндотелиальные антитела, гипоальбуминемия, поликлональная гиперглобулинемия.

Инструментальные исследования

Острая фаза: смотреть амбулаторный уровень.

Основные осложнения болезни Такаясу 14:
· постуральное головокружение, судороги;
· застойная сердечная недостаточность вследствие
аортальной недостаточности, миокардита и/или артериальной гипертензии;
· аневризмы аорты, формирование тромба и разрыв аортальной стенки;
· инсульт мозга;
· вазоренальная гипертензия, гипертонический криз;
· снижение остроты зрения, амовроз;
· ишемическая нефропатия при реноваскулярной гипертензии.

Диагностический алгоритм

Перечень основных диагностических мероприятий:
· ОАК развернутый;
· биохимические и иммунологические исследования крови (АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, фракции, СРБ, РФ,Ig A, M, G);
· ОАМ;
· РОГК;
· ЭКГ;
· Эхо-КГ;
· УЗ – допплерография и дуплексное сканирование сосудов;
· Кожная проба с туберкулином (реакция Манту, Диаскинтест).

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· Биохимические и иммунологические исследования крови (определение лактатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы, щелочной фосфатазы, К+, Na+, ионизированный кальций, АНФ, антитела к двуспиральной ДНК, CD4+, CD8+, ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО-α, антиэндотелиальные антитела);
· коагулограмма: определение АЧТВ, ПВ, ПТИ, МНО, фибриноген;
· бактериологическое исследование крови на стерильность;
· бактериологическое исследование мазка из зева на патологическую флору и чувствительность к антибиотикам;
· УЗИ – органов брюшной полости, почек, надпочечников;
· УЗИ – щитовидной железы;
· ЭФГДС;
· суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру;
· МРТ;
· КТ;
· ангиографическое (КТ/МРТ-ангиография, позитронно-эмиссионная томография с флуордеоксиглюкозой) исследование;
· офтальмоскопия;
· электроэнцефалография;
· квантифероновый тест;
· определение антител классов A, M, G к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica),иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica), иерсинии псевдотуберкулеза (Y.pseudotuberculosis), бруцелле, шигелле Флекснера, Зонне, Ньюкасл, хламидиям (Chlamydiatrachomatis, Chlamydophila psittaci, C. pneumoniae), микоплазме (Mycoplasmae pneumoniae) в крови (по показаниям).
· определение антител классов M, G к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови (по показаниям).
· определение в сыворотке крови антител к Borrelia burgdorferi класса M и G методомнепрямой иммунофлюоресценции (по показаниям).
· серологическое исследование крови на вирусы гепатитов В, С, герпеса I и II типа (по показаниям).
· Бактериологическое исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы (по показаниям).
· Микробиологическое исследование крови и мочи (по показаниям).

Дифференциальный диагноз

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения 15

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: предусмотрен соответствующим протоколом по оказанию неотложной помощи.

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация ревматолога – при наличии любых клинических проявлений, позволяющих заподозрить системный васкулит;
· консультация невропатолога – при выявлении неврологических симптомов;
· консультация офтальмолога – при поражении глаз;
· консультация кардиолога – при высокой артериальной гипертензии, формировании ХСН, вторичной легочной гипертензии, нарушений функций сердца с целью согласования тактики лечения;
· консультация фтизиатра – при тубинфицированности с целью согласования тактики лечения и назначения противотуберкулезной терапии;
· консультация сосдудистого хирурга – с целью согласования диагностической тактики ведения и лечения;
· консультация отоларинголога, стоматолога – с целью исключения хронических очагов инфекции и необходимость санации зубов;
· консультация инфекциониста–при дифференциальной диагностике лихорадки неясного генеза;
· консультация нефролога – при поражении почек;
· консультация детского хирурга – при выраженном абдоминальном синдроме с целью решения вопроса необходимости оперативного лечения.

Профилактические мероприятия 16:
· Первичная профилактика: нет.
· Вторичная профилактика включает комплекс мероприятий, направленных на предотвращение рецидивов заболевания:
− диспансерное наблюдение;
− длительное проведение поддерживающей терапии, разработанной с учетом индивидуальных особенностей пациента и варианта болезни;
− постоянный контроль безопасности проводимого лечения и при необходимости его коррекция;
− обеспечение охранительного режима (ограничение психо-эмоциональных и физических нагрузок, при необходимости обучение детей на дому, посещение школы лишь при получении стойкой клинико-лабораторной ремиссии, ограничение контактов для уменьшения риска развития инфекционных заболеваний);
− предохранение от инсоляции и применения УФО (использование солнцезащитных кремов, ношение одежды, максимально закрывающей кожу, головных уборов с полями, отказ от поездок в регионы с высоким уровнем инсоляции);
− индивидуальный подход к вакцинации (вакцинация детей может проводиться только в период полной ремиссии заболевания, при длительном ее сохранении по индивидуальному графику); введение гамма-глобулина осуществляется только при абсолютных показаниях.

Мониторинг состояния пациента [3,4]:
Амбулаторно-поликлиническая помощь оказывается в детском ревматологическом кабинете.

Ведение пациента, получающего генно-инженерные биологические препараты (ГИБП):

Ведение всех пациентов с синдромом дуги аорты (Такаясу):
· Всем детям оформление статуса «ребенок-инвалид».
· Обучение на дому показано:
− детям с неспецифическим аортоартериитом, получающим ГИБП.
· Во время посещения школы не показаны занятия физкультурой в общей группе.
· Занятия ЛФК в стадии ремиссии болезни со специалистом, знакомым с особенностями патологии.
· Противопоказаны:
− вакцинация;
− введение гаммаглобулина;
− инсоляция (пребывание на солнце);
− смена климата;
− переохлаждение (в том числе купание в водоемах);
− физические и психические травмы;
− контакты с домашними животными;
− лечение иммуномодуляторами в случае развития острой респираторной инфекции.

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия: предусмотрено соответствующим протоколом по оказанию скорой неотложной помощи.

Медикаментозное лечение: предусмотрено соответствующим протоколом по оказанию скорой неотложной помощи.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ 16

Тактика лечения 12

Для верификации диагноза, дебют синдрома дуги аорты (Такаясу), подбор терапии (индукция ремиссии), оценки прогноза и тактики ведения необходима госпитализация в специализированное ревматологическое отделение.

Немедикаментозное лечение

Медикаментозное лечение (в зависимости от степени тяжести заболевания)

· Для лечения острой (активной) фазы синдрома дуги аорты (Такаясу) используют глюкокортикоиды (ГК) длительным курсом рекомендованные ревматологом детского специализированного ревматологического отделения. Максимальную дозу ГК дают до исчезновения клинических и лабораторных признаков активности процесса, затем суточную дозу (СД) медленно уменьшают до поддерживающей дозы (ПД) 15-10 мг/сутки (по преднизолону). Иммуносупрессивную терапию при в/венной инфузии (пульс–терапии), инициированную в специализированном ревматологическом отделения, необходимо проводить в условиях стационара или дневного стационара.

· В хронической фазе больной получает поддерживающие дозы ГК и метотрексат в течение 1-2 лет, при отсутствии активности процесса базисную терапию отменяют. По показаниям назначают курсы лечения сосудистыми средствами.
Для индукции ремиссии (3-6 мес.) применяют глюкокортикоиды в сочетании с иммуносупрессивными препаратами (циклофосфамид, метотрексат).
Медикаментозная терапия синдрома дуги аорты (Такаясу) проводится с позиций доказательной медицины и с использованием основных, дополнительных и вспомогательных медикаментозных средств.

Перечень основных лекарственных средств

Основные лекарственные средства, используемые на стационарном уровне, применяются в комбинации при наличии в клинической картине симптомов синдрома дуги аорты (Такаясу), декомпенсации ХСН, нарушений ритма сердца (НРС), артериальной гипертензии являющихся проявлением/осложнением синдрома дуги аорты (Такаясу). Глюкокортикоиды (ГК) – патогенетические препараты, оказывают противовоспалительный и гипосенсибилизирующий эффект. Рекомендуется комбинировать лечебные дозы один из ГК (преднизолон, метипред) + один из иммуносупрессантов (циклофосфамид, метотрексат или др.) + один из гипотензивных препаратов (ИАПФ, блокаторы медленных кальциевых каналов). При рефрактерности к стандартной иммуносупрессивной терапии, рецидивирующем течении артериита Такаясу, для снижения суммарной дозы ГК или зависимости от ГК необходимо подключение ГИБП (инфликсимаб, ритуксимаб, этанерцепт, тоцилизумаб) [3-19, 22-28].У детей допускается за один прием внутрь не больше 3-5 препаратов.

Таблица 10 – Основные лекарственные препараты (100% вероятность применения):

Примечание:* ИАПФ противопоказаны при двустороннем стенозе почечных артерий.

Перечень дополнительных лекарственных средств (таблица 11):
Дополнительные лекарственные средства, используемые на стационарном уровне, применяются в комбинации с основными препаратами при наличии в клинической картине артериальной гипертензии, симптомов декомпенсации ХСН, нарушений ритма сердца. Рекомендуется комбинировать лечебные дозы основных ЛС (смотри рекомендации по основным ЛС и таблица 11) + один β- адреноблокаторов при гипертрофии миокарда при умеренной и тяжелой аортальной регургитации + один из дезагрегантов либо антикоагулянт непрямого действия (при наличии риска тромбоэмболического осложнения) + один из антиаритмических препаратов (при наличии нарушений ритма сердца) + сердечные гликозиды (по показаниям и при отсутствии обструкции).

· Антиаритмические препараты – показанием для назначения являются жизнеугрожающие нарушения сердечного ритма и проводимости (мерцательная тахиаритмия, трепетание предсердий, желудочковая и суправентрикулярная пароксизмальные тахикардии).

· Антикоагулянты прямого действия (гепарин) при тромбоэмболических осложнениях под контролем коагулограммы и МНО. Рекомендуемые МНО составляют 2,0-3,0.

· Антикоагулянты непрямого действия (варфарин) при тромбоэмболических осложнениях под контролем МНО. Рекомендуемые МНО составляют 2,0-3,0.

· Дезагреганты (дипиридамол)–Показанием для назначения являются симптомы декомпенсации ХСН, нарушения ритма сердца (мерцательная аритмия, трепетание предсердий) для профилактики тромбообразования.

· Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) – оказывают противовоспалительное, аналгезирующее и антипиретическое действие. Необходимо использовать при максимальной, умеренной и минимальной степени активности воспалительного процесса.

· Кардиометаболические препараты– используются для уменьшения вероятности развития дистрофических процессов в миокарде.

Таблица11-Дополнительные лекарственные препараты (менее 100% вероятность применения):

Таблица сравнения препаратов:

Для лечения острой (активной) фазы синдрома дуги аорты (Такаясу) используют глюкокортикоиды (ГК) длительным курсом и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Максимальную дозу ГК дают до исчезновения клинических и лабораторных признаков активности процесса, затем суточную дозу (СД) медленно уменьшают до поддерживающей дозы (ПД) 15-10 мг/сутки (по преднизолону). При рефрактерности к стандартной иммуносупрессивной терапии, рецидивирующем течении артериита Такаясу, для снижения суммарной дозы ГК или зависимости от ГК необходимо подключение ГИБП (инфликсимаб, ритуксимаб, этанерцепт, тоцилизумаб) 22. До сих пор нет ни одного законченного, плацебо-контролируемого, рандомизированного клинического исследования по применению ГИБП и все знания о лечении артериита Такаясу основываются на результатах открытых исследований, сериях случаев и мнениях экспертов. Пациентам с положительными результатами скрининга на вирусный гепатит (В,С,Д) ГИБП не назначаются [3-5, 22-28].
В хронической фазе больной получает поддерживающие дозы ГК и метотрексат в течение 1-2 лет, при отсутствии активности процесса базисную терапию отменяют. По показаниям назначают курсы лечения сосудистыми средствами.

-в дозе 600 мг/м2
2 раза в день

— в разовой дозе 10-15 мг/м2 (0,5-1,0 мг/кг) внутрь, подкожно еженедельно

уровень доказательности 3, уровень рекомендации C

уровень доказательности 2В,
уровень рекомендации B

Смотри в таблице выше

Смотри в таблице вышеДля профилактики пневмоцистной пневмонией у пациентов с поражением легких, а также у детей, получающих циклофосфамид:ко-тримоксазолв профилактичес-кой дозировке 5 мг/кг/в день ежедневноуровень доказательности 4, уровень рекомендации DДля профилактики пневмоцистной пневмонией у пациентов с поражением легких, а также у детей, получающих ритуксимаб:ко-тримоксазол + триметопримв профилактичес-кой дозировке 5 мг/кг/сут на время лечения ритуксимабом, а также в течение года после его отменыуровень доказательности 4, уровень рекомендации D

Примечание:* В случае необходимости проводят функциональный анализ анти-Ха активности; забор образцов крови для этого осуществляют через 3-4 ч после п/к инъекции, когда достигается максимальный уровень анти-Ха активности в плазме крови. Уровень анти-Ха в плазме крови должен быть в пределах 0.2-0.4 МЕ анти-Ха/мл. Максимальный допустимый уровень 1-1.5 МЕ анти-Ха/мл.

Хирургическое лечение, с указанием показаний для оперативного вмешательства [3-5,7, 28-29]:
· при развитии субтотального стеноза или окклюзии магистральных артерий;
· по показаниям – одиночная мешотчатая аневризма аорты, расслаивание аневризмы, высокий уровень АД и односторонний стеноз почечной артерии (протезирование, шунтирование, эндартерэктомия и др.);
· при выраженных ишемических изменениях в конечностях для улучшения периферического кровообращения можно произвести стелэктомию или поясничную симпатэктомию;
· наиболее распространенным хирургическим вмешательством у детей и подростков является чрескожная транслюминальная ангиопластика.

Общее правило оперативных вмешательств на сосудах – не проводить операций в активную фазу болезни.

Другие виды лечения: нет.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· вазоренальная гипертензия, гипертонический криз;
· инфаркт миокарда, сердечная недостаточность, расслоение аневризмы аорты;
· осложнения со стороны центральной нервной системы: инсульт;
· хроническая почечная недостаточность.

Индикаторы эффективности лечения:
· улучшение общего состояния больного;
· улучшение клинического состояния: уменьшение выраженности собственно ишемических проявлений (перемежающая хромота верхних конечностей, головные боли и др.), сосудистых болей (каротодинии, аорталгии);
· снижение АД;
· нормализация острофазовых показателей (СОЭ, CРБ);
· уменьшение толщины сосудистой стенки по данным УЗИ, КТ или МРТ;
· уменьшение интенсивности или исчезновение очагов накопления фторглюкозы по данным позитрон-эмисионной томографии.

Дальнейшее ведение: смотреть амбулаторный уровень.

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации:
· обострение заболевания;
· с целью определения протокола лечения в ремиссии;
· развитие осложнений;
· оценка прогноза и тактики ведения;
· необходимость хирургического вмешательства;
· для определения показаний инвалидности.

Показания для экстренной госпитализации:
· дебют синдрома дуги аорты (Такаясу);
· уточнение (верификация) диагноза, подбор терапии (индукция ремиссии);
· ранний послеоперационный период после хирургической коррекции.

Информация

Источники и литература

Информация

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник