синдром стивенса джонсона что это
Синдром Стивенса — Джонсона — иммунная катастрофа
*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.
Читайте в новом номере
Синдром Стивенса — Джонсона (ССД) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) относятся к редким острым жизнеугрожающим заболеваниям кожи и слизистых, индуцированным у детей преимущественно инфекциями и/или лекарственными средствами (ЛС). Согласно современной концепции ССД представляет «малую форму» ТЭН, когда общая площадь отслойки эпидермиса занимает не более 10%, однако при этом у пациента могут быть и глубокие поражения слизистых оболочек (как минимум двух органов): гортани, трахеи, бронхов, желудочно-кишечного тракта, мочевого пузыря или уретры. Собственно ТЭН сопровождается массивным эпидермолизом на площади более 30% поверхности тела. Полипрагмазия затрудняет распознавание индуктора заболевания, тяжесть синдрома зависит от скорости его отмены и элиминации. Болезнь редко встречается в практике педиатра. Верификация диагноза базируется преимущественно на клинической картине. Дебют ССД похож на ОРЗ и «сыпные» инфекции. Поздняя диагностика ухудшает прогноз. Алгоритмы лечения не унифицированы, требуется индивидуальный подбор лечебных схем. Представленный клинический случай подтверждает необходимость своевременной диагностики и ранней терапии.
Ключевые слова: синдром Стивенса — Джонсона, дети, триггер, маска, дебют, клиника, алгоритм лечения.
Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN) are rare acute life-threatening skin and mucosal disorders provoked in children mainly by infections and/or medications. According to the modern concept, SJS is a minor variant of TEN characterized by a total area of epidermal detachment less than 10% of the body surface area. However, a patient may present with deep mucosal lesions of at least two organs, e.g., larynx, trachea, bronchi, gastrointestinal tract, bladder or urethra. TEN is characterized by massive epidermolysis which involves more than 30% of the body surface area. Polypragmasia make difficulties for trigger identification while the severity depends on trigger withdrawal and elimination. This disorder is uncommon in paediatrics. Diagnosis is verified mainly by clinical manifestations. SJS debut is similar to acute respiratory infections and rash infections. Late diagnosis is associated with poor outcomes. There are no uniform treatment algorithms, individual treatment choice is required. Clinical case demonstrates that early diagnosis and treatment are vital.
Key words: Stevens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis, epidermolysis, life-threatening condition, apoptosis, children, trigger, mask, treatment algorithm.
For citation: Bardenikova S.I., Pentkovskaya O.S., Isaeva E.K. Stevens-Johnson syndrome is an immune catastrophe. Russian Journal of Woman and Child Health. 2019;2(1):66–72.
Представлен клинический случай синдрома Стивенса — Джонсона, относящегося к редким острым жизнеугрожающим заболеваниям кожи и слизистых, индуцированным у детей преимущественно инфекциями и/или лекарственными средствами. Представленный случай подтверждает необходимость своевременной диагностики и ранней терапии.
Актуальность
Патогенез апоптоза кератиноцитов
Триггерные факторы ССД
Клиническая картина ССД и ТЭН
Диагностика
Клиническая картина
Обсуждение
Заключение
Хотя причина не всегда очевидна, синдром Стивенса-Джонсона обычно является специфическим типом аллергической реакции в ответ на лекарство или инфекцию. В неотложном медицинском состоянии синдром Стивенса-Джонсона требует госпитализации. Лечение фокусируется на устранении основной причины, по возможности, контроле симптомов и минимизации осложнений. Восстановление после синдрома Стивенса-Джонсона может занять от нескольких недель до нескольких месяцев, в зависимости от тяжести вашего состояния.
Согласно Fall 2007 Бюллетень по безопасности наркотиков FDA (Volume 1, Number 1), который был выпущен в середине сентября 2007, FDA контролирует случаи серьезных кожных реакций, связанных с лекарством сна расстройства Provigil (modafinil). Этот препарат, сделанный фармацевтической компанией Cephalon, Inc., предназначен для лечения пациентов с чрезмерной сонливостью (ES), связанных с нарколепсией, обструктивным синдромом апноэ / гипопноэ сна (OSAHS) и сменой режима работы.
NEXIUM был связан с синдромом Стивенса Джонсона и токсическим эпидермальным некролизом
Безопасность NEXIUM оценивалась у пациентов с 15,000 (в возрасте 18-84) в клинических испытаниях по всему миру, включая пациентов с 8,500 в США и пациентов с 6,500 в Европе и Канаде. Более 2,900 пациентов лечились в долгосрочных исследованиях до 6-12 месяцев. Неблагоприятные события, которые были зарегистрированы как возможно или, возможно, связаны с NEXIUM, включают дерматит, зуд, зуд, сыпь, сыпь, эритематозную, сыпь макулопапулезную и воспаление кожи. С момента выхода на открытый рынок и продажи ничего не подозревающих, невинных потребителей, постмаркетинговые отчеты обнаружили, что Nexium связан как с синдромом Стивенса-Джонсона (SJS), так и с токсическим эпидермальным некролизом (TEN). Некоторые из реакций были смертельными.
Что такое синдром Стивенса-Джонсона (SJS)? Каковы некоторые побочные эффекты SJS?
Неблагоприятные реакции на лекарства являются 4th ведущей причиной смерти в Северной Америке.
Некоторые рецептурные обезболивающие средства, в том числе из класса ингибитора COX-2, такие как Bextra (valdecoxib) и Celebrex (целекоксиб), также были связаны с SJS и TEN. В 2002 FDA получили отчеты от Pharamcia, производителя Celebrex, задокументировавшего ряд зарегистрированных случаев SJS и TEN среди пользователей Celebrex. Совсем недавно появились сообщения о связи Bextra с SJS и TEN. Действительно, несмотря на эти сообщения и более строгие предупреждения, FDA продолжает получать сообщения SJS и TEN у пациентов, принимающих Bextra и Celebrex. FDA предполагает, что пациенты с аллергией на сульфамидные препараты не должны принимать эти препараты.
Реакция наркотиков является одной из ведущих причин смерти в Соединенных Штатах. Тем не менее, менее одного процента побочных реакций на лекарства сообщается в FDA, потому что нет никакой системы обязательной отчетности, действующей для постмаркетинговых побочных реакций на лекарства. Как только лекарство выходит на рынок, мало что делается для изучения и / или предотвращения побочных реакций. Поскольку информация не предоставляется врачам, они могут неправильно диагностировать связанные с наркотиками реакции TEN / SJS как нечто иное, тратя драгоценное время, поскольку болезнь разрушает его жертв.
Синдром Стивенса-Джонсона Часто задаваемые вопросы
Что такое синдром Стивенса Джонсона (SJS)?
Синдром Стивенса Джонсона (SJS), также называемый EM-major, является условием гиперчувствительности, обусловленным иммунным комплексом (серьезная реакция кожи), которое обычно вызывается как неблагоприятная реакция на определенные лекарства, такие как Bextra. Он может в своей самой тяжелой форме быть фатальным; вызывая смертельные результаты примерно в 3% до 15% пациентов. Это обычно вызывает отек рта, горла, аногенитальной области, кишечного тракта и подкладки век. Синдром Стивенса-Джонсона рассматривается как более тяжелый тип мультиформной эритемы (отсюда и классификация EM-major) и обычно поражает людей старше 40; однако, случаи SJS были зарегистрированы у детей в возрасте трех месяцев.
Каковы симптомы синдрома Стивенса Джонсона?
Люди с синдромом Стивенса-Джонсона могут иметь пурпурные или красные повреждения, которые могут быть плоскими или маленькими и поднятыми. Поражения могут превращаться в заполненные жидкостью волдыри. Синдром Стивенса-Джонсона может также вызвать волдыри или кровотечение в слизистых оболочках губ, рта, глаз, носовых ходов и половых органов. Если инфицированные мембраны заражаются, могут возникнуть аномалии в пораженной области (особенно веки).
Вызывает ли Bextra или Celebrex синдром Стивенса Джонсона?
Некоторые исследователи считают, что синдром Стивенса-Джонсона может быть аллергической реакцией на лекарство, в то время как другие считают, что это отдельный синдром. Однако, поскольку у пациентов, принимающих НПВП, таких как Bextra и Celebrex, были случаи синдрома Стивенса-Джонсона, вполне вероятно, что у этих пациентов возникает аллергическая реакция на препараты ингибиторов ЦОГ-2, когда у них развивается синдром Стивенса-Джонсона.
Что такое токсический эпидермальный некролиз (TEN)?
Токсический эпидермальный некролиз (TEN), также известный как Синдром Лайелла, является самым серьезным из трех связанных заболеваний кожного синдрома Стивенса-Джонсона. Он характеризуется более чем 25 процентом кожи пациента, а также извержениями слизистых оболочек (слизистой оболочки). В этой форме синдрома Стивенса-Джонсона кожа снимается на больших листах. Обычно наблюдается лихорадка и чувство плохого здоровья. ДЕСЯТЬ напоминает тяжелые ожоговые травмы по всему телу и смертельно опасно в до трети случаев. ДЕСЯТЬ также может быть вызвана аллергической реакцией на определенные лекарства, такие как Bextra.
Каковы симптомы токсического эпидермального некролиза?
Люди с токсическим эпидермальным некролизом развивают волдыри, которые покрывают 30% или более их тел. Кожа отшелушивается и отслаивается в больших количествах. Кожа, подвергнутая этой потере, красная и появляется сожжена или ошпарена. Слизистые оболочки могут быть затронуты, особенно вокруг глаз. Ротор, горло и слизистые оболочки легкого также могут быть затронуты.
Делает ли Bextra или Celebrex причиной токсического эпидермального некролиза?
Что такое Erythema Multiforme (EM)?
Что такое Erythema Multiforme Minor (EM Minor)?
Что такое майор Эрихема мультиформный (майор)?
Erythema Multiforme Major (EM Major), более технически синдром Стивенса-Джонсона (SJS) включает слизистые оболочки (чаще всего рот и глаза) в дополнение к коже. Обычно присутствуют симптомы лихорадки и гриппа. Заболевание глаз часто довольно серьезное, в результате слепота или другие нарушения зрения.
Какие еще имена синдром Стивенса-Джонсона проходит? Другие имена для синдрома Стивенса-Джонсона включают: дерматостоматит, тип Стивенса Джонсона; Эктодермоз Erosive Pluriorificialis; Erythema Multiforme Exudativum; Erythema Polymorphe, Stevens Johnson Type; Синдром Лайелла; Febrile Mucocutaneous Syndrome, Тип Стивенса Джонсона; Болезнь Джонсона-Стивенса.
Синдром Стивенса-Джонсона
 | Аллергическая реакция на возбудителей вирусных, бактериальных и грибковых заболевания, установлена доминирующая роль микоплазмы пневмонии. Чаще возникает у детей, отличается наиболее тяжелым течением. |
| Причины невыясненной этиологии- идиопатические случаи заболевания. По данным мировой литературы от 25% до 50% случаев развивается без видимых причин. | Аутоиммунные заболевания и злокачественные новообразования (чаще карциномы, лимфомы) |
Диагностика
Диагностика базируется на клинических проявлениях (площадь отслоения, характер элементов сыпи).
Лечение
Лечение пациентов проводится в условиях стационара и включает целый комплекс терапевтических мероприятий с учетом токсико-аллергический характер заболевания.
В тяжелых случаях – лечебные мероприятия проводятся в условиях реанимационного отделения стационара!
Подбор лекарственной терапии должен производиться индивидуально с учетом тяжести течения заболевания, наличия сопутствующих заболеваний, возраста пациента и риска возможных побочных эффектов.
Просим Вас не заниматься самолечением на основании данных сети Интернет!
Синдром Стивенса — Джонсона
*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.
Читайте в новом номере
Цель исследования: изучить структуру заболеваемости и клинические особенности больных с синдромом Стивенса — Джонсона (ССД), находившихся на стационарном лечении в аллергологическом отделении ГБУЗ РБ ГКБ № 21 (Уфа) в 2008–2018 гг.
Материал и методы: выполнен ретроспективный анализ заболеваемости ССД на примере больных, находившихся на лечении в аллергологическом отделении ГБУЗ РБ ГКБ № 21 (Уфа) за 10-летний период. Всего в исследование включено 147 пациентов:
54 (37%) мужчины и 93 (63%) женщины. Средний возраст пациентов составил 46,65±1,4 года. Диагноз устанавливался на основании комплекса исследований, которые включали в себя сбор анамнеза, объективный осмотр, лабораторные и инструментальные исследования (общий и биохимический анализ крови, общий анализ мочи, электрокардиография (ЭКГ), рентгенологическое исследование органов грудной клетки).
Результаты исследования: у 133 (91%) пациентов был диагностирован синдром Стивенса — Джонсона, у 14 (9%) пациентов — синдром Лайелла. Синдромы у 23 (15,6%) пациентов были вызваны вирусными инфекциями (цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса, вирусом иммунодефицита человека), у 94 (64%) — различными лекарственными препаратами. Этиология заболевания была неясной у остальных 30 (20,4%) пациентов. Среди 94 случаев заболевания, вызванного лекарственными препаратами, 6 пациентов принимали несколько препаратов до появления симптомов, и поэтому причинный медикамент не был идентифицирован. Развитие ССД вызвали: антибиотики — 35 (37%) случаев, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) — 14 (15%) случаев, противовирусные препараты — 6 (6%) случаев, противосудорожные препараты — 5 (5%) случаев, антигипертензивные препараты — 5 (5%) случаев, анальгетики — 4 (4%) случая, витамины — 4 (4%) случая, препараты йода — 3 (3%) случая, другие препараты — 1 (1%) случай.
Заключение: ССД чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин. Факторами развития ССД в большинстве случаев являются лекарственные препараты и возбудители вирусных и бактериальных инфекций. Чаще всего ССД развивается в ответ на применение НПВП, антибактериальных, химиотерапевтических лекарственных препаратов.
Ключевые слова: синдром Стивенса — Джонсона, токсический эпидермальный некролиз, синдром Лайелла, многоформная экссудативная эритема, лекарственная аллергия, антибиотики, НПВП.
Для цитирования: Нуртдинова Г.М., Галимова Е.С., Кучер О.И., Муслимова В.К. Синдром Стивенса — Джонсона. РМЖ. Медицинское обозрение. 2020;4(1):52-57. DOI: 10.32364/2587-6821-2020-4-1-52-57.
1 Bahkir State Medical University, Ufa, Russian Federation
2 City Clinical Hospital No. 21, Ufa, Russian Federation
Aim: to assess morbidity pattern and clinical features of Stevens — Johnson syndrome (SJS) in patients of the Department of Allergy of City Clinical Hospital No. 21 (Ufa) in 2008–2018.
Patients and Methods: 10-year retrospective analysis of SJS morbidity in City Clinical Hospital No. 21 was performed. 147 patients (54 men (37%) and 93 women (63%)) were enrolled in the study. Mean age was 46.65±1.4 years. Diagnosis was verified by complex examination including history taking, general examination, laboratory and instrumental tests (complete blood count, blood biochemistry, urinalysis, electrocardiography, chest X-ray).
Results: 133 patients (91%) were diagnosed with SJS and 14 patients (9%) with Lyell’s syndrome. The symptoms were induced by viral infections (cytomegalovirus, herpes simplex virus, human immunodeficiency virus) in 23 patients (15.6%) and various drugs in 94 patients (64%). In 30 patients (20.4%), the cause was unknown. Among 94 patients in whom SJS was induced by drugs, 6 patients taken several medications, therefore, causative drug was not identified. SJS was initiated by antibiotics in 35 patients (37%), non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) in 14 patients (15%), antivirals in 6 patients (6%), anticonvulsants in 5 patients (5%), antihypertensives in 5 patients (5%), analgesics in 4 patients (4%), vitamins in 4 patients (4%), iodine-containing drugs in 3 patients (3%), and other drugs in 1 patient (1%).
Conclusion: SJS is more common in women than in men. In most cases, triggering factors for SJS and Lyell’s syndrome are medications as well as viral and bacterial causative agents. In most cases, SJS occurs in response to drugs, i.e., NSAIDs and antibiotics.
Keywords: Stevens — Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis, erythema multiforme exudative, drug allergy, antibiotics,
NSAIDs.
For citation: Nurtdinova G.M., Galimova E.S., Kucher O.I., Muslimova V.K. Stevens — Johnson syndrome. Russian Medical Review. 2020;4(1):52–57. DOI: 10.32364/2587-6821-2020-4-1-52-57.
Введение
Синдром Стивенса — Джонсона (ССД) — это тяжелая форма многоформной экссудативной эритемы, которая характеризуется поражением кожи и слизистых оболочек двух и более органов, сопровождается выраженными водно-электролитными нарушениями, массивной потерей белка и высоким риском сепсиса [1, 2]. С каждым годом отмечается рост аллергических заболеваний, что в большой мере вызвано увеличенным потреблением лекарственных препаратов, широким применением профилактических прививок, появлением огромного количества новых химических веществ [2–4]. Частота встречаемости синдрома составляет 1–6 случаев на 1 млн населения, и в последние десятилетия этот показатель растет. ССД развивается, главным образом, у мужчин в возрасте 20–40 лет [2, 5]. Заболевание является следствием распространенной клеточной смерти кератиноцитов, что ведет к отделению значительных участков кожи в эпидермодермальном соединении, эти участки принимают вид ошпаренной кожи. Клеточная гибель также ведет к отслойке слизистой оболочки, что вызывает типичные симптомы ССД: высокую лихорадку, боль в коже от умеренной до сильной, страх и слабость. Заболевание имеет непредсказуемое течение [6]. Причиной ССД служат инфекционные агенты: вирусы — простого герпеса, Коксаки, ЕСНО (Enteric Cytopathic Human Orphan — эховирусы), гриппа, паротита, ВИЧ и др.; бактерии — микоплазма, гистоплазма, тифозная, туберкулезная и дифтерийная палочки, а также хламидии, гемолитический стрептококк и др.; лекарственные препараты (пенициллин, стрептомицин, тетрациклин, сульфаниламиды, барбитураты, ацетилсалициловая кислота, гризеофульвин, аминазин, кодеин); вакцины полиомиелита, БЦЖ [7–9]. В последние десятилетия значительно увеличилась частота заболеваемости ССД, что подчеркивает актуальность данной темы. К группе повышенного риска относятся пациенты с ВИЧ, онкологическими заболеваниями. Чем старше пациент, тем серьезнее сопутствующее заболевание и чем обширнее поражение кожи, тем хуже прогноз. Смертность составляет 5–12% [5, 10].
Цель исследования: изучить структуру заболеваемости и клинические особенности ССД у больных, находившихся на стационарном лечении в аллергологическом отделении ГБУЗ РБ ГКБ № 21 (Уфа) в 2008–2018 гг.
Материал и методы
Проведен ретроспективный анализ историй болезни 147 больных ССД и синдромом Лайелла, находившихся на стационарном лечении в аллергологическом отделении ГБУЗ РБ ГКБ № 21 (Уфа) в 2008–2018 гг. Все пациенты — 54 (37%) мужчины и 93 (63%) женщины — находились под нашим наблюдением. Средний возраст пациентов составил 46,65±1,4 года. Диагноз ССД устанавливался на основании комплекса исследований, которые включали в себя сбор анамнеза, объективный осмотр, лабораторные (общий и биохимический анализ крови, общий анализ мочи) и инструментальные (ЭКГ, рентгенологическое исследование органов грудной клетки) исследования. У пациентов с ССД вирусной этиологии проведен серологический иммуноферментный анализ на выявление вирусных антител классов IgG, IgM в сыворотке крови к вирусу простого герпеса (ВПГ), цитомегаловирусу (ЦМВ), вирусу Эпштейна — Барр (ВЭБ). В исследовании использовались аналитический метод (анализ и обоснование полученных результатов на основе данных специальной литературы) и статистический метод — статистическая обработка данных с помощью программного пакета Microsoft Office Excel 2013.
Результаты исследования
За 2008 г. в аллергологическом отделении ГБУЗ РБ ГКБ № 21 (Уфа) пролечено 18 больных с диагнозом ССД, за 2009-й — 24 больных, за 2010-й — 14, за 2011-й — 15, за 2012-й — 12, за 2013-й — 9, за 2014-й — 16, за 2015-й — 15, за 2016-й — 4, за 2017-й — 7, за 2018-й — 8. Синдром Стивенса — Джонсона диагностирован у 133 (91%) пациентов, синдром Лайлелла — у 14 (9%).
Аллергию в анамнезе имели 94 (64%) пациента, аллергические реакции в анамнезе отрицали 53 (36%) больных. Причиной развития ССД у 23 (15,6%) больных явилась вирусная инфекция (ЦМВ, ВПГ и ВИЧ (у 6 человек)), у 94 (64%) — различные лекарственные средства. Этиология заболевания не выяснена у остальных 30 (20,4%) пациентов.
Причиной развития заболевания в основном были: антибиотики (37%), чаще всего цефалоспорины и пенициллины; нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП, 20,5%), антидоты, унитиолсодержащие препараты (10%) и др. (табл. 1). Среди 94 случаев, вызванных лекарственными препаратами, в 6 случаях пациенты принимали несколько препаратов, и поэтому причинный медикамент не был идентифицирован.
В клинической картине ССД преимущественно преобладало поражение слизистой оболочки полости рта с образованием пузырей, эрозий с белесоватым налетом либо покрытых геморрагическими корками (136 (98%) случаев); кожные проявления характеризовались полиморфными высыпаниями в виде эритематозных пятен и пузырей, часто с геморрагическим содержимым (13 (194%) случаев). Эрозивные или язвенные поражения конъюнктивы и роговицы глаз, поражения в виде катарального или гнойного кератоконъюнктивита наблюдались у 96 (69%) пациентов. В 74 (53%) случаях было отмечено эрозивное поражение слизистых мочеполовой системы, интоксикация с лихорадкой встречалась у 67 (48%) больных.
По данным лабораторных исследований: лейкоцитоз — 82% случаев; эозинофилия — 19%; ускоренная СОЭ — 76%. В общем анализе мочи протеинурия — 23% случаев, лейкоцитурия — 16%.
Были проведены обследования 52 больных ССД на ВПГ, ВЭБ, ЦМВ. Выявили иммуноглобулины IgG к ЦМВ у 24 (46,2%), IgM — у 5 (9,6%); IgG к ВПГ — у 42 (80,8%) человек, IgM к ВПГ не обнаружены; IgG к ВЭБ — у 15 (28,8%), ВИЧ — у 6 человек.
Все пациенты получали лечение по схеме терапии ССД (кортикостероиды, десенсибилизирующие, детоксикационные препараты). Продолжительность стационарного лечения составила 14–18 дней; 140 пациентов выписались из стационара в удовлетворительном состоянии, 7 пациентов умерли (из них 2 пациента с ВИЧ).
Клиническое наблюдение 1
Пациентка Н., 25 лет. Обратилась самостоятельно и была госпитализирована 15.10.2016 в ГБУЗ РБ ГКБ № 21 (Уфа). Предъявляла жалобы на отек губ, глаз, покраснения на запястьях, высыпания в виде пузырей на ладонях, эрозии в полости рта, болезненное мочеиспускание.
Из анамнеза: вредные привычки отсутствуют, воздействию профессиональных вредностей не подвергалась. Операции не проводились. Аллергологический анамнез отягощен: аллергия на пыльцу березы, семейный анамнез не отягощен.
При сборе анамнеза установлено, что ухудшение состояния наступило с 09.03.2016: во время отдыха в Таиланде появились высыпания, обратилась в местный госпиталь с жалобами на слабость, температуру 39 о С, отек губ, подбородка и языка. Через 2 дня на губах и в полости рта появились единичные болезненные пузырьковые высыпания, зажившие через неделю. Обострение повторилось 06.08.2016: отек губ, век, затем появились эритематозные высыпания, пузырьки на губах, в полости рта, на сгибательных поверхностях кистей. Лечилась антигистаминными и глюкокортикостероидными препаратами в амбулаторных условиях.
Настоящее ухудшение (15.10.2016) — в течение 2 дней, обострение заболевания ни с чем не связывает.
Клинический анализ крови: лейкоцитоз (лейкоциты 13,5×10 9 /л), ускоренная СОЭ (26 мм/ч).
Биохимический анализ крови: глюкоза 3,3 ммоль/л, общий белок 75 г/л, креатинин 50 мкмоль/л, аланинаминотрансфераза (АЛТ) 20 Ед/л, аспартатаминотрансфераза (АСТ) 14 Ед/л.
Общий анализ мочи: удельный вес 1020 г/л, протеинурии нет, лейкоциты единичные в поле зрения, эритроциты 3–5 в поле зрения.
Проведен иммуноферментный анализ крови на ВПГ, ЦМВ, ВЭБ. Выявлены высокие титры: ВПГ — положительный и ЦМВ — резко положительный.
ЭКГ: ритм правильный, горизонтальное положение электрической оси сердца, синусовая тахикардия, ЧСС 90 уд./мин.
Таким образом, на основании клинических данных и результатов иммунологического исследования выставлен клинический диагноз: многоформная экссудативная эритема, синдром Стивенса — Джонсона вирусной этиологии (ВПГ, ЦМВ), среднетяжелое течение.
Больной проводилось следующее лечение: валацикловир 1000 мг 2 р./сут 5 дней; преднизолон 5 мг 5 таблеток в сутки 5 дней, затем снижение дозы на 5 мг каждые 3 дня; преднизолон 120 мг на 200 мл физиологического р-ра в/в капельно 1 р./сут 3 дня; хлоропирамин 2 мл 1 р./сут 7 дней. Дезинтоксикационная терапия: натрия хлорид 0,9% — 400 мл 1 р./сут, глюкоза 5% — 200 мл, калия хлорид 4% — 10 мл, магния сульфат 25% — 10 мл в/в капельно 1 р./сут 5 дней; наружная обработка пораженных участков (слизистая полости рта — 1% р-р метиленового синего, водорода пероксид 1%), на область губ — аппликации с гидрокортизоновой мазью 1% 2 р./сут.
Выписана 26.10.2016 в удовлетворительном состоянии.
Таким образом, установлена вирусная (ВПГ и ЦМВ) этиология обострений ССД.
Клиническое наблюдение 2
Пациент М., 32 года. Обратился самостоятельно и был госпитализирован 26.09.2015 в ГБУЗ РБ ГКБ № 21 (Уфа). Предъявлял жалобы на дискомфорт, язвочки и пузыри в полости рта, зуд кожи, везикулы по всему телу и буллы на ладонях, общую слабость.
Из анамнеза: вредные привычки отсутствуют, воздействию профессиональных вредностей не подвергался. Операция: аппендэктомия в 2008 г. Аллергологический и семейный анамнез не отягощен.
При сборе анамнеза заболевания установлено, что ухудшение состояния наступило 22.09.2015: заболел остро, когда повысилась температура тела до 38,2 °C, появился дискомфорт в полости рта, эрозии, зуд кожи, везикулезно-буллезные элементы по всему телу, общая слабость. Вышеперечисленные жалобы связывает с инъекциями диклофенака, которые без назначения врача делал по поводу болей в спине, высыпания появились после 3-й инъекции. Самостоятельно никаких мер не принимал, обратился в ГБУЗ РБ ГКБ № 21, госпитализирован
на 4-й день болезни.
Клинический анализ крови: лейкоцитоз (лейкоциты 10,5×10 9 /л), ускоренная СОЭ (30 мм/ч).
Биохимический анализ крови: глюкоза 4,1 ммоль/л, общий белок 69 г/л, креатинин 58 мкмоль/л, АЛТ 18 Ед/л, АСТ 16 Ед/л.
Общий анализ мочи: удельный вес 1021 г/л, протеинурии нет, лейкоциты единичные в поле зрения.
ЭКГ: ритм правильный, горизонтальное положение электрической оси сердца, синусовая аритмия, ЧСС 69 уд./мин.
Таким образом, на основании клинических данных выставлен клинический диагноз: многоформная экссудативная эритема, синдром Стивенса — Джонсона лекарственной этиологии (диклофенак), тяжелое течение.
Больному проводилось следующее лечение: преднизолон 5 мг — 5 таблеток в сутки 5 дней, затем снижение дозы на 5 мг каждые 3 дня; преднизолон 120 мг на 200 мл физиологического р-ра в/в капельно 1 р./сут 4 дня; хлоропирамин 2 мл 1 р./сут 10 дней; наружная обработка пораженных участков (слизистая полости рта — 1% р-р метиленового синего, водорода пероксид 1%), на область губ — аппликации с гидрокортизоновой мазью 1% 2 р./сут 10 дней, на корки — 0,1% гентамициновая мазь 2 р./сут 7 дней [11, 12]. Дезинтоксикационная терапия: натрия хлорид 0,9% — 400 мл 1 р./сут, глюкоза 5% — 200 мл, калия хлорид 4% — 10 мл, магния сульфат 25% — 10 мл в/в капельно 1 р./сут 7 дней [13, 14].
На фоне проведенной терапии проявления регрессировали, пациент выписан на 17-е сут в удовлетворительном состоянии.
Заключение
ССД относится к редким заболеваниям, встречается в любом возрасте, преимущественно у людей 20–40 лет. Большинство исследователей отмечают преобладание патологии у пациентов женского пола [3, 12], эти результаты согласуются с данными, полученными в нашем исследовании: ССД чаще наблюдался у женщин (63%), чем у мужчин (37%). Факторами развития ССД в 74–94% случаев являются лекарственные препараты и возбудители вирусных и бактериальных инфекций [11, 13]. По нашим данным, причиной развития ССД у 23 пациентов (15,6%) явилась вирусная инфекция и у 94 (64%) — различные лекарственные препараты. В ряде случаев установить истинную причину ССД трудно или даже невозможно. Это обусловлено несколькими обстоятельствами. Во-первых, пациент принимает лекарственные препараты по поводу определенного заболевания. И возбудитель заболевания, и лекарственный препарат могут быть причинами развития ССД. Во-вторых, врач нередко назначает больному одновременно несколько препаратов различных групп. При обследовании пациентов с ССД не удалось установить причину заболевания у 30 (20,4%) человек. Многие патогенные микроорганизмы являются триггерами ССД, но лидируют среди них вирусы. У наших пациентов были выявлены ВПГ, ВЭБ, ЦМВ, ВИЧ.
Следует отметить, что атопический анамнез, аллергические кожные проявления (сыпь, отек Квинке и др.), возникшие при предшествующем применении лекарственного препарата, при повторном его введении повышают вероятность развития ССД. Таким образом, лекарственные препараты являются весомым причинным фактором развития ССД. Любой лекарственный препарат может быть потенциальным индуктором этой жизнеугрожающей патологии. Для профилактики ССД перед назначением лекарственных препаратов необходимо тщательно собрать аллергологический анамнез больного, назначения делать строго по показаниям, соблюдать дозировки препаратов, избегать полипрагмазии и не допускать самолечения.
Сведения об авторах:
1 Нуртдинова Гузель Масхутовна — к.м.н., доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней, ORCID iD 0000-0002-1662-821X;
1 Галимова Елена Станиславовна — д.м.н., профессор кафедры пропедевтики внутренних болезней, ORCID iD 0000-0002-3788-2284;
2 Кучер Ольга Ивановна — заведующая аллергологическим отделением, ORCID iD 0000-0003-3874-6492;
1 Муслимова Виктория Камилевна — студентка 5-го курса, ORCID iD 0000-0001-6074-0551.
1 ФГБОУ ВО БГМУ Минздрава России. 450008, Россия, г. Уфа, ул. Ленина, д. 3.
2 ГБУЗ РБ ГКБ № 21. 450071, Россия, г. Уфа, проезд Лесной, д. 3.
Контактная информация: Галимова Елена Станиславовна, e-mail: lenagalimova@mail.ru. Прозрачность финансовой деятельности: никто из авторов не имеет финансовой заинтересованности в представленных материалах или методах. Конфликт интересов отсутствует. Статья поступила 30.01.2020.
1 Guzel M. Nurtdinova — MD, PhD, Associate Professor of the Department of Propaedeutics of Internal Diseases, ORCID iD 0000-0002-1662-821X;
1 Elena S. Galimova — MD, PhD, Professor of the Department of Propaedeutics of Internal Diseases, ORCID iD 0000-0002-3788-2284;
2 Olga I. Kucher — MD, Head of the Department of Allergy, ORCID iD 0000-0003-3874-6492;
1 Viktoriya K. Muslimova — student of the 5 th course, ORCID iD 0000-0001-6074-0551.
1 Bahkir State Medical University. 3, Lenin str., Ufa, 450008, Russian Federation.
2 City Clinical Hospital No. 21. 3, Lesnoi passage, Ufa, 450071, Russian Federation.
Contact information: Elena S. Galimova, e-mail: lenagalimova@mail.ru. Financial Disclosure: no authors have a financial or property interest in any material or method mentioned. There is no conflict of interests. Received 30.01.2020.
Только для зарегистрированных пользователей