синдром горнера что это такое у человека
Синдром горнера что это такое у человека
Неврологическая анизокория. Размер зрачка регулируют две мышцы радужки. Сфинктер (мышца, суживающая зрачок) иннервируется парасимпатической системой, а дилататор (мышца, расширяющая зрачок) — симпатической системой. Определите, является ли анизокория большей в темноте (затруднено расширение в глазе с меньшим зрачком) или на свету (затруднено сужение в глазе с большим зрачком).
А. Анизокория, более выраженная в темноте
1. Синдром Горнера (поражение симпатической иннервации глаза)
а. Клинические характеристики
— Птоз. Имеется птоз верхнего века и «перевернутый» птоз нижнего века (нижнее веко приподнято). Вместе они создают впечатление энофтальма, но истинный энофтальм отсутствует. Птоз верхнего века при синдроме Горнера умеренный. Особенно малозаметен он у пожилых пациентов, когда нижнее веко опущено в связи с возрастными изменениями кожи.
— Сужение зрачка. Анизокория обычно не отмечается, она более очевидна в темноте. Помните, что относительный миоз связан со слабостью расширения зрачка, а не с избыточностью сужения.
— Задержка расширения зрачка. При включении света нормальный зрачок расширяется быстро, а меньший зрачок при синдроме Горнера расширяется более медленно, то есть с «задержкой». Осветите лицо пациента снизу карманным фонарем. Выключите в комнате свет и наблюдайте за медленным изменением анизокории. Анизокория будет видна только в ярком свете, затем максимально видима в течение 5 секунд в темноте, и затем уменьшится после 15—20 секунд темноты, поскольку зрачок наконец расширится. Дремота вызывает миоз и затушевывает задержку расширения зрачка. Разбудите спящего пациента перед исследованием задержки расширения зрачка.
— Гомолатеральный лицевой ангидроз. Это проявление не связано с постганглионарным симпатическим повреждением.
— Гетерохромия радужки (различный цвет радужки) сопровождает врожденный синдром Горнера.
Симптомокомплекс Горнера-Бернара (энофтальм, сужение главной щели, миоз) при левостороннем поражении шейного симпатикуса (по Бингу)
Анатомия пути симпатической иннервации глаза (окулосимпатический путь)
— Центральный окулосимпатический нейрон берет начало в заднебоковых отделах гипоталамуса и спускается в латеральных отделах ствола мозга к спинному мозгу.
— Преганглионарный нейрон начинается в боковом роге спинного мозга (С8-Т2) в так называемом «цилиоспинальном центре». Его волокна проходят вд края верхушки легкого и под подключичной артерией, а затем поднимаются по передней поверхности шеи.
— Постганглионарный нейрон начинается в верхнем шейном ганглии, и его пупиллярные волокна в тесной связи с внутренней сонной артерией следуют через шею, основание черепа и кавернозные синусы. (Вазомоторные симпатические волокна следуют отдельно с наружной сонной артерией В глазницу окулосимпатические волокна входят в составе длинных реснитчатых нервов.
Этиология синдрома Горнера. Центральный синдром Горнера обычно связан с инсультом. Преганглионарные повреждения могут иметь опухолевое происхождение, а постганглионарные повреждения обычно легко выражены. Постганглионарный синдром Горнера, сопровождающийся болевыми ощущениями, требует исключения расслоения внутренней сонной артерии.
Исследование синдрома Горнера
Центральный синдром Горнера обычно сопровождается другими симптомами нарушения функции ствола мозга (например, синдром Валленберга). Наблюдается также гомолатеральный ангидроз лица, шеи и туловища.
Преганглионарный синдром Горнера сопровождается гомолатеральным ангидрозом только лица. Слабость и атрофия мышц гомолатеральной руки обусловлены повреждением С8-Т2 корешков спинного мозга или плечевого сплетения. Если имеется также боль в надключичной ямке, необходимо исключить опухоль верхушки легкого. Соберите анамнез относительно любых имевшихся хирургических вмешательств и травм шеи или грудной клетки, например, катетеризации центральных сосудов, тиреоидэктомии, а также случаев физического насилия, удушения.
Синдром Горнера у пациента с сосудистыми головными болями обычно имеет постганглионарное происхождение. При этом клинически значимый ангидроз лица отсутствует. Внезапная боль в челюсти, ухе, горле или перитонзиллярной области характерна для расслоения сонной артерии. Болезненный постганглионарный синдром Горнера с гомолатеральной тригеминальной дисфункцией (дизестезия, онемение) называется паратригеминальным синдромом Редера и связан с разнообразными повреждениями в области параселлярного и кавернозного синусов.
Herpes zoster лица (с симптомокомплексом Горнера-Бернара) (по Бингу)
Синдром Горнера
Содержание
Признаки
Симптомы проявляются на стороне поражения, в основном на лице:
У детей синдром Горнера иногда приводит к гетерохромии [3] (разный цвет радужной оболочки у глаз). Это происходит из-за того, что отсутствие симпатической иннервации препятствует меланиновой пигментации меланоцитов, находящихся в основе (строме) радужки (лат. stroma iridis ).
История
Синдром назван в честь швейцарского офтальмолога Иоганна Фридриха Горнера, первым описавшего синдром в 1869 г. Ранее было несколько случаев описания симптомов, но описание Горнера используется чаще. Во Франции и Италии имя Клода Бернарда также включено в название синдрома — синдром Бернарда—Горнера.
Причины
Синдром Горнера приобретается в результате патологического процесса, также возможен врожденный или ятрогенный (в результате медицинского вмешательства) путь. Хотя большинство причин являются относительно доброкачественными, синдром Горнера может свидетельствовать о серьёзной патологии в области шеи или грудной клетки (например, опухоль Панкоста (опухоль верхушки легкого) или щитовидно-шейная венозная дилятация).
Патофизиология
Синдром Горнера возникает из-за недостаточности симпатической иннервации. Участок повреждения симпатических путей находится на ипсилатеральной стороне симптомов. Ниже следуют примеры состояний вызывающих появление клинических проявлений синдрома Горнера:
Диагностика
При установлении наличия и тяжести синдрома Горнера используют три теста:
Важно отличать птоз вызваванный синдромом Горнера от птоза вызванного поражением глазодвигательного нерва. В первом случае птоз сочетается с суженным зрачком (из-за недостаточной симпатической иннервации глаза), во втором случае птоз сочетается с расширенным зрачком (из-за недостаточной иннервации сфинктера зрачка). В реальной клинической работе эти два разных птоза довольно легко отличать. В добавлении к расширенному зрачку при повреждении глазодвигательного нерва птоз более тяжелый, иногда закрывающий полностью весь глаз. Птоз при синдроме Горнера будет средним или едва заметным.
Если обнаружении анизокории (разница в размере зрачков) осматривающий сомневается какой из зрачков расширен, а какой сужен относительно нормы, то при наличии птоза патологическим будет тот зрачок, что находится на том же глазу, что и птоз.
Синдром Горнера
БЫСТРАЯ НАВИГАЦИЯ — Синдром Горнера
Что такое синдром Горнера?
Синдром Горнера – это специфический комплекс симптомов, обусловленный патологическими изменениями в структурах симпатической части нервной системы. Впервые симптом был описан швейцарским офтальмологом Й. Горнером.
Причины синдрома Горнера
Офтальмологические симптомы возникают вследствие патологических процессов в области грудной клетки и шеи. Наиболее распространенными причинами синдрома Горнера являются:
Симптомы и клиническая картина синдрома Горнера
Выделяют клиническую триаду характерную для синдрома Горнера: птоз – опущение верхнего века, миоз – сужение зрачка и энофтальм – западение глазного яблока. Все симптомы возникают только на стороне поражения. Помимо характерной триады у пациентов с синдромом Горнера возникают следующие симптомы:
Диагностика — синдром Горнера
Диагностика этого синдрома не составляет трудностей. Диагноз ставится уже при осмотре пациента. Больше сложностей возникает при верификации заболевания, которое вызвало синдром Горнера. Поэтому после осмотра пациента, выяснения особенностей анамнеза заболевания и жалоб, ему назначается комплекс лабораторных и инструментальных исследований.
В клиниках Израиля используются все современные методы диагностики синдрома Горнера. С помощью высокоспециализированной медицинской аппаратуры израильские специалисты быстро и точно находят причину синдрома Горнера.
Лечение в Израиле — синдром Горнера
Израильские неврологи и нейрохирурги имеют возможность лечения практически всех заболеваний, которые вызывают синдром Горнера. Помимо этого пациентам назначается комплекс процедур направленных на восстановление нормального функционирования поврежденных структур.
Израильские специалисты используют эффективные методики кинезитерапии (лечение с помощью пассивных и активных движений). С пациентами работают высококвалифицированные специалисты, которые обучают больных всем необходимым упражнениям и следят за правильностью их выполнения. При длительном парезе нервных волокон восстановить полностью работу пораженных мышц очень сложно. Однако израильские специалисты успешно восстанавливают все утраченные функции.
Мионейростимуляция заключается в воздействии на пораженное нервное волокно и мышцу импульсами тока. В процессе процедуры пациент не ощущает никакого дискомфорта. Уже после нескольких сеансов больные отмечают значительное улучшение своего состояния: пораженные мышцы приходят в тонус, улучшается кровообращение и лимфооток.
Хотя синдром Горнера не вызывает угрозы жизни пациента, заболевание приносит много дискомфорта больным. При необходимости израильские специалисты проводят хирургическую пластику дефектов лица, вызванных синдромом Горнера.
Синдром Горнера
Общие сведения
Синдром Горнера – неврологическое расстройство, обусловленное частичной или полной несостоятельностью симпатического ствола (парное сплетение нервных волокон, простирающихся от основания черепа до копчика). Клинические проявления развиваются ипсилатерально, т.е. на той же стороне, где имеет место поражение данного нейронного пути. Характерная клиническая картина определяется нарушениями процессов потоотделения, аккомодации зрачка, тонуса век, положения глазного яблока.
Данный синдром был изучен и описан в ХIХ веке несколькими специалистами в разных странах (независимо друг от друга), поэтому приоритет является спорным. Наиболее распространенное эпонимическое название связано с именем швейцарского офтальмолога Иоганна (Йоханна) Фридриха Горнера, в английской транскрипции Хорнера, однако французские и итальянские историки медицины настаивают на том, что Клод Бернар (Франция) опубликовал равноценную по значимости работу почти на двадцать лет раньше. Отсюда синонимическое название «синдром Бернара-Горнера» или «Горнера-Бернара» (в зависимости от принадлежности авторов к той или иной национальной медицинской школе). Употребляются также названия «окулосимпатический синдром», «окулосимпатический парез» и т.д. Отдельные элементы этого же симптомокомплекса были описаны в ХVIII веке Франсуа Пурфуром дю Пти (Франция), но синдромом Пти в ряде источников называют «синдром, обратный по клиническим проявлениям синдрому Горнера» (одностороннее сочетание экзофтальма, мидриаза и аномального увеличения глазной щели).
За более подробной информацией о существующих в настоящее время проблемах с эпонимическими наименованиями, а также о симпатическом и парасимпатическом отделах автономной нервной системы рекомендуем обратиться к материалу «Синдром Ади».
Точные эпидемиологические данные в отношении синдрома Горнера на сегодняшний день не получены. Принято считать, что от пола заболеваемость не зависит.
До трех четвертей всех регистрируемых случаев синдрома Горнера являются ятрогенными, т.е. обусловленными медицинскими вмешательствами в области грудных или шейных нервных сплетений (дренажи, блокады, пресечения и т.п.). Остальной статистический объем приходится на долю травм (в т.ч. родовых), опухолей, инфекций, аутоиммунных заболеваний, нейродегенеративных процессов, эндокринной и сосудистой патологии. Значимую роль играет наследственная предрасположенность. В отдельных случаях клиническая картина, соответствующая описанию синдрома Горнера, развивается при интенсивной мигрени и носит преходящий характер. У каждого третьего пациента с ранним (детским) синдромом Горнера причины остаются неустановленными.
К типичным проявлениям синдрома Горнера относят опущение (птоз) века, западение глазного яблока в глазницу (эндофтальм), миоз (сужение одного из зрачков) и, соотв., анизокорию, покраснение кожи и конъюнктивы, дисгидроз (неадекватная активность потовых желез на лице). Указанные явления наблюдаются на стороне поражения симпатического ствола.
У детей с синдромом Горнера нередко имеет место гетерохромия в виде асимметричной окраски радужных оболочек.
Поскольку абсолютное большинство случаев синдрома Горнера носят вторичный характер, доминировать может клиника основного заболевания (например, онкологического или сосудистого, см. «Причины»).
К вероятным осложнениям относятся вторичные инфекции с образованием абсцессов, синдромом сухого глаза, а в наиболее тяжелых случаях – с развитием целлюлита орбитального или периорбитального.
Диагноз устанавливается по результатам биомикроскопии и нескольких функциональных проб (закапывание), позволяющих оценить сохранность приспособительных реакций правого и левого зрачка, с обязательным учетом всех доступных анамнестических сведений. По мере необходимости прибегают к визуализирующим методам (напр., КТ глазницы).
Синдром Горнера в настоящее время остается в числе трудноизлечимых расстройств. Методом выбора считается нейростимуляция. Обязательно проводится лечение основного заболевания, по отношению к которому синдром является осложнением. Косметический дефект паллиативно устраняют (по объективным показаниям) методами пластической хирургии.
Синдром Горнера
(Синдром Горнера)
, MD, College of Medicine, Mayo Clinic
Этиология синдрома Горнера
Синдром Горнера развивается при поражении симпатического пути шейного отдела, исходящего от гипоталамуса к глазу. Причиной этого могут быть как первичные (включая врожденные), так и вторичные по отношению к какому-либо патологическому процессу состояния.
Поражения, как правило, подразделяются на следующие виды:
Периферическое поражение может быть как преганглионарным, так и постганглионарным.
Симптомы и признаки синдрома Горнера
Симптомы синдрома Горнера включают в себя птоз, миоз, ангидроз и гиперемию на пораженной стороне.
При врожденной форме отсутствует пигментация радужки, и она остается серо-голубой.
Диагностика синдрома Горнера
Проба с закапыванием в глаза кокаина
МРТ или КТ для выявления причины
Подтверждение и характеристику синдрома Горнера осуществляют с применением теста, который носит название «капля кокаина».
Сначала в оба глаза закапывают раствор кокаина (от 4 до 5%) или апраклонидина (0,5%):
Апраклонидин: апраклонидин является слабым альфа-адренергическим агонистом, минимально расширяющим зрачок здорового глаза. Если имеется постганглионарное поражение (периферический синдром Горнера), зрачок пораженного глаза расширяется намного больше, чем здорового, потому что мышца-дилататор зрачка больного глаза утратила свою симпатическую иннервацию и приобрела адренергическую сверхчувствительность. В результате анизокория уменьшается. (Однако возможны ложноотрицательные результаты в случае острого течения первичного поражения). Если поражение преганглионарное (или центральный синдром Горнера), зрачок пораженного глаза не расширяется, потому что у мышцы-дилататора радужки не развивается адренергическая сверхчувствительность; в результате анизокория увеличивается.
При положительных результатах теста на синдром Горнера для локализации повреждения может быть полезной проба с гидроксиамфетамином (1%) с введением в оба глаза через 48 часов. Гидроксиамфетамин вызывает высвобождение норадреналина из пресинаптических окончаний. При постганглионарных повреждениях он не приводит к какой-либо реакции, поскольку эти повреждения вызывают дегенерацию постганглионарных окончаний. Таким образом, при применении гидроксиамфетамина происходит следующее:
Постганглионарное поражение: зрачок пораженного глаза не расширяется, а здорового – расширяется, что приводит к увеличению анизокории.
Обследование с гидроксиамфетамином проводится реже, чем тестирование с апраклонидином, отчасти потому, что гидроксиамфетамин, как правило, менее доступен. Для того, чтобы тесты с гидроксиамфетамином были валидны, обследование не должно откладываться на более чем 24 часа после закапывания апраклонидином.
Пациентам с синдромом Горнера необходимо проведение МРТ или КТ головного мозга, спинного мозга, грудной клетки или шеи – в зависимости от диагностических предположений для обнаружения локализации патологии.
Лечение синдрома Горнера
Лечение причины заболевания
Необходимо проводить лечение причины (если она выявлена). Лечения первичного синдрома Горнера не существует.
Ключевые моменты относительно синдрома Горнера
При синдроме Горнера возникает птоз, миоз и ангидроз.
Это результат центрального или периферического поражения (преганглионарного или постганглионарного), которое разрушает шейный симпатический путь, проходящий от гипоталамуса к глазу.
Проведение МРТ или КТ головного мозга, спинного мозга, грудной клетки или шеи – в зависимости от клинической настороженности.
Лечение причины, если она выявлена; лечения первичного синдрома Горнера не существует.