синдром белых пирамидок в почках у новорожденных что это

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс у детей

Содержание статьи

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) – заболевание, при котором происходит обратный заброс мочи из мочевого пузыря в почку. Этот процесс обуславливается неправильной работой сфинктера, который запирает ток мочи в обратном направлении к мочеточнику и почке.

Это одна из самых распространенных урологических патологий, особенно среди детей. Врожденный ПМР диагностируется у 1 % детей. В первый год жизни девочки болеют в 5 раз чаще мальчиков. В более взрослом возрасте ситуация меняется в противоположную сторону. Многие пациенты в результате ПМР становятся инвалидами, потому что это заболевание имеет высокий риск серьезных осложнений – почечная недостаточность, гнойные патологии почек, вторичная артериальная гипертензия. Источник:
Ю.А. Ермолаева, О.П. Харина, С.Н. Иванов, Г.П. Филиппов
Современные представления о пузырно-мочеточниковом рефлюксе и рефлюкс-нефропатии в детском возрасте (обзор литературы) // Сибирский медицинский журнал, 2008, №4 (выпуск 2), с.111-119

Формы и степени ПМР у детей

Заболевание может быть первичным и вторичным. Причина ПМР первичного типа – врожденный дефект устья мочеточника либо стенки мочевого пузыря. Вторичное заболевание – это продолжение болезней мочевыводящей системы, например рецидивирующего цистита.

Также болезнь может быть постоянной или транзиторной. Постоянный ПМР присутствует всегда, а транзиторный появляется при других заболеваниях – остром простатите, цистите.

Степени ПМР

Рефлюкс малого объема мочи ограничен тазовым отделом мочеточника, который не расширен. Симптомов нет, риск осложнений минимален.

Заброс мочи по всей протяженности мочеточника, но без его расширения. Моча не доходит до почек и чашечно-лоханочной системы. Ярко выраженных симптомов нет, появляется небольшой риск получения инфекции, рефлюкс быстро прогрессирует.

Моча попадает в почки, но лоханки не расширяются. Почечная функция может быть снижена на 20 %. Мочеточник расширяется, моча застаивается в выделительной системе, что повышает риск инфекционного осложнения. Появляются средне выраженные симптомы.

Мочеточник существенно расширен, чашечно-лоханочная область деформирована, функция почек снижена на 50 %, вырабатывается меньше мочи. Выражена симптоматика, повышается температура тела, появляются отеки. Если ПМР двухсторонний, могут развиваться угрожающие жизни ребенка состояния.

Сохраняются все признаки предыдущих степеней, почки сильно поражены, их паренхима истончена. Мочеточник приобретает коленообразные изгибы. Нарастают симптомы почечной недостаточности – тошнота, рвота, снижение мочевыделения, кожный зуд.

Причины развития пузырно-мочеточникового рефлюкса

Общие причины появления пузырно-мочеточникового рефлюкса:

Какие симптомы ПМР могут быть у ребенка?

На ранних стадиях болезнь может протекать без симптомов. Первые признаки появляются при отсутствии лечения или присоединении инфекции.

При врожденном или приобретенном рефлюксе в раннем возрасте для детей характерны:

При утяжелении состояния развивается задержка мочи, повышается температура тела. Это признаки того, что присоединилась инфекция. У детей грудного возраста признаки инфекции – это отсутствие аппетита, диарея, раздражительность, лихорадка. Источник:
Н.А. Пекарева, Е.Ю. Пантелеева, С.А. Лоскутова
Особенности течения и диагностики пузырно-мочеточникового рефлюкса у детей // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского, 2008, т.87, №3, с.31-36

Чем старше ребенок, тем выраженнее рефлюкс, если отсутствует лечение:

Диагностика заболевания у детей

Диагноз ставит детский уролог. Обычно достаточно опроса пациента и его осмотра. Дополнительные методы диагностики позволяют определить причину и тяжесть патологии:

Методы лечения у детей

Для коррекции ПМР у детей может применяться диета, медикаментозное лечение, физиотерапия и операция, если у ребенка есть к ней показания.

Диета

Детям с таким заболеванием показан стол №7 по Певзнеру. Общие клинические рекомендации по диете №7 при ПМР у детей:

Необходимо исключить пряности, острые блюда, ограничить белок. В качестве источников белка разрешены яйца, нежирная птица, мясо, рыба. Количество белковых продуктов в рационе ребенка назначает его лечащий врач.

Полностью исключают из рациона:

Медикаментозное лечение

Для профилактики и лечения инфекций мочевыделительной системы ребенку показаны антибиотики, уросептики, фитотерапия или иммунотерапия. Применение антибиотиков оправдано тем, что чем меньше рецидивов пиелонефрита, тем ниже риск развития ПМР. После курса лечения, через полгода-год, делаю контрольную цистографию.

При I-III степени ПМР эффективность медикаментозного лечения достигает 70 %, у маленьких детей – до 90 %.

Физиотерапия

Физиотерапия – вспомогательный способ лечения, который сильно повышает эффективность основного лечения. Методы физиотерапии зависят от рефлекторной функции мышечной оболочки мочевого пузыря.

При гипорефлекторности назначают электрофорез с хлоридом кальция, прозерином, ультразвук на мочевой пузырь, электростимуляцию.

При гиперрефлекторности показаны: электрофорез с папаверином, атропином, ультразвук на мочевой пузырь, расслабляющая электростимуляция, магнитотерапия.

Хирургическое лечение

Если у ребенка высокая степень ПМР или неадаптированный мочевой пузырь, то показана операция. Она проводится по эндоскопической методике. Показания к операции:

Эндоскопическая операция проводится для того, чтобы усилить клапанный механизм. Для этого какое-либо вещество («Уродекс», коллаген или «Вантрис») имплантируется в подслизистый отдел устья мочеточника. Эта методика малоинвазивна, дети быстро восстанавливаются, есть возможность проводить вмешательства повторно. Недостаток – постепенное рассасывание или миграция введенного вещества, что приводит к необходимости оперировать снова.

Классическая хирургическая операция может быть, в зависимости от доступа, внутрипузырной, внепузырной или комбинированной. Общий принцип всех вмешательств – создание клапанного механизма путем формирования подслизистого тоннеля. Отношение диаметра мочеточника к длине тоннеля – 1:5. Самые распространенные операции – Коэна, Политано-Леадбеттера, Жиль-Вернэ, Гленн-Андерсона, Лич-Грегуара.

Если рефлюкс возникает вторично, то лечение сосредоточено на устранении тех факторов, которые его вызывают.

Если у ребенка присутствует такая врожденная патология, как клапан задней уретры, то створки это клапана резицируются эндоскопически. После этого устанавливается уретральный катетер и мочевой пузырь дренируется. Через 10 дней делают контрольную уретроскопию для решения вопроса о дальнейшем дренировании.

Методы профилактики

Если у ребенка хронический ПМР, то повышается риск инфицирования. Поэтому нужно регулярно показывать ребенка детскому урологу. Чтобы моча не задерживалась в мочевом пузыре, надо своевременно лечить болезни, которые вызывают такое состояние, – МКБ, стриктуры и др.

Источник

Синдром белых пирамидок в почках у новорожденных что это

Поиск

Нефрокальциноз при наследственных заболеваниях и синдромах у детей

УДК 612.392.63:616.056.7-053.2

Т.В. МИХАЙЛОВА 1 , С.В. МАЛЬЦЕВ 1 , Т.В. ПУДОВИК 2

1 Казанская государственная медицинская академия – филиал РМАНПО МЗ РФ, г. Казань

2 Детская городская поликлиника № 2, г. Казань

Контактная информация:

Михайлова Татьяна Владимировна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры педиатрии и неонатологии

Адрес: 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 36, тел.: +7-917-860-04-47, e—mail: [email protected]

Цель исследования – представить по данным литературы заболевания и состояния, при которых развивается нефрокальциноз, с учетом генетических аспектов данной патологии, а также клинические случаи наследственных заболеваний и синдромов.

Материал и методы. Клинические и молекулярно-генетические данные по каждому заболеванию составлены с использованием электронной базы данных OMIM – on-line mendelian inheritance of man. В статье представлены собственные клинические случаи дистального почечного тубулярного ацидоза у родных брата и сестры, а также синдрома Вильямса у мальчика с развитием нефрокальциноза, в динамике отражены клиническая картина, показатели функционального состояния почек, кальций-фосфорного и электролитного обмена, степени нефрокальциноза по данным УЗИ почек.

Результаты. Показано, что нефрокальциноз может быть проявлением различных состояний, заболеваний и наследственных синдромов, соответственно, в зависимости от причины, отличаются и патогенетические механизмы его развития. Однако независимо от первопричины развития патологическая кальцификация паренхимы приводит к прогрессирующему снижению функций почек. В зависимости от причины нефрокальциноза показана тактика ведения и лечения пациентов и результаты проводимой терапии в динамике.

Выводы. Своевременная диагностика основного заболевания или состояния, сопровождающегося развитием нефрокальциноза, дает возможность проводить терапевтические мероприятия с целью замедления прогрессирования патологического процесса в почках и почечной недостаточности.

Ключевые слова: нефрокальциноз, гиперкальциурия, дистальный почечный тубулярный ацидоз, синдром Вильямса, нарушение функций почек.

(Для цитирования: Михайлова Т.В., Мальцев С.В., Пудовик Т.В. Нефрокальциноз при наследственных заболеваниях и синдромах у детей. Практическая медицина. 2019, Том 17, № 5, С. 31-37) DOI: 10.32000/2072-1757-2019-5-31-37

T.V. MIKHAILOVA 1 , S.V. MALTSEV 1 , T.V. PUDOVIK 2

1 Kazan State Medical Academy – Branch Campus of RMACPE MH Russia, Kazan

2 Children’s Municipal Hospital № 2, Kazan

Nephrocalcinosis with hereditary diseases and syndromes in children

Contact details:

Mikhailova T.V. – Ph. D. (medicine), Associate Professor of the Department of Pediatrics and Neonatology

Address: 36 Butlerov St., Kazan, Russian Federation, 420012, tel.: +7-917-860-04-47, e-mail: [email protected]

The work purpose was to consider, by literature data, the diseases and conditions in which nephrocalcinosis develops, taking into account the genetic aspects of this pathology, as well as to present clinical cases of hereditary diseases and syndromes.

Material and methods. Clinical and molecular genetic data for each disease were compiled using the electronic database OMIM – on-line mendelian inheritance of man. The article presents clinical cases of distal renal tubular acidosis in siblings, as well as nephrocalcinosis in a boy with Williams syndrome. The dynamics reflects the clinical picture, the functional state of kidneys, the calcium-phosphorus and electrolyte metabolism, the degree of nephrocalcinosis according to renal ultrasound.

Results. It is shown that, depending on the cause of nephrocalcinosis, it may be a manifestation of various states and hereditary syndromes, with pathogenetic mechanisms of its development differing accordingly. However, regardless of its cause, the pathological calcification of parenchyma leads to a progressive decrease in renal function. Depending on the cause of nephrocalcinosis, tactics and results of treatment are shown in dynamics.

Conclusion. Timely diagnosis of the underlying disease or condition, accompanied by the development of nephrocalcinosis, makes it possible to carry out therapeutic measures to slow the progression of the pathological process in kidneys and renal failure.

Key words: nephrocalcinosis, hypercalciuria, distal renal tubular acidosis, Williams syndrome, renal dysfunction.

(For citation: Mikhailova T.V., Maltsev S.V., Pudovik T.V. Nephrocalcinosis with hereditary diseases and syndromes in children. Practical Medicine. 2019, Vol. 17, № 5, P. 31-37)

Нефрокальциноз – это отложение солей кальция в паренхиме почек с последующим нефросклерозом, является одним из факторов, приводящих к прогрессирующему снижению почечных функций. Нефрокальциноз входит в симптомокомплекс гетерогенной группы заболеваний, поиск причин и патогенетических механизмов развития различных форм нефрокальциноза важен для проведения эффективной терапии с целью замедления прогрессирования хронической почечной недостаточности. Оптимальным является назначение лечения, препятствующего прогрессированию как основного заболевания, так и нефрокальциноза. Нефрокальциноз, как правило, протекает бессимптомно, клиническая картина определяется, в первую очередь, признаками основного заболевания, это может быть гематурия различной степени выраженности, незначительная протеинурия, часто присоединение пиелонефрита, прогрессирующее снижение функций почек. В большинстве случаев выявляется как случайная находка при проведении ультразвукового исследования или рентгенографии органов брюшной полости.

По преимущественной локализации выделяют медуллярный и кортикальный нефрокальциноз. Ультразвуковые признаки медуллярного нефрокальциноза делятся на три стадии: на первой стадии визуализируется гиперэхогенность пирамидок, на второй – «белые гирлянды» и тотальная гиперэхогенность пирамидок, для третьей стадии характерно наличие акустической тени. Для более детальной диагностики локализации и распространенности нефрокальциноза используется компьютерная томография почек [1, 2, 3, 4]. Медуллярный нефрокальциноз встречается значительно чаще коркового, характеризуется отложением солей кальция преимущественно в области пирамид. Основными причинами медуллярного нефрокальциноза являются гиперкальциемия и гиперкальциурия. Гиперкальциурией принято считать экскрецию кальция с мочой более 4 мг/кг/сут или Ca/Cr коэффициент – более 0,7 ммоль/ммоль [4, 5, 6].

Причинами гиперкальциурии, в свою очередь, могут быть: идиопатическая (первичная) гиперкальциурия, гиперпаратиреоидизм, аутосомно-доминантная семейная гипокальциемическая гиперкальциурия, гипертиреоидизм, интоксикация витамином D, резорбция костной ткани при иммобилизации и переломах, гипофосфатемия, синдром Иценко-Кушинга, злокачественные новообразования, первичные и вторичные тубулопатии (дистальный ренальный тубулярный ацидоз, синдром Барттера, болезнь Дента, синдром Лоу, семейная гипомагниемия с гиперкальциурией и нефрокальцинозом), болезнь Вильямса, гипофосфатазия и др. [7, 8, 9, 10, 11].

Причинами кортикального нефрокальциноза чаще всего являются дистрофические, воспалительные и склеротические процессы в паренхиме почек: ишемический кортикальный некроз в результате шока различного генеза (сепсис, дегидратация, сердечная недостаточность и др.), венозный инфаркт при венозном тромбозе у новорожденных, рефлюкс-нефропатия, пиелонефрит, гломерулонефрит, гемолитико-уремический синдром, гемолиз, отравление солями тяжелых металлов, прием лекарственных препаратов (сульфаниламиды, диуретики, фенацетин, амфотерицин и др.).

В настоящее время известно большое количество наследственных синдромов, в симтомокомплекс которых входит гиперкальциурия и нефрокальциноз [12, 13, 14, 15, 16] (табл. 1).

Таблица 1. Наследственные заболевания и синдромы, протекающие с гиперкальциурией и нефрокальцинозом [цит. по 6]

Table 1. Hereditary diseases and syndromes with hypercalciuria and nephrocalcinosis [cited by 6]

Примечание: АР – аутосомно-рецессивный.

Таблица 2. Лабораторные показатели крови и мочи у мальчика с дистальным почечным канальцевым метаболическим ацидозом

Table 2. Laboratory indices of blood and urine of a boy with distal renal tubular metabolic acidosis