Ортопедия и травматология Детский ортопедический институт Г.И. Турнера Остеосинтез академика Г.А. Илизарова
д.м.н. профессор ШВЕДОВЧЕНКО И.В.
травматология и ортопедия (том 2).
Руководство для врачей в 4 томах под общей редакцией чл.корр. РАМН, засл. деят. науки РФ профессора Н.В. КОРНИЛОВА (стр. 651-652, 678-688). Санкт-Петербург, «ГИППОКРАТ», 2005.
ФГУ «Санкт-Петербургский научно-практический центр медико-социальной экспертизы, протезирования и реабилитации инвалидов имени Г. А. Альбрехта Федерального медико-биологического агенТства»
Деформации, характеризующиеся увеличением количества фаланг и пястных костей на кисти обозначаются, как полидактилия. Это сборное понятие, поскольку с клинической точки зрения целесообразно следующее деление патологии.
По локализации – радиальная, центральная, ульнарная.
По виду удвоения – полифалангия, полидактилия, удвоение луча.
При этом под полифалангией понимается удвоение ногтевых фаланг, либо ногтевых и средних, полидактилией – удвоение пальца, удвоение луча – увеличение количества сегментов пальца и соответствующей пястной кости.
Рис. 020. Варианты центральной формы полифалангии и полидактилии кисти
По наличию сопутствующей патологии – удвоение с наличием или отсутствием деформации основного пальца. Данный показатель весьма важен, поскольку определяет тактику лечения – проводить простое удаление дополнительных сегментов, либо удаление с одновременной реконструкцией остающихся.
Рис. 021. Варианты ульнарной локализации полифалангии и полидактилии.
Ликвидация дефектов, обусловленных нарушением количественных соотношений на верхней конечности (кисти). К данному разделу хирургических вмешательств относится ликвидация врожденной полидактилии кисти, трехфалангизма 1 пальца, деформаций, по частоте встречаемости стоящих на втором месте после различных вариантов синдактилии. При хирургической ликвидации данных методик основными моментами являются следующие. Возрастные показания определяются вариантом деформации и предполагаемым вмешательством. Удаление дополнительного сегмента без вмешательств на основном пальце может быть произведено максимально рано – в возрасте 3-6 месяцев. В ситуации, требующей ликвидации сопутствующей деформации основного пальца, лечение целесообразно проводить с возраста 1 года. Методы устранения полидактилии кисти целесообразно разделять по следующим критериям: — Удаление дополнительного сегмента а. без вмешательства на основном пальце. — Удаление дополнительного сегмента а. с исправлением деформации основного пальца 1. без использования тканей дополнительного сегмента; 2. с использованием тканей дополнительного сегмента. Основными принципами устранения полидактилии являются следующие: — четкое понимание того, какой палец является основным, а какой – дополнительным. — одномоментная коррекция всех компонентов имеющейся патологии. Использование, при необходимости, любого из вариантов кожной, сухожильной, костной пластики.
Удаление дополнительного сегмента без вмешательства на основном пальце. Собственный клинический материал показывает, что только в 30.8% случаев радиальной, в 12.7% центральной и 56,6% ульнарной полидактилии отсутствует деформация основного пальца, и поэтому вмешательство может быть ограничено лишь удалением дополнительного сегмента. В связи с этим, данный вариант действий имеет показания к применению в вышеуказанном проценте случаев. Дополнительный сегмент у данной категории больных, как правило, представлен резко гипопластичным рудиментом, соединяющимся с основным пальцем посредством кожной ножки. Техника операции. На тыльной и ладонной поверхностях дополнительного сегмента, у его основания, выполняются овальные разрезы. Из мягких тканей тщательно выделяют всегда присутствующий здесь сосудисто-нервный пучок. Перевязываются, либо коагулируются, артерия и вена. Ладонный пальцевой нерв к дополнительному сегменту пересекается несколько проксимальнее области рассечения кожи. После удаления дополнительной фаланги и иссечения избытка кожи накладываются швы на кожу (рис. 065).
Рис. 065. Простое удаление дополнительной фаланги при полифадангии большого пальца. А – вид кисти до операции, В – схема кожного разреза, вид пальца к моменту окончания вмешательства
Удаление дополнительного сегмента с вмешательством на основном пальце.
При вмешательствах на основном пальце с целью устранения деформации последнего одновременно с ликвидацией дополнительных сегментов возникает необходимость в восстановлении капсулы и боковых связок межфаланговых суставов, резекции суставных поверхностей, устранении клинодактилии с использованием корригирующих остеотомий, перемещении точек прикрепления сухожилий сгибателей и самих сгибателей и разгибателей. Кроме того, вмешательства проводится, как уже указывалось, без использования или с использованием тканей дополнительного пальца.
В ситуации сочетания клинодактилии на уровне пястно-фалангового сустава с девиацией в области межфалангового сочленения, чаще всего в противоположную сторону (типичную для полидактилии), выполняется двойная корригирующая остеотомия на вершинах деформации.
Рис. 066. Устранение полифалангии большого пальца кисти с ликвидацией клинодактилии. А. схема корригирующей остеотомии в области дистального метафиза основной фаланги, В. вид большого пальца после сопоставления и фиксации фрагментов, C,D. вид большого пальца кисти до и после хирургического вмешательства.
Вместе с тем, боковая девиация основного пальца, особенно при полидактилии, как правило обусловлена не только неправильным расположением суставных поверхностей, но и атипичным ходом сухожилий сгибателей, а также точек прикрепления последних к ногтевым фалангам. Таким образом, корригирующих остеотомий фаланг в этих случаях недостаточно, после удаления фиксирующих спиц и последующей разработке деформация неминуемо рецидивирует. Техника операции. После удаления дополнительного сегмента на ладонной поверхности основного пальца проводится зигзагообразный разрез от ногтевой фаланги до области проекции дистального метафиза пястной кости (авторское свидетельство № 1437014). Выделяется сухожилие длинного сгибателя большого пальца вместе с сухожильным влагалищем и кольцевидной связкой. В зоне ногтевой фаланги перемещается точка прикрепления сухожилия на центр диафиза. Сухожильное влагалище и кольцевидную связку фиксируются отдельными швами по оси диафизов фаланг, послойно ушивается рана (рис. 067).
Рис. 067. Устранение полидактилии с ликвидацией клинодактилии основного пальца методами двойной корригирующей остеотомии и перемещения сухожилия длинного сгибателя большого пальца: А. схема корригирующих остеотомий в области дистальных метафизов пястной кости и основной фаланги, перемещения сухожилия длинного сгибателя, В. схема расположения фрагментов фаланг и сухожилия после коррекции, С,D. вид большого пальца кисти до и после устранения полидактилии
2. Устранение полифалангии и полидактилии с ликвидацией трехфалангизма. Трехфалангизм большого пальца кисти, сочетающийся с полидактилией, является менее типичным сопутствующим проявлением деформации основного луча, чем клинодактилия и, в связи с этим, вызывающим большие затруднения при лечении. В зависимости от вида трехфалангизма (см. следующий раздел) используются две основные методики реконструкции.
При наличии дополнительной средней фаланги небольших размеров, имеющей чаще всего форму трапеции (долихофалангеальная форма) используется резекция одного из межфаланговых суставов (авторское свидетельство № 1412756). Техника операции. Производится удаление дополнительного сегмента одним из вышеперечисленных способов. Далее выполняются два циркулярных разреза в области межфалангового сустава, планируемого к резекции. Разрезы отстоят друг от друга на величину предполагаемого укорочения пальца. Выделяются тыльные пальцевые вены, ладонные сосудисто-нервные пучки и сухожилия сгибателей. Резецируются кожа, подкожная жировая клетчатка, фрагмент сухожилия разгибателя, межфаланговый сустав. Фрагменты фаланг сопоставляются и фиксируются спицами, сшиваются сухожилие разгибателя и мягкие ткани. Таким образом, избыток тканей удаляется единым блоком за одно вмешательство.
При наличии полидактилии и трехфалангизма долихофалангеальной формы (дополнительная средняя фаланга развита нормально) используется удаление дополнительного сегмента или сегментов и операция поллицизации основного луча. Техника операции. При наличии нескольких трехфаланговых пальцев выбирается наиболее развитый с анатомической и функциональной точек зрения. Остальные дополнительные сегменты удаляются (рис. 068).
Рисунок 068. Устранение полидактилии и трехфалангизма большого пальца кисти с использованием операции поллицизации: А,В. вид кисти до операции, C,D. удаление радиально и ульнарно расположенных дополнительных сегментов.
Рис. 069. Этапы устранения полидактилии и трехфалангизма большого пальца кисти. А. выделение сосудисто-нервных пучков, В. отделение от диафиза пястной кости межкостных мышц, C,D/ вид кисти к моменту окончания реконструктивной операции
Удаление дополнительного сегмента с одновременным исправлением деформации основного пальца с использованием тканей добавочного. При выполнении подобного рода вмешательств используются следующие ткани дополнительного сегмента – кожа и подкожная жировая клетчатка, капсула суставов, сухожилия сгибателей и разгибателей, короткие мышцы кисти, фрагменты фаланг и сами дополнительные сегменты, а также их комбинации.
1. Устранение полифалангии и полидактилии с использованием кожи и подкожной жировой клетчатки дополнительного сегмента. Показанием для данной методики служит необходимость увеличения объема основного пальца в случаях его гипоплазии, а также прогнозируемый дефицит мягких тканей, формирующийся после устранения клинодактилии. Техника операции. Выполняется разрез, огибающий ногтевую фалангу дополнительного пальца с продолжением до его основания. Вычленяется костная часть дополнительного сегмента, тщательно сохраняя сосудисто-нервные пучки. Разрез продлевается по боковой поверхности основного пальца, если необходимо, устраняется клинодактилия последнего. После мобилизации краев раны и смещения мягких тканей по тыльной и ладонной поверхности образующийся дефект закрывается сформированным ранее лоскутом дополнительного сегмента. При указанных методиках практически всегда, когда дополнительный палец вычленяется из общего сустава, производится пластика капсулы с использованием ее участков, принадлежащих добавочному сегменту.
Наиболее частым вариантом сопутствующей патологии при центральной полидактилии является синдактилия основного и дополнительного пальцев. В данных ситуациях при удалении добавочных фаланг все мягкие ткани используются для закрытия дефектов, формирующихся при устранении синдактилии (рис. 070).
2. Устранение полифалангии и полидактилии с использованием мышц и сухожилий удаляемого сегмента. При устранении радиальной и ульнарной полифалангии и полидактилии обязательным условием является использование коротких мышц кисти, которые в подавляющем большинстве случаев прикрепляются к дополнительному пальцу. При радиальной локализации деформации такой является мышца, отводящая большой палец, при ульнарной – мышца, отводящая мизинец.
Техника операции. У основания дополнительного сегмента проводятся овальные разрезы. Указанные мышцы тщательно выделяются, дистальные точки прикрепления последних отсекаются от дополнительных сегментов и берутся на держалки (рис. 071).
Рис. 071. Устранение ульнарной полидактилии кисти. А,В – вид кисти до и после ликвидации деформации, С,D – этапы выделения мышц гипотенара и подготовки для последующего перемещения.
Резецируются дополнительные фаланги, восстанавливается капсула суставов, после чего короткие мышцы фиксируются чрескостными швами к основанию проксимальных фаланг основных пальцев.
Рис.072. Устранение полифалангии и полидактилии с использованием комбинированных кожно – костно – сухожильных лоскутов. A,B. – фото и рентгенограммы кисти с полифалангией 1 пальца, С – схема кожных разрезов, D – резекция обращенных друг к жругу внутренних половин удвоенных фаланг.
Указанные части сопоставляются, при этом наиболее важным является четкое совмещение зон роста, фиксируются спицами, проведенными в поперечном или перекрестном направлениях (рис. 073). При подобной технологии величина резекции варьирует в зависимости от размеров большого пальца на здоровой конечности. При несимметричной форме полифалангии и полидактилии указанная технология может быть использована в несколько иных вариантах. Кожно – костно – сухожильный лоскут дополнительного сегмента может быть использован не только для увеличения объема основного пальца, но и для исправления клинодактилии последнего на нескольких уровнях (авторское свидетельство № 1358945).
Рис. 073. Результат резекции внутренних половин фаланг при устранении полифалангии. А. вид кисти до вмешательства, В – сопоставление наружных половин фаланг после резекции внутренних, С – вид большого пальца к моменту окончания операции.
Техника операции. Удаляется ногтевая фаланга дополнительного большого пальца, выделяется из мягких тканей основная фаланга, резецируя ее суставные поверхности и зону роста. В области проксимального и дистального метафизов проксимальной фаланги основного пальца выполняются две неполные остеотомии (на ¾ ширины диафиза), по радиальной – продольное сечение диафиза ( рис. 074).
Рис.074. Устранение радиальной полидактилии с использованием кожно-сухожильно – костного лоскута дополнительного сегмента. А,В – схема оперативного вмешательства, C,D – рентгенограммы кисти до и после вмешательства.
В диастаз, образовавшийся после разведения фрагментов и устранения клинодактилии, внедряется подготовленный ранее фрагмент основной фаланги дополнительного пальца, не отделенный от окружающих его мягких тканей.
4. Устранение полифалангии и полидактилии с использованием всех тканей дополнительного сегмента. При радиальной и ульнарной полидактилии существуют ситуации, при которых дополнительный сегмент развит лучше, чем основной. При этом рекомендуется проводить вмешательство, основным принципом которого было бы формирование пальца из наиболее развитых частей основного и дополнительного (рис. 78). Так например, при удвоении первого луча наиболее развитыми оказываются пястная кость радиально расположенного сегмента и фаланги ульнарного пальца. В данной ситуации проводится транспозиция ульнарного пальца на первую пястную кость с одновременным удалением радиальных фаланг, что позволяет создать максимально полноценный в данной ситуации луч (рис.075).
Рис. 075. Устранение полифалангии и полидактилии с использованием всех тканей дополнительного сегмента. А – схема вмешательства, В,С – вид кисти до операции и схема кожных разрезов, D,E – вид кисти после операции и через 3 месяца
Онемение пальцев рук выражается частичным снижением их чувствительности, ощущением «чужеродности». Как будто они принадлежат кому-то другому.
Почему немеют пальцы рук? Человеческая рука – особенный орган. Ведь на ладонях и пальцах сосредоточено множество нервных окончаний и акупунктурных точек. Каждая акупунктурная точка связана с определенным органом: сердцем, почками, легкими, щитовидной железой и т.д. Поэтому неприятные ощущения в области рук могут говорить о неполадках с теми или иными органами системами.
Если немеют пальцы рук, оставлять эту проблему без внимания не стоит. Ведь в большинстве случаев онемение является не просто неудобством, а симптомом какого-либо заболевания. В зависимости от того, где локализуются неприятные ощущения, можно предположить, какой конкретно орган подает вам знаки “SOS” таким образом.
Важно! Онемение является симптомом заболевания, если оно наблюдается на регулярной основе. Если такой случай был единичным, вряд ли можно говорить о наличии патологий.
Немеют пальцы на левой и правой руке: причины
Наиболее часто онемение пальцев сразу на обеих руках может свидетельствовать о наличии у человека:
К менее распространенным причинам, по которым немеют пальцы сразу обеих рук, относятся:
Важно!Часто онемение проявляетсяу беременных. Организм будущей мамы перестраивается, ведь ему нужно теперь работать в «усиленном режиме». Объем циркулирующей в нем крови тоже увеличивается. Из-за этого могут иногда наблюдаться нарушения кровообращения и, как следствие, онемение пальцев. После родов оно, как правило, проходит. Однако если такой симптом наблюдается во время беременности, о нем нужно обязательно сообщить врачу: возможно, необходимо будет принять меры для улучшения кровообращения.
А если немеют пальцы только одной руки? Здесь может быть «свой» список заболеваний:
Помимо внутренних, существуют также внешние причины онемения пальцев на одной или обеих руках. К ним относятся:
Если вы устранили все вышеперечисленные внешние причины, а онемение не проходит, следует уделить внимание своему здоровью.
Немеют пальцы рук: что делать
Если вы регулярно сталкиваетесь с онемением пальцев, то пускать ситуацию на самотек нельзя. Несмотря на то, что это состояние не всегда говорит о наличии заболеваний, пациент не может сам определить, нужна ему медицинская помощь или нет. Поэтому следует обязательно обратиться к врачу. А перед этим рекомендуется проследить за своим состоянием и записать ответы на следующие вопросы:
Обладая подобной «заготовкой», вам будет проще ответить на вопросы врача, когда он будет собирать анамнез.
Важно!Чего точно делать не следует, так это заниматься самолечением. Возможно, вам даже удастся на время снять неприятные ощущения. Но сама причина онемения никуда не исчезнет. Это опасно не только тем, что симптом может вернуться: без врачебной помощи имеющееся заболевание способно усугубиться. Его все равно придется лечить, но потом – уже сложнее и дольше.
Онемение большого и указательного пальца
Большой палец является более уязвимым, чем его собратья, и часто начинает неметь первым. Нередко он терпнет «в дуэте» с указательным пальцем. Это может быть обусловлено следующими причинами:
Терпнет средний, безымянный палец и мизинец
Онемение среднего и безымянного пальца, а также мизинца может говорить о:
Полидактилия – деформация конечности, характеризующаяся наличием дополнительных пальцев на кистях или стопах. При полидактилии у ребенка отмечаются добавочные нормально развитые пальцы или их рудиментарные придатки на руках или ногах; часто имеет место синдактилия и брахидактилия. Диагностика полидактилии основана на визуальном осмотре конечности, данных рентгенографии костей и пальцев кисти/стопы, результатах генетического консультирования. Лечение полидактилии заключается в хирургическом удалении дополнительных пальцев с использованием, при необходимости, кожной, сухожильной или костной пластики.
МКБ-10
Общие сведения
Полидактилия нарушает функцию конечностей, ограничивает физическое развитие, отрицательно влияет на психику ребенка, сопровождается необходимостью ношения ортопедической обуви, ограничивает выбор профессии. Медицинским решением проблемы полидактилии занимается ортопедия и генетика.
Причины полидактилии
Одной из причин возникновения полидактилии является наследственность. Семейные случаи полидактилии передаются по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, т. е. носителями гена многопалости являются отец или мать, но при этом они могут быть здоровы. Вероятность унаследования полидактилии детьми составляет 50%.
В ряде случаев полидактилия может являться одним из симптомов сложных хромосомных нарушений (синдрома Патау) и генных синдромов (синдрома Меккеля, Эллиса-Ван Кревельда, Лоренса-Муна-Барде-Бидля и др.). В генетике насчитывается около 120 синдромов, сопровождающихся полидактилией.
Причины изолированной полидактилии точно не установлены. Предполагается, что данная врожденная деформация возникает на 5-8 неделе эмбриогенеза и обусловлена увеличением числа мезодермальных клеток.
Классификация
По локализации различают радиальную (преаксиальную), центральную и ульнарную (постаксиальную) полидактилию. При радиальной локализации дефекта имеет место удвоение сегментов первого пальца; при центральной – 2-4-го пальцев; при ульнарной – дупликация 5-го пальца.
По типу удвоения выделяют 3 вида полидактилии: 1 – наличие добавочных пальцев-рудиментов, состоящих из кожи; 2 – наличие добавочных пальцев, являющихся раздвоением основных; 3 – наличие полноценных, нормальной формы и размеров добавочных пальцев. Важным классификационным признаком является наличие или отсутствие деформации основного пальца при полидактилии, поскольку от этого будет зависеть хирургическая тактика.
Чаще полидактилия встречается на руках, хотя возможно увеличение количества пальцев на ногах, а также сочетание многопалости на кистях и стопах. По наблюдениям, односторонняя полидактилия преобладает над двусторонней (65% и 35% соответственно); правосторонняя — над левосторонней примерно в 2 раза.
Симптомы полидактилии
Основным признаком полидактилии является наличие у ребенка добавочных пальцев на кистях или стопах. При этом дополнительные пальцы могут быть нормальных размеров и строения или представлять собой рудиментарные придатки. В большинстве случаев добавочные пальцы имеют малые размеры и уменьшенное число фаланг; нередко бывают вообще лишены костной основы и представляют собой нефункционирующие мягкотканные образования на кожной ножке. Иногда встречается удвоение только ногтевой фаланги.
Кроме увеличения количества пальцев, при полидактилии имеет место деформация костно-суставного аппарата пораженных сегментов, которая с возрастом прогрессирует и способствует развитию вторичных деформаций и статико-динамических нарушений.
В структуре синдрома Лоуренса-Барде-Муна-Бидля, наряду с полидактилией отмечается умственная отсталость, ожирение, пигментный ретинит, недоразвитие половых признаков, синдактилия, деформация черепа.
Дети с синдромом Патау (трисомией по 13 хромосоме) имеют множественные пороки развития: микроцефалию, миеломенингоцеле, микрофтальмию, помутнение роговицы, деформацию ушных раковин, расщелины верхней губы и нёба, полидактилию, олигофрению, пороки внутренних органов (сердца, сосудов, селезенки, поджелудочной железы, почек).
Диагностика
Диагностика полидактилии проводится на основе клинического, рентгенологического, электрофизиологического, биомеханического, генетического и других методов исследования.
Клиническая диагностика полидактилии предполагает осмотр ребенка детским травматологом-ортопедом, выявление анатомических и функциональных нарушений, определение варианта деформации. Кроме ортопеда, ребенок с полидактилией должен быть осмотрен медицинским генетиком и педиатром.
Рентгенологическое обследование заключается в выполнении рентгенографии кисти или рентгенографии стопы и оценке анатомических соотношений костно-суставного аппарата. Для выявления и оценки состояния костных, хрящевых и мягкотканных структур показано МРТ кисти или стопы.
Дополнительное значение в обследовании имеют электрофизиологические методы диагностики (электромиография, реовазография), позволяющие выяснить состояние мышц и регионарного кровотока при полидактилии. Биомеханические исследования (стабилография, подография) направлены на определение статической нагрузки на конечности при полидактилии стопы.
Генетическая диагностика включает генеалогический анализ, установление типа наследования, прогнозирование риска рождения ребенка с полидактилией в данной семье. При полидактилии, ассоциированной с хромосомными и генными синдромами, особое значение приобретает пренатальная диагностика (акушерское УЗИ, амниоцентез или биопсия хориона с кариотипированием плода). При наличии у плода изолированной полидактилии беременность пролонгируют; в случае выявления тяжелой хромосомной патологии ставится вопрос об искусственном прерывании беременности.
Лечение полидактилии
Варианты хирургической коррекции полидактилии в зависимости от типа деформации могут быть различны: удаление добавочного сегмента (пальца) без операции на основном пальце; удаление добавочного сегмента (пальца) с корригирующей остеотомией основного пальца; удаление добавочного сегмента (пальца) с выполнением кожной, сухожильной или костной пластики.
Реабилитационные мероприятия в послеоперационном периоде включают занятия ЛФК, физиотерапевтические процедуры (магнитотерапию, инфракрасное облучение), массаж.
Прогноз и профилактика
Изолированная полидактилия в большинстве случаев благополучно излечивается хирургически. Наилучшие функциональные и косметические результаты достигаются при проведении операции в раннем возрасте. При полидактилии, ассоциированной с генными или хромосомными нарушениями, прогноз определяется тяжестью основного синдрома.
Профилактика полидактилии предполагает медико-генетическое консультирование пар, в семьях которых имеются наследуемые случаи полидактилии; тщательное планирование беременности и исключение любых возможных неблагоприятных влияний в первом триместре развития плода. Профилактика послеоперационных рецидивов и осложнений заключается в выборе оптимального метода хирургической коррекции, проведении полноценной реабилитации. После операции дети должны находиться на диспансерном наблюдении у детского ортопеда до завершения периода интенсивного роста кисти и стопы (14-15 лет).
