саркоидоз болезнь чем лечится

Университет

Ежегодно в Беларуси регистрируется 800 новых случаев заболевания саркоидозом

Долгое время о саркоидозе — системном заболевании, которое в первую очередь поражает легкие, но может распространяться также на кожу, селезенку, печень, сердце и другие органы, — ничего толком не знали. Скажем, болеют им чаще люди героических профессий — пожарные, военные, а также учителя, работники вредных производств и программисты. Где связь? Одно из самых загадочных заболеваний тем и интересно, что пока не открылось врачам в полной мере нигде в мире. Заведующая кафедрой фтизиопульмонологии БГМУ, кандидат медицинских наук, доцент Галина Бородина — единственный специалист в нашей стране, глубоко занимающийся исследованием саркоидоза. Сейчас и как врач, и как ученый она пишет уже докторскую диссертацию, научным руководителем которой стал директор РНПЦ пульмонологии и фтизиатрии член–корреспондент Национальной академии наук Геннадий Гуревич.

Саркоидоз легких можно диагностировать по рентгенограмме

Ежегодно в Беларуси регистрируется около 800 новых случаев заболевания. Так что труд Галины Львовны — это бесценная помощь и врачам, которые пока недостаточно владеют темой, и пациентам, которые часто живут в плену предрассудков, даже путая саркоидоз с саркомой, хотя они абсолютно никак не связаны. Нет, саркоидоз протекает доброкачественно, не относится к тяжелым заболеваниям и чаще всего вовсе не требует лечения. Но эту болезнь надо продолжать исследовать прицельно, уверена доктор Бородина: интерес к теме во всем мире растет, и наша страна уже достигла здесь значимых успехов:

— С туберкулезом все понятно — мы знаем, как его лечить (хотя есть определенные проблемы, например, касающиеся устойчивости палочки Коха к лекарствам). По саркоидозу вопросов в разы больше. Многое нам уже удалось установить. Например, что болеют саркоидозом чаще всего городские жители и молодые люди 30 — 35 лет, но средний возраст вновь выявленных пациентов постоянно увеличивается — все чаще диагноз ставится зрелым женщинам. И если раньше мы вообще не видели внелегочных проявлений саркоидоза, то теперь активно диагностируем. Что касается лечения, то исследования показали, что назначение кортикостероидов — а именно с их помощью долгое время лечили саркоидоз — способствует развитию обострений.

Конечно, основа основ — международные рекомендации, но специалисты их умело модернизируют, адаптируют конкретно в Беларуси и предлагают варианты лечения, как говорится, именно под наших пациентов. В полном соответствии, кстати, с заветом Гиппократа — «лечить не болезнь, а больного». Схемы лечения подбираются индивидуально, на основании объективных критериев. Что же касается реабилитации, то здесь врачи делают все, чтобы пациент с этим диагнозом жил долго и качественно. Поэтому в реабилитации не только учитывают медицинские аспекты, но и делают ставку на физическую и психологическую составляющие.

Главной тайной саркоидоза доктор Бородина считает то, что до сих пор непонятно его происхождение. Одна из версий — его вызывают микроорганизмы:

— Лет 15 назад на первой полосе одной шведской газеты опубликовали сенсационный материал: якобы найдены бактерии–возбудители. Думаю, пациенты очень обрадовались, ведь инфекции успешно лечатся антибиотиками. Но, увы, это открытие не подтвердилось дальнейшими исследованиями. Хотя антибактериальная терапия подчас действительно дает неплохие результаты при саркоидозе кожи. С другой стороны, предполагают, что спусковым крючком для болезни могут быть факторы окружающей среды или аутоантигены — молекулы в клетках, которые распознаются как чужеродные.

А главная на сегодня задача, по мнению Галины Львовны, — добиться взаимодействия врачей разных специальностей: офтальмологов, кардиологов, ревматологов, пульмонологов. Ведь саркоидоз может задеть любой орган. Более того, все чаще выявляются именно внелегочные формы заболевания. Если прежде их обнаруживали только у каждого шестого пациента, то сегодня — почти у трети. На кафедре фтизиопульмонологии БГМУ студенты–медики как раз специально обучаются многим важным нюансам — это поможет им в работе с пациентами заподозрить недуг. Кстати, именно первичное звено сегодня ведет такого рода пациентов, а не фтизиатры, как раньше (считалось, что саркоидоз могут запустить измененные микобактерии туберкулеза). С одной стороны, вполне логично — больные саркоидозом и туберкулезом не должны обследоваться в одном диспансере, потому что контакт с палочкой Коха для первых опасен, особенно на фоне лечения кортикостероидами. С другой же стороны, нагрузка на терапевтов и так достаточно велика, а опыт в лечении болезни они только нарабатывают. Ученые с этим помогут.

КАК УЗНАТЬ САРКОИДОЗ?

На рентгенограмме видны увеличенные внутригрудные лимфоузлы. Легочная ткань поражена мелкими бугорками — небольшими очажками. Это гранулемы, которые со временем могут как полностью исчезнуть, так и преобразоваться в рубцовую ткань. Более детально оценить положение помогает компьютерная томография. А еще ПЭТ: томографы в основном ищут отдаленные метастазы при раке, но та же идея позволяет находить и очаги саркоидоза по всему телу. Очень важно это для оценки активности заболевания, когда врачам кажется, будто оно уже отступило, а на самом деле очаги воспаления еще есть и не только в легких, но и, например, в лимфоузлах брюшной полости. Поскольку под маской саркоидоза часто скрываются туберкулез, лимфогранулематоз, лимфома, идиопатический легочный фиброз и другие грозные болезни, для точной диагностики необходимо взять у пациента участок ткани на исследование. Иногда это происходит во время бронхоскопии, а в последнее время — чаще всего путем торакоскопии (через разрез в грудной клетке). Без этого начинать лечение не следует.

• Острое начало заболевания говорит о том, что, скорее всего, оно бесследно исчезнет и больше никогда не вернется. Если же симптомы развиваются постепенно, то даже после длительной ремиссии может возникнуть рецидив.

• Болеют обычно люди 30 — 35 лет. Мужчины в более раннем возрасте. Некурящие заболевают чаще. Саркоидоз нередко возникает или обостряется после родов. У детей саркоидоз бывает очень редко (0,1 — 0,3 случая на 100 тысяч населения), но протекает нетипично.

• Саркоидоз встречается у представителей практически всех этнических групп, но чаще всего у афроамериканцев и в Скандинавских странах.

• Иногда заболевание развивается внезапно и доставляет массу неудобств, например, при типичном для него синдроме Лефгрена: на голенях внезапно появляются красные болезненные выступающие пятна (узловатая эритема), беспокоит высокая температура, а суставы ног отекают и болят. А для редкого синдрома Хеерфордта–Вальденстрема характерны поражение глаз, увеличение околоушных лимфоузлов, паралич лицевого нерва и лихорадка.

• «Смерть от саркоидоза — исключение», — замечает Галина Бородина. Хотя у нее был пациент с болезнью в терминальной стадии. Трансплантации легкого и комплекса сердце — легкое в нашей стране тогда еще не проводились, и он отправился в Европу, объехал множество центров с целью попасть в лист ожидания пересадки. В итоге эмигрировал в Австралию, но, увы, так и не дождался трансплантации — развилось осложнение, и молодой человек умер. «Всегда думаю о том, что сегодня у нас в стране ему бы обязательно помогли», — говорит врач.

• Часто болезнь протекает волнообразно — то ремиссия, то рецидив. Как тот самый Чеширский кот из «Алисы в Стране чудес» — исчезнет, а затем появится снова. В результате в легких образуется фиброзная ткань, и пациент просто не может нормально дышать. Тогда поможет только пересадка.

Есть предположение, что Максимилиан Робеспьер, один из наиболее влиятельных деятелей Великой французской революции, болел саркоидозом. Посмертные маски Робеспьера сохранились среди тех, которые было поручено снимать скульптору Марии Тюссо с голов известных людей, приговоренных к гильотине. И на фоне следов от оспы на его лице имелись другие повреждения, очень похожие на саркоидоз кожи. А подробные записи его лечащего врача позволили предположить, что революционер страдал тяжелой генерализованной формой заболевания с поражением глаз, носа, печени. Вероятно, и молодой Моцарт страдал саркоидозом: в письмах его отца сохранилось описание типичной картины острого начала саркоидоза — красные пятна на голенях.

Осторожнее с лакрицей

Лакричные конфеты могут подкосить сердце. Столь неожиданное предупреждение вынесло FDA — управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Оказалось, лакрица содержит глицирризин — вещество, переизбыток которого способен снизить уровень калия в крови. Отсюда угроза учащения пульса, подъема давления и даже спутанности сознания. Для появления этих симптомов достаточно съедать всего 50 г в день этого модного лакомства. Одно хорошо: отказ от конфет сразу снимает все проблемы. Впрочем, опасна только натуральная лакрица, ее заменители — анисовое масло, например, — совершенно безвредны.

Почему нельзя шлепать детей

Ученые Мичиганского университета еще раз подтвердили аксиому: силовые методы в воспитании детей — это тупик. Даже легкие шлепки негативны для психики. И, по сути, мало чем отличаются от физического насилия. Об этом свидетельствуют результаты опроса 8 тысяч человек в возрасте от 19 до 97 лет. Вспоминая, как часто их наказывали в детстве, 55% признались, что получали по «мягкому месту» (причем мужчины чаще, чем женщины). При этом все, кого регулярно шлепали, были более подвержены депрессии и другим психическим расстройствам по сравнению с «небитыми» сверстникам

Источник

Что такое саркоидоз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Короткова М. В., терапевта со стажем в 9 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Саркоидоз (sarcoidosis) — это системное заболевание неизвестной природы. В 90 % случаев болезнь приводит к поражению лёгких и сопровождается аутоиммунным воспалением, при котором образуются гранулёмы — крошечные скопления воспалительных клеток.

Распространённость

Саркоидоз — это болезнь молодых людей, обычно она возникает до 40 лет. Встречаются случаи позднего заболевания, но, как правило, саркоидоз развивается в 25–30 лет.

Среди афроамериканцев саркоидоз выявляют у 100 пациентов на 100 тыс. человек, в скандинавских странах — у 40–70 на 100 тыс. населения. В Корее, Китае и Австралии болезнь практически не встречается.

Заболевание проявляется по-разному у различных этносов: у темнокожих пациентов часто поражена кожа, а у японцев — сердечная мышца и нервная ткань (кардиосаркоидоз и нейросаркоидоз).

Причины саркоидоза

Точные причины болезни пока не установлены. Предположительно, саркоидоз может развиваться под влиянием следующих факторов:

Симптомы саркоидоза

Симптомы саркоидоза могут развиваться годами. К ним относятся вялотекущий кашель, постепенное нарастание слабости и одышки. Сначала они возникают при интенсивной нагрузке, а со временем и при повседневных занятиях, например при ходьбе и надевании обуви. Но иногда симптомы появляются внезапно и так же быстро исчезают.

У некоторых пациентов с саркоидозом жалобы не возникают. В таких случаях болезнь можно быть обнаружена случайно при компьютерной томографии грудной клетки и, реже, при плановой рентгенографии.

Симптомы болезни зависят от того, какие органы поражены.

Частыми симптомами саркоидоза являются:

Неврологические симптомы при саркоидозе разнообразны. Может развиться паралич Белла — это односторонний паралич лицевого нерва, один из признаков хорошего течения заболевания. Изначально при параличе возникает боль за ухом, затем появляется слабость или паралич половины лица. Пациент перестаёт чувствовать вкус передней частью языка на поражённой стороне.

При одностороннем параличе человеку кажется, что лицо перекошено, при двустороннем оно становится как маска и ничего не выражает. Некоторым пациентам тяжело наморщить лоб или моргнуть. Из-за этого больной реже моргает, нарушается слезоотделение, что приводит к сухости глаз. Звуки кажутся более громкими, чем есть на самом деле.

Поражение нервной ткани может долго протекать бессимптомно: иногда при анализе истории болезни пациент вспоминает о первых симптомах, которые появились за 10 лет до постановки диагноза. Жалобы могут быть самыми разными: чувство тяжести в затылочной области, снижение памяти на текущие события, нарастание головной боли и менингеальные симптомы.

К менингеальным симптомам относятся:

При поражении головного мозга могут возникать приступы эпилепсии. Больной становится раздражительным, хочет изолироваться от окружающих, в том числе и от родственников. У него может развиться депрессия, тревожно-депрессивное и биполярное расстройство.

Иногда саркоидоз начинается так же, как инсульт: с нарушения речи и координации, слабости в руке или ноге с развитием неврологического дефицита. Неврологический дефицит выражается в недостаточной подвижности рук, ног и всего тела, нарушениях интеллекта, чувствительности и эмоций. Выраженность симптомов зависит от количества погибших нервных клеток и разрушенных связей между оставшимися нейронами.

Иногда в диагнозе могут быть указаны синдромы, т. е. совокупность симптомов с общими причинами и механизмом развития:

Патогенез саркоидоза

У пациентов с саркоидозом под действием раздражителя развивается иммунная реакция по типу гиперчувствительности замедленного типа. В результате в ткани скапливаются макрофаги, Т-лимфоциты, моноциты и подавляются Т-хелперы.

При этих процессах выделяется много биологически активных веществ:

Развитие фиброза в лёгких приводит к тому, что часть лёгочной ткани заменяется на соединительную и перестаёт участвовать в дыхании. Поэтому чем сильнее выражен фиброз, тем большая часть лёгких не работает и тем сложнее человеку дышать. Из-за того, что в организм не поступает достаточно кислорода, появляется одышка, с которой почти ничего нельзя сделать.

При фиброзе сердечной мышцы поражённый участок перестаёт сокращаться и сердце не может полноценно перекачивать кровь.

Классификация и стадии развития саркоидоза

Саркоидоз классифицируют в зависимости от локализации поражения и особенностей течения.

По локализации выделяют:

Формы саркоидоза по особенностям течения:

Стадии саркоидоза

Выделяют пять стадий саркоидоза органов грудной клетки. Эта классификация применяется в большинстве зарубежных и части отечественных работ. Также она включена в рекомендации по лечению саркоидоза, разработанные Международной ассоциацией по саркоидозу и лёгочным гранулематозам (WASOG).