с чем связана гипертрофия и атрофия мышц
Прогрессирующие мышечные дистрофии
Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) — гетерогенная группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью и атрофией скелетных мышц.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
СИМПТОМЫ
При ПМД Дюшенна, Беккера, конечностно-поясных формах проявляется наиболее выраженная слабость в пояснично-подвздошных мышцах, мышцах бёдер, дельтовидных, дву- и трёхглавых мышцах плеча. Менее выражена слабость в дистальных мышцах конечностей. Лицевые мышцы остаются сохранными. Наряду с мышечной слабостью постепенно развиваются гипотрофии поражённых мышц вплоть до атрофии на поздних стадиях. При этом соседние мышцы могут быть полностью клинически интактны.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение должно производиться исключительно врачом-неврологом. Самолечение недопустимо. В настоящий момент радикального лечения ПМД не существует. Цель лечения — поддержание мышечной силы, предупреждение развития контрактур, деформаций суставов.
Немедикаментозное лечение
Чрезмерная физическая нагрузка, как и недостаточная, приводит к нарастанию мышечной слабости. Ежедневная ЛФК позволяет поддерживать мышечный тонус и препятствует развитию контрактур. Комплекс ЛФК обязательно должен включать активные и пассивные упражнения, упражнения на растяжку/предупреждение контрактур и дыхательную гимнастику. Активный массаж с разминанием мышц может усиливать мышечную слабость и утомляемость, поэтому рекомендуют щадящий массаж. Физиотерапевтическое лечение больные переносят по-разному: некоторые не ощущают улучшений или даже жалуются на усиление мышечной слабости.
Хирургическое лечение
В некоторых случаях возможно хирургическое лечение контрактур, однако при этом необходимо помнить о возможности увеличения мышечной слабости за время восстановительного лечения (вплоть до потери способности к ходьбе). В ряде случаев необходима имплантация кардиостимулятора.
Что такое мышечная дистрофия
Мышечная дистрофия – это целый класс наследственных заболеваний, которые со временем приводят к ослаблению мышц тела. Сегодня болезнь неизлечима. Но некоторые физические и медицинские процедуры способны замедлить прогрессирование и улучшить состояние больного. При подозрении на наличие болезни рекомендуется обратиться к неврологу.
Формы мышечной дистрофии
Мышечная дистрофия характеризуется прогрессирующей симметричной атрофией мышц. Болезнь во всех ее формах и проявлениях протекает долго. Слабость мышц в этом случае обусловлена отсутствием важного белка – дистрофина. Он важен для человека, так как соединяет скелет мышечных волокон с внеклеточным матриксом.
Отсутствие дистрофина вызывает постоянную усталость, нарушения походки, проблемы с глотанием и координацией движений. Всего существует более 30 форм заболевания. Они отличаются характером, степенью тяжести, симптоматикой.
9 самых распространенных из них:
Примечательно, что это наследственное заболевание, которое может проявиться в любом возрасте. Чаще всего первые симптомы обнаруживаются на профилактических осмотрах у специалистов еще в раннем детстве. По статистике от патологии чаще страдают мальчики, чем девочки.
Прогноз для таких пациентов зависит от многих факторов. Кто-то живет с болезнью годами, лишь поддерживая свое состояние и замедляя прогрессирование атрофии мышц. Другие же быстро теряют способность вести привычный образ жизни, не могут самостоятельно ходить и часто нуждаются в инвалидном кресле.
Симптомы и причины мышечной дистрофии
Причины мышечной дистрофии кроются в хромосомной мутации. Поражается Х-хромосома, но каждая форма заболевания имеет свои особенности и характеризуется уникальным набором мутировавших генов. При этом все они способствуют снижению или же полному прекращению синтеза дистрофина – белка, необходимого мышцам для нормального функционирования.
Именно этот белок отвечает за их рост и восстановление, хотя его содержание очень мало – всего 0,002 % от общего количества белков в мышцах. Чем меньше количество дистрофина, тем больше прогрессирует болезнь и выражена симптоматика.
Среди основных симптомов, сопровождающих все формы патологии, стоит отметить такие признаки:
Если вы обнаружили у себя перечисленные выше симптому, записывайтесь на прием к неврологу в медицинский центр «Юнона».
Диагностика и лечение
При наличии симптоматики мышечной дистрофии больного отправляют на прием к врачу-неврологу. Специалист именно этого профиля подбирает способы и методы диагностики болезни, схему поддерживающей и восстанавливающей терапии.
Помимо личной беседы и изучения анамнеза, могут потребоваться такие диагностические мероприятия:
Кроме того, может потребоваться сдача анализа крови, мочи, аппаратное сканирование с целью исключить другие заболевания со схожей симптоматикой.
На сегодняшний день нет эффективных методов лечения этого заболевания. Невролог и другие специалисты помогут подобрать методы и процедуры, которые замедлят прогрессирования болезни, но не устранят ее полностью. Лечение подбирается симптоматическое. Оно может включать в себя:
Кроме того, могут потребоваться медицинские процедуры, в том числе операции на сердце и позвоночнике, вспомогательная вентиляция легких. А физиотерапия и ЛФК помогут укрепить мышцы конечностей, сохранить как можно дольше возможность ходить и двигаться.
С чем связана гипертрофия и атрофия мышц
«Установка» части тела путем сокращения мышц агонистов и антагонистов на противоположных сторонах сустава. Коактивация мышц агонистов и антагонистов. Практически все движения тела связаны с одновременным сокращением мышц агонистов и антагонистов на противоположных сторонах суставов, что называют коактивацией мышц агонистов и антагонистов. Коактивация контролируется двигательными центрами головного и спинного мозга.
Положение каждой части тела, например руки или ноги, определяется относительными степенями сокращения групп мышц агонистов и антагонистов. Предположим, что рука или нога должны находиться в среднем положении. Для этого мышцы агонисты и антагонисты возбуждаются примерно в одинаковой степени. Вспомните, что мышцы при удлинении сокращаются с большей силой, чем при укорочении: мышца развивает максимальную силу сокращения при ее полной функциональной длине и не развивает почти никакой силы при длине, равной половине исходной. Следовательно, удлиненная мышца на одной стороне сустава может сокращаться с гораздо большей силой, чем более короткая мышца на противоположной стороне.
Связь между длиной и напряжением мышцы до мышечного сокращения и во время него.
По мере того, как рука или нога движутся в направлении своего среднего положения, сила сокращения более длинной мышцы уменьшается, тогда как сила сокращения более короткой мышцы возрастает до тех пор, пока обе силы не станут равны друг другу. В этот момент движение руки или ноги останавливается. Таким образом, путем изменения степени активации мышц агонистов и антагонистов нервная система управляет положением руки или ноги.
Реконструкция мышцы для приведения ее в соответствие с функцией
Все мышцы тела постоянно реконструируются, приспосабливаясь к предназначенной им функции. Изменяются их диаметр, длина, развиваемая сила, снабжение сосудами и даже типы мышечных волокон (в небольшой степени). Этот процесс реконструкции часто осуществляется довольно быстро — в течение нескольких недель. Эксперименты на животных показали, что в некоторых мелких, активных мышцах сократительные белки могут замещаться в течение такого небольшого периода как 2 нед.
Гипертрофия и атрофия мышц. Увеличение общей массы мышцы называют мышечной гипертрофией, а уменьшение — мышечной атрофией.
Мышечная гипертрофия практически всегда является результатом увеличения количества актиновых и миозиновых нитей в каждом мышечном волокне, что ведет к их укрупнению. Это называют простой гипертрофией волокон. Степень гипертрофии значительно возрастает, если во время сокращения мышца нагружена. Для развития значительной гипертрофии достаточно лишь нескольких сильных сокращений в день в течение 6-10 нед.
Механизм, с помощью которого сильное сокращение ведет к гипертрофии, не ясен. Известно, однако, что при развитии гипертрофии резко ускоряется синтез мышечных сократительных белков. Это способствует постепенному увеличению числа актиновых и миозиновых нитей в миофибриллах, количество которых часто возрастает до 50%. Отмечено также, что некоторые миофибриллы в гипертрофированной мышце сами расщепляются с формированием новых миофибрилл, но важность этого процесса при обычной мышечной гипертрофии еще неизвестна.
Наряду с увеличением размера миофибрилл также усиливаются ферментные энергообразующие системы. Это особенно выражено у ферментов для гликолиза, который обеспечивает быструю доставку энергии во время мощного кратковременного сокращения мышцы.
Если в течение многих недель мышца не используется, скорость распада сократительных белков в ее волокнах становится выше скорости их восстановления. В результате развивается мышечная атрофия.
Приспособление длины мышцы. Когда мышцы растягиваются за пределы их нормальной длины, развивается другой тип гипертрофии. Это ведет к добавлению новых саркомеров на концах мышечных волокон, где они прикрепляются к сухожилиям. Известно, что во вновь развивающейся мышце новые саркомеры могут добавляться очень быстро — до нескольких саркомеров в минуту, что характеризует возможную скорость развития этого типа гипертрофии. Напротив, если мышца постоянно остается короче нормальной длины, саркомеры на концах мышечных волокон могут фактически исчезнуть. С помощью этих процессов мышцы постоянно реконструируются, чтобы иметь соответствующую длину для надлежащего мышечного сокращения.
Гиперплазия мышечных волокон. Когда мышца развивает чрезмерную силу сокращения (в редких случаях), кроме гипертрофии волокон возрастает и их абсолютное число. Это увеличение числа волокон называют гиперплазией. Во время этого процесса происходит линейное расщепление предварительно увеличенных волокон.
С чем связана гипертрофия и атрофия мышц
Генерализованные гипертрофии мышц бывают:
• Как правило, врожденными и наблюдаются:
— при редко встречающейся врожденной мышечной гипертрофии де Ланге;
— врожденной микседеме, в форме микседематозного атлетизма (синдром Кохера—Дебре— Семеленя);
— врожденной миотонии Томсена (при этом на первом плане в клинической картине всегда стоит миотония).
• Приобретенные формы
— обусловлены интенсивными тренировками при занятиях бодибилдингом.
Локализованные формы гипертрофии мышц наблюдаются:
В форме двусторонней гипертрофии икроножных мышц при прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна (редко), а также при синдроме постоянной активности мышечных волокон (Исаакса), при некоторых гликогенозах, при редких миопатиях (Миоши), при некоторых спинальных мышечных атрофиях, например, прогрессирующей псевдомиопатической спинальной мышечной атрофии Кугельберга— Веландер и при семейной атаксии.
При тех же патологических процессах может развиваться гипертрофия не только икроножных, но и других симметрично расположенных групп мышц, например, четырехглавых или трапециевидных. В форме односторонней гипертрофии икроножной мышцы при хронической денервации (например, при поражении корешка S1) вследствие грыжи межпозвонкового диска или при другом хроническом поражении (например, после лучевого лечения).
• При хронической денервации возможна гипертрофия и других мышц, например, на плече или кисти.
• В форме двусторонней гипертрофии жевательных мышц, а также височных и крыловидных, при редко встречающейся миопатии крыловидных мышц, а также при гомолатеральном бруксизме.
• Односторонняя гипертрофия жевательной мышцы (сопровождаемая блокировкой челюсти) может быть обусловлена опухолью мышцы, а также локальным «миозитом» с гистологической характеристикой саркомополобной ткани, но с тенденцией к регрессированию.
• Подобный патологический процесс может поражать и некоторые другие мышцы в области лица и шеи, например, височную или грудино-ключично-сосцевидную.
• Локальная гипертрофия отдельных мышц может быть следствием односторонней интенсивной нагрузки на них.
• Локальная гипертрофия отдельных мышц одновременно с болью наблюдается при трихинозе и других инфекционных миозитах, а также при мышечных опухолях.
• Острый отек мышцы, сопровождаемый болью, при ишемическом некрозе (например, мышц большеберцового ложа при синдроме передней большеберцовой артерии), а также пароксизмальный рабдомиолиз с миоглобинурией.
Иногда наблюдается генерализованная атрофия мышц, которая может быть:
• Врожденной или приобретенной в детстве вследствие:
— врожденной непрогрессирующей миопатии (болезнь центрального стержня, миотубулярная миопатия);
— прогрессирующей инфантильной спинальной мышечной атрофии типа Верднига—Гофмана
— или генерализованной гипоплазии мышц (Краббе).
• Либо развившейся в более позднем возрасте. В последнем случае в основе всегда лежит генерализованное нервно-мышечное заболевание, и атрофия сопровождается прогрессирующей слабостью мышц. Особенно часто атрофия наблюдается:
— в рамках прогрессирующих спинальных мышечных атрофии (сопровождаются фасци-куляциями, сохранной чувствительностью, характерными изменениями на ЭМГ) при боковом амиотрофическом склерозе в качестве первичного заболевания или его симптоматических формах, например, при гипертиреозе, гиперпаратиреозе, гипофосфатемии, сифилисе, отравлениях тяжелыми металлами, мультифокальной полиневропатии или спинальной артериовенозной ангиоме;
— при полиомиелите и других инфекциях, например, токсоплазмозе, когда она развивается внезапно и сопровождается парезом;
— диагноз при прогрессирующей мышечной дистрофии основан на выявлении наследственности, типе распределения атрофии и течении, а также обнаружении повышенной активности мышечных ферментов в плазме, характерных результатах электромиографии и биопсии мышц.
Что такое гипертрофия мышц?
Очень часто задавая вопрос: «Что такое гипертрофия мышц?» я часто слышу в ответ что-то невразумительное. Многие думают, что это что-то связанное с заболеванием. Однако это не так.
Понятие гипертрофии мышц
Гипертрофия мышц — это увеличение их объема. Этот термин образован из греческих слов hyper – больше и trophe – питание, пища). Это именно то, что происходит с мышцами во время силовой тренировки или тренировки на выносливость. При силовой тренировке мышцы растут, увеличиваются в объеме. Вы хорошо знаете, как выглядят мышцы у спортсменов, занимающихся атлетическими видами спорта. Они большие, объемные или, другими словами – гипертрофированные.
Для тех, кто занимается фитнесом, пауэрлифтингом и другими видами атлетизма слово гипертрофия эквивалентно словосочетаниям: «накачка мышц», «рост мышц».
Если Вас интересует гипертрофия мышц, рекомендую обратить внимание на мою книгу «Гипертрофия скелетных мышц человека«
А вот если мышца уменьшилась в объеме — это называется атрофией мышцы. Атрофия мышцы возникает из-за целого ряда факторов, в том числе и связанных с определенными заболеваниями.
Доказано, что в пожилом и старческом возрасте скелетные мышцы людей также уменьшаются в объеме, падает их сила. Именно поэтому старики такие слабые. Для описания этого явления используется определенный термин – саркопения. То есть саркопения — это уменьшение объема мышц (атрофия мышц) у пожилых людей.
Виды гипертрофии мышц
Чаще всего гипертрофию скелетных мышц человека рассматривают как их долговременную адаптацию к физическим нагрузкам различной направленности.
Но бывает и кратковременная гипертрофия скелетных мышц – то есть изменение объема мышцы в результате одной силовой тренировки. Спортсмены, выступающие в соревнованиях по бодибилдингу или бодифитнесу хорошо знают, что объем мышц можно немного увеличить, если использовать специальный метод тренировки – пампинг.
Также различают миофибриллярную и саркоплазматическую гипертрофию. При миофибриллярной гипертрофии увеличение объема мышечных волокон происходит за счет увеличения объема и числа миофибрилл. При саркоплазматической гипертрофии увеличение объема мышечных волокон происходит за счет увеличения объема саркоплазмы.
Механизмы миофибриллярной гипертрофии мышц
В настоящее время рассматриваются три механизма миофибриллярной гипертрофии: повреждение мышц, метаболический стресс и механическое напряжение мышц (B. Schoenfeld, 2016). В учебном пособии «Гипертрофия скелетных мышц человека (А. В. Самсонова, 2018) подробно рассмотрен первый механизм, вызывающий гипертрофию скелетных мышц под воздействием силовой тренировки – а именно их повреждение. В учебном пособии «Гормоны и гипертрофия скелетных мышц человека» (А.В.Самсонова, 2019) рассматривается второй механизм, вызывающий гипертрофию скелетных мышц – а именно влияние гормонов на увеличение объёма и силы скелетных мышц.
Литература
Самсонова, А.В. Гипертрофия скелетных мышц человека: Учеб. пособие. 5-е изд. /А.В. Самсонова.- СПб: Кинетика, 2018.-159 с.
Самсонова, А.В. Гормоны и гипертрофия скелетных мышц человека: Учеб. пособие. – СПб: Кинетика, 2019.– 204 c.: ил.
Если вы владеете английским языком, то рекомендую для прочтения вышедшую в 2016 году книгу Бреда Шоенфилда «Наука и гипертрофия мышц«.