истинная полицитемия это что такое простыми словами
Истинная полицитемия это что такое простыми словами
Полицитемия – хроническое заболевание, при котором костный мозг вырабатывает избыточное количество эритроцитов. У многих пациентов также увеличивается количество тромбоцитов и лейкоцитов в крови. В результате кровь становится более густой, вязкой, нарушается кровоток в мелких сосудах и увеличивается вероятность образования тромбов – кровяных сгустков, которые закупоривают просвет сосудов и нарушают кровоснабжение органов.
Истинная полицитемия встречается достаточно редко и развивается медленно. Чаще всего она возникает у людей старше 40-50 лет, однако наблюдаются единичные случаи у более молодых людей и даже у детей. На начальных этапах она протекает бессимптомно, поэтому часто диагностируется случайно, во время обследования, связанного с другим заболеванием.
При отсутствии соответствующего лечения полицитемия может угрожать жизни. Однако современные подходы к терапии позволяют достичь очень хороших результатов: пациенты избавляются от большинства негативных проявлений болезни.
Истинная полицитемия, полицитемия вера, первичная полицитемия, эритремия, болезнь Вакеза, болезнь Ослера – Вакеза.
Erythremia, Osler-Vaquez Disease, primarypolycythemia, splenomegalicpolycythemia, polycythemiarubravera, erythrocytosismegalosplenica, cryptogenicpolycythemia.
Общая информация о заболевании
Все клетки крови образуются в костном мозге из единой стволовой клетки крови. Она дает начало лимфоидной стволовой клетке и миелоидной стволовой клетке. Из лимфоидной стволовой клетки образуются лимфоциты, из миелоидной – остальные виды лейкоцитов, тромбоциты и эритроциты. Зрелые эритроциты – это двояковогнутые клетки, не имеющие ядра. Основная функция эритроцитов заключается в переносе кислорода от легких к тканям и углекислого газа от тканей к легким. Эта функция осуществляется за счет гемоглобина, который занимает большую часть эритроцита и придает этой клетке характерный красный цвет. Помимо дыхательной функции, эритроциты участвуют в поддержании кислотно-щелочного равновесия, а также переносят на своей поверхности аминокислоты, жиры, белки и токсины. Эритроциты существуют 120 дней, а затем разрушаются в печени и селезенке.
Эритропоэз (формирование эритроцитов) – сложный многоступенчатый процесс, основным регулятором которого является белок эритропоэтин. Он вырабатывается в почках и частично в печени, причем количество его увеличивается при снижении уровня кислорода в крови (гиипоксии). В норме при гипоксии увеличивается количество эритропоэтина, который активизирует формирование эритроцитов в костном мозге. Однако при истинной полицитемии уровень эритропоэтина не только не увеличивается, но даже может быть снижен. Усиление образования эритроцитов связано с повышением чувствительности клеток костного мозга к эритропоэтину. Причины подобных изменений окончательно не выяснены, однако известно, что при истинной полицитемии наблюдаются нарушения в гене янус-киназы-2 и гене EpoR, которые несут информацию о количестве рецепторов к эритропоэтину и их чувствительности.
Таким образом, при полицитемии образуется избыточное количество эритроцитов, объем крови увеличивается, она становится более густой. Нарушается ток крови в мелких сосудах. В результате повышается артериальное давление, возникают частые кровотечения, в частности кровоточивость десен. Из-за нарушения циркуляции крови кончики пальцев, носа, слизистые оболочки приобретают синюшно-красный оттенок. Ухудшается снабжение тканей кислородом, что отрицательно сказывается на работе всего организма. Изменение вязкости крови увеличивает вероятность тромбоза – закупорки сосудов сгустками крови, что приводит к нарушению работы органов и тканей. Это может проявляться сердечным приступом, инсультом. Печень и селезенка увеличиваются, в них появляются очаги кроветворения.
Наряду с истинной, первичной полицитемией, причина которой неизвестна, выделяют вторичную полицитемию, при которой увеличение продукции эритроцитов вызвано повышенным уровнем эритропоэтина в ответ на недостаток кислорода в тканях, например, при хроническом бронхите или пороке сердца. В этом случае полицитемия является лишь следствием и исчезает при лечении основного заболевания.
Кто в группе риска?
Истинная полицитемия
Истинная полицитемия (ИП)– это клональное миелопролиферативное заболевание хронического характера с относительно доброкачественным течением, поражающее гемопоэтические стволовые клетки и сопровождающееся пролиферацией трех ростков кроветворения. Для него характерно увеличение количества эритроцитов, повышение концентрации гемоглобина, форменных элементов крови (лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов) и общего объема крови.
Согласно МКБ-11 ИП присвоен код 2A20.4.
Причины
Точные причины болезни пока неизвестны. Ученые предполагают, что существенную роль в развитии патологических изменений играют наследственная предрасположенность, воздействие ионизирующей радиации и токсических веществ.
Увеличивается вероятность развития эритремии у сотрудников похоронных агентств, бальзамирующих тела, у лиц, вынужденных часто контактировать с бензином и другими нефтепродуктами, а также подвергающихся низким дозам радиации. У людей, переживших атомную бомбардировку Нагасаки и Хиросимы, высокий риск возникновения ИП не замечен.
Симптомы болезни
Клинические проявления ИП разделяют на 2 группы:
— возникают головные боли и головокружения;
— кожа и слизистые оболочки приобретают синюшный или красно-вишневый оттенок;
— тревожит кожный зуд;
— конъюнктива окрашивается в красный цвет;
— ухудшается зрение, перед глазами «мелькают мушки»;
— развивается эритромелалгия – периодически расширяются мелкие сосуды, что провоцирует покраснение пальцев на руках и ногах, невыносимую жгучую боль и жжение;
— возникают тромбозы, недостаточность мозгового кровообращения ;
— наблюдаются приступы стенокардии.
2.Миелопролиферативный синдром обусловливается гиперплазией трех ростков кроветворения: эритроидным, гранулоцитарным, мегакариоцитарным
При истинной полицитемии часто развиваются миелоидная метаплазия селезенки и спленомегалия (увеличиваются размеры селезенки). Самые частые осложнения – тромбозы (встречаются у 39% больных), тромбоэмболии и кровотечения (десневые, носовые, желудочно-кишечные, меноррагии).
При истинной полицитемии симптомы зависят от стадии:
Диагностика заболевания
На первичном приеме врач выслушивает жалобы и изучает анамнез болезни. Также он проводит физикальный осмотр, при котором осматривает кожный покров и слизистые оболочки, оценивая их пигментацию, наличие геморрагий, отеков, трофических расстройств.
Затем специалист направляет пациента на лабораторную и инструментальную диагностику, которая может включать:
* клинический, биохимический и молекулярно-генетический анализ крови;
* исследование обмена железа;
* анализ крови на ВИЧ-инфекцию и гепатиты;
* трепанобиопсию костного мозга с последующим цитологическим, гистологическим и гистохимическим анализом биоптата;
* допплерографию церебральных артерий;
* УЗИ органов брюшной полости.
Основным маркером для установления диагноза является мутация гена Jak-2, которая встречается у 95% пациентов. Также у пациентов с ИП уровень эритропоэтина должен быть снижен либо быть на нижней границе нормы и никогда не бывает повышенным, что изначально используется для дифференциальной диагностики.
Лечение полицитемии
При ИП терапия направлена на:
* предотвращение и устранение тромбогеморрагических осложнений;
* контроль и ослабление симптомов опухолевой интоксикации (зуд, потливость, лихорадку);
* снижение риска нарушений микроциркуляции крови и возникновения острого лейкоза;
* предупреждение развития осложнений при беременности и операциях;
повышение качества жизни.
При выборе метода лечения врач учитывает выраженность клинических проявлений, стадию заболевания, возраст и образ жизни больного, наличие сопутствующих патологий, риск развития тромбоза.
Медикаментозная терапия включает прием:
* сосудистых препаратов – предотвращают нарушения кровообращения;
* антиагрегантов и антикоагулянтов – предупреждают образование тромбов и развитие тромбозов;
* цитостатиков – подавляют рост опухоли;
* ингибиторов янускиназ или гидроксимочевины – уменьшают размеры селезенки и другие проявления болезни;
* интерферона – подавляет пролиферацию;
* антигистаминов – устраняют зуд.
Дополнительно удаляют часть крови (флеботомии) и эритроцитов (эритроцитафарез).
В основном больные ИП умирают от нарушений функционирования внутренних органов, тромбозов, инфекционных и геморрагических осложнений.
Истинная полицитемия
(первичная полицитемия)
, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center
Патофизиология истинной полицитемии
Внекостномозговое кроветворение может наблюдаться в селезенке, печени и других органах, которые могут служить местом образования клеток крови. При истинной полицитемии, в отличие от вторичного эритроцитоза, увеличение эритроцитарной массы часто первоначально маскируется увеличением объема плазмы, из-за этого показатели гематокрита остаются в пределах нормы. Это особенно относится к женщинам, у которых наиболее часто может присутствовать тромбоз печеночной вены и нормальный показатель гематокрита.
В конечном итоге может возникнуть дефицит железа Железодефицитная aнемия Дефицит железа является наиболее частой причиной анемии и обычно обусловлен кровопотерей; мальабсорбция, такая, к примеру, как при целиакии, является гораздо менее распространенной причиной. Прочитайте дополнительные сведения 
из-за повышенной потребности в железе для образования эритроцитов. При дефиците железа любого генеза, эритроциты значительно уменьшаются в размерах (микроцитарный эритроцитоз), поскольку концентрация гемоглобина в эритроците (МСНС) определяется за счет среднего объема эритроцита (средняя величина объема эритроцита [MCV]). И хотя у пациентов с дефицитом железа вследствие других причин развивается анемия, у пациентов с истинной полицитемией наблюдается повышенное образование эритроцитов и, таким образом, даже с изначальным дефицитом железа, у них отмечаются нормальные показатели гематокрита, но при этом присутствуют микроцитарные эритроциты. Такая комбинация характеристик является отличительной чертой истинной полицитемии.
Преобразование в острый лейкоз Острые лейкозы Лейкоз представляет собой злокачественное заболевание, характеризующееся производством избыточного количества незрелых или аномальных лейкоцитов, что в конечном итоге приводит к подавлению производства. Прочитайте дополнительные сведения редко и для его развития может потребоваться много лет. Риск трансформации возрастает при воздействии алкилирующих веществ, таких как хлорамбуцил, радиоактивный фосфор (в основном, историческое значение). Некоторые исследования также свидетельствуют о том, что гидроксимочевина увеличивает этот риск. Острый лейкоз чаще встречается у мужчин, особенно старше 60 лет.
Генетические факторы
Истинная полицитемия вызвана мутацией в гемопоэтической стволовой клетке.
Осложнения
Осложнения истинной полицитемии включают:
Функция тромбоцитов может быть нарушена, если их количество составляет 1 500 000/мкл ( > 1 500 000 × 10 9 /л), это происходит из-за приобретенного дефицита фактора Виллебранда, который возникает вследствие адсорбции и лизиса тромбоцитами высокомолекулярных мультимеров Виллебранда. Приобретенная болезнь Виллебранда Болезнь Виллебранда Болезнь Виллебранда (БВ) представляет собой наследственный дефицит фактора Виллебранда (ФВ), который вызывает дисфункцию тромбоцитов. Обычно сопровождается умеренными кровотечениями. Скрининг-тесты. Прочитайте дополнительные сведения повышает риск возникновения кровотечений, но не спонтанных.
Ускоренный оборот клеток крови может вызывать повышение концентрации мочевой кислоты, тем самым увеличивая риск развития подагры Подагра Подагра – заболевание, вызванное гиперурикемией (уровень мочевой кислоты в крови > 6,8 мг/дл), что приводит к выпадению кристаллов моноурата натрия внутри и вокруг суставов, чаще всего вызывая. Прочитайте дополнительные сведения 
и формирования камней в почках. Пациенты с истинной полицитемией склонны к кислотно-пептическим нарешениям из-за инфекции Helicobacter pylori.
Симптомы и признаки истинной полицитемии
Истинная полицитемия часто протекает бессимптомно, но увеличение среднего объема эритроцитов и вязкости крови в конечном итоге вызывают слабость, головную боль, головокружение, нарушение зрения, утомляемость и одышку. Часто возникает зуд, особенно после горячей ванны или душа (аквагенный зуд) и может быть ранним симптомом заболевания. Может отмечаться покраснение лица и расширение вен сетчатки. Также может быть покраснение и болезненность ладоней и подошв, иногда в сочетании с ишемией пальцев (эритромелалгия). Среди более 30% пациентов встречается спленомегалия (иногда резко выраженная).
Тромбоз может вызывать симптомы в пораженном участке (например, неврологическая патология при инсульте или транзиторных ишемических атаках; боль в ногах, отек ног или, и то, и другое при тромбозе сосудов нижних конечностей, односторонняя потеря зрения при тромбозе сосудов сетчатки).
Кровотечения (обычно из желудочно-кишечного тракта) возникают у 10% пациентов.
Диагностика истинной полицитемии
Общий анализ крови
Исследование на JAK2, CALR или LNK мутации (делается последовательно)
В некоторых случаях – исследование костного мозга и определение концентрации эритропоэтина в сыворотке
Иногда, определение эритроцитарной массы
Истинную полицитемию также можно заподозрить на основании клинических данных, включающих тромбоз в необычной локализации, такой как синдром Бадда-Киари у женщин или тромбоз воротной вены у мужчин.
Трудность в диагностике истинной полицитемии заключается в том, что некоторые другие миелопролиферативные новообразования могут сопровождаться такими же генетическими мутациями и результатами исследования костного мозга. Хотя характерным признаком истинной полицитемии является эритроцитоз, у некоторых пациентов наблюдается изолированный лейкоцитоз или изолированный тромбоцитоз без изначального повышения уровня гематокрита. Таким образом, необходимо проанализировать все полученные данные.
Пациентам с подозрением на истинную полицитемию следует пройти исследование на мутации JAK2V617F (экзон 14) и JAK2 (экзон 12). Если результаты отрицательны, следует выполнить тестирование на наличие мутаций генов CALR и LNK. Наличие причинной мутации у пациента с явным эритроцитозом убедительно свидетельствует об истинной полицитемии. Если эритроцитоз является не сильно выраженным, выполняется прямое измерение эритроцитарной массы и объема плазмы (например, с эритроцитами, меченным хромом, хотя этот тест обычно доступен только в специализированных центрах), чтобы помочь обнаружить различия между истинной и относительной полицитемией и между истинной полицитемией и другими миелопролиферативными заболеваниями (которые не увеличивают эритроцитарную массу). Если присутствует эритроцитоз, но не были исключены вторичные причины, необходимо измерить уровень сывороточного эритропоэтина ; пациенты с истинной полицитемией, как правило, имеют низкий или на нижней границе нормы уровень сывороточного эритропоэтина ; при повышенных значениях, следует предполагать вторичный эритроцитоз.
Исследование костного мозга не является диагностическим для истинной полицитемии. При выполнении исследования костного мозга, оно, как правило, показывает наличие панмиелоза, больших и слипшихся мегакариоцитов и, в некоторых случаях, увеличение количества волокон ретикулина. Однако отсутствие изменений костного мозга точно дифференцирует истинную полицитемию от других заболеваний с чрезмерным эритроцитозом (например, врожденная наследственная полицитемия) или от других миелопрофилеративных новообразований, из которых истинная полицитемия является наиболее распространенной.
К неспецифическим отклонениям лабораторных показателей, которые могут отмечаться при истинной полицитемии, относится повышение концентрации витамина B12 и увеличение B12-связывающей способности, а также гиперурикемия и гиперурикозурия (присутствуют у ≥ 80% пациентов), снижение экспрессии гена MPL (рецептора тромбопоэтина) в мегакариоцитах и тромбоцитах. Эти тесты не обязательны для установления диагноза.
Диагностические рекомендации Всемирной организации здравоохранения основаны на уровнях гемоглобина и гематокрита и определении эритроцитарной массы, но ограничены, поскольку не учитывают лейкоцитоз, тромбоцитоз и спленомегалию.
Прогноз при истинной полицитемии
Согласно последним исследованиям, средняя выживаемость составляет 24 года, но многие пациенты живут намного дольше даже при развитии миелофиброза. Кроме того, ожидается улучшение показателей выживаемости по мере распространения новых методов лечения.
Тромбоз является наиболее распространенной причиной заболеваемости и смертности, за которым следуют осложнения миелофиброза и развитие лейкоза. В будущем, анализ профилей экспрессии генов или других характеристик может помочь в идентификации прогностических подгрупп.
Лечение истинной полицитемии
Возможна терапия аспирином
Возможно, использование таргетной терапии руксолитинибом или пегилированным интерфероном
Терапия должна быть подобрана индивидуально с учетом возраста, пола, состояния здоровья, клинических проявлений и результатов гематологических исследований. Тем не менее, предыдущие критерии, используемые для разделения лечения с высоким и низким риском, такие как возраст и экстремальный тромбоцитоз (1 000 000/мкл [1 000 000 × 10 9 /л]), не прошли проспективную валидацию и не рекомендуются для выбора направления терапии. Хотя очень высокое количество лейкоцитов ( > 30 000/мл [ > 30000 × 10 9 /L]) коррелирует с ускорением прогрессирования заболевания, нет никаких доказательств того, что снижение количества лейкоцитов при химиотерапии продлевает выживаемость.
Флеботомия
Флеботомия является основным методом лечения. Уровень гематокрита, при котором проводится кровопускание, составляет 45% у мужчин и у женщин. Рандомизированное контролируемое клиническое исследование, опубликованное в 2013 году, показало что пациенты, распределенные по группам случайным образом так, чтобы гематокритное число (Hct) было менее 45%, имели значительно более низкий уровень сердечно-сосудистой смертности и уровень тромбоза, чем у пациентов с контрольными значениями гематокрита от 45 до 50% (1 Справочные материалы по лечению Истинная полицитемия (ИП) – это хроническое миелопролиферативное новообразование, которое характеризуется увеличением морфологически нормальных эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов; эритроцитоз. Прочитайте дополнительные сведения ). При беременности уровень гематокрита должен быть снижен до 35%; плод в любом случае получит необходимое ему количество железа.
Вначале выпускают по 500 мл крови через день. У пожилых и пациентов с сердечными или цереброваскулярными заболеваниями удаляют меньший объем крови (от 200 до 300 мл 2 раза в неделю). После того, как гематокрит становится ниже заданного значения, его проверяют ежемесячно и поддерживают на заданном уровне при помощи дополнительных кровопусканий, если это необходимо. Если необходимо, внутрисосудистый объем восполняется кристаллоидными или коллоидными растворами. Результатом флеботомии может являться повышение количества тромбоцитов, но это повышение небольшое и временное; постепенное увеличение количества тромбоцитов и лейкоцитов является признаком истинной полицитемии и не требует никакой терапии у пациентов без клинических проявлений.
Со временем, для пациентов, которых ранее лечили только флеботомией, потребность в проведении данной процедуры может заметно уменьшится. Это не является признаком недостаточности костного мозга (так называемая фаза истощения), а связано с увеличением объема плазмы крови.
Аспирин
Аспирин снижает симптомы микрососудистых нарушений. Таким образом, пациентам, у которых есть или были симптомы эритромегалии, глазной мигрени или транзиторных ишемических атак следует назначить аспирин в дозе от 81 до 100 мг перорально 1 раз/день, если нет противопоказаний (напр., вследствие приобретенной болезни фон Виллебранда); могут потребоваться более высокие дозы, но они явно увеличивают риск кровотечения. Аспирин не уменьшает частоту макрососудистых событий и, следовательно, не показан для лечения бессимптомных пациентов с истинной полицитемией (при отсутствии других показаний), особенно у пациентов > 70 лет.
Миелосупрессивная терапия
Многочисленные исследования показали, что многие ранее использовавшиеся миелосупрессивные препараты, включая гидроксимочевину, радиоактивный фосфор и алкилирующие средства, такие как бусульфан и хлорамбуцил, не уменьшают частоту возникновения тромбоза, и не продлевают жизнь при соответствующей флеботомии, так как пораженные стволовые клетки резистентны к ним. Алкилирующие средства, такие как хлорамбуцил и гидроксимочевина, также увеличивают частоту острого лейкоза и солидных опухолей; эти препараты больше не рекомендуются, за исключением особых случаев.
Если требуется проведение не флеботомии, а другого вмешательства (например, из-за симптомов или тромботических явлений), предпочтение следует отдать интерферону или руксолитинибу. Для контроля количества тромбоцитов был использован анагрелид, но он владеет сердечной и почечной токсичностью и может вызвать анемию.
Пегилированный интерферон альфа-2b или интерферон альфа-2а специфически воздействуют на пораженные клетки и аномальные стволовые клетки при истинной полицитемии. Эти препараты, как правило, хорошо переносятся и являются эффективными в борьбе с зудом и чрезмерной выработкой клеток крови, а также для уменьшения размера селезенки. Около 20% пациентов удается достичь полной молекулярной ремиссии.
Руксолитиниб, неспецифический JAK ингибитор, используется для лечения пациентов с истинной полицитемией и пост-ИП миелофиброзом. При истинной полицитемии его обычно назначают, начиная с дозы 10 мг перорально 2 раза/день, и продолжают курс до получения клинического ответа, но без развития токсичности. Если препараты ингибитора JAK недоступны, препаратом выбора при необходимости циторедукции является пегилированный интерферон.
Нет необходимости снижать количество лейкоцитов или тромбоцитов до нормы.
Лечение осложнений
Гиперурикемию корректируют с помощью аллопуринола, назначаемого перорально в дозе 300 мг 1 раз/день, если повышение концентрации мочевой кислоты сопровождается симптомами или если пациенты одновременно получают миелосупрессивную терапию.
Зуд можно купировать с применением антигистаминных препаратов, однако часто контроль достигается сложно; эффективным является применение руксолитиниба и интерферона. Холестирамин, ципрогептадин, циметидин, пароксетин или легкая ПУВА-терапия могут быть также успешными. После купания кожу следует сушить осторожно.
Справочные материалы по лечению
1. Marchioli R, Finazzi G, Specchia G, et al: Cardiovascular events and intensity of treatment in polycythemia vera. N Engl J Med 368:22–33, 2013.
Основные положения, касающиеся полицитемии
Истинная полицитемия является хроническим миелопролиферативным новообразованием, которое включает в себя увеличение производства эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Истинная полицитемия происходит вследствие мутации JAK2, или реже – мутаций CALR или LNK в гемопоэтических стволовых клетках, что приводит к устойчивой активации киназы JAK2, которая вызывает избыточное производство клеток крови.
Осложнения заболевания включают тромбозы, кровотечения и гиперурикемию; у некоторых пациентов в конечном итоге развивается миелофиброз или, в редких случаях, острый лейкоз.
Первое подозрение об истинной полицитемии часто возникает при повышенном содержании гемоглобина в крови; обычно, но не во всех случаях, увеличены нейтрофильные лейкоциты и тромбоциты.
Крайне важно провести флеботомию с целью достижения гематокрита
К предпочтительным миелосупрессантам относят руксолитиниб и интерферон.
Дополнительная информация об истинной полицитемии
Для получения дополнительной информации о лечении истинной полицитемии, см.
1. Spivak, JL: How I treat polycythemia vera. Blood 134: 341–352, 2019.
Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза)
Что провоцирует / Причины Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):
Симптомы Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):
На ранних стадиях заболевания симптомы, как правило, отсутствуют. Однако по мере нарастания изменений в системе кровоснабжения больные жалуются на смутное ощущение распирания в голове, головные боли, головокружения. Другие симптомы появляются в зависимости от того, какие системы организма оказываются пораженными. Парадоксально, но осложнением эритремии может быть кровоизлияние.
Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым и характерным признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения.
Многие больные жалуются на боли в области сердца, иногда по типу стенокардии, боли в костях, в подложечной области, похудание, нарушение зрения и слуха, неустойчивое настроение, слезливость. Частым симптомом эритремии является кожный зуд. Могут быть приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног. Боли при этом сопровождаются покраснением участков кожи.
Прогноз зависит от возраста больного к моменту постановки диагноза, лечения и осложнений. Смертность высока в отсутствие лечения и в тех случаях, когда эритремия сочетается с лейкемией и другими раковыми заболеваниями.
Диагностика Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):
Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек ). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам. Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, лейкоцитов, сывороточного витамина В12.Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В 12.
Для уточнения диагноза необходимо проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.
Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:
Лечение Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):
Флеботомия (лечение кровопусканием) может быстро уменьшить содержание эритроцитов. Частота и объем кровопусканий зависят от выраженности эритремии. После ряда таких процедур в организме оказывается недостаточно железа, что стабилизирует выработку эритроцитов и уменьшает потребность в кровопусканиях.
В тяжелых случаях используют методы лечения, угнетающие активность костного мозга. Раньше использовали радиоактивный фосфор или противораковые препараты, что порой приводило к развитию лейкемии.