интерстициальная ткань легких что это

Интерстициальные заболевания легких

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) – разнообразные поражения легочной системы, патоморфологической основой которых являются хроническое воспаление альвеол, мелких бронхов, капилляров легких, приводящее к фиброзу. В число ИБЛ входят более ста заболеваний, имеющих ясную и неясную этиологию.

У пациентов, которых госпитализируют в отделение пульмонологии Юсуповской больницы, те или иные интерстициальные болезни легких диагностируются в 20% случаев. Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте до 70 лет, которые в течение многих лет курят сигареты. Одни заболевания этой группы имеют обратимое течение и относительно благоприятный прогноз, другие же рано приводят к инвалидности и даже смертельным исходам.

Врачи-пульмонологи Юсуповской больницы имеют огромный опыт диагностики и лечения интерстициальных заболеваний легких. Пациентов обследуют с помощью современных аппаратов ведущих мировых производителей. Больница сотрудничает с ведущими медицинскими университетами Москвы и профильными пульмонологическими центрами. По этой причине пациенты имеют возможность пройти сложное обследование и лечение. В Юсуповской больнице созданы все условия для комфортного пребывания пациентов: уютные палаты, вежливый медперсонал, грамотные врачи.

Возможные причины ИБЛ

Классификация ИБЛ

Причины

В патогенезе интерстициальных болезней легких выделяют острую, хроническую и терминальную стадии. В острую стадию поражаются легочные капилляры и эпителий, развивается отек. В этот период возможна обратимость изменений или их прогрессирование. При хроническом течении имеются обширные повреждения легких. В терминальную стадию происходит замена альвеол и капиллярной сети фиброзной тканью с формированием расширенных полостей.

Симптомы

Диагностика

При осмотре пациента пульмонолог обращает внимание на тахипноэ (учащённое дыхание), несоответствие выраженности одышки физикальным изменениям в легких. Во время аускультации на вдохе выслушиваются крепитирующие хрипы. В общем анализе крови – умеренный лейкоцитоз и повышение СОЭ. Изменяется газовый состав крови. Определяется артериальная гипоксемия (нехватка кислорода), которая может сменяться гиперкапнией (избыточным содержанием в крови углекислого газа) в терминальной фазе.

По данным спирометрии обнаруживаются нарушения легочной вентиляции, снижение объемов. На ЭКГ фиксируется гипертрофия миокарда правых отделов сердца.

Лечение и прогноз

Первым шагом в лечении интерстициальных болезней легких должен быть отказ от вредной привычки – табакокурения, взаимодействия с токсическими производственными факторами, опасными лекарственными средствами. Все последующее лечение проводится параллельно с терапией основного заболевания.

Препаратами первой линии при лечении ИБЛ являются кортикостероиды (преднизолон), которые в течение трех месяцев назначаются в больших дозировках с постепенным переходом на поддерживающую дозу. Если положительная динамика не наблюдается на протяжении года, назначаются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорамбуцил). Из других фармакологических препаратов используются бронходилататоры (внутрь и ингаляционно). Они эффективны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции. При артериальной гипоксемии используется кислородотерапия. При тяжелом течении интерстициальной болезни легких единственным действенным методом может стать трансплантация (пересадка) легкого.

Исходами интерстициальной болезни легких может быть положительная динамика, стабилизация состояния, прогрессирование в виде осложнений, летальный исход, реже – спонтанный регресс изменений. Средняя продолжительность жизни пациентов колеблется от 1 года при болезни Хаммена-Рича до 10 и более лет при респираторном бронхиолите. Профилактика интерстициальных болезней легких возможна только в случае установления причины их возникновения.

В Юсуповской больнице работают лучшие специалисты страны. Врачи занимаются подбором терапии и мониторингом состояния пациентов в соответствии с международными и российскими стандартами. В Юсуповской больнице применяется инновационное диагностическое оборудование, которое определяет изменения в легочной ткани на самых ранних этапах. Записаться на прием и консультацию к специалисту Юсуповской больницы можно онлайн на сайте или же позвонив по телефону.

Источник

Интерстициальная ткань легких что это

а) Эмбриология:
• Эмбриональный остаток внутренностно-плеврального мезенхимального ложа:
о Область врастания дыхательных путей и сосудов при морфологическом созревании легкого

б) Анатомия:
• Продолжение рыхлой соединительной ткани:
о На протяжении от ворот легких до висцерального листка плевры
— Закреплен в воротах
— Напряжен за счет отрицательного давления висцерального листка плевры (внутриплеврального)

в) Микроскопия:
• Тонкие ретикулиновые волокна
• Тонкие эластиновые волокна
• Более толстые коллагеновые волокна
• Наиболее выражены вокруг крупных бронхо-сосудистых структур

г) Компоненты легочного интерстиция:
• Компоненты межклеточного матрикса:
о Фиброзная сеть коллагеновых и эластиновых волокон
— Коллагеновые волокна: не могут растягиваться или удлиняться
— Эластиновые волокна: могут удлиняться
• Клеточные компоненты: фибробласты, тучные клетки, тканевые макрофаги, лимфоциты
• Непрерывные эпителиальные и эндотелиальные базальные мембраны:
о Образуют барьер, отделяющий внешние границы от интерстиция

д) Функция легочного интерстиция:
• Обеспечивает структурную целостность легкого
• Позволяет легкому изменять форму при дыхании

На рисунке показан осевой (бронхоартериальный) интерстиций, идущий по ходу бронхососудистых структур от ворот к периферическому отделу легкого. Периферический (субплевральный/междольковый) интерстиций идет по ходу субплевральных областей, включая междолеые щели, и продолжается по ходу междольковых перегородок, идущих обратно к воротам легкого с легочными венами и лимфатическими сосудами. Тонкая интерстициальная сеть паренхиматозного (междолькового) интерстиция наблюдается по всему объему легкого. На рисунке показан паренхиматозный и периферический интерстиций вторичной легочной дольки. Периферический интерстиций идет по ходу субплевральных областей и междольковых перегородок с легочными венами и лимфатическими сосудами к воротам легкого. Дистальные отделы футляра осевого интерстиция показаны по ходу бронхососудистых структур при вхождении во вторичные легочные дольки. Паренхиматозный интерстиций образует сеть вокруг скоплений альвеол и альвеолярных мешочков. Цельная сеть из интерстициальных волокон вторичной легочной дольки достигает междольковых перегородок. Паренхиматозный интерстиций расположен между эндотелием капилляров и эпителием альвеол и находится в прилегающих альвеолярных перегородках. Микропрепарат (окраска гематоксилин-эозином, большое увеличение): видны тонкие соединительнотканные элементы, образующие осевой (околобронхососудистый) интерстиций, окружающий легочные сосуды и дыхательные пути. Микропрепарат (окраска гематоксилин-эозином, большое увеличение): определяется периферический (субплевральный) легочной интерстиций. Тонкие коллагеновые и эластиновые волокна занимают субплевральную зону и окружают субплевральные и лимфатические сосуды.

Интерстициальная волокнистая ткань

а) Подразделяется на три отдела, образующих единую структуру:
• Осевой (бронхоартериальный)
• Паренхиматозный (внутридольковый)
• Периферический (субплевральный и перегородочный)

б) Осевой (бронхоартериальный):
• Окружает бронхоартериальные пучки
• На протяжении от ворот до респираторных бронхиол в периферических отделах легких

в) Паренхиматозный (междольковый):
• Тонкая сеть очень тонких соединительнотканных волокон в стенках альвеол
• Расположен между базальными мембранами альвеолы и капилляра
• Обеспечивают поддержку вторичной легочной дольки

г) Периферический (субплевральный):
• Расположен между плеврой и тканью легкого
• Является продолжением междольковых перегородок и околовенозного интерстициального пространства
• На протяжении от легочной ткани до ворот

Рентгенография органов грудной клетки в ЗП проекции, изображение урезано до правого легкого: признаки нормальной легочной ткани. Сосудистые структуры легких в норме сходятся к периферическим отделам легкого. Границы сосудистых структур четкие. Плевральные поверхности не визуализируются, малая щель визуализируется слабо. Рентгенография органов грудной клетки в боковой проекции: у этого же пациента визуализируются нормальные сосуды в периферических отделах легких. Нормальная малая щель видна в виде тонкой белой линии. Слабо определяемые легочные сосуды, утолщение щелей и плевры, утолщение бронхососудистых пучков и визуализация интерстициальных теней говорит о наличии интерстициальной болезни легких. КТ с контрастированием (легочное окно), аксиальный срез, изображение урезано до верхней доли правого легкого: определяются нормальные сосудистые и бронхиальные структуры и нормальная правая малая щель. КТ с контрастированием (легочное окно), аксиальный срез, изображение урезано до верхней доли левого легкого: у этого же пациента определяются нормальные сосуды, бронхи и признаки плевры. Левая большая щель частично визуализируется в виде тонкой линии, разделяющей верхнюю и нижнюю доли левого легкого. Нормальный субплевральный интерстиций не визуализируется.

Визуализация нормального легочного интерстиция

а) Рентгенография органов грудной клетки:
• Обычно не визуализируется
• Тонкие или не определяющиеся щелевые линии, ограничивающие субплевральный интерстиций
• Визуализация интерстиция при рентгенографии говорит о наличии интерстициального заболевания легкого

б) КТ с высоким разрешением:
• Обычно не визуализируется
• В некоторых случаях визуализируются междольковые перегородки
о Обычно расположены по ходу периферических легочных вен
• Осевая интерстициальная сеть визуализируется слабо
о По ходу бронхососудистых пучков

Визуализация при интерстициальной болезни легких

а) Рентгенография органов грудной клетки:
• Визуализация и оценка ограничены пространственным разрешением и наложением паренхиматозных структур
• Полезно для отображения распространения и прогрессирования интерстициальных аномалий во времени

б) КТ с высоким разрешением:
• Общие принципы:
о Отдельные срезы, получаемы при КТ с высоким разрешением (КТВР), показывают легкое на разделенных уровнях
о КТВР с использованием нескольких датчиков позволяет провести КТВР-волюметрию всего объема легких за время одного вдоха
• Технические особенности:
о Тонкая коллимация: 1,0-1,5 мм
о Для реконструкции изображений используется алгоритм для высокого разрешения
о При полном вдохе
о Возможна визуализация в положении лежа на животе и при выдохе
• Использование КТВР:
о Большая чувствительность и специфичность по отношению к рентгенографии грудной клетки
о Демонстрирует макроскопическую анатомию легких
о Позволяет лучше охарактеризовать аномалии по сравнению с рентгенографией грудной клетки

Рентгенография органов грудной клетки в ЗП проекции, изображение урезано до правого легкого: у пациента с интерстициальным отеком легкого определяется утолщение легочных сосудов с размытием границ сосудов в области ворот. Обратите внимание на утолщение малой щели и «окопобронхиальное уплотнение» вокруг бронхососудистого пучка, наблюдаемое на концах сосудов в правой надворотной области. Линии Керли типа В (перегородочные линии) видны в нижних отделах легких и идут внутрь от плевральной поверхности и перпендикулярно им. Рентгенография органов грудной клетки в боковой проекции: у этого же пациента определяется легкое утолщение междолевых щелей и двусторонний плевральный выпот, проявляющийся в виде притупления задних реберно-диафрагмальных углублений. Бесконтрастное КТ (легочное окно), аксиальный срез, изображение урезано до верхней доли правого легкого: у мужчины 49 лет с интерстициальным отеком определяется гладкое утолщение междольковых перегородок, очерчивающее границы вторичных легочных долек. Бесконтрастное КТ (легочное окно), аксиальный срез: на уровне нижней и средней доли правого легкого у этого же пациента определяется правосторонний плевральный и перикардиальный выпот. Гладкие утолщения перегородок частично очерчивают границы нескольких вторичных легочных долек. Рентгенография органов грудной клетки в ЗП проекции, изображение урезано до правого легкого: у пациента с раком легкого и лимфогенным канцероматозом определяется утолщение бронхоартериальных пучков. Утолщение малых щелей отражает вовлечение субплеврального интерстиция. КТ с контрастированием (легочное окно), аксиальный срез, изображение урезано до правого легкого: у этого же пациента определяется утолщение осевого и периферического интерстиция. Осевой интерстиций расположен по ходу бронхоартериальных пучков. Периферический интерстиций расположен в субплевральной области и междольковых перегородках. Присутствует правосторонний плевральный выпот.

Рентгенография органов грудной клетки при интерстициальных заболеваниях легких

б) Перибронхиальные уплотнения:
• Утолщение осевого (бронхоартериального) интерстиция
• Визуализируется в виде явного утолщения бронхиальных стенок при визуализации на концах
• Лучше всего визуализируются в области ворот

в) Периферический туман:
• Интерстициальный отек в области бронхоартериальных пучков
• Приводит к размыванию границ сосудов
• Лучше всего оценивать в сравнении с предыдущими рентгенографиями

г) Ретикулярные и узловые тени:
• Ретикулярные тени:
о Множество пересекающихся неровных линий:
— Тонкие: >3 мм в толщину
— Средние: 3-10 мм в толщину
— Толстые: Рентгенография органов грудной клетки в ПЗ проекции, изображение урезано до левого легкого: у пациента с саркоидозом определяются ретикулярно-узловые тени с преимущественным расположением в среднем и верхнем центральных отделах легкого. КТ с контрастированием (легочное окно), аксиальный срез: у этого же пациента определяется узловое утолщение бронхососудистых/бронхоартериальных пучков (осевой интерстиций) и междольковых перегородок (периферический интерстиций) с несколькими субплевральными узелками (периферический интерстиций). Рентгенография органов грудной клетки в ЗП проекции, изображение урезано до левого легкого: у пациента с поздней стадией идиопатического фиброза легкого определяются толстые ретикулярные тени, расположенные преимущественно в периферических и базальных отделах обоих легких. Бесконтрастное КТ (легочное окно), аксиальный срез: у этого же пациента определяется диффузное поражение периферического и паренхиматозного интерстиция с утолщением междольковых перегородок, распространенное формирование «пчелиных сот» в субплевральных отделах легкого с кистозными изменениями в субплевральных отделах, и тракционный ателектаз.

Интерстициальные заболевания легких на КТ с высоким разрешением

а) Ретикулярные тени:
• Множество пересекающихся неровных линий в виде сетки
• Утолщение междольковых перегородок:
о Гладкие: отек легочной ткани, лимфогенный канцероматоз (часто узловой)
о Узловые: лимфогенный канцероматоз, саркоидоз
о Неровные: фиброз
• Утолщение междолькового интерстиция:
о Тонкие ретикулярные тени в виде сетки о Часто является ранним проявлением фиброза
• Сотовое легкое (конечная стадия легочного заболевания):
о Является признаком распространенного фиброза легких
о Кисты столстыми стенками, заполненные воздухом: от 3 мм до 3 см
о Кисты имеют общие стенки, располагаются в несколько слоев в субплевральных отделах легких
о Ассоциируются с тракционным бронхоэктазом/бронхиолоэктазом, обусловленным фиброзом легких:
— Фиброзная ткань осуществляет наружную тракцию стенок бронхов: приводит к неравномерному растяжению бронхов
— При тракционном бронхиолоэктазе поражаются мелкие дыхательные пути периферических отделов легкого
— Ассоциируется с ретикулярными тенями, искривлением тканей и формированием «пчелиных сот»

б) Узелки:
• Интерстициальные узелки мелкие (1-2 мм) и имеют четкие границы
• По анатомическому распределению можно предположить диагноз

Аномалии при визуализации

а) Интерстициальный отек легких:
• Рентгенография:
о Осевой интерстиций: выраженность бронхососудистых пучков:
— Размытие границ бронхов и сосудов
— Околобронхиальное утолщение при визуализации на конце
о Периферический интерстиций: выраженность и утолщение междолевых щелей:
— Выраженная малая щель на рентгенографии грудной клетки в прямой проекции
— Все щели выражены на рентгенографиях грудной клетки в боковой проекции
— Линии Керли (типа А и/или В)
• КТ:
о Осевой интерстиций: утолщение бронхососудистых пучков
о Периферический интерстиций: гладкое утолщение междольковых перегородок

б) Лимфогенный канцероматоз:
• Рентгенография:
о Осевой интерстиций: гладкое и узловое утолщение бронхососудистых пучков; линии Керли типа А
о Периферический интерстиций: гладкие и узловые утолщения междолевых щелей; линии Керли типа В
• КТ:
о Осевой интерстиций: гладкие и узловые утолщения бронхососудистых пучков:
— Центролобулярные узелки, околобронхососудистое утолщение
о Периферический интерстиций: гладкое и узловое утолщение междольковых перегородок и междолевых щелей

в) Саркоидоз:
• Рентгенография:
о Осевой интерстиций: утолщение бронхососудистых пучков:
— Ретикулярные и узловые тени могут начинаться от ворот легкого
— Преимущественное поражение средних и верхних отделов легкого
о Периферический интерстиций: утолщение и узловатость междольковых перегородок и междолевых щелей
• КТ:
о Осевой интерстиций: мелкие узелки по ходу бронхососудистых пучков:
— Утолщение бронхососудистых пучков
о Периферический интерстиций: мелкие узелки по ходу междольковых перегородк и междолевых щелей:
— Мелкие субплевральные узелки

г) Интерстициальный фиброз:
• Рентгенография:
о Периферический интерстиций: ретикулярные тени
— Преимущественно поражаются периферические и базальные отделы легких
о Паренхиматозный интерстиций: тонкие базальные ретикулярные тени:
— Потеря объема по мере прогрессирования фиброза легких
• КТ:
о Периферический интерстиций: неравномерное утолщение междольковых перегородок и междолевых щелей:
— Неровная граница со средостенной плевральной поверхностью
о Паренхиматозный интерстиций: междольковые ретикулярные тени:
— Ассоциирован с тракционным бронхоэктазом

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.4.2020

Источник

Интерстициальная болезнь легких (часть 1)

Стенограмма клинического разбора, представленного доктором Рощиной Т.В. на II Международном Интернет Конгрессе специалистов по внутренним болезням.

Профессор Драпкина О.М.: – Клинико-анатомическую конференцию проведет академик Ивашкин Владимир Трофимович, она будет посвящена интерстициальной болезни легких. Случай доложит лечащий доктор той пациентки, Рощина Татьяна Викторовна.

(00:20) Заставка: Интерстициальная болезнь легких

Пациентка, которая довольно длительное время наблюдалась с диагнозом «интерстициальная болезнь легких», в очередной раз поступила в клинику, у нее развивается острая дыхательная недостаточность. Эта острая дыхательная недостаточность расценивается как результат пневмонии, пациентка умирает, а на секции, на аутопсии обнаруживают злокачественную опухоль легких и все признаки острого респираторного дистресс-синдрома. Поэтому этот треугольник – интерстициальная болезнь легких, злокачественное образование легких и острый респираторный дистресс-синдром – и составит основу, вокруг которой и будет раскручиваться вся клиническая интрига. Пожалуйста, Татьяна Викторовна.

Начиная с 2011 года, у пациентки появляется одышка при выполнении ранее привычных физических нагрузок, и появление одышки заставляет пациентку обратиться за медицинской помощью амбулаторно. Ей выполняется флюорография и в дальнейшем проводится обследование в Городской клинической больнице №83. В клинической больнице пациентке проводится спирометрия, бодиплетизмография, ей выполняется исследование лабораторных анализов, в том числе фибробронхоскопия, которая выявила двусторонний атрофический бронхит и при цитологическом исследовании пролиферацию бронхиального эпителия.

На основании проведенного обследования был установлен диагноз – интерстициальное заболевание легких: идиопатический легочный фиброз, дыхательная недостаточность 1 степени. На данном слайде представлены те критерии Американского торакального общества, Европейского респираторного общества, которые необходимы для постановки диагноза интерстициальной болезни легких при отсутствии хирургической биопсии легкого.

У нашей пациентки были набраны все критерии, за исключением возраста, пациентка была младше 50 лет. Таким образом, этот диагноз можно считать достоверным для этой пациентки, и он был установлен в 83-й больнице, и с ним она была выписана. Однако в момент проведения бронхоскопии у пациентки внезапно возникла остановка дыхания и потеря сознания, в связи с чем для дальнейшего лечения она была переведена в отделение интенсивной терапии, где наблюдалась уже неврологами по поводу острой гипоксической энцефалопатии. Спустя месяц неврологическая симптоматика регрессировала, и пациентка в удовлетворительном состоянии была выписана из 83-й больницы, однако сохраняющаяся одышка послужила поводом для обращения за медицинской помощью и госпитализации в декабре 2011 года в нашу клинику.

Какова тактика, современное лечение интерстициальных заболеваний легких, в соответствии с рекомендациями Американского торакального общества и Европейского респираторного общества? Существуют несколько подходов. Это либо пробная терапия высокими дозами стероидами, либо комбинированная терапия – это преднизолон в сочетании с цитостатиками, пульс-терапия преднизолоном и препарат ацетилцистеин в высоких дозах.

Когда нужно начинать лечение? Лечение должно начинаться при постановке диагноза или получении объективных доказательств прогрессирования заболевания, или при среднетяжелом или тяжелом течении процесса. Поскольку у нашей пациентки было прогрессирование заболевания, среднетяжелое течение процесса, мы выбрали тактику и назначили препарат метипред. Метипред был назначен в дозе 20 мг/сутки. Пациентка принимала этот препарат всего на протяжении месяца, у нее начала изменяться внешность, и она самостоятельно препарат отменила.

В марте 2012 года пациентка вновь госпитализирована к нам в отделение для того, чтобы мы провели повторное обследование и определили дальнейшую тактику ведения этой больной. Учитывая прогрессирование заболевания, прогрессирование одышки, ухудшение по компьютерной томографии, была изменена лечебная тактика и уже назначено два препарата: к системным глюкокортикостероидам был добавлен препарат азатиоприн. Пациентка была выписана из отделения с рекомендациями обратиться к нам в клинику через месяц после того, как она была выписана, то есть в апреле 2012 года.

Пациентка же обратилась к нам только в августе 2012 года. За это время у нее резко усилилась одышка, усилился кашель, она практически перестала выходить из дома, перестала обслуживать себя и отметила изменение концевых фаланг пальцев: у нее появились «барабанные пальцы» и изменение ногтей в виде часовых стеклышек. И 28 августа 2012 года пациентка госпитализирована к нам в отделение.

Пациентка родилась в Москве, по профессии она администратор, в 1997 году пациентка перенесла холецистэктомию, из аллергологического анамнеза на виферон у пациентки наблюдалась крапивница. Пациентка не курит, вредных привычек не имеет. При поступлении состояние пациентки средней тяжести. Обращал на себя внимание диффузный цианоз, частота дыхательных движений 22/мин, сатурация по пульсоксиметру 92%. Обращала на себя внимание деформация фаланг пальцев в виде барабанных палочек и ногтей в виде часовых стеклышек. Перкуторно-коробочный звук, дыхание жесткое, выслушивалась крепитация по всем легочным полям. Тоны сердца были ясные, ритмичные, частота сердечных сокращений – 120/мин, артериальное давление – 120/70. Живот был мягкий, безболезненный, периферических отеков не было, печень не увеличена.

На данном слайде представлены причины быстропрогрессирующей одышки у больных с интерстициальными заболеваниями легких. Это возможно присоединение гнойного воспалительного процесса, развитие опухоли, пневмоторакса, тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии. Все эти возможные причины мы имели в виду, когда проводили обследование, когда встретились с этой пациенткой вновь, однако провести компьютерную томографию мы не успели, поскольку пациентка провела в нашей клинике всего 17 часов. На данном слайде мы видим, что в клиническом анализе крови обращал на себя внимание лейкоцитоз – 17,7*109/л, повышение уровня калия, аланиновой и аспарагиновой трансаминаз, креатинина и глюкозы.

Основное заболевание – интерстициальное заболевание легких: идиопатический легочный фиброз в стадии формирования «сотового легкого», длительно леченный глюкокортикостероидами и цитостатиками. Эмфизема легких, пневмосклероз, легочное сердце. Внебольничная двусторонняя полисегментарная пневмония.

Осложнения: хроническая дыхательная недостаточность, острая дыхательная недостаточность от 29 августа 2012 года, тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии, терминальный отек легких, терминальный отек головного мозга, реанимационные мероприятия. Сопутствующие заболевания: желчно-каменная болезнь, холецистоэктомия в 1997 году и хронический билиарный панкреатит вне обострения.

Здесь показана периневральная инвазия клеток аденокарциномы, опять-таки на фоне диффузной воспалительной реакции. То есть, в процесс вовлечены нервы, нервная система. Далее, сосудистая инвазия, поражение стенки сосудов клетками злокачественной опухоли. Видите, метастаз аденокарциномы в лимфатический узел, отчетливо совершенно прослеживаются атипичные клетки, которые как бы врываются в этот воспалительный инфильтрат. А это метастаз аденокарциномы в надпочечнике. То есть, неврологически ничего в надпоечниках не было, но при секции мы видим метастаз аденокарциномы в надпочечнике.

Что привлекает особое внимание и что, по всей вероятности, объясняет это острейшее развитие финальной стадии болезни у нашей пациентки с нарастанием тяжелой одышки, цианоза, тахипноэ и так далее, и так далее, и с полиорганными изменениями – это обнаружение гиалиновых мембран. Гиалиновые мембраны покрывают значительные площади альвеол, видны также участки слущенного эпителия в альвеолах, и гиалиновые мембраны служат как бы замещающим фактором. Это говорит о том, что пациентка умирала в статусе острого респираторного дистресс-синдрома. Вот гиалиновые мембраны, они здесь хорошо показаны. Гиалиновые мембраны патогномоничный морфологический признак острого респираторного дистресс-синдрома.

Это крупнокапельная жировая дистрофия печени – вы помните значительное повышение аланиновой и аспарониновой трансаминазы. По всей вероятности, это исходное состояние печени, жировая дистрофия, и острая реакция с повышением активности ферментов была усугублена развившейся на фоне острого респираторного дистресс-синдрома гипоксемии, то есть гипоксическим повреждением печени. Вы помните также подъем глюкозы у нашей пациентки, и вы видите на этой картинке мелкий жировой некроз поджелудочной железы, следовательно, поджелудочная железа тоже отреагировала на этот респираторный дистресс-синдром.

Далее почка. Если клубочки находятся в относительно сохранном состоянии, то в правом верхнем углу наверху вы видите канальцы в состоянии некротических изменений. То есть, речь идет о некротическом поражении канальцев почек. Таким образом, патологоанатомический диагноз после гистологического исследования звучал так. Основное комбинированное заболевание включало два конкурирующих заболевания.

Во-первых, множественный периферический рак нижних долей обоих легких (гистологически – очаги инвазивной и минимально инвазивной смешанной аденокарциномы – участки муцинозной, микропапиллярной и немуцинозной аденокарциномы с бронхиоло-альвеолярным характером роста) с прорастанием париетальной плевры и распространенной – я нотирую внимание, уважаемые коллеги, с прорастанием париетальной плевры, это важно нам для дальнейших рассуждений – и распространенной периневральной и васкулярной инвазии. Метастазы рака в перибронхиальный лимфатический узел и левый надпочечник.

Второе конкурирующее заболевание – это идиопатический легочный фиброз (гистологически – обычная интерстициальная пневмония). Может возникнуть вопрос, почему наряду с периферическим раком легкого в качестве конкурирующего заболевания поставлен идиопатический легочный фиброз, который по своим первоначальным проявлениям, конечно, не мог вызвать такую картину. Я думаю, из наших дальнейших рассуждений станет понятным.

Осложнения – это жировая дистрофия миокарда, диффузный жировой гепатоз, некротический нефроз, который обусловил развитие острой почечной недостаточности, и острый респираторный дистресс-синдром, отек легких и реанимационные мероприятия. В связи с этим возник вопрос: можно ли раньше было, на более раннем этапе, догадываться о возможности этой бронхиоло-альвеолярной карциномы легких? Речь идет о бронхиоло-альвеолярной карциноме легких, можно ли было догадываться на основании клинических или рентгенологических данных? И второй вопрос, очень важный: осложнением чего явился острый респираторный дистресс-синдром? Осложнением легочного фиброза, обычной интерстициальной пневмонии – или он явился осложнением бронхиолоальвеолярноклеточной карциномы?

Это очень важные вопросы для нас. Как вы помните, у пациентки «барабанные пальцы» и «часовые стекла» образовались за три месяца до ее смерти. Обычно в учебниках пишут: «барабанные пальцы», «часовые стекла» у пациентов с легочным заболеванием, основные причины – это или хроническая инфекция, или рак легкого. Но никогда ни в одном учебнике не нотируется внимание, сколько требуется времени для того, чтобы развились «барабанные пальцы» и «часовые стекла». И как учитывать?

И на примере этой пациентки мы видим, что наличие злокачественной опухоли может вызывать развитие изменений концевых фаланг пальцев и ногтевого ложа по типу «часовых стекол» быстро, в течение трех месяцев. Следовательно, будущим клиницистам и молодым клиницистам, и не очень молодым клиницистам следует обращать внимание на этот, казалось бы, классический симптом, которым пользовались наши великие предшественники, а мы начинаем об этом забывать.

Источник