индурация легких это что такое

БУРОЕ УПЛОТНЕНИЕ ЛЁГКИХ

Бурое уплотнение лёгких (induratio fusca pulmonum; син. бурая индурация легких) — диффузное разрастание соединительнотканной стромы легких с отложением гемоглобиногенных пигментов гемосидерина и ферритина. Различают Бурое уплотнение лёгких как проявление ряда заболеваний, сопровождающихся длительным венозным застоем в легких, и идиопатическую бурую индурацию легких (см. Гемосидероз легких идиопатический).

Наиболее часто Бурое уплотнение лёгких встречается при заболеваниях сердца — ревматическом митральном пороке, гипертоническом или атеросклеротическом кардиосклерозе, фидлеровском миокардите (см.). Развитие Бурого уплотнения лёгких при этих заболеваниях связано с нарушениями гемодинамики и гипоксией в малом круге кровообращения, что ведет к повышению сосудистой проницаемости, диапедезным геморрагиям, отложению плазменных белков и гемоглобиногенных пигментов, активации тропоколлагеновой активности фибробластов и склерозу легких. Происходящие при этом изменения структуры кровеносных сосудов легких, завершающие процессы их адаптации к гипертензия малого круга, усугубляют тканевую гипоксию и усиливают в этих сосудах фибробластические реакции. Повышение сосудистой проницаемости и множественные диапедезные геморрагии обусловливают появление в легочных альвеолах, межальвеолярных перегородках, лимфатических сосудах и узлах легких скоплений макрофагов, нагруженных гемосидерином. Синтез гемосидерина, в основе которого лежит полимеризация ферритина (см.), происходит в клетках альвеолярного эпителия и гистиоцитах; этот процесс изучен с помощью электронного микроскопа. В начальных стадиях в цитоплазме макрофага (который правильнее называть сидеробластом) находят много первичных лизосом, содержащих скопления молекул ферритина; на поздних стадиях — большое количество сидеросом и мало других внутриклеточных структур. При распаде сидеробласта гемосидерин и ферритин фагоцитируются сидерофагами (рис. 1). Крупномолекулярный гемосидерин и железопротеид-ферритин накапливаются в строме, лимф, сосудах и узлах легких, способствуя нарастанию гипоксии и синтетической активности фибробластов. Ферритин, образующийся при Б. у. л., восстанавливается в SH-ферритин, который, будучи антагонистом адреналина и симпатина, способен поддерживать паретическое состояние микроциркуляторного русла легких, что ведет к нарастанию гипоксии, усилению диапедеза эритроцитов, повышенному образованию гемосидерина и восстановлению SH-ферритина. Возникает своеобразный порочный круг прогрессирования гемосидероза легких, которые становятся «шоковым органом». Учитывая антигенную природу белковой части ферритина, нельзя исключить роль иммунологических реакций в прогрессировании Б. у. л. Гемосидероз легких больше выражен в нижне-задних отделах и имеет каудо-апикальное распространение. Он зависит от степени и длительности гипертензии малого круга и венозного застоя.

Уплотнение легких обусловлено разрастанием в них соединительной ткани. До последнего времени склероз легких при буром уплотнении рассматривался как бесклеточный, развивающийся в результате коллагенизации аргирофильного каркаса легкого. В настоящее время электронно-микроскопическими исследованиями доказано, что склероз при Б. у. л. связан с деятельностью фибробластов. В периэндотелиальных пространствах обнаруживается большое количество фибробластов с выраженной гиперплазией гранулярного эндоплазматического ретикулума. Около их тел и длинных отростков по ходу субэпителиальной базальной мембраны располагаются коллагеновые волокна, которые видны и в просвете альвеол на поверхности клеток эпителия (рис. 2). Основным фактором, вызывающим активацию и пролиферацию фибробластов, является гипоксия. Поэтому, видимо, пролиферация фибробластов и склероз резче выражены в нижне-задних отделах легких, где венозный застой сильнее и скоплений гемосидерина, ферритина и фибрина больше. Пневмосклероз, как и гемосидероз, при Б. у. л. имеет каудо-апикальное распространение и зависит от степени и длительности венозного застоя в легких.

В связи с хроническим венозным застоем при Буром уплотнении лёгких возникает структурная перестройка сосудистой системы легких. Изменения кровеносных сосудов связаны прежде всего с адаптивными процессами в ответ на гипертензию малого круга кровообращения. Вначале они представлены разрастанием капиллярной сети легких, затем гипертрофией и гиперплазией мышечно-эластических структур мелких ветвей легочной артерии с перестройкой этих сосудов по типу замыкающих артерий (рис. 3).

Со временем адаптивные изменения кровеносных сосудов завершаются склеротическими и их трудно отличить от сегментарных склерозов, характерных для ревматизма. В лимфатической системе легких (в начальных стадиях Б. у. л.) возникает лимфогипертензия, проявлением которой являются гиперэластоз стенок лимфатических сосудов и лимфангиэктазии.

В дальнейшем развивается застой лимфы, функциональная недостаточность лимфатической системы легких, сменяющаяся резорбционной, а затем и механической недостаточностью. В результате застоя лимфы по ходу склерозированных сосудов образуются лимфатические фолликулы. Склероз кровеносных сосудов и недостаточность лимф, системы усиливают легочную гипоксию и становятся причиной активации фибробластов и склероза легких.

Значительные изменения возникают при Б. у. л. и в бронхиальном дереве. Наблюдаемая гипертрофия гладкой мускулатуры альвеолярных ходов и респираторных бронхиол, к-рая имеет приспособительный характер, способствуя более длительной задержке воздуха в альвеолах, сменяется дистрофией и склерозом гладкой мускулатуры бронхов, что ведет к снижению их тонуса. В этих условиях венозный застой и перибронхиальный склероз определяют развитие слизистого катара бронхов.

Бурое уплотнение легких не удается обнаружить физическими методами врачебного исследования, но оно имеет определенные рентгенологические признаки (см. Легкие, рентгенодиагностика). Обнаружение так наз. клеток сердечных пороков, или сидерофагов (рис. 4), в мокроте больных при возникновении значительных застойных явлений в легких и вторичной легочной гипертензии (см.) вызывает предположение о наличии бурого уплотнения легких; это чаще всего свойственно стенозу левого атрио-вентрикулярного отверстия сердца. Однако обнаружение «клеток сердечных пороков» в мокроте имеет меньшую диагностическую ценность, чем прежде. Это связано с тем, что, во-первых, современные методы функциональных исследований сердца и центральной гемодинамики обеспечивают гораздо более точную, включая и количественные показатели, диагностическую информацию, и, во-вторых, с тем, что сидерофаги в мокроте являются лишь свидетельством патологического процесса в легких, который может быть и при Б. у. л., но не патогномоничен для него.

С клинической точки зрения важно, что значительно выраженное бурое уплотнение легких всегда является морфологическим следствием продолжительного периода вторичной легочной гипертензии. Вторичная легочная гипертензия характеризуется определенной симптоматикой (кровохарканье, гипертрофия правого сердца, развитие отека и инфаркта легкого) и значительно осложняет течение основного заболевания. Бурое уплотнение легких, как правило, совпадает с переходом вторичной легочной гипертензии в необратимое состояние. Это состояние является противопоказанием для осуществления корригирующих операций на сердце. Необратимость легочной артериальной гипертензии лишает эти операции ожидаемой гемодинамической эффективности.

Практически необходимо учитывать, что чем продолжительнее у больного, напр, с пороками сердца, период клинических проявлений вторичной легочной гипертензии, в том числе одышки, чем ниже показатели легочного газообмена, емкости легких и проходимости бронхов, тем с большей вероятностью можно предположить у больного наличие бурого уплотнения легких, т. е. трудно обратимых структурных изменений со стороны дыхательной и сосудистой систем легких. Развитие бурого уплотнения легких является неблагоприятным признаком, осложняющим течение, лечение и прогноз основного заболевания.

Источник

Идиопатический гемосидероз легких. Причины, симптомы и лечение

1. Общие сведения

В длинном перечне диагнозов, обозначающих рассматриваемое здесь тяжелое заболевание, не хватает еще одного, – самого краткого и, возможно, самого точного: «железное легкое». Гемосидерин – продукт распада гемоглобина и денатурации белка ферритина.

Заметим, что греческое «сидерос» означает то же самое, что латинское «феррум», то есть железо. Ферритин – сложный белковый комплекс, который служит «кладовой» железа в организме. Гемосидерин – пигмент, который в больших объемах придает депонирующим его тканям характерный ржаво-бурый оттенок, поскольку содержит оксид железа.

Термин «гемосидероз», согласно канонам образования слов в медицине, должен означать явный, патологический избыток гемосидерина; в данном случае речь идет о его накоплении в легочной паренхиматозной ткани.

Такое состояние впервые описал выдающийся немецкий ученый-энциклопедист Рудольф Вирхов в 1864 году, и ему же принадлежит определение «бурая индурация легких». С тех пор прошло более полутора веков, однако у исследователей по сей день остается множество вопросов в связи с этим заболеванием. Найти ответы, да и просто установить правильный диагноз в данном случае очень трудно: гемосидероз легких встречается примерно один раз на миллион человек, – что чрезвычайно затрудняет и разработку диагностических критериев, и исследования патогенеза, – и лишь в последние годы его стали доказательно диагностировать прижизненно (ранее установить точный диагноз удавалось, в основном, при патологоанатомическом исследовании).

Гемосидероз встречается у лиц обоих полов и в любом возрасте. Однако накопленная к настоящему времени статистика выявляет, по некоторым источникам, двукратное преобладание мужчин среди заболевающих. Сообщается также о том, что заболевание манифестирует преимущественно в детском и юношеском возрасте.

2. Причины

Непосредственной причиной является проникновение и накопление эритроцитов в легочной паренхиме (с последующим высвобождением гемосидерина), – вследствие частых капиллярных кровотечений. Однако причина несостоятельности сосудистых стенок и повышенной их проницаемости, что приводит к избирательному депонированию именно оксида железа, остается неизвестной. Наиболее разработанными и аргументированными, на сегодняшний день, являются гипотезы о врожденной наследственной аномалии (что подтверждается, в частности, известными случаями семейного гемосидероза) и/или об аутоиммунно-аллергической природе заболевания (в пользу чего говорят случаи гемосидероза в сочетании с аллергической чувствительностью, а также терапевтическая эффективность гормональных средств). Кроме того, ряд авторов считают доказанной этиопатогенетическую роль инфекций, в первую очередь вирусных и, возможно, протозойных (малярийный плазмодий).

3. Симптомы

Течение идиопатического гемосидероза легких, как правило, волнообразное, хроническое, с чередованием ремиссий и обострений, выраженных в той или иной степени. Типичны симптомы гипохромной анемии и дыхательной недостаточности, кровохарканье, в наиболее тяжелых случаях – массивные легочные геморрагии. В периоды обострений отмечается кашель, затрудненное дыхание, тахикардия, общая слабость, иногда повышенная температура тела, боли в груди или абдоминальной области. Продолжительность ремиссий и кризовых обострений широко варьирует (от нескольких часов до нескольких недель). Заболевание постепенно прогрессирует, в отсутствие адекватной терапии состояние больного утяжеляется, и результатом нарастающей сердечно-легочной недостаточности, присоединяющегося пневмоторакса, закупорки бронхов свернувшейся кровью, инфаркта легких, – становится летальный исход.

Как указано выше, гемосидероз легких является очень сложным в диагностике заболеванием.

Необходимо самое тщательное изучение анамнеза, клиники, динамики, наследственности, иммунно-аллергического статуса, ряда биохимических показателей, рентгенографических данных, результатов функциональных дыхательных проб. Следует также дифференцировать идиопатический сидероз с множеством клинически сходных заболеваний.

4. Лечение

В последнее время стандартом терапевтического сопровождения больных гемосидерозом легких стали кортикостероидные гормональные средства. Многие авторы полагают более эффективным сочетание гормональной терапии с удалением селезенки. Симптоматически назначают также препараты, применяемые при лечении железодефицитных анемий; с той же целью по показаниям производят переливания препаратов крови.

Несмотря на то, что результаты такого комплексного подхода оцениваются в литературе как «обнадеживающие», прогноз остается неблагоприятным. Лишь при достоверно и правильно установленном диагнозе, интенсивном адекватном лечении и наблюдении продолжительность жизни больных превышает 10 лет; в среднем же, этот показатель пока остается на уровне 3-5 лет.

Источник

Гемосидероз легких ( Синдром Целена-Геллерстедта )

Гемосидероз легких – это поражение легких, вызванное массовым поступлением эритроцитов в легочную ткань с депонированием в ней железосодержащего пигмента гемосидерина. Течение заболевания сопровождается кризами, во время которых возникает кашель, кровохарканье, одышка, лихорадка, тахикардия, дыхательная недостаточность, легочные кровотечения и анемия. Диагноз гемосидероза подтверждается данными рентгенографии легких, микроскопии мокроты, общего и биохимического анализа крови, спирографии, биопсии легкого. При гемосидерозе легких применяются кортикостероиды и симптоматические препараты, при необходимости выполняется спленэктомия.

МКБ-10

Общие сведения

Причины

Первичный гемосидероз легких может возникать как самостоятельный тип (идиопатический) или быть связан с синдромом Гейнера, вызванным повышенной чувствительностью к белкам коровьего молока. При вторичном гемосидерозе легких диапедез эритроцитов и диффузные альвеолярные кровотечения развиваются вследствие хронической легочной гипертензии (в частности, при митральном стенозе) или на фоне тромбоцитопенической пурпуры и васкулитов. Возможно сочетание гемосидероза легких с гломерулонефритом (синдром Гудпасчера). Отложению гемосидерина в легких способствуют ускоренный гемолиз эритроцитов в селезенке, обменные нарушения железосодержащих пигментов, чрезмерное всасывание железа в кишечнике, частые гемотрансфузии, длительный прием больших доз железосодержащих препаратов.

В этиологии гемосидероза легких доказана роль инфекционного фактора (перенесенных ОРВИ, кори, коклюша, малярии и др.) и интоксикаций. К развитию застойного гемосидероза легких располагает наличие хронического венозного стаза на фоне сердечной патологии (декомпенсированных пороков сердца, кардиосклероза). Триггерами для проявления гемосидероза легких могут выступать воздействие низких температур, чрезмерное умственное и физическое напряжение, употребление некоторых лекарств (НПВС, парацетамола, диуретиков).

Патогенез

В селективном отложении гемосидерина в ткани легких определенную роль играет врожденный дефект эластических волокон стенок сосудов малого круга кровообращения. Вследствие этого возникают истончение и дилатация капилляров и выраженный стаз крови, приводящие к пропотеванию эритроцитов, частым легочным микрокровоизлияниям. Железо, освободившееся в процессе гемолиза, не участвует в эритропоэзе, а включается в состав гемосидерина, который поглощается альвеолярными макрофагами, в избытке откладывается в эпителиальных и эндоте­лиальных клетках, заполняя просветы альвеол, бронхов и строму легких. Немалое значение отводится врожденной неполноценности анастомозов между бронхиальными артериями и легочными венами.

Подтвержден иммуноаллергический характер идиопатического гемосидероза легких, при котором под влиянием определенного сенсибилизирующего фактора происходит выработка аутоантител к компонентам альвеол и сосудов микроциркуляторного русла. Образующиеся иммунные комплексы поражают, в первую очередь, стенки легочных капилляров, вызывая их деструкцию и облегчая экстравазацию через поврежденные сосуды в легочную паренхиму.

При гемосидерозе легких внутри альвеол и в легочном интерстиции видны следы кровоизлияний с гемолизом эритроцитов и обилие макрофагов, заполненных глыбками гемосидерина. Обнаруживается гиперплазия альвеолярного эпителия, утолщение межальвеолярных перегородок. Места отложения гемосидерина имеют вид мелких макроскопически видимых узелков, разбросанных от центра легких к периферии. Пропитывание стенок сосудов солями железа вызывает их истончение, фрагментацию и дегенеративную трансформацию эластической ткани легкого.

Симптомы гемосидероза легких

Синдром Целена-Геллерстедта может протекать в форме острого, подострого или рецидивирующего процесса с многолетним волнообразным течением и сменой периодов обострений (кризов), субкомпенсации и ремиссии. У детей обычно проявляется в возрасте 3-7 лет, хотя первые признаки возможны уже в первые месяцы жизни ребенка. Клинике гемосидероза легких свойственны легочные кровоизлияния и кровотечения с развитием гипохромной анемии и дыхательной недостаточности.

Криз сопровождается влажным обильным кашлем с «ржавой» мокротой, иногда с кровью, объем потери которой может достигать степени выраженного кровотечения; у маленьких детей возможна рвота с примесью крови. Наблюдается одышка, свистящие хрипы, тахикардия, лихорадка (часто фебрильная), боль за грудиной и в брюшной полости, суставах, формирование пневмонического статуса, нередки сплено- и гепатомегалия, потеря веса.

Продолжительное кровохарканье приводит к развитию тяжелой анемии с резкой слабостью, головокружениями, бледностью и цианозом кожи, желтушностью склер, быстрой утомляемостью, шумом в ушах. Острый период может длиться от нескольких часов до 1-2 недель. В стадии субкомпенсации кашель и одышка постепенно уменьшаются; в период ремиссии состояние больных относительно благополучное, жалобы практически отсутствуют, сохраняется работоспособность. Подострые формы гемосидероза легких не имеют ярких обострений. Синдром Гейнера протекает на фоне гипертрофии назофарингеальных тканей с проявлениями ринита и рецидивирующего среднего отита, различными нарушениями со стороны ЖКТ.

Осложнения

С каждым повторяющимся обострением гемосидероза легких укорачивается продолжительность ремиссий и возрастает тяжесть кризов. Длительная анемия вызывает общее истощение организма. Прогрессирование гемосидероза легких способствует развитию рецидивирующего пневмоторакса, диффузного пневмофиброза, легочной гипертензии и легочного сердца. Присоединение инфаркт-пневмонии утяжеляет течение гемосидероза. Летальный исход возможен в результате острого легочного кровотечения и нарастания дыхательной недостаточности.

Диагностика

Диагностика гемосидероза легких проводится при участии пульмонолога, гематолога, генетика с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных рентгенографии, микроскопии мокроты, общего и биохимического анализа крови, спирографии, биопсии легких. Гемосидероз легких часто диагностируется спустя месяцы и годы после начала, и даже не всегда прижизненно. Первые признаки малоспецифичны, в истории болезни отмечаются частые респираторные заболевания с кашлем, анемия.

Идиопатический гемосидероз легких важно дифференцировать с профессиональным сидерозом, гемохроматозом, милиарным туберкулезом легких, карциноматозом, раком бронха, саркоидозом, силикозом, синдромом Гудпасчера, болезнью Рендю-Ослера, пневмонией, гемолитическими анемиями другого генеза.

Лечение гемосидероза легких

При гемосидерозе легких позитивная динамика и периодические ремиссии достигаются назначением продолжительного курса кортикостероидов (преднизолона). Это позволяет уменьшить проницаемость сосудов и подавить развитие аутоиммунных реакций.

В острый период и в качестве профилактики эффективно применение комбинации цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана) и плазмафереза, помогающей ингибировать новообразование аутоантител и удалить ранее выработанные. Для устранения избытка железа с мочой показаны инфузии десферала. В качестве симптоматического лечения используются антикоагулянтные и антиагрегантные средства (гепарин, дипиридамол, пентоксифиллин), препараты железа, бронхолитики. Терапия, проводимая на фоне строгой безмолочной диеты, помогает добиться длительной ремиссии у пациентов, имеющих преципитины к коровьему молоку. В случае хронического легочного сердца для снятия легочной гипертензии назначаются нитраты. При неэффективности консервативной терапии проводится спленэктомия, позволяющая существенно удлинить ремиссии, снизить остроту кризов и повысить продолжительность жизни пациента на 5-10 и более лет.

Прогноз и профилактика

Гемосидероз легких относится к заболеваниям с достаточно неблагоприятным прогнозом. Прогрессирование гемосидероза легких грозит развитием серьезных осложнений – легочной гипертензии, обширных легочных кровотечений, тяжелой дыхательной недостаточности. Каждый криз несет риск летального исхода. Средняя продолжительность жизни больных гемосидерозом легких составляет 3-5 лет. Профилактикой заболевания может служить своевременное лечение сопутствующей сосудистой, сердечной, гематологической, аллергической патологии, контроль при проведении гемотрансфузии, приеме препаратов железа и других лекарственных средств.

Источник

Гемосидероз

Гемосидероз (капиллярит, геморрагический пигментный дерматоз) – болезнь из разряда пигментных дистрофий, связанная с нарушением процессов обмена и избыточным накоплением гемосидерина в тканях и сосудах. Поражаются кожные покровы и внутренние органы. Отложения гемоглобиногенного пигмента могут быть распространенными либо местными. Установление природы заболевания затруднительно. Лечением занимаются дерматологи, пульмонологи, гематологи, иммунологи и другие специалисты.

Генерализованный гемосидероз

Общий или распространенный капиллярит характеризуется накоплением железосодержащего пигмента в структурах костного мозга, в клетках селезенки и печени. Ткани и органы приобретают буро-красный цвет. Пигментные изменения обусловлены системными процессами, следствием которых является эндоваскулярный (внутрисосудистый) гемолиз клеток крови.

Локальный гемосидероз

Местный капиллярит развивается из-за внесосудистого гемолиза эритроцитов. Гемосидерин накапливается в очаге кровоизлияний с образованием гематом в пределах кожи, легкого, печени, почек. Если депонирование железосодержащего пигмента влечет нарушение работы органа, развивается гемохроматоз.

Отдельные формы заболевания:

О причинах развития гемосидероза

Гемосидероз кожи может быть первичным и вторичным, развивающимся из-за повреждений и кожных инфекций.

Причинами первичного капиллярита кожи могут быть следующие факторы:

Вторичный гемосидероз дермы может быть обусловлен:

К факторам риска, способным спровоцировать развитие недуга, относят:

Генерализованный гемосидероз развивается на фоне предшествующих заболеваний. Чаще всего основными причинами являются системные заболевания крови, аутоиммунные болезни, тяжелые интоксикации и воздействие инфекционных агентов. Увеличенное депонирование гемосидерина может быть обусловлено:

Почему железосодержащий пигмент накапливается в легких – не вполне понятно. Часто причины кроются в генетической предрасположенности, во врожденной аномалии легочных капилляров, в имеющихся сердечных заболеваниях.

Характерные симптомы

Клинические проявления зависят от того, где накапливается гемоглобиногенный пигмент.

Гемосидероз легких

Идиопатический (первичный) гемосидероз легких проявляется следующими признаками:

Бурая пурпура легких, как правило, встречается в детском и в молодом возрасте, является серьезным заболеванием. При затяжном течении болезни очень часто развиваются рецидивирующие инфаркт-пневмонии и другие патологии.

Гемосидероз кожи

Характерны следующие симптомы:

Хронический гемосидероз дермы обычно диагностируют у мужчин старше 30 лет. Заболевание протекает без поражения внутренних органов.

Пурпурозно-пигментный дерматоз печени проявляется увеличением органа, его болезненностью, желтушностью покровов, наличием пигментной сыпи на руках, в области подмышек, на лице. При поражении почек появляется отечность в ногах, диспепсия, изменения вкуса, боли в пояснице и пр.

Наши врачи

Диагностика

Врач-дерматолог осматривает пациента, исследует характер высыпаний, наличие характерных признаков. Обязательно проводятся лабораторные исследования – биохимия крови с определением уровня железа, общие анализы мочи, ПЦР-тесты. Анализируется содержание мокроты и мочи с проведением десфералового теста. Для уточнения диагноза пораженные сегменты направляют на биопсию. Гистологические исследования кожных покровов, костного мозга, легких, лимфатических тканей, печени, почек помогают обнаружить отложения пигмента. С целью диагностики может проводиться бронхоскопия с исследованием промывных вод, делается рентген грудной клетки, МРТ, компьютерная томография.

Лечебная тактика гемосидероза

Лечение назначается врачом-дерматологом и зависит от клинических проявлений и тяжести заболевания.

В тяжелых случаях врачи проводят спленэктомию, пациентам удаляют селезенку, чтобы добиться стойкой ремиссии. Прибегают к гемотрансфузии, PUVA-терапии, назначают препараты, способствующие выведению железа из организма.

Осложнения

Если пациент с капилляритом не получает должного лечения, то формируются опасные осложнения, способные привести к инвалидизации и летальному исходу. Особенно трудно поддается лечению запущенные формы гемосидероза легких, когда патологический процесс затрагивает альвеолы.

Гемосидероз кожи отличается благоприятным течением. При запущенных формах заболевания появляются косметические дефекты, которые требуют должной коррекции.

Профилактика

Рекомендации общие, так как механизм развития болезни изучен не до конца и не всегда удается установить причины гемосидероза.

Источник