идиотия болезнь что такое

Идиотия ( глубокая умственная отсталость )

Идиотия – врожденная, наиболее тяжелая форма умственной отсталости. Патология начинает проявлять себя с первых недель жизни ребенка и выражается в резком отставании психомоторного развития. У таких пациентов отсутствует речь и любые другие формы мыслительной деятельности, они абсолютно беспомощны и не могут овладевать даже самыми примитивными навыками. Эмоциональный фон также не развит, такие больные не узнают родных и близких. Диагноз устанавливается на основании анамнеза, раннего проявления патологии и оценки психических функций. Лечение назначается патогенетическое (энзимотерапия, гормональное лечение, противоинфекционное) и симптоматическое (успокоительные средства, ноотропы, нейролептики и пр.).

МКБ-10

Общие сведения

Идиотия (с греческого idioteia, означающая «необучаемость» или idios–существующий для себя), представляет собой глубокую форму умственной отсталости, коэффициент интеллектуального развития или IQ таких больных составляет меньше 20 (реже от 20 до 35). Общее количество пациентов с таким диагнозом равняется 3-5% от общего числа больных с олигофренией (умственной отсталостью). Распространенность среди населения составляет примерно 1 случай на 10 000. Довольно редкая, прогрессирующая патология; манифестирующая с первых месяцев жизни. Заболевание характеризуется стремительным течением, ярко-выраженными нарушениями психических функций, тяжелыми поражениями работы внутренних органов.

Причины идиотии

Все многообразие этиологических факторов развития идиотии можно разделить на эндогенно-наследственные (встречающиеся наиболее часто) и экзогенные влияния (отмечаются реже) в момент зачатия и на плод во время беременности (эмбрио- и фетопатии).

Основными причинами являются генные аномалии, хромосомные мутации (болезнь Дауна, синдром «кошачьего крика», болезнь Шерешевского-Тернера и Клайфельтера), рецессивно-наследуемые метаболические формы врожденного слабоумия (фенилкетонурия, гаргоилизм, галактоземия и пр.). Также идиотию могут вызывать эндогенно-наследственные патологии, к которым можно отнести краниостеноз, врожденную аномалию головного мозга, микроцефалию.

Особую роль играют токсические влияния на эмбрион и плод, а именно алкоголизм родителей (особенно матери), прием некоторых лекарственных средств матерью во время беременности (антибиотики, барбитураты, сульфаниламидные препараты и прочие). Имеет значение также несовместимость плода и матери по ABO-системе и резус-фактору.

Патологические процессы и травмы в родах и раннем постнатальном развитие не могут стать причинами развития идиотии, но могут усугубить сложившуюся клиническую ситуацию (асфиксия в родах, повреждения самого мозга, внутричерепные гематомы, интракраниальные инфекции).

Симптомы идиотии

В более старшем возрасте главными клиническими проявлениями заболевания являются отсутствие речи и недоразвитие других психических функций. С больными трудно вступать в контакт, так как они не воспринимают обращенную к ним речь, реакция на окружающее либо вообще не возникает, либо имеет извращенный, неадекватный характер. Внимание неустойчиво или полностью отсутствует. У таких больных совершенно не развиты моторные и статические функции; они не в состоянии обслуживать сами себя и не владеют даже самыми простейшими навыками самообслуживания, в связи с чем нуждаются в постоянном надзоре и уходе.

Больным доступны лишь самые элементарные умственные операции, а их психическая жизнь находится на уровне безусловно-рефлекторной (условной рефлекс может формироваться только на кормление). Основные психические функции либо полностью отсутствуют, либо недоразвиты. Эмоции не дифференцированы и представлены только двумя противоположными реакциями – удовольствия и недовольства. Больные прожорливы, тянут в рот абсолютно все – съедобное или несъедобное.

Довольно часто тяжелая форма умственной отсталости сочетается с аномалиями и пороками физического развития. Они могут быть представлены различными дисплазиями: дефектами развития верхних и нижних конечностей, шестипалостью или сращением пальцев, врожденными контрактурами суставов, спинномозговыми и мозговыми грыжами; также довольно часто встречаются диастемы, недоразвитие или дефекты наружного уха. Нередки и пороки развития внутренних органов: врожденные пороки сердца, дисгенезии желудочно-кишечного тракта, пороки развития мочеполовой системы.

Диагностика идиотии

Диагноз устанавливается педиатром или неврологом на основании клинического исследования и наблюдения за больным. Неврологом оценивается психическое и эмоциональное состояние больного, мышление, рефлексы, степень развития интеллекта. При необходимости проводится КТ или МРТ головного мозга, с целью детализации повреждений.

Дифференциальную диагностику идиотии проводят с другими формами органического поражения мозга (шизофрения, травма мозга, сосудистые заболевания). От последних патологию отличает тотальный характер заболевания, затрагивающий не только собственно мыслительные процессы, но и восприятие, память, внимание, эмоциональную и двигательно-волевую сферы психической деятельности.

Лечение идиотии

Симптоматическое лечение включает в себя дегидратационную (при повышенном внутричерепном давлении это магнезия, ацетазоламид и другие мочегонные средства), общеукрепляющую (витамины) и седативную терапию. Назначаются препараты метаболического действия, которые в некоторой степени способствуют восстановлению психических функций ( гамма-аминомасляная к-та, циннаризин, пирацетам, пиритинол и прочие).

При торпидной клинической форме применяют стимуляторы (мезокарб, женьшень, китайский лимонник, алоэ и пр.). При возбудимой форме нейролептики; при наличии эпи-припадков – противосудорожные препараты. Показано назначение лечебной физкультуры (ЛФК). За такими больными требуется постоянный уход и наблюдение.

Профилактика идиотии

Первичная профилактика включает в себя медико-генетическое консультирование, адекватное ведение беременности и раннюю диагностику неправильного развития плода, осторожное назначение медикаментов беременной женщине, освобождение ее от работы, связанной с производственной вредностью, полный отказ от алкоголя и курения, начиная с момента планирования беременности.

Вторичная профилактика заключается в раннем выявлении идиотии и проведении своевременного лечения и необходимых реабилитационных мероприятий.

Источник

Идиотия — глубокая умственная отсталость

Из-за чего возникает глубокая умственная отсталость

Предрасположенность к проявлению такого расстройства возникает чаще в утробе матери или в детстве. Родовые или послеродовые травмы, а также проявляющийся синдром Дауна — ключевые причины развития.

Другие причины проявления умственной отсталости:

— Перенесение инфекции матерью во время беременности;
— Рождение ребенка в весе до 1 килограмма (что проявляется и физической слабостью, и умственной отсталостью);
— Отравление организма матери в результата преувеличения дозировки антибиотиков, химических элементов, нейролептиков.

Как проявляются те или иные формы идиотии

На начальной стадии достаточно сложно определить, к какому виду умственной отсталости относится человек (Даунизм, имбецильность, идиотия). Однако по мере увеличения возраста больного все определяется достаточно просто. Все формы идиотии подразумевают остановку развития человека на уровне трехлетнего ребенка. Отсюда и появляются ключевые показатели расстройства, среди которых неграмотная речь или ее отсутствие, мычание, рассеянный взгляд, жестикуляции, отсутствие четкой мимики. У многих пациентов возникают сложности с двигательной функцией. Даже самообслуживание порой затруднительно, что вызывает сложности для близких людей.

Если вы будете обращаться к такому человеку, то воспринимать он будет исключительно интонацию, громкость и источник звука, без определения смысла. Идиотия в психологии описывается по-своему. Например, для такого человека характерны резкие приступы агрессии. Они не склонны проявлять чувство любви (имеется в виду любви к противоположному полу, а не к матери), им не характерно сожаление.

Те или иные виды идиотии могут проявляться не только умственной отсталостью и другими психическими отклонениями, но и физическими дефектами тела. Например, череп может иметь уменьшенный размер. Внутренние органы могут быть расположены аномально. Все это зависит от того фактора, который и стал причиной развития идиотии. В каком-то случае это была радиация, а в каком-то необнаруженное генетическое склонение.

Диагностирование и лечение

Степени идиотии у детей и взрослых обычно совпадают. Развитие останавливается на раннем этапе взросления, поэтому значительных отличий между больными не выявляют. Диагностирование осуществляется базово, с использование рентгена, генетического исследования, физиологического исследования человека. Чаще всего диагностирование идиотии выполняется сразу после рождения. Поэтому врачи в первую очередь проверяют генетику матери и отца, чтобы исключить развитие такого отклонение и других членов семьи.

Дальнейшее лечение характеризуется преимущественно угнетением ряда проявлений болезни. Специалисты назначают постоянный контроль, прописывают витаминные комплексы для укрепление иммунитета.

Важной считается работа психолога на всех стадиях роста человека. Специалист проводит беседы с членами семьи, объясняя принципы формирования личности у человека с описываемым психическим расстройством. Также существует ряд эффективных методик по внедрению больного идиотией в общество.

Источник

Идиотия

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Крайняя степень умственной отсталости – это идиотия. Для облегчения симптомов используют патогенетическое, то есть гормональное, противоинфекционное, а также симптоматическое лечение (нейролептики, успокоительные, ноотропы).

Рассмотрим патогенез и этиологию болезни, ее виды и степени нарушений, методы диагностики, лечения и профилактики.

[1]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Распространенность слабоумия недостаточно изучена. Согласно данным Всемирной организации здравоохранения зарегистрировано около 3-5% случаев тяжелой умственной отсталости. Большой процент патологии прослеживается на территориях с воздействием экопатогенных факторов.

Эпидемиология патологического расстройства указывает на то, что чаще всего болезнь встречается у мужчин, в сравнении с женским полом. Данное соотношение больше наблюдается при легкой степени олигофрении. При тяжелой форме, то есть идиотии, существенной разницы между женщинами и мужчинами не наблюдается.

На сегодняшний день выявлено больше 300 патологических состояний, которые могут привести к идиотии. Это могут быть как эндогенные, то есть наследственные факторы, так и экзогенные, внешний факторы. Особое внимание уделяется семейному анамнезу. Опасность рождения ребенка с патологией в семье с двумя олигофренами – 42%, а при нарушениях только у одного родителя – 20%. Эндогенные формы связаны с генными мутациями и хромосомными аберрациями.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Причины идиотии

Нарушения умственного развития встречаются у пациентов разного возраста. Но если болезнь проявляется с раннего возраста, то это указывает на одну из форм идиотии.

Причины расстройства связаны с такими факторами как:

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Факторы риска

Развитие любого заболевания связано с определенными обстоятельствами или агентами (наследственные, инфекционные, вирусные, бактериальные). Факторы риска слабоумия – это ряд социально-гигиенических стрессоров. То есть здоровье беременной женщины в момент родового процесса, наличие хронических и острых заболеваний, генетические патологии, профессиональные вредности, искусственное вскармливание и даже материальное благосостояние, могут сказаться на здоровье ребенка.

Риск развития умственных отклонений и других патологий существенно возрастает, если во время беременности женщина не отказалась от вредных привычек. Курение, алкоголизм, наркомания негативно воздействуют на развитие плода в тот момент, когда закладывается его организм. Дети, рожденные такими мамами восприимчивы к различным болезням. Чаще всего это заболевания дыхательной, эндокринной и сердечно-сосудистой системы, врожденные патологии. Недоношенная беременность – это еще один фактор, повышающий возможность рождения малыша с дефектами. Такие дети могут отставать как в интеллектуальном, так и физическом развитии от своих сверстников.

[18], [19], [20], [21], [22], [23],

Патогенез

Механизм зарождения идиотии связан с нарушением обмена липидов и энхимнозов, которые приводят к отложению в ЦНС липида ганлиозида. У здоровых людей ганглиозид находится в сером веществе мозга. Он имеет сложное строение, содержит множество кислот, глюкозу, сахарозу и галактозу. Патогенез основан на хроногенном факторе, то есть онтогенезе и поражении развивающегося мозга при воздействии различных патогенных факторов.

Около 75% олигофрении (легкая стадия идиотии) развивается из-за внутриутробного поражения. При наличии семейного анамнеза наблюдается сбой в работе нейронной системы, которая ведет к морфологическим изменениям мозга. Такие изменения могут стать причиной малых размеров и веса головного мозга, задержки в дифференцировании извилин и борозд, недоразвития лобных долей.

Не зависимо от степени выраженности умственных нарушений они имеют схожую клиническую картину. Прежде всего, это тотальное недоразвитие психики, проблемы с абстрактным мышлением, импульсивность, несамостоятельность, внушаемость, недоразвитость эмоций и проблемы с интеллектуальным развитием.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Симптомы идиотии

Идиотия является самой тяжелой степенью олигофрении. Для нее характерны врожденные или приобретенные в раннем возрасте патологии умственного развития, которые с возрастом усиливаются и нарастают. Болезнь дает о себе с первых дней жизни ребенка и проявляется как резкое отставание психомоторного развития. Пациенты не умеют говорить и не выражают мыслительной деятельности, они не в состоянии овладеть примитивными навыками.

Эмоциональный фон не развит, больные не узнают даже самых близких людей. Патологическое состояние диагностируют на основе раннего анамнеза и оценивания психического функционирования организма.

Как правило, люди с тяжелой степенью умственных нарушений выделяются среди здоровых. Признаки идиотии можно распознать с первых месяцев жизни ребенка. Первое, что указывает на болезнь – это нарушение строения внутренних органов. Больные с раннего возраста отстают в развитии, начинают поздно держать голову, сидеть и ходить. Даже научившись передвигаться, наблюдается отсутствие содружественных движений конечностями.

Выражение лица, как правило, лишено смысла, иногда появляется оттенок радости или злости. Лицо одутловатое, толстый язык, нескладная речь. Больные издают нечленораздельные звуки и слоги, повторяя их безостановочно. Если болезнь имеет глубокую степень, то все виды чувствительности, в том числе и болевая, снижены. Люди не различают горячее и холодное, съедобное и несъедобное.

Идиотия характеризуется преобладанием инстинктивной жизни, за больным замечается прожорливость и открытый упорный онанизм. Очень часто случаются признаки очаговой невралгии. У одних больных доминирует вялость и апатия, а у других злобные и гневные вспышки. Дети с патологией не способны обучаться и с родительского согласия пребывают в специализированных учреждениях. Даже в относительно взрослом возрасте пациенты с глубокой умственной отсталостью не в состоянии обслуживать себя, поэтому нуждаются в постоянном надзоре и уходе.

[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Первые признаки

Симптомы умственной отсталости появляются еще в раннем возрасте. Первые признаки зависят от таких факторов как: системное нарушение интеллекта, органические диффузные поражения коры головного мозга, выраженность и необратимость отклонений. Если хотя бы одного из этих факторов нет, то это указывает на дизонтогенез, то есть проблемы с психическим здоровьем, а не умственной отсталостью.

Первые признаки заболевания:

Дети с идиотией не в состоянии овладеть осмысленной деятельностью, так как процесс мышления нарушен. Больные не воспринимают речь окружающих, не могут отличить близких от посторонних, не овладевают навыками самообслуживания. Поэтому за ними требуется постоянный уход и присмотр.

[40], [41], [42], [43], [44]

Характерные черты идиотии

Патология дает о себе знать в течение первого полугодия жизни малыша. Характерные черты идиотии – это отсутствие или слабость реакций на окружающих. Больной неспособен узнавать близких ему людей, отсутствует выразительная мимическая активность. Наблюдается маловыразительный взгляд, поздняя улыбка. С взрослением степень моторных нарушений проявляется все ярче.

Болезнь очень часто сочетается с патологиями и пороками физического развития. Чаще всего это дефекты конечностей (шестипалость, сращение пальцев), спинномозговые и мозговые грыжи, пороки внутренних органов (сердечно-сосудистой системы, мочеполовой системы, ЖКТ).

Главным клиническим симптомом в старшем возрасте выступает недоразвитость психических функций и отсутствие речи. С пациентами тяжело вступать в контакт, так как они не проявляются реакции на внешние раздражители. Им доступны элементарные умственные операции, в то время как психическое развитие на безусловно-рефлекторном уровне.

Внимание при идиотии

Глубокая умственная отсталость характеризуется полным или частичным отсутствием речи и мышление. Внимание при идиотии расконцентрированно, больной не может сосредоточиться на самых простых вещах. Отсутствует реакция на внешние раздражители, вместо речи пациенты произносят только звуки и не воспринимают обращенную к ним речь.

Внимание таких людей ничем невозможно привлечь, они не следят за предметами, не защищаются при попытках им навредить и не прислушиваются к звукам. Чувствительность понижена, возможны дефекты обоняния и слуха. Интеллектуальная отсталость сказывает на восприятии, различных познавательных процессах и памяти. Недоразвитость эмоций, побуждений и мотивов делают невозможной жизнь в социуме.

[45], [46], [47], [48]

Стадии

Умственная недостаточность имеет определенную классификацию с помощью которой можно точно определить тяжесть нарушений. Степени идиотии зависят от глубины повреждений головного мозга. Патологическое состояние имеет три стадии: имбецильность, дебильность и идиотия. Согласно международной классификации психических заболеваний, различают 4 степени нарушений. Их соотносят с характеристиками интеллектуального развития.

Источник

Идиотия болезнь что такое

Умственная отсталость является не болезненным процессом, а патологическим состоянием, результатом когда-то подействовавшей вредности и не имеет тенденции к прогрессированию.

Прежде выделяли три степени тяжести умственной отсталости:

В Международной классификации болезней пересмотра (1994 г.) умственная отсталость подразделена по тяжести на четыре степени: легкую, умеренную, тяжелую и глубокую (т.е. имбецильность разделена на два уровня — умеренную и тяжелую умственную отсталость).

1. Глубокая умственная отсталость (идиотия)

Идиотия — наиболее грубое нарушение развития познавательных способностей. Страдающие глубокой умственной отсталостью не в состоянии освоить даже простейшие навыки самообслуживания (одеться, умыться, пользоваться столовыми приборами и пр.), их речь либо совсем не сформирована, либо состоит из небольшого числа простейших слов, обращенную к ним речь понимают мало, могут не узнавать людей, ухаживающих за ними (например, мать), не отличать съедобного от несъедобного (проглатывают несъедобные предметы), часто не имеют представлений о пространственных отношениях (например, о высоте: падают с большой высоты), редко формируют представления о горячем, остром и др. (могут получать повреждения, ожоги). В большинстве случаев недоразвитие интеллекта сопровождается моторными нарушениями и тяжелыми соматическими аномалиями. Жизнь таких больных, нуждающихся в постоянном уходе и надзоре окружающих, определяется удовлетворением простейших жизненных потребностей. IQ лиц с глубокой умственной отсталостью ниже 20.

2. Тяжелая умственная отсталость (тяжелые варианты имбецильности)

Познавательная деятельность ограничена возможностью формировать только простейшие представления; абстрактное мышление, обобщения недоступны. Больные овладевают лишь элементарными навыками самообслуживания, их обучение невозможно. Словарный запас ограничен одним-двумя десятками слов, достаточных для сообщения о своих основных потребностях. Часто присутствуют неврологические расстройства. Больные нуждаются в постоянном присмотре и обслуживании. IQ этих пациентов находится в пределах

3. Умеренная умственная отсталость (более легкие варианты имбецильности)

Люди с умеренной умственной отсталостью способны образовывать большее число и более сложные представления, чем люди с тяжелой умственной отсталостью. Они овладевают навыками самообслуживания, могут освоить простейшие трудовые операции путем тренировки подражательных действий. Их словарный запас богаче, они в состоянии изъясняться простыми фразами, поддерживать простую беседу. Относительная адаптация этих лиц возможна лишь в хорошо знакомых им условиях, любое изменение ситуации может поставить их в затруднительное положение из-за невозможности перехода от конкретных (полученных при непосредственном опыте) представлений к обобщениям, позволяющим переносить имеющийся опыт в новые ситуации. Такие люди не могут жить самостоятельно, нуждаются в постоянном руководстве и контроле. Некоторые из них могут выполнять простейшую работу в специально созданных условиях (например, в лечебно-трудовых мастерских). IQ этих пациентов находится в пределах

4. Легкая степень умственной отсталости (дебильность)

Познавательные расстройства в этих случаях заключаются в затруднении формирования сложных понятий и обобщений, невозможности или затруднении абстрактного мышления. Мышление преимущественно наглядно-образное, зачастую достаточно хорошо развита обиходная речь (иногда в ней используются и сложные абстрактные понятия, но их значение не всегда хорошо понимают). Во многих случаях люди с легкой умственной отсталостью могут успешно выполнять повседневные бытовые дела и обнаруживают хорошую практическую осведомленность («их умения больше их знаний» — Э.Крепелин). Они способны к усвоению специальных программ обучения и овладению несложными трудовыми навыками. Многие из них заканчивают специализированные школы и профессиональные училища, работают на малоквалифицированных работах, заводят семьи, самостоятельно ведут хозяйство. Однако часто они испытывают трудности при столкновении с нестандартными ситуациями, необходимостью менять сложившийся стереотип поведения. Они с трудом формируют собственные суждения, зачастую несамостоятельны в принятии решений, внушаемы, поэтому легко перенимают чужие взгляды, иногда попадая под нездоровое влияние окружающих (например, могут вовлекаться в бредовые переживания психически больных с формированием индуцированного бреда или становиться орудием в руках злоумышленников, манипулирующих ими для получения собственной выгоды). При интерпретации пословиц и решении задач на логическое мышление склонны давать конкретные толкования или случайные ответы. IQ при дебильности находится в пределах что соответствует умственному развитию приблизительно 9—12-летнего ребенка.

Так как интеллект отражает становление целого комплекса когнитивных функций, нарушение его развития может затрагивать различные функции неравномерно. Например, при синдроме Дауна (трисомия по хромосоме) в наибольшей степени страдают вербальные функции, а при синдроме Вильямса (делеция участка хромосомы), напротив, вербальный интеллект страдает в меньшей степени.

Как было отмечено выше, в формировании интеллекта участвуют биологические и социальные факторы. В тех случаях, когда можно предполагать, что отставание в развитии ребенка преимущественно связано с социальными факторами (семейное и социальное неблагополучие, беспризорность, вынужденная ограниченность социальных контактов, недоступность обучения, «педагогическая запущенность», соматические заболевания и т.д.), часто говорят о «задержке психического развития», подразумевая тем самым, что в случае уменьшения воздействия неблагоприятных факторов и при соответствующем обучении и коррекции может наблюдаться компенсация отставания психического развития.

Источник