что называется синдромом балинта
Что называется синдромом балинта
Синонимы синдрома Балинта. Психический паралич зрения (Balint). Психический паралич фиксации взора.
Определение синдрома Балинта. Очень редкое неврологическое заболевание, характеризующееся двусторонним поражением теменно-затылочной области с перерывом теменно-затылочных проводящих путей.
Авторы. Balint Rudolph — венгерский невропатолог и психиатр, Будапешт. Впервые синдром описал Balint в 1909 г., дальнейшие отдельные наблюдения опуб-.ликовал в 1918 г. Holmes Gordon. В подробной работе, опубликованной в 1954 г., Нёсаеп и соавторы провели анализ всех предшествующих сообщений.
Симптоматология синдрома Балинта:
1. Психический паралич зрения (больной может увидеть форму, размеры, цвет и т. д. отдельных предметов; одновременно он четко отличает один предмет, например, букву, все же прочие предметы остаются неопознанными и незамеченными, несмотря на отсутствие сужения полей зрения).
2. Так называемая оптическая атаксия в результате описанных выше изменений; например, больной, видя крест, не может фиксировать его центр.
3. Уменьшение оптического внимания — так называемый парез фиксированного внимания (Potzl), анопсия внимания (Poppelreuter).
4. Не обязательными, но часто встречающимися или временно проявляющимися признаками являются: тонические и моторные расстройства в области верхних конечностей, потеря двусторонней координации, агнозия (при правостороннем очаге поражения), апраксия, потеря спонтанной активности (при левостороннем очаге поражения).
Этиология и патогенез синдрома Балинта. Полиэтиологическое заболевание, развивающееся вследствие поражения теменно-затылочных ассоциативных волокон (в области обоих мозговых полушарий, gyrus angularis, gyrus supramarginalis).
Дифференциальный диагноз синдрома Балинта. Зрительный паралич (Bruns). Апраксия (Liepmann). S. Potzl.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Что называется синдромом балинта
Синдромы зрительных расстройств вследствие нарушения когнитивных функций. Хотя данные расстройства иногда могут быть вызваны первичными или метастатическими опухолями, часто они обусловлены инсультами и особенно распространены после операций на сердце. Нередко остаются нераспознанными.
Алексия без аграфии. Этот синдром обусловлен либо нарушением связей между первичной зрительной корой и угловой извилиной вследствие повреждения участка мозолистого тела, либо комбинацией инфаркта в левой затылочной доле и повреждения валика мозолистого тела. Часто оказывается, что больной в прошлом многократно обращался к окулистам за новыми очками из-за затруднений при чтении.
Синдром Балинта вызывается двусторонним повреждением зон смежного кровоснабжения средней и задней мозговых артерий. Он состоит из зрительной дезориентации, спазма фиксации (апраксии взора), оптической атаксии или атаксии зрительно контролируемых движений рук и симультанагнозии (утраты панорамного зрения). Больные не отрицают своих зрительных нарушений, однако обычно страдают молча, т. к. не способны удовлетворительно изложить суть своих проблем. Они не возбуждены, у них отсутствуют афазия или демендия.
Синдром двустороннего поражения нижних отделов височных долей. Двустороннее поражение областей V4 веретенообразных извилин в нижних отделах височных долей вызывает один из следующих синдромов или их сочетание: прозопагнозию (неспособность узнавать лица) и центральную ахроматопсию (центральное нарушение цветного зрения).
1. Прозопагнозия появляется при внезапных двусторонних нарушениях; В других случаях первоначально повреждается нижний отдел височной доли с одной стороны (что может не распознаваться), а затем наблюдается поражение нижнего отдела височной доли с другой стороны. Иногда у больных имеется только один очаг повреждения, обычно в левом полушарии. Они жалуются на неспособность узнавать лица, однако отмечают также затруднения при различении своего автомобиля или собаки от других. Одним словом, хотя они могут различать классы объектов, но испытывают трудности в определении специфических черт, отличающих объект от целого класса или группы без других ключевых признаков. Ключевыми признаками разлиения людей становятся особенности голоса и походки. Эти больные часто жалуются на то, что цвета размыты, а объекты белого цвета (белье, снег) выглядят грязными или темноватыми. У них могут быть верхняя квадрантная гомонимная гемианопсия или нормальные поля зрения.
2. Центральная ахроматопсия. Больные с центральной ахроматопсией могут также иметь прозопагнозию или односторонний дефект цветного зрения, известный как центральная гемиахроматопсия. Нарушение цветного зрения может быть глубоким или состоять только из снижения насыщенности и «загрязнения» цветов, на что жалуются больные с прозопагнозией.
Синдром Антона состоит из нарушений зрения, вызванных двусторонним повреждением затылочных и теменных долей, и отрицания слепоты. В ответах на вопросы об окружающих пациента объектах присутствуют детальные конфабуляции.
Тактика обследования при гомонимных дефектах полей зрения
1. Определение наилучшей скорректированной остроты зрения.
2. Сопоставление полей зрения дает полную картину и локализацию дефектов.
3. Исследование глазного дна может подтвердить, что в основе нарушений зрения отсутствует значимая патология сетчатки или диска зрительного нерва.
4. Выполнение КТ или, предпочтительнее, МРТ.
5. Направление больного к офтальмологу для исследования полей зрения.
6. Выполнение нейропсихологического обследования больных, имеющих нарушения высших корковых функций.
БАЛИНТА СИНДРОМ
Смотреть что такое БАЛИНТА СИНДРОМ в других словарях:
БАЛИНТА СИНДРОМ
(Balint R., 1909). Симптомокомплекс «психического паралича взгляда». Больной в состоянии фиксировать свой взгляд только на одном из предметов, находящихся перед его глазами, и «не видит» при этом остальных, не может определить расстояние между несколькими предметами. Отсюда затруднения при чтении длинных слов, невозможность охватить взглядом и описать весь рисунок при правильном назывании отдельных его деталей (симультанная агнозия). В основе Б.с. – нарушения контроля за движениями глаз, затруднения изменения точки фиксации взора. Наблюдается при двустороннем поражении теменных долей большого мозга, чаще всего сосудистого и атрофического генеза. Син.: атаксия оптическая, паралич взгляда психический. смотреть
БАЛИНТА СИНДРОМ
(Balint R., 1909). Симптомокомплекс «психического паралича взгляда». Больной в состоянии фиксировать свой взгляд только на одном из предметов, находящихся перед его глазами, и «не видит» при этом остальных, не может определить расстояние между несколькими предметами. Отсюда затруднения при чтении длинных слов, невозможность охватить взглядом и описать весь рисунок при правильном назывании отдельных его деталей (симультанная агнозия). В основе Б.с. – нарушения контроля за движениями глаз, затруднения изменения точки фиксации взора. Наблюдается при двустороннем поражении теменных долей большого мозга, чаще всего сосудистого и атрофического генеза. Син.: атаксия оптическая, паралич взгляда психический. смотреть
БАЛИНТА СИНДРОМ
(описан венгерским психоневрологом R. Balint, 1874–1929) – неспособность больного охватить взором все предметы, находящиеся в поле зрения (симультанагнозия), сопровождающаяся нарушением способности переводить и фиксировать взор, пространственной дезориентацией. Наблюдается при двустороннем поражении теменно-затылочной области коры головного мозга, обычно сосудистого генеза. R. Balint: Seelenlahmung des «Schauens», optische Ataxia, raumliche Storung der Aufmerksamkeit. Monatsschrift fUr Psychiatrie und Neurologie, 1909; 25: 51–81. смотреть
БАЛИНТА СИНДРОМ
Балинта синдром (R. Balint, 1874-1929, венгерский психоневролог; син.: атаксия оптическая, паралич взора психический) — неспособность больного охватить взором все предметы, находящиеся в поле зрения, вследствие нарушений переноса и фиксации взора (при отсутствии параличей и парезов глазных мышц), что обычно ведет к нарушению ориентировки в пространстве; наблюдается при поражениях головного мозга.
БАЛИНТА СИНДРОМ
(R. Balint, 1874-1929, венгерский психоневролог; син.: атаксия оптическая, паралич взора психический) неспособность больного охватить взором все предметы, находящиеся в поле зрения, вследствие нарушений переноса и фиксации взора (при отсутствии параличей и парезов глазных мышц), что обычно ведет к нарушению ориентировки в пространстве; наблюдается при поражениях головного мозга. смотреть
БАЛИНТА СИНДРОМ
Синдром «разбитого сердца» (синдром такоцубо)
Впервые этот синдром стал широко известен в 2006 году после обсуждения этой темы на Европейском конгрессе кардиологов в Барселоне. Однако до сих пор многие практические врачи и пациенты остаются плохо осведомленными о его существовании. В последние годы современная медицина все больше внимания уделяет изучению его причин, которые до сих пор неясны.
Как правило, типичные симптомы синдрома разбитого сердца – это боль в сердце и затрудненное дыхание, что совершенно идентично симптомам острого инфаркта миокарда и определяет драматизм ситуации и его актуальность.
В настоящее время считается, что синдром разбитого сердца, или стресс-индуцированная кардиомиопатия (она же — обратимая апикальная дискинезия) вызван сильными эмоциями и характеризуется преходящим нарушением работы левого желудочка сердца, что проявляет себя изменениями на электрокардиограмме и в крови, свойственными инфаркту миокарда.
Стресс-индуцированная кардиомиопатия впервые была описана в 1991 году в Японии и даже получила название такоцубо по названию ловушки для ловли осьминогов, которую используют японские рыбаки, так как при этом синдроме форма левого желудочка становится похожей на нее. При этом расстройстве, сердце больных, вернее его левый желудочек, принимает необычную –шарообразную форму. Оно как будто бы сдавлено невидимым обручем. Этот симптом помогает отличить это расстройство от инфаркта и правильно поставить диагноз.
Провоцирующим это заболевание фактором является сильный стресс и интенсивные эмоциональные переживания. Почти сразу же после этого у больных возникает сильная боль в сердце и серьезные проблемы с дыханием, что обычно диагностируется, как инфаркт миокарда, так как симптомы и данные электрокардиограммы не вызывают никаких сомнений. Загрудинные боли при этом синдроме более длительные, чем при инфаркте миокарда.
Механизмы возникновения этого заболевания до конца неясны. Явная связь его со стрессом и тяжелыми эмоциями заставляет медиков думать, что причина его кроется в эффекте катехоламинов – гормонов стресса. Исследовались и другие механизмы – спазм коронарных артерий, нарушение микроциркуляции крови в сердце и неврологические причины, но ни одна из них до сих пор не подтвердилась.
Проблема в диагностике этого расстройства в том, что как анализы крови, так и электрокардиограмма при синдроме разбитого сердца практически идентичны результатам диагностических проб при инфаркте миокарда. Отличить его возможно только посредством коронарографии, которая демонстрирует в этом случае совершенно здоровые артерии сердца.
Есть сообщения, что патоморфологические изменения при этом виде кардиомиопатии представлены фокальным миоцитолизом; ассоциированных микробиологических агентов не выявляется. В некоторых случаях обнаруживалась инфильтрация малыми мононуклеарами; эти патологические находки позволяют предположить, что стрессовая кардиомиопатия является вариантом воспалительного заболевания сердца, а не коронарной патологией. Также имеются сообщения о гистологическом повреждении миокарда без ишемической болезни сердца.
Более 90% случаев этого заболевания возникает у женщин в климактерическом периоде. Причина этого неясна, но существует несколько гипотез: большая чувствительность женщин к действию гормонов стресса и проблемы в сосудах и мышце сердца, спровоцированные низким уровнем женских половых гормонов.
При стресс-индуцированной кардиомиопатии необходима неотложная госпитализация больного в стационар. При этом синдроме часто возникает сердечная недостаточность, которая бесследно исчезает через нескольких дней.
Прогноз заболевания, обычно, очень хороший. Несмотря на изначально тяжелое состояние пациентов, почти все они полностью выздоравливают в течение нескольких дней или недель без всяких осложнений. Смертность составляет лишь 1, 1%. В очень редких случаях могут быть тяжелые осложнения: мерцательная аритмия в 4, 2% и кардиогенный шок в 1, 5% случаев.
Причины и диагностика спинальной мышечной атрофии (СМА)
Отмирание моторных нейронов приводит к прогрессивному развитию слабости мышц, их атрофии, и в итоге, обездвиживанию пациента. Спинальная мышечная атрофия делится на несколько типов, в зависимости от того, насколько серьезны симптомы и в каком возрасте они начались:
Частота и тип наследования СМА
Спинальная мышечная атрофия встречается у 1 из 6000 — 10 000, с частотой носительства 1 из 38 человек. Больной ребенок рождается, при наличии двух мутаций, со стороны матери и со стороны отца. Родители, являющиеся носителями мутации в гене SMN1, не имеют клинических симптомов. Спинальная мышечная атрофия наследуется по аутосомно-рецессивному типу:
Есть и другие гены (например ATP7A и др.), поломки в которых приводят к развитию СМА. Поэтому возможны и другие типы наследования (доминантный/X-сцепленный) и, соответственно, другие риски.
Причина заболевания и патогенез СМА
Тяжесть течения болезни модифицируется вторым геном SMN2. Он очень похож на ген SMN1, но отличается последовательностью нуклеотидов в 7 и 8 экзонах. Ген SMN2 не способен продуцировать функциональный белок SMN в достаточном количестве, однако количество копий SMN2, а также последовательность этих копий влияют на фенотип. Поэтому важно получить информацию о количестве копий генов SMN1и SMN2, не только у пациента с признаками СМА, но и у пар, планирующих беременность.
Скрининг новорожденных на СМА
Хотя скрининг новорожденных еще не является стандартной практикой, время имеет решающее значение. Более ранняя диагностика СМА может помочь улучшить исходы для детей с атрофией дыхательных и скелетных мышц.